運動失調

運動失調症の概要 脊髄の前角細胞は、大脳皮質、大脳皮質、大脳皮質、小脳、前庭迷路システム、深い感覚、および上下の伝導ビームのその他の規制と制御を受け、人体が適切な姿勢を維持してランダムな動きを行い、バランスを維持します。上記の部分に病変が発生し、運動失調と呼ばれる協調障害が生じます。 運動失調は主に、小脳半球の損傷と対側前頭皮質との関係を反映しますが、急性迷路浮腫などの病変の他の部分でも起こることがあり、めまいを伴います。 深い感覚障害は感覚運動失調を引き起こします。 手足、体幹、のどの筋肉を巻き込むと、姿勢、歩行、言語の障壁が生じる可能性があります。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.003％-0.005％で、アルコール依存症でより一般的です 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：頸椎症性脊髄症

運動失調の原因

病気の原因：

運動失調は、神経系のさまざまな部分の多くの原因によって引き起こされます。 単純な動作は、アゴニストの4つの筋肉、拮抗筋、相乗筋、固定筋の参加で完了する必要があり、神経系の調整とバランスに依存します。 運動失調には多くの原因がありますが、最初に運動失調症がどの性質に属しているかを判断してから、さまざまな原因を検討する必要があります。 したがって、深い感覚、前庭系、小脳および脳の損傷は、感覚、前庭、小脳および脳の運動失調と呼ばれる運動失調、ならびに原因不明の要因、一部は知能不全を引き起こす可能性がありますまたは認知症。

神経系の調整とバランスには以下が含まれます。

1.感覚の深い感覚は、体のさまざまな部分の中枢神経系への移動の位置と方向を反映します。 原因は次のとおりです。

1末梢神経または神経根障害;

脊髄の亜急性複合変性、頭蓋底奇形、脊髄症、腫瘍;

梗塞、出血、多発性硬化症、腫瘍などの3つの脳幹血管疾患。

4視床頭頂経路または頭頂血管疾患、腫瘍。

2.前庭前庭システムは、バランス情報を心臓に伝え、体の位置、視線の調整、空間的位置感覚などの平衡反応を引き起こします。 原因は次のとおりです。

1迷路炎、前庭神経炎、特発性両側性前庭疾患;

2椎骨基底動脈の狭窄または閉塞。

カーテン腫瘍下3日。

3.小脳の小脳は、運動の調節中枢です。 これらの構造の機能はすべて、大脳皮質の統一された制御の下で行われます。 原因は次のとおりです。

1遺伝性

2つの原発性または転移性腫瘍;

3梗塞、出血などの血管。

4急性小脳炎、膿瘍などの炎症。

5アルコール、食物、薬物、有害ガスなどの中毒。

6脱髄;

7未発達または貧弱。

8遺伝性;

9外傷;

10石灰化;

（11）奇形。

4.前頭葉病変は前頭葉の正面にあり、運動障害は反対側です。 原因は次のとおりです。

1つの腫瘍;

2炎症;

3血管疾患。

運動失調の予防

あなたの食事にもっと注意を払い、あなたの日常生活に注意を払います。 同様の症状が発生した場合は、できるだけ早く医師の診察を受けてください。 適切な休息に注意し、過労しないで、動きと静止の組み合わせをマスターしてください。

運動失調の合併症 頸椎症性痙縮性脳性麻痺

頸部脊椎症、痙性脳性麻痺。

運動失調症の症状一般的な 症状歩行後の不安定性感覚運動失調虚血後の小脳性運動失調感覚障害四肢の動き協調運動強いグリップ反射意図的な振戦前庭性運動失調

1.小脳性運動失調（小脳：運動失調）：ランダムな運動の速度、リズム、振幅、強さ、つまり運動障害の調整は、筋緊張の低下、眼球運動障害、言語障害にも関連している可能性があります。

（1）姿勢および歩行の変化：足首の病変は、強直性運動失調、不安定な立ち、歩行しゃがみ、歩行時に足から離れて歩く、揺れる、さらには安定して座ることが難しく、上顎が前方に損傷しているダンプすると、下顎が損傷して後方に傾き、上肢の運動失調は明らかではなく、小脳半球の病変は、歩行時に歪んだり、患側にダンプしたりします。

（2）不随意運動の協調不全：小脳半球の損傷は、同側肢の運動失調を引き起こし、失調症および意図的な振戦を示し、上肢が重くなり、アクションが標的に近いほど、振戦明らかに、眼球は病変側に見え、大きな眼振が見えます。上肢と手が最も深刻であり、調整と微動が完了できません。相乗効果が得られない（相乗効果）、素早い回復と回転運動が異常で、筆記がますます大きくなります病気）。

