乳児期の一過性低ガンマグロブリン血症
はじめに
乳児期の一過性低ガンマグロブリン血症の概要 新生児の一過性低ガンマグロブリン血症としても知られる、乳児の一過性低ガンマグロブリン血症は、原発性体液性免疫不全症です。 この病気のほとんどの患者は、γグロブリン製剤を適用する必要はありません。赤ちゃんが正常に成長すれば、血清IgGは2.0g / Lより大きく、抗体形成があることが証明され、特別な治療は必要ありません。 基礎知識 病気の割合:0.002% 感染しやすい人:子供 感染モード:非感染性 合併症:呼吸器感染症
病原体
乳児期の一過性低ガンマグロブリン血症の原因
病気の原因:
出生後3か月の正常な乳児では、血中の母親から得られたγグロブリンの90%がゆっくりと代謝され、徐々に消失します。ヒトレベルの75%で、IgAは生後3週目に合成され、2年の終わりまでに正常レベルの75%に達します。IgGは生後2か月の終わりに合成され、初年の終わりに正常レベルに達します。この場合、乳児のγ-グロブリンが合成し始めた時間は異常に遅れ、病気の原因は不明であり、明らかな遺伝的傾向はなかった。
病因:
一部の学者は、母体の抗体が幼児免疫グロブリンの表面のGm遺伝的抗原決定基を直接標的とし、したがって幼児の免疫グロブリン合成を遅らせることを指摘している。
防止
乳児期の一過性低ガンマグロブリン血症の予防
患者の抵抗と免疫を改善し、感染を防ぐために、ケアと栄養を強化します。
合併症
乳児期の一過性低ガンマグロブリン血症の合併症 合併症、呼吸器感染症
通常、特別な合併症はありません。
症状
乳児期の一過性低ガンマグロブリン血症の 症状 一般的な 症状耳介前リンパ節腫脹反復性上気道感染細菌感染
この病気の男性と女性の発生率は似ています。患者は生後9〜15か月でIgGの産生を開始し、2〜4歳で正常レベルに達します。この欠陥は生後18〜30か月で回復できます。これは一過性低ガンマグロブリン血症と呼ばれます。
血清IgGが低下している期間中、先天性非ガンマグロブリン血症に類似した症状が臨床的に発生し、グラム陽性菌によって引き起こされる皮膚、気道、髄膜などの感染が頻繁に発生します。
出生後9から15か月、グラム陽性菌による頻繁な皮膚、呼吸器および髄膜感染症、血清γグロブリン含量の免疫学的検査は通常より低く、リンパ節の組織病理学的検査は小さいか胚中心がない、プラズマ細胞も非常に少ない。
調べる
乳児期の一過性低ガンマグロブリン血症の検査
免疫学的検査:末梢血中のB細胞の数は正常です。その間、血清γ-グロブリン含有量は正常よりも低くなります。
病理組織学的検査:リンパ節は胚中心が小さいか全くなく、形質細胞はほとんどありません。
診断
乳児期の一過性低ガンマグロブリン血症の診断と同定
診断は、症状、原因、関連する検査に基づいて行うことができます。
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