原発性肺高血圧症

原発性肺高血圧症の概要 原発性肺高血圧症（原発性肺高血圧症）は、原因が不明であるため、続発性肺高血圧症と区別されるまれな疾患です。 基礎知識 病気の比率：0.001％-0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：肺塞栓症、突然死、失神

原発性肺高血圧症の原因

（1）病気の原因

原発性肺高血圧症の基本的な病態は神経叢肺動脈疾患です。この疾患の原因は不明です。病気の病因を説明できる単一の病因因子はありません。おそらく、特定の病因因子と原発肺動脈の長期相互作用の最終結果です。高圧の考えられる原因を以下に説明します。

1.肺血栓塞栓症：最初、一部の著者は、臨床的に診断された原発性肺高血圧症患者の病理学的所見は慢性肺血栓症の約半分であるため、血栓塞栓症の多くの小さな臨床サブタイプがほとんどの原発性肺高血圧症の原因であると考えています塞栓症、しかしその後の研究により、組織学的血栓塞栓性肺高血圧症は、神経叢原発性肺高血圧症、血栓塞栓性肺高血圧症、肺血管中層肥大、内膜線維症偏心、決して拡張しないことが判明病変、セルロース様動脈炎、および叢状病変が形成されますが、これらは叢肺動脈疾患とは異なります。

2.血管収縮：網状病変の形成は、原発性肺高血圧症の最終的な血管形態学的変化であり、初期段階は、小動脈肥大および平滑筋の平滑筋の動脈化であり、血管収縮が原発性肺動脈である可能性を示唆します。高血圧の初期メカニズムである血管拡張薬は、一部の患者の肺動脈圧と肺血管抵抗を低下させ、原発性肺高血圧症の発生に関与する血管収縮メカニズムをさらにサポートします。レイノー病は、しばしば原発性肺高血圧症と組み合わされ、有益です血管収縮の病因は、肺血管内皮と隣接する平滑筋の関係を認識しています。ウサギ動脈のアセチルコリンの緩和は、内皮の完全性に依存します。内皮細胞の損傷は、内因性肺血管拡張薬（プロスタグランジンおよび一酸化窒素の形成と特定の成長因子の放出は平滑筋肥大を促進しますが、異常な内皮細胞機能に起因する血管収縮のメカニズムは完全には理解されていません。最近、原発性肺高血圧肺細動脈平滑筋細胞と二次肺高血圧症は脱分極し、細胞質には高濃度のカルシウムが含まれます。 電圧カリウムチャネル遮断薬4-アミノピリジンは、原発性肺高血圧症の細胞内カルシウム量を増加させませんが、二次性肺高血圧症の細胞内カルシウムレベルを増加させる可能性があり、肺血管平滑筋細胞のKVチャンネルには原発性肺高血圧症が存在しないことを示しています。または、カリウムチャネル異常が原発性肺高血圧症の病因に役割を果たす可能性があることを示唆するダウンレギュレーション。

3.自己免疫疾患：全身性エリテマトーデス、レイノー病、CREST症候群、強皮症、関節リウマチ、皮膚筋炎、多発性筋炎、および混合結合組織病は、原発性と組み合わせることができます肺高血圧症、原発性肺高血圧症、循環抗核抗体の29％〜40％陽性、レイノー現象を伴う11％、CREST症候群の8症例[カルシウム沈着、レイノー現象、食道運動障害、指（つま先）の硬い肺高血圧症の7人の患者における骨盤疾患と毛細血管拡張症は、原発性肺高血圧症が自己免疫疾患に部分的に関連していることを示唆しています。

