心室心筋非圧縮

心室心筋緻密化の概要 心室心筋の非圧縮（NVM）は、胚の初期段階での心内膜心筋の形態学的な発生であり、これにより、海綿体筋の発達が緻密化できず、心室形成不全を引き起こす。これはまれな先天性心筋症である。 この病気は子供に多く見られ、成人の発生率は予想よりも高くなっています。 病変は左心室に関係し、右心室にも影響を及ぼし、心室収縮および拡張機能障害、進行性進行性心不全につながる可能性があります。 この病気の主な病理学的変化は、ゆるい筋肉組織が心室筋構造の最内層を構成し、心室腔の一部が複数の小さなコミュニケーション腔に分割されることです。主な臨床症状は心不全、不整脈および心内膜です。塞栓症を伴う血栓症。 特別な扱いはありません。 基礎知識 病気の割合：0.0004％ 感受性のある人：幼児に見られる 感染モード：非感染性 合併症：心不全、不整脈

心室機能不全

病気の原因

心筋先天性形成不全（45％）：

心筋の先天性形成不全によって引き起こされる心筋機能不全のため、この病気は単独で存在する場合があります（孤立性心室筋緻密化と呼ばれる）か、大動脈狭窄などの他の先天性心疾患、左冠動脈は肺動脈に由来します。肺動脈閉鎖、右心など、原因は明確ではありませんが、催奇形性因子は異常な心臓構造につながる可能性があり、心筋発達の停滞にもつながる可能性があり、心内膜心筋虚血が理由の1つである可能性があり、学者がいます証拠：この疾患の遺伝的異常は、バース症候群に類似しています（X連鎖異常は、拡張型心筋症、骨格筋異常、好中球減少症、およびミトコンドリア異常を持っています）。

病因

次の2種類の要因に関連する可能性があることは明らかではありません。

遺伝的要因（29％）：

性的遺伝連鎖解析により、疾患関連遺伝子はX染色体のXq28セグメントに位置する可能性が示唆されました。G4.5遺伝子変異はNVMの起源です。Bleylらは家族性の男性INVM症例のグループを報告し、関連遺伝子がX染色体に位置することを発見しました。 Xq28セグメントでは、この位置は全身性ミオパシー（エメリ・ドレフス筋萎縮、筋管ミオパチー、バース症候群）に関連する遺伝子に隣接しており、NVMは全身性ミオパシーの一部であり、一部のNVMの子供が共存する可能性があることを示唆していますその他の遺伝病。

二次原因（21％）：

NVMを伴う他の先天性心疾患に基づいて、複雑な複雑なチアノーゼ性心疾患、左心室または右心室の閉塞性病変、および冠動脈の先天奇形を記述するために、持続性類洞が一般的に使用されます。これらの「二次」NVM患者では、心室圧の過負荷と心筋虚血により、正常な胎児の心筋の類洞の閉鎖が妨げられ、これが心内膜の形成を妨げる、つまり心内膜が存在しない。心腔内の血液が小柱骨に高圧の機械的効果を直接及ぼすため、正弦波空間は退行することなく持続します。

心室筋の緻密化防止

広報と教育を強化し、出生前および出生後のケアを促進し、合理的な妊娠を導き、妊娠ケアを強化し、胎児の先天性奇形の発生を回避します。

心室機能不全 合併症心不全の不整脈

心不全、不整脈、塞栓症およびその他の合併症が発生する場合があります。

心室筋緻密化症状一般的な 症状心不全右心不全頻脈心肥大

臨床症状

症状は朝と夕方で異なり、重症度も異なり、その性能は無症候性から重度の心不全、さらには心臓移植、または突然死までさまざまです。ただし、60歳以上の罹患率の報告があり、その差はNVMの程度に関連している可能性があります病変の範囲は、主な臨床症状に関連しています：