（3）発話障害：唇、舌、のどなどの関節器官の声の不均衡により、発話は遅く、あいまいであり、音は断続的、イライラ、または爆発的で、詩的または劇症の言語を示します。

（4）眼球運動障害：眼振筋の運動失調で、特に前庭の接触が関与し、眼が前後に揺れ、ダウンビート眼振、リバウンド眼でさえ、眼振の大きな運動失調が起こるショックなど。

（5）筋肉の緊張の低下：患者の前腕が外力の突然の引き下げなどの抵抗収縮に抵抗する場合、急性小脳病変で見られる目に見える振り子のようなの反射は、すぐに収縮を止めることができず、胸を打つ可能性があります（リバウンド現象）。

2.脳性運動失調：前頭橋束および仙骨後頭束は、脳の前頭、側頭、後頭部、および小脳半球に関連する線維であり、病変は軽度の症状を伴う運動失調を引き起こし、眼振との関連性は低い。

（1）前頭葉の運動失調：前頭葉または前頭橋小脳狭窄で見られ、姿勢バランス障害、歩行不安定性、後方または側方、対側肢などの小脳運動失調に類似不整脈、筋緊張の増加、反射亢進および病理学的兆候、精神症状などの前頭葉症状、強い握り反射。 ：（2）頭頂運動失調：反対側の四肢の程度の異なる運動失調、目を閉じたときに明らか、深い感覚障害は明らかまたは一過性ではない、両側下葉後部外側病変が二重下肢に現れる性的運動失調および尿路機能障害。

（3）側頭葉の運動失調：軽く、一時的な平衡障害を示し、早期に見つけるのは容易ではありません。

3.感覚性運動失調：脊髄損傷の場合、患者は四肢の位置と動きの方向を区別できません。感覚性運動失調は不安定であり、立っている、距離、足の深さ、綿の感覚、しばしば視覚的に地面を知りません。歩くことは、暗闇の中を歩くこと、振動、関節の位置の損失、閉じた目（Romberg）の兆候を確認することは困難です。

4.前庭性運動失調 ：前庭病変は、主にバランス障害、不安定な立ち、歩行中の病気側への投棄、直線歩行できない、頭の症状の変化、および手足の正常な動きにより、空間機能障害を引き起こす多くの場合、重度のめまい、嘔吐および眼振、前庭機能テスト内耳温度変化（温水および冷水）テストまたは回転テスト反応の減少または消失を伴い、病変はより失われた内耳に近く、より一般的な運動失調です。

運動失調チェック

1、小脳性運動失調症は、小脳腫瘍、転移、結核または膿瘍、血管疾患、小脳変性および萎縮を除外するために、脳CTまたはMRIを検査する必要があります。

2、末梢神経にある限局性病変などの深い感覚性運動失調症はEMG、体性感覚誘発電位を調べる必要があります;後根病変または後索病変などではEMG、誘発電位、病変のMRI、脳脊髄液を調べる必要がありますチェック、または脊髄造影。 視床または頭頂葉を考慮する場合、脳のCTまたはMRIを確認するのが最善です。

3、脳の運動失調は、脳のCTまたはMRI、脳波などを確認する必要があります。

運動失調の診断と識別

診断

診断は病歴、臨床症状、および検査に基づいています。

鑑別診断

（a）若年性骨髄性遺伝性運動失調

遺伝性運動失調の最も一般的なタイプは通常常染色体劣性であり、早期発症はしばしば骨格の奇形を伴います。 臨床症状：青年期の発症、発達の遅れ、歩行の最初の症状は不安定、歩行スクワット、立っているときの体の揺れ、歩行のように飲酒。 閉じた目は肯定的に署名することは困難です。 筋肉の緊張が低く、膝反射が消えます。 状態は徐々に進行し、上肢は柔軟性がなく、不器用で、意図的な振戦、小脳性構音障害、音声はあいまいです。 下肢の位置感覚と振動感覚が消えます。

（2）遺伝性痙性運動失調

遺伝性小脳性運動失調としても知られています。 通常、常染色体優性で、主に成人発症で、筋緊張の増加と反射亢進を伴います。 臨床症状：まず、歩行不安定性の進行が遅く、転倒しやすく、歩行または複合歩行になります。 後に、上肢にも影響があり、手は不器用で意図的な振戦であったため、微動が完了できず、構音障害が完了し、スピーチに流行語が発生する可能性がありました。 下肢に、筋緊張の増加、反射亢進、病理学的反射などの錐体路徴候が現れます。 多くの患者は、視神経萎縮、網膜変性、眼球外活動の障害、まぶたの垂れに関連しています。 眼の振戦は、骨格の変形を伴わずに非常に遅く現れることがあります。

（c）遺伝性痙性対麻痺

この病気は遺伝性運動失調の一種であり、常染色体優性遺伝です。 臨床症状：かさぶた歩行は、足の最も早い硬直および柔軟性、下肢の脱力、足首関節の脱力で現れた。 髄質関節の屈筋の脱力と麻痺により、病気の子供は二階に行くのが困難に感じました。検査の結果、下肢には高い筋緊張、筋肉の衰弱、膝の反射亢進、陽性の病理学的反射、感覚障害は認められませんでした。 病気の発症はゆっくりと進行し、上肢も影響を受け、より軽い錐体徴候をもたらしました。 延髄、嚥下障害、強い泣き声と強い笑い声に関与。 進行した段階では、括約筋機能の軽度の機能障害があるかもしれません。 原発性視神経萎縮および網膜色素変性症がある場合があります。