4.家族要因：1927年、クラークらは、単一家族の複数のメンバーが原因不明の肺高血圧症を発症したことを最初に報告しました。1970年、Wagenvoortは、双子の家族を含む28の家族で58人の原発性肺高血圧症患者を集めました家族には線維素溶解異常があることが報告されており、肺高血圧は再発性微小血栓機能障害に関連している可能性がありますが、他の家族はこの異常を発見していません。家族性原発性肺高血圧症は、不完全浸透度と初期の遺伝的継承を伴う常染色体優性疾患によって特徴付けられ、さらに遺伝子欠損が特別な場所にあることを特定すると考えられています。家族性肺高血圧症の遺伝的解釈である染色体は、トリヌクレオチド複製のより広範な突然変異を伴います。

5.妊娠および月経周期に関連する要因：原発性肺高血圧症は妊娠中に最初に発見されることが多く、血行動態の変化は妊娠中に悪化します;月経周期は血管の反応性に影響を与え、肺血管にも影響を与えるかどうかは不明です。妊娠可能年齢の女性における原発性肺高血圧症の増加の理由に関しては、それはまだ不明である。それは明らかに単一の原因によるものではない。一部の人々は羊水塞栓症が原発性肺高血圧症の原因であるかもしれないと示唆したが、組織学的検査では残存を確認できなかった。羊水塞栓症が存在します。

6.薬物と食事：原発性肺高血圧症の患者のほとんどは、不規則な投薬や異常食の病歴がありません。1967年から1970年にヨーロッパで食用薬物アミノレックスを適用した後、原発性肺高血圧症の発生率は突然10倍に増加しました。 「ポピュラー」がすぐに鎮静した後、アミノレックスを服用している患者の約2％が肺高血圧を発症し、これらの人々は遺伝的に影響を受けやすいか、肝臓代謝を変えるアセトアミノフェンなどの一般的に使用される薬物に関連している可能性があります。肺高血圧症の患者は予後が異なります。ほとんどの患者は薬を止めた後に回復します。経口避妊薬と原発性肺高血圧症の関係は明確ではありません。

7.肝硬変および門脈圧亢進症：肺高血圧症は肝硬変患者に発生する可能性があり、組織学的変化は原発性のものと区別できず、2番目の疾患は肝硬変の剖検、肝硬変および原発性肺動脈の0.016％から0.26％として発生します門脈血栓症は肺塞栓症に関連しているが、その肺組織は血栓塞栓性病変ではなく原発性肺高血圧症に類似しているが、高圧は自己免疫プロセスの一部である可能性がある。

8.ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染：1987年、キムらはHIV感染と神経叢肺動脈疾患の関連を最初に報告しました。HIV感染患者の肺高血圧の発生率が増加し、その臨床的、血流が確認されました。学習と予後および原発性肺高血圧症の間に有意差はありません。肺高血圧症はHIV感染のどの段階でも発生する可能性があります。HIV感染の診断から肺高血圧症までの期間は1年から9年未満です。病理学的変化は神経叢肺動脈疾患に類似しています。肺静脈閉塞または肺細動脈および動脈血栓症はまれであり、家族性原発性肺高血圧症の病理学的変化と一致しており、診断はHIV感染症に関連する血清陽性HIV感染症および前毛細血管性肺高血圧症に基づくべきである。二次性肺高血圧症の存在を判定および除外するために、HIV感染が直接または間接的に肺血管疾患を引き起こすという仮説は、1肺血管平滑筋細胞の直接感染、2 HIV感染の結果としての血管新生因子の活性化、3 HIV感染T細胞は内皮損傷を引き起こす;単純ヘルペスウイルスおよび/またはサイトメガロウイルス感染により引き起こされる4つの血管 けが。

9.その他の原因：原発性肺高血圧症患者13人中13人が血小板の生存期間を短縮しており、血小板が原発性肺高血圧症の発症に関与している可能性を示唆しています。ウサギ肺血管内皮細胞傷害、平滑筋過形成、血小板減少症では過形成が有意に抑制され、血小板が肺高血圧症の発生に関与していることを示し、トロンボキサンA2は血小板凝集および肺血管収縮、肺高血圧症患者を引き起こすことが知られています血液中の分解生成物であるトロンビンB2は大幅に増加しますが、この増加が一次か二次かは不明であり、インドメタシン（プロスタグランジン様物質阻害剤）後の肺動脈圧の低下が報告されています。原発性肺高血圧症の病因における血小板およびロイコトリエンを含むプロスタグランジンの関与については、さらに研究する必要があります。