1.心不全：主に左心不全ですが、右心不全と組み合わされたメカニズムは次のとおりです。

1小柱心筋と小柱筋の間のギャップは、心筋、特に心内膜下心筋への血液供給に影響を及ぼし、心内膜下線維症および左心室収縮機能の低下、ならびに拡張型心筋症の同様の症状を引き起こす;

2小柱心筋は、心室拡張期を制限し、制限型心筋症と同様の症状と徴候を引き起こす可能性があります。

2.不整脈：突然の心臓死を引き起こす可能性のある心室性頻拍を含む急速な心室性不整脈が一般的です;左脚ブロックもより一般的です;子供の心室前興奮症候群の報告もあります不整脈の原因はまだ不明です。不完全な緻密化を伴う心筋部分では、骨梁が不規則な枝で接続され、等容性収縮期の壁の圧力が増加し、局所冠動脈への血液供給に損傷を与え、それにより心臓を引き起こすと推測されます。電気伝導遅延、不整脈を誘発しました。

3.全身性塞栓症を伴う心内膜血栓症：主に、心房性不整脈または心腔血栓症および脱落の病変に関連する全身性塞栓症。

4.その他：一部の子供には、額の突出、斜視、眼振、低耳c、顔、口蓋裂、上弓、高い生殖器領域などの特定の顔の特徴がある場合があります。

心室心筋不全の検査

補助検査

1.心エコー診断NVMは、主に2つの条件に基づいています。

1心室中隔の中心部から心室の心尖部までの左心室または右心室の過度に突出した心筋小柱は、多数の複雑に拡大した小柱小柱アライメントに見られることがあります;動きは著しく弱められます。

2色のドップラー血流イメージング、心室腔トラフィックのサイズが異なる多数の小柱間隙があり、心腔内に血流があります。

Chinらは、心エコー検査法を使用して、左室NVMのさまざまなレベルで、海綿骨の基部から心外膜までの距離（X）から海綿骨の頂点から心外膜までの距離（Y）の比率を計算し、左室僧帽弁レベル、乳頭筋レベル、および頂端レベルのX / Y比は、それぞれ0.92±0.07、0.59±0.05および0.20±0.04に漸進的に減少しましたが、通常の対照群ではこの現象は見られず、X / Yとみなされました比率の異常は、NVMの診断に寄与します。

UFCTは左心室の頂点を示し、前側壁は明らかに厚く、心室壁の外層の密度は増加し、内層の密度は低くなります。UFCT強化コントラストは小柱陰窩間の造影剤充填を示し、磁気共鳴は頂点を示します。左心室の前側壁が多すぎて、厚い小柱が心室に突き出ており、それらの間には深い小柱腔が見られ、心筋組織の内層はゆるく、「格子状」です。

2. ECG

1T波反転およびSTセグメントダウン;

2伝導ブロック：右バンドル分岐ブロック（左バンドル分岐ブロックも）および房室ブロックなど。

3心肥大：左心室肥大、右心室肥大、二重心室肥大、電気軸の左軸など。

4不整脈：心室性期外収縮、発作性上室性頻拍、心房細動、副鼻腔が遅い。

心室心筋の診断と分化

それは主に診断のためのNVMの異常な心筋構造の特徴に依存しています。

臨床症状と心電図はNVMの診断には役立ちません。心室血管造影、超高速CT（UFCT）、磁気共鳴は診断に役立ち、心エコー検査が最も一般的に使用されます。明らかに共存できる他の心臓奇形。

心室機能不全は、主に以下の疾患によって特定されます：

1.肥大型心筋症：心室小柱はNVM小柱変化に類似している可能性がありますが、NVMには典型的な小柱スペースはありません。

2.拡張型心筋症：より突出した小柱が存在する可能性がありますが、その数はNVMから遠く、深い小柱スペースが不足しています;壁厚は均一で薄く、NVMとは異なります不均一な厚さ。

3.左室心尖部血栓症：頂点の頂点はNVMと誤診されることがありますが、血栓エコーの密度の不均一性は識別に役立ちます。

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