（4）毛細血管拡張性運動失調

この疾患は、神経、血管、皮膚、細網内皮系、内分泌などを含む原発性免疫不全症です。 常染色体劣性です。 臨床症状：子供の歩行は明らかで、足は広くなっています。 意図的な震えが上肢に現れます。 若年性骨髄性遺伝性運動失調とは異なり、感覚障害はなく、目を閉じて陰性を示すことは困難です。 ほとんどの子供は末端肥大症に関連しており、錐体外活動亢進は年齢とともに変化します。 眼球は、ゆっくりと断続的に同じ方向に両側に積極的に動きます。多くの場合、まばたきや頭の揺れ、動きが終わると眼振、小脳性構音障害を伴います。 思春期後、ほとんどの患者は脊髄損傷の症状を発症し、深い感覚が消え、病理学的徴候は陽性でした。 毛細血管拡張症は、眼球結膜の露出領域で発生し、加齢とともにすべての結膜、まぶた、鼻と頬の橋、首、肘窩および脇の下に影響を及ぼします。 皮膚と髪の早期発症の変化は明らかです。 乳児期の皮下脂肪は非常に早く消失し、顔の皮膚はしばしば縮小して顔の骨にくっつきます。 慢性脂漏性皮膚炎、点状色素沈着、色素沈着低下を伴うことがあり、呼吸器感染症の繰り返しはこの病気の顕著な症状の一つです。 鼻炎、副鼻腔炎、慢性気管支炎、肺炎、長期肺線維症、クラビングおよび肺機能不全の後。 病気の子供のほとんどすべてが性的発達障害を患っており、通常二次的な性的特徴はありません。 患者の約4分の3が小人症です。 X線フィルムは、副鼻腔炎、慢性気管支炎、肺炎のすべての場合にしばしば見られ、縦隔の影の拡大によって引き起こされる悪性リンパ腫で見られることもあります。 心電図のほとんどは正常であり、血清中の免疫グロブリンIgAおよびIgEの選択性が不足しており、周囲の血液中のリンパ球が減少しています。 アルファフェトプロテインは、肝異形成を反映して著しく上昇しています。 異常な染色体検査。

（5）オリーブ橋小脳萎縮（OPCA）

この病気は遺伝性と散発性の2つのタイプに分けられ、多くの臨床タイプがあり、メニエルタイプは最も一般的で最も典型的な遺伝です。 この病気は常染色体優性で劣性であり、前者はもっと多い。 臨床症状は、中年発症の遺伝性運動失調です。 小脳が歩くことが困難になり始め、後に上肢に影響を及ぼし、構音障害を示しました。 頭と胴体の静的振戦が時々起こることがあります。 通常、眼振、正常な筋力と反射、意図的な振戦、貧弱な差別。 ダンスの動き、手足の動き、振戦麻痺症候群などの不随意の動きがあります。 一部の患者は、核または核眼筋麻痺、視神経萎縮、網膜色素変性症、眼振はまれであり、病理学的反射、深い感覚障害、尿失禁を持っています。 認知症の人もいます。

（6）小脳オリーブ萎縮

原発性小脳実質変性としても知られるこの疾患は、常染色体優性であり、少数の患者が常染色体劣性である。 臨床症状の初期段階では、歩行が不安定で、歩行としゃがみが起こり、両足が分離されました。 将来的には、手の微妙な動きが影響を受けたり、文章が悪くなったり、スピーチが途切れたり、詩的な言葉が出たりします。 低筋緊張、意図的な振戦、指の鼻、膝のスクワットテストは許可されません。 後に眼球振戦が発生した場合もありました。 膀胱括約筋障害もより一般的で、精神衰弱、正常な視力、感覚障害のない少数の患者がいます。 ガス脳血管造影、CTまたはMRIは、溝と正常な心室の拡大を示しました。

（7）ミオクローヌス小脳協調障害

常染色体劣性です。 「歯髄核赤核萎縮」としても知られています。 てんかん発作を伴うまたは伴わないミオクローヌス、小脳機能障害の臨床症状。 四肢の方向性振戦、構音障害、解像不良の距離、および回転運動である可能性があります。 四肢の運動失調は、胴体の運動失調よりも顕著です。 上肢は下肢よりも重く、重度の場合、両手がひらひらしているときに前方に伸ばします。

（8）遺伝性運動失調白内障-ノーム-知的障害症候群

それはまれな遺伝病です。 主に常染色体劣性遺伝。 この症状には、白内障、小脳性運動失調、精神遅滞の3つの特徴的な症状があります。 白内障は両側性です。 小脳機能障害は、構音障害、胴体および四肢の運動失調、眼振、低筋緊張によって特徴付けられます。 年長の子供たちはしばしば、錐体路の徴候が陽性です。 性機能発達遅延、外反足、後側sc症、指（つま先）の変形など。

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