（2）病因

数十年にわたり、肺血管収縮は原発性肺高血圧症の初期メカニズムとして使用されてきました。これは、病因、診断、臨床的管理、すなわち病因因子→平滑筋細胞→血管収縮→固定された病理学的変化において主要な役割を果たし、血管収縮は動脈性高血圧において重要な役割を果たすため、この見解は動脈性高血圧から直接推測されます。ただし、原発性肺高血圧症患者の肺抵抗血管の肥厚は血管収縮の概念をサポートしますが、最近、肺血管緊張は原発性肺高血圧症の患者で増加しますが、それは初期メカニズムよりも参加因子のようです。内皮機能不全の理論はますます支配的です、すなわち、病因学的因子→内皮細胞→機能不全→血管収縮→病理学的変化を修正、一般的な見解では、肺細動脈および細動脈内皮損傷は肺高血圧、シャント肺高血圧、食事性（野生のユリアルカリ）肺高血圧、中間層平滑筋過形成の最初のプロセスであり、内皮血管平滑筋に対する損傷の直接的な影響は、カスケード反応を引き起こし、終了することがあります 原発性肺高血圧症。

臨床的に診断された原発性肺高血圧症には、真の原発性肺高血圧症に加えて、再発性肺血栓塞栓症、肺静脈閉塞、肺血管内皮疾患、原発性肺動脈炎などが含まれますが、病気の物理的実体、原発性肺高血圧症の真の病理学的変化は、主に肺筋動脈および細動脈に影響する神経叢肺動脈疾患によって特徴付けられるべきであり、多くの場合、中部、内膜または動脈壁全体が関与します。

中間層病変：中間層は筋肉層であり、平滑筋組織は異常に増加し、筋肉層は厚くなり、平滑筋細胞は特定の筋肉タイプまたは筋肉タイプのない膀胱内細動脈まで拡張することができます。中間層肥大の程度は、患者と血管によって異なります単純な筋層肥大の場合、内膜過形成も関連する場合があります。病変の進行に伴い、肥大の中層の平滑筋が部分的または完全に線維組織に置き換わり、変性、萎縮し、その結果、中層が薄くなり、血管腔が拡張します。

子宮内膜病変：中間病変のどの段階が子宮内膜の変化と組み合わされても、2つの主なタイプがあります：1つの子宮内膜細胞過形成、疾患の初期段階で発生、可逆的; 2つの求心性ラメラ（タマネギ）筋線維芽細胞と弾性線維で構成される内膜線維症は、豊富な無細胞結合組織マトリックスによって分離され、求心性層状内膜線維症は病変の進行を反映し、これはほとんど不可逆的です。

動脈壁病変全体：動脈壁病変の全厚に影響を与えるのは、動脈炎、網状病変および拡張病変であり、動脈炎は主に炎症プロセスであり、多くの場合、内膜および中間層が関与し、外膜の浸潤が少ない可能性があります壊死およびセルロース滲出（セルロース壊死）、多形核白血球およびリンパ球が浸潤し、治癒後に動脈炎が瘢痕化する可能性があり、カルシウムおよび鉄の線維症があります。高圧の特徴的なマーカーは、大きな開放筋動脈と小さな動脈の開口部付近の動脈瘤様の拡張によって特徴付けられます。腫瘍腔は薄壁血管網で満たされ、内層は内皮細胞で裏打ちされ、中間層は部分的または完全に覆われます破壊、外膜は顆粒組織に置き換えられ、病変の近位端、開放動脈は狭くなり、内膜は線維化する;遠位の叢状の病変は拡張した薄壁血管網とセルロース様の壊死性血管、セルロース様に入る壊死性血管腔には血小板または血栓が含まれており、拡張病変が独立した変化であるか、叢病変の発達の部分的な段階であるかは不明です。

