血管免疫芽球性リンパ節腫脹

血管免疫芽球性リンパ節腫脹の概要 血管免疫芽球性リンパ節腫脹（AILD）は、病因が不明なTリンパ球の調節が異常であり、抗原活性化後にBリンパ球が過剰に増殖する疾患です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：胸水

血管免疫芽球性リンパ節腫脹の原因

（1）病気の原因

AILDの原因はまだ完全には解明されておらず、ウイルス感染と薬物アレルギーが考えられる原因と考えられています。

1.薬物アレルギーの約3分の1には薬物暴露の既往があり、一般的な薬物にはペニシリン、抗けいれん薬、経口血糖降下薬、解熱鎮痛薬、スルホンアミド、アミノグリコシド、抗てんかん薬、予防接種などは、抗原刺激が引き金になる効果があることを示唆しています。

2.ウイルス感染一部の患者では、EBV抗体価が上昇しました。AILDおよび関連疾患におけるEBV-DNAの検出率は84％〜97％と高いことが報告されています。また、患者14人のリンパ節に風疹ウイルス抗原があることが報告されています。この病気はウイルス感染に関連しています。

3.コラーゲン疾患この疾患には、良性のリンパ節過形成と自己抗体産生があり、特定の非特異的自己免疫疾患に共通する特徴を持っています。 、関節リウマチおよびシェーグレン症候群（シェーグレン症候群）。

（2）病因

これらのT細胞のほとんどはHLA-DR抗原を発現し、リンパ節浸潤細胞は主にT細胞であり、その免疫表現型と成熟TこれらのT細胞は、CD25やHLA-DRなどの抗原によって認識されるIL-2受容体も発現しています。末梢血では、T細胞の割合が減少し、それらのほとんどが活性化HLA-DR（単核マクロファージ細胞株の細胞は著しく増加し、B細胞のほとんどは正常でした。

血管免疫芽球性リンパ節腫脹の予防

18％は大細胞リンパ腫に変換できます。

血管免疫芽球性リンパ節腫脹の合併症 合併症胸水

呼吸器症状、胸水、肺実質浸潤、肺門縦隔リンパ節腫脹によって複雑になることがあります。

血管免疫芽球性リンパ節腫脹の 症状 一般的な 症状寝汗、低体温、貧血、白血球増加、高体温、リンパ節腫脹、好酸球増加症、体重減少、関節腫脹および痛み

1.発熱、食欲不振、多汗症、体重減少およびその他の症状、患者の65％が発熱、低熱または持続性の高熱、寝汗の患者の50％、患者の約50％が体重減少、しばしば発症緊急。

2.肝臓、脾臓から中程度の腫脹、間質性肺炎、多発性神経根炎、筋力低下、耳鼻咽喉病変などを伴うことが多い表在性および/または深部リンパ節腫脹、リンパ節腫脹非常に重要な、非常に一般的な（98％）、最大直径8cmまで、またはわずかに拡大したものを、縮小または断続的にすることができます。

3.症例の約1/3における薬物アレルギーおよび/または発疹の発症の履歴、および発疹の発生は、一時的な薬物曝露に関連しています。

血管免疫芽球性リンパ節腫脹の検査

1.ポリクローナル高免疫グロブリン血症は、補体レベルの低下、ESRの増加に加えて、IgGおよびIgMの増加、時にはクリオグロブリン血症です。

2.クームス試験自己抗体、ヘモグロビンおよび血小板はしばしば減少し、網状赤血球を持つ少数の患者が増加し、末梢血に見えるプラズマ細胞、原始プラズマ細胞および免疫芽細胞を持つ個々の患者、重度のAILDを持つ患者でより一般的です。

3.病理学的特徴リンパ節の正常な構造が破壊され、胚中心のリンパ濾胞は存在せず、次の「三重徴候」が現れます。

（1）多数の免疫芽細胞が増殖し、形質細胞、リンパ球、好酸球および組織球症を伴います。

（2）樹状小血管は明らかに血管内皮腫脹で増殖しています。

（3）PASおよび酸性ムコ多糖の間質性陽性染色における好酸球の沈着。一般に、非晶質酸性物質の沈着は診断基準ではないと考えられている。

臨床症状、症状、徴候、胸部X線、CT、B超音波などによる

血管免疫芽球性リンパ節腫脹の診断と同定

診断基準

この疾患の診断は比較的難しく、臨床的または病理学的な観点からは反応性リンパ節腫脹、悪性リンパ腫、悪性組織球症などの他のリンパ節腫脹と区別することは困難ですが、臨床的観点からは困難です。従うべきいくつかの手がかりがまだあり、次の現象のいずれかが発生した場合、AILDを考慮する必要があります。

1.高齢患者、主に40歳の短期間、発熱、発疹、全身mal怠感、関節腫脹および痛み、間質性肺炎、多発性神経根炎、筋力低下を伴う少数。

2.リンパ節は軽度または著しく肥大しており、文献の直径は最大8cmで、一部には自己免疫疾患があります。

3.臨床検査では、貧血、クームス​​検査陽性、初期診断時の白血球増加、時折好酸球増加、血小板およびリンパ球の減少、ポリクローナル高ガンマグロブリン血症を示唆する血清学的検査、主にIgGが認められることがあります。 IgMの増加には、補体消費、自己抗体形成、赤血球沈降速度、早期リンパ節生検などのクリオグロブリン血症がある可能性があります。典型的な「トリプルシンドローム」がある場合は、診断を確認できます。病理検査の結果、国内外の著者は複数のリンパ節生検の重要性を強調しており、肝臓、脾臓、骨髄、皮膚はしばしば同様の変化を示しますが、リンパ節の変化ほど典型的ではありません。

上記の臨床症状の臨床検査の最初、2番目、および3番目の項目はいずれもAILDの診断の重要な手がかりであり、リンパ節病理のトライアドは診断を確立するための前提条件です。

鑑別診断

1.キャッスルマン病はまれで説明のつかないリンパ組織増殖性疾患であり、AILDとは区別されるべきです。

2.非ホジキンリンパ腫（NHL）およびAILDは、リンパ節の病理によって確実に特定されますNHLは一般にリンパ節構造の破壊があり、AILDの「トライアド」特性のない単一のリンパ腫細胞浸潤があります。血管免疫芽細胞の増殖、樹状血管の増殖、および/または間質における好酸球の沈着。

血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（AITCL）は、NHLで最も一般的なタイプのT細胞リンパ腫の1つです。AILDではクローンTCR遺伝子の再配列が認められるため、AIDDが検討されています。 AITCL、しかし、コンセンサスはまだありません。一部の学者はこの見解に同意しません。AITCLの予後は良好であるため、この2つを区別する必要があると考えています。全身性リンパ節腫脹、発熱、体重減少、発疹、および多クローン性高ガンマグロブリン血症があります。この2つの同定は主に病理学に依存します。たとえば、AILDの背景に透明なT細胞浸潤が発生した場合、診断が必要です。 AITCLの場合、TCR遺伝子にクローン再編成がある場合、AITCLとして診断する必要があります。

3.組織壊死性リンパ節炎（菊池病）は、ウイルス感染によって引き起こされるリンパ節の非化膿性炎症です。若い女性に多く見られます。主な臨床症状は、発熱、リンパ節の腫れ、リンパ節の圧痛、白血球減少症を伴うことが多いです。一部の患者は、肝脾腫および発疹（自己制限性の良性病変）もある場合がありますが、AILDと同様の臨床症状があるため、両方を特定する必要があります。

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