神経叢肺動脈疾患は肺高血圧症だけでなく、シャント先天性心疾患、結合組織病、および他の肺高血圧症でも見られることを指摘する必要があります。一部の著者は原発性肺高血圧症の病理学的変化についても述べています。偏心性内膜線維症、血栓再疎通および肺静脈疾患などがありますが、これらの変化は神経叢肺動脈疾患ではなく、再発性肺血栓塞栓症または肺静脈閉塞の病理学的所見によって引き起こされます。

原発性肺高血圧症の病因と病因は不明のままである広範囲の肺筋の動脈および細動脈の狭窄および閉塞は、肺循環抵抗を有意に増加させ、これは通常の12〜18倍、最大350 kPa・s /を超えることがあります。 L以上;肺収縮期血圧は17.33 kPa（130 mmHg）に達し、平均圧力は11.33 kPa（85 mmHg）に達しました;右心室後負荷の増加、右心室肥大および拡張、心室発生のために、肺細動脈圧および左心房圧は正常でした返済機能が低い場合、右心室拡張末期圧および右心房圧は大幅に上昇し、心拍出量は徐々に低下します。重病患者は通常の50％を下回ることが多く、全身血圧は低下し、収縮期血圧は12.00〜13.33 kPaに低下します（ 90〜100 mmHg）以下、脈圧が狭くなり、組織の灌流が不十分になり、末梢毛が発生します。

通常の右心臓の供給は左心臓とは異なります。拡張期だけでなく、収縮期の冠血管にも血流、つまり「二重段階血液供給」がありますが、右心室圧が増加すると、右心臓の供給は徐々に拡張期になります。心筋の血液供給が減少します。同時に、右心室肥大、酸素消費量の増加、心筋虚血により、狭心症を引き起こす可能性がありますが、心機能の悪化、悪循環の形成も促進し、さらに、血管、血管の硬化による右心不全につながります床の減少、肺コンプライアンスの減少、肺容量の減少、毛細血管血流量の減少、肺換気/灌流比の不均衡、肺機能障害、動脈血流量の減少、組織灌流不良による動静脈血低酸素血症と代償性過換気、低酸素血症と代償性過換気、動脈二酸化炭素分圧の減少、呼吸性アルカローシスは、酸素分圧差の増加と右心房圧の増加に起因していました。

原発性肺高血圧症の予防

原発性肺高血圧症の病因は不明であり、疫学的データは限られており、同様の動物モデルは研究に利用できないため、その予防は難しく、推定される原因のみに基づくことができます。

原発性肺高血圧合併症 合併症、肺塞栓症、突然死

右心不全、肺感染症、肺塞栓症、突然死、失神などの合併症がある場合があります。

原発性肺高血圧の 症状 一般的な 症状疲労呼吸困難チアノーゼ不整脈p血徐脈

1.症状原発性肺高血圧症は、肺動脈圧と心拍出量に応じて3段階に分けられます。初期、後期、末期（図1）、初期（段階I）：肺動脈圧は徐々に増加し、心拍出量正常な血液量、患者は通常無症候性であり、激しい活動中にのみ不快感を覚えます;後期（ステージII）：肺動脈圧は安定し、心臓の分泌物は正常のままで、すべての症状が現れますが、臨床状態はまだ安定しています;ステージIII）：肺高血圧症の固定性の低下、心拍出量の低下、症状の悪化、心代償不全、および米国多施設で収集された187例の原発性肺高血圧症を分析しました。呼吸困難（60％）、疲労（73％）、胸痛（47％）、めまい（41％）、浮腫（37％）、失神（36％）、動（33％）、説明できない41例を分析しました肺高血圧症の患者では、症状の発生率は呼吸困難の88％、胸痛の48％、めまいの35％、失神の15％、hemo血の27.5％、およびルノーの7.5％でした。

（1）呼吸困難：陣痛を特徴とする最も一般的な症状であり、心拍出量の低下、肺換気/血流比の不均衡、毎分換気量の低下などの要因に関連しています。

（2）胸痛：典型的な狭心症である可能性があり、右心負荷の増加、右心室の心筋組織肥厚および酸素消費の増加、右冠動脈への血液供給の減少によって引き起こされる心筋虚血の減少により、陣痛または気分が変化する場合にしばしば発生します。

（3）失神：失神（めまい）および失神の前を含め、活動後よりも、脳組織への酸素供給の突然の減少によって引き起こされる安静時にも発生する可能性があり、以下の条件が誘発される可能性があります

1肺血管の高抵抗は運動心拍出量の増加を制限します。

2低酸素の静脈血が突然全身循環系に迂回します。

3体循環抵抗が突然低下します。

4つの肺細動脈が突然麻痺しました。

5つの大きな塞栓が突然肺動脈を塞いだ。

6突然の不整脈、特に徐脈。

（4）疲労：血液量の減少と酸素交換と輸送の減少により引き起こされる組織低酸素症。

（5）hemo血：肺静脈高血圧とは異なり、hemo血、肺高血圧症、主に肺毛細血管前部微小血管腫の破裂によるhemo血、less血は通常より少ないが、massive血にも起因する。

原発性肺高血圧症患者の症状は非特異的であり、肺高血圧症の進行後に発生します。したがって、肺循環の異常な変化の前に臨床的潜伏期間があると推測され、これは肺高血圧症の危険因子を持つ人々のさらなる検査に重要です。早期診断と早期治療に。

2.身体診察：原発性肺高血圧症の徴候は、肺動脈圧の上昇と右心室機能障害に関連しています。通常、肺高血圧症は中等度以上であり、身体診察の結果は陽性です。一般的な呼吸頻度の増加、脈拍数、右心室肥大コンプライアンスの低下、頸静脈脈動の増加、右心不全における頸静脈充満、左下胸骨境界の拍動の上昇、右心室拡大を反映した左left間スペースのため、小さな初期チアノーゼは明らかではない肺動脈の収縮期の拍動を見るか触ると、肺動脈弁を閉じて振動を閉じることができます。この領域は、可聴および収縮期のジェット音とジェット雑音を聴診し、肺動脈の2番目の音と異なる距離の2番目の心音、肺動脈圧肺血管コンプライアンスが高いほど、分裂は狭くなります。右心不全の場合、分裂は固定され、重度の肺高血圧症、肺動脈は明らかに拡張され、肺動脈弁不全の早期拡張期逆流雑音が発生する場合があります。左胸骨境界の第4 inter間腔の雑音が聞こえ、吸入中、通常は右心からの三尖弁収縮期逆流雑音が増大する また、乳頭筋や腱自発的な破裂で見つかった展開、第四右処分、右心室肥大と右心室機能不全を反映した第三心音。

身体検査は肺高血圧の判定に役立ちますが、肺高血圧が原発性か続発性かは完全に違いはありません。

原発性肺高血圧症の検査

末梢赤血球の増加、貧血および血小板減少症の患者、血液ガス分析PH値は正常、PaCO2の減少、PaO2の正常または減少。

肺機能および動脈血ガス分析：肺機能は、制限的な換気機能障害およびびまん性機能障害を特徴とし、気道閉塞はなく、初期の動脈酸素分圧は正常な場合がありますが、ほとんどの患者は軽度から中程度の低酸素血症を起こします心拍出量の低下と換気/血流の不均衡が原因で、重度の低酸素血症は卵円孔開存と関連しており、ほとんどすべての患者が呼吸性アルカローシスを伴います。

1.胸部X線検査は肺高血圧の判断に役立ちますが、肺高血圧の程度を正確に反映できる兆候はありません。

1右下肺動脈が拡張され、中国人の正常値は15mm未満です。

2肺門の幅の1/2胸部の横径に対する比率、すなわち、正中線から肺動脈の縁までの距離と1/2胸部の横径の比率が増加し、正常値は（28.1±4.5）％です。

3肺門の胸部インデックスが増加しました。つまり、右肺動脈の主正中線と右肺動脈の主枝の間の距離の合計と胸郭全体の横径の比は、正常値は（34±4）％でした。

4肺動脈分節が突出しており、正常値は3 mm未満です。

5肺門動脈の拡張は、末梢組織の細かさと明確に対照的であるか、「残存」しています。

6右アトリウム、部屋の拡大。

7心胸郭の比率が増加し、正常は0.5未満です。軽度から中等度の原発性肺高血圧症の胸部X線が異常なく見えることが指摘されるべきです。重病患者は明らかな変化があり、診断の感度が高くなります。

2. ECGは肺動脈圧の増加を直接反映することはできず、右心房、部屋の拡大または肥大のみを示唆することができ、さらに「肺P」、II、III、aVFおよび右胸部誘導ST-Tの変化も一般的です。 ECGが異常です。

3.心エコー検査とドップラー超音波検査心血管疾患の超音波診断今日の心エコー検査では、肺動脈圧の増加を直接測定することはできませんが、肺動脈圧の増加、肺高血圧に起因する間接的および特徴的な超音波徴候がいくつかあります判断は非常に役立ち、一般的な兆候は次のとおりです。

（1）右心室肥大と拡大：右心室肥大は、慢性収縮期過負荷の直接的な結果であり、肺高血圧の程度とタイミングに関連するだけでなく、個々の肥大反応の調節にも関連し、右心室の自由壁は軽い肺高血圧の程度が厚くなり、心室中隔も厚くなり、運動の振幅が弱まる、または同じ方向で、原発性肺高血圧症の患者の78％が右心室拡大、正常な右心室自由壁厚≤4mm、右心室径20mm未満。

（2）肺動脈の内径の拡大と拡張の低下：2次元およびMモードの心エコー検査では、中心肺動脈の拡張を明確に示すことができ、正常な主肺動脈の内径は25mm未満、右肺動脈の内径は18mm未満、肺動脈壁のコンプライアンスは圧力の増加とともに減少します収縮期拡張も小さくなります。

（3）三尖弁と肺動脈弁の逆流：心臓の拡大と弁輪の拡張が三尖弁と肺の逆流を引き起こす可能性があり、ドップラー心エコー検査で三尖弁の逆流率と逆流度と血管造影を測定した両者の間には良好な相関関係がありますが、正常な人は0〜44％の軽度の三尖弁逆流があるため、ドップラー心エコー検査で検出される軽度の三尖弁逆流の重要性は他の検査と組み合わせる必要があります。同様に、正常な人の肺逆流の発生率は約13％から90％です。軽度の逆流を検出する重要性を包括的に測定する必要があります。肺高血圧症の逆流のピーク速度と時間制限は増加し、圧力変動とともに変化します。逆流速度は、拡張期の肺と右室の圧力差に関連しています。

（4）肺動脈弁運動異常：肺高血圧の初期段階で、Mモード心エコー検査では肺動脈弁運動の変化に気づきました。通常の状況では、拡張期後期肺動脈弁の後部に「a」傾斜およびタイトと呼ばれる小さな負の波があります。心電図のP波が発生した後、右肺動脈の右心房収縮が右心室肺圧差のわずかな増加を引き起こすことを反映します。肺拡張期圧がわずかに増加すると、「a」波の出現を防ぐことができます。通常の「a」波振幅は平均化されます。 「a」波の消失は、通常、平均肺動脈圧が5.3 kPa（40 mmHg）を超えることを示しますが、右心室拡張末期圧が増加すると「a」波が再び現れる場合があることに注意する必要があります。肺動脈弁開放率の増加は、肺高血圧症の別の伝統的な超音波症状であり、初期収縮における右心室肺圧差の違いに関連していますが、肺動脈圧の絶対値には関連していません。収縮期のノッチまたは「W」パターンは、肺動脈弁の収縮期の部分的な閉鎖を反映しており、発生率は約60％であり、この兆候は肺高血圧がない場合に存在することがあります。 表示される場合もあります。

（5）肺動脈圧の定量的測定の一般的な指標は次のとおりです。

1三尖弁逆流ピーク速度は右心室収縮期圧と良好な相関関係があり、相関係数は0.9以上です。

2右心室流出路または主肺動脈血流の加速またはピーク流量が進み、血流加速時間またはピーク時間と駆出時間比と肺動脈圧との相関係数が0.7から0.8の間です。

3 Mモード心エコー検査またはドップラー血流信号測定、肺高血圧症患者に見られる右室収縮期の時間間隔の延長、駆出期間の短縮、駆出期間の短縮、2つの比率の増加、後者は肺動脈圧に関連する係数は約0.7で、正常な子供の比率の80％は0.3を超え、平均肺動脈圧の0.4の90％は3.3 kPa（25 mmHg）を超えています。

4右心室等容性弛緩時間（肺動脈弁閉鎖から三尖弁開放時間）が延長されます。等容性弛緩時間と肺収縮期圧の関係は、主に肺動脈弁閉鎖と三尖弁開口部の間の右心室圧の減少によって決まります。ただし、心拍数、右心房圧、および拡張期心拍数の影響も受けるため、正常および軽度の肺高血圧症の特定により多く使用されます。

定量的な肺動脈圧超音波検出法は数多くありますが、相関係数は0.9よりもさらに高くなりますが、解釈可能な肺動脈圧変数は約0.6しかないため、「定量的」検査は参照としてのみ使用できます。ドップラー心エコー検査は、依然として原発性肺高血圧症の診断に有用な非侵襲的方法です。

4.肺高血圧の血栓塞栓性の原因を除外するために一般的に使用されます。肺スキャンでは肺または小葉の灌流障害がしばしば見られますが、原発性肺高血圧の肺灌流スキャンでは正常またはびまん性の散在が示されます。真の原発性肺高血圧症（原因肺動脈疾患）と肺高血圧症における多発性肺血栓塞栓症は価値があり、後者はしばしば散在する不規則な欠陥です。

5.肺機能と血液ガスの酸塩基の変化：原発性肺高血圧症患者の肺機能は、一般に軽度の制限換気障害およびびまん性機能障害、気道閉塞なし、初期血中酸素分圧は正常であり、ほとんどの患者は軽い。中等度の低酸素血症は、心拍出量の低下と換気/灌流比の不均衡によって引き起こされる混合静脈酸素圧の低下の結果です。呼吸性アルカローシスでは、肺機能検査は原発性肺高血圧症の診断のための非感受性検査です。

6.バルーン誘導フローティングカテーテル検査：原発性肺高血圧症血行動態は、安静時肺動脈平均圧> 25mmHg、または運動> 30mmHg、肺毛細血管圧迫は正常（安静時12-15mmHg）、毛細血管として定義されます肺高血圧前症グレード（安静時肺動脈平均圧）、軽度：26〜35mmHg、中程度：36〜45mmHg、重度：> 45mmHg。

通常、症候性の原発性肺高血圧症の安静時肺動脈平均圧は45mmHgを超えます。血行動態特性は重度の肺高血圧症であり、平均肺動脈圧は通常3倍増加します。約8±2.4 kPa（60±l8）mmHg、範囲は3.7〜16.9kPa（28〜127mmHg）です。右心房圧は軽度から中程度の増加です。 、1.2±0.8 kPa（9±6）mmHg、範囲0〜3.9kPa（0〜29mmHg）;肺毛細血管圧迫は正常です;心臓指数はわずかに低下します、（2.27±0.9）L /（min・m）範囲は0.8-7.9L /（min・m）でした。当院では説明できなかった肺高血圧症63症例の血行動態データは上記と同様でした。平均肺動脈圧の平均は8.7±0.3 kPa（65.1±2.4）mmHg、平均肺動脈でした。収縮期血圧は13.6±0.4 kPa（102.1±3.3）mmHg、平均総肺抵抗指数は（33.2±2.2）U / m、平均心臓指数は2.29±0.10L /（min・m）、平均右心房圧は1.4 ±0.1 kPa（10.4±0.9）mmHg、すべてのデータは、患者の治療が遅すぎたことを示し、それらのほとんどは重度の肺高血圧症および右心機能障害を有していました。 患者の治療と予後に影響を与えるために失敗することはできません。

血行動態解析により、症状の重症度は肺高血圧の程度とはほとんど関係がないことがわかりました。これは右心房圧の増加と心拍出量の減少に関連している可能性があり、どちらも右心室機能不全と症状の1回未満を反映しています。高齢者と3歳以上の人の平均肺動脈圧は類似しており、肺動脈圧は疾患の初期段階で高レベルに上昇したことを示しています。分娩時呼吸困難の患者のみが重度の肺高血圧を患っています。疲労と浮腫は右心不全を反映しています。病気の後期。

原発性肺高血圧症の診断と診断

原発性肺高血圧症の患者は、症状から平均4年生存しており、病院のデータは（5.9±0.7）年です。診断と治療、さらには早期診断とタイムリーな治療に十分な時間が必要です。残念ながら、病院外での誤診率は94％、理由は病気が十分ではない可能性があり、まれであるため、鑑別診断で見落とされがちです;さらに、病気の診断方法と手順に十分に精通していない可能性があるため、原発性肺動脈を改善する診断のレベルを決定するために考えられるすべての続発性肺高血圧症を除外する診断手順に従って、まず、病気の理解を改善することに基づく、高圧の診断レベル。

原発性肺高血圧症の症状と徴候は非特異的であり、肺高血圧症の可能性を示唆するだけであり、胸部X線、肺機能、動脈血ガス検査と組み合わせると、肺疾患に続発する肺動脈圧を基本的に除外できます。慢性閉塞性肺疾患、肺間質性線維症、放射性核種肺換気/灌流スキャン、肺血管造影などは、基本的に肺血栓塞栓症、心エコー検査、右心カテーテル法の大きなブロックを除外できます心疾患の肺高血圧症は除外することができます。上記の検査を通じて、肺高血圧症の原因はまだ不明です。臨床的には、主に神経叢肺動脈疾患（真の原発性肺高血圧症）を含む原因不明の肺高血圧症と診断できます。肺血栓塞栓症と肺静脈閉塞など、肺灌流スキャンは役立ちますが、唯一の信頼できる方法は、病理形態学的診断のための開肺生検です。

原発性肺高血圧症は神経叢誘発性肺動脈疾患です。早期病変は可逆的であり、治療後に改善の可能性があります。進行性の進行性の開発と困難な治療が重要です。したがって、早期診断と早期治療は予後にとって非常に重要です。

病院のデータによると、35％が心房中隔欠損、肺狭窄、動脈管開存症、ファローの三部作、アボット奇形などの先天性心疾患と誤診されています。リウマチ性心疾患、冠状動脈性心疾患、心筋炎、心筋症、心膜炎を含む後天性心疾患が36％を占めると誤診され、胸部および肺の疾患が12％を占めていると誤診され、上記が見られ、右心肥大を引き起こす可能性がある原発性肺高血圧症の理解が実際に改善される限り、特定の診断手順に従ってすべての二次性肺高血圧症が除外され、臨床診断を説明することはできません。肺高血圧症もそれほど難しくありません。

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