線条体黒質変性症
はじめに
黒質線条体の概要 線条性変性（SND）は、1961年にAdamsらによって最初に報告されました。 1961年と1964年に、著者は錐体外路損傷、自律神経不全、および小脳性運動失調の3人の患者を報告しましたが、自律神経不全の症状は、Shy-Drager症候群の症状よりも軽度でした。病理学的変化はあるが、出生前の小脳性運動失調の症状はOPCA患者では重篤ではなかった。 この疾患は神経系の変性疾患に属し、多系統萎縮症に分類されます。 基礎知識 病気の割合：0.0035％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：尿路感染症、複数の肺感染症
病原体
線条体変性
（1） 病気の原因
原因については、複数システム萎縮（MSA）の原因を参照してください。
（2） 病因
1. SNDおよび散発性OPCA、SDSはMSAに分類され、MSAの3つの異なる症候群に属し、その病因はMSAと呼ばれます。
2.病理学的変化：病理学的変化は主に黒質の密な部分と体の特定の領域に関連するレンズ状核に現れます黒質ニューロンは広く失われ、レビー小体、残りの細胞の神経原線維変化はありません、豆核変性は最も明白であり、両側の核対称性は重度に萎縮して減少し、灰色であったが、尾状核はそれほど明白ではなく、二次淡bus球は萎縮した（主に線条体線維損失）。
顕微鏡的には、大脳基底核はゆるい核を示し、ほとんどすべてのニューロンが失われ、多数の細胞外褐色の粗い粒子が広く散在しており、これらの粒子は鉄染色が陽性で、淡glo球は軽度に広かった。まばらに分布した鉄陽性粒子、中脳メラニン色素ニューロンおよび大脳白質色素ニューロンは重度に失われ、軽度の星状神経膠症を伴い、一部は大脳橋小脳変性として、および皮質粒子に現れるオリゴデンドロサイトの細胞質封入体は、基底機能障害に関連する小脳-淡lid球皮質で観察されました。
防止
線条体変性防止
効果的な予防方法はなく、対症療法は臨床医療の重要な部分です。
合併症
線条体黒質変性の合併症 合併症、尿路感染症、複数の肺感染症
病気が進行するにつれて、さまざまな症状や兆候が病気に現れ、病気の合併症とみなされることもあります（臨床症状を参照）。
さらに、二次肺感染症、尿路感染症などにも注意を払う必要があります。
症状
線条体黒質変性症状共通 症状嚥下障害、認知症、振戦、筋線維振戦、運動失調の転換困難、構音障害
一般的に、初老期（25〜68歳、平均52歳）の発症、散発性、潜行性の発症、ゆっくり進行し、この文脈では、中枢神経系の他の部分を含むパーキンソン症候群が最初の症状であり、患者は徐々に運動の減少、無動症、硬直、四肢と体幹の屈曲、鈍い表情、異常な姿勢と歩行の変化、構音障害、嚥下困難および転倒困難、約2/3の患者が疾患の経過中に振戦を観察できる、しかし、振戦は有意ではなく、錐体外路症状の患者の75％から100％は非対称であり、一般に早期発症であり、おそらくドーパミン受容体によるレボドパ治療に対する反応がないか、最小限の反応しかありません線条体ニューロンの減少により、ゴンザレスらは、SND患者のドーパミンD2受容体の有意な減少に関連し、レボドーパにも有意な効果があると考えています。このような患者は、パーキンソン病と誤診される可能性が高いですが、病気後の症状進行はパーキンソン病よりも速いです。
錐体外路症状の障害に基づいて、小脳性運動失調症の症状が発生するか、パーキンソン症候群の症状がより早く現れるが、より遅くより軽く、不安定なバランスと運動失調を示します。
OPCAの症状も組み合わせることができます。さらに、患者の半数はシャイドラガー症候群を患っています。多くの患者は足首のOnufの核ニューロンの変性が原因である可能性のある尿機能障害を有しており、錐体路の徴候もあります。線条体線条体機能不全により、一部の患者は皮質下認知症および神経心理学的障害を呈しますが、認知症は一般的ではなく、バビンスキー徴候、軽度の筋萎縮、上眼麻痺があり、疾患の進行が進行しています。通常、3〜8歳で、平均死亡年齢は57歳です。
調べる
黒質線条体の検査
1.直立実験：仰pine位、座位、および直立血圧を個別に測定しました。収縮期血圧は2〜3分以内に30 mmHg以上低下し、拡張期血圧は20 mmHg以上低下し、心拍数は変化しませんでした。
2.血液生化学検査：血漿ノルエピネフリン含量の測定、24時間尿中カテコールアミン含量の測定は有意に減少しました。
3.脳脊髄液検査：脳脊髄液中のアセチルコリンエステラーゼの減少の個々の報告を除いて、ほとんどの患者は正常な脳脊髄液を持っています。
4. MRは最も価値のある診断方法ですT2強調画像は、レンズ核の低密度、赤核と黒質の間に通常存在する高い信号損失を示し、グリア細胞、グリア線維症、毛細血管の体積が増加すると、病変組織の水分量が増加し、T1値とT2値が長くなり、T1強調画像で低信号、T2強調画像で高信号が表示されます。
オブライエンは、SNDの症例を報告しました.MRIは、特に後外側T2強調画像で、核信号の減少を示しました。これは、淡glo球よりも低かったです。さらに、核は大幅に減少し、中脳は黒質と赤核のために減少しました。小さくてはっきりしていない、著者は、SNDの症状は特別な構造機能に関係しているように思われ、殻萎縮は筋硬直と薬物不感受性に関係し、ミオトニーの重症度は殻信号の低下の程度に密接に関係していると信じている、Dai Qilinは6人のSND患者を報告したMRI検査では異常が認められた。両側カプセル2例が白質の対称変性を示した。4例は不規則なT1W1低信号およびT2W1高信号を示した。1例は脳幹および小脳萎縮を伴い、6例はCT検査は正常でした。
5. PET研究では、線条体、前頭葉、小脳および脳幹のグルコース代謝障害は、機能的な神経成分の喪失によって引き起こされることが示されています。
診断
黒質線条体の診断と分化
診断基準
1.散発性成人潜伏発症のパーキンソン症候群は、レボドパ治療には効果的ではありません。
2.明らかな自律神経機能障害症候群がある。
3.小脳のサインがあります。
4.ピラミッド形の記号が表示されます。
上記の4つの項目のうち、1つが必要であり、2と3の両方が使用可能で、4が参照として使用されます。
鑑別診断
臨床的には、OPCAで特定するのが難しい場合があります。三輪は、SND患者の55％が小脳症状を示し、OPCA患者の55％がパーキンソン症候群を患っていると報告しましたが、SND患者の発症年齢（60.7歳±8.7歳）はOPCA患者（55.4歳）よりも高くなっています。 ±7.9歳）、小脳症状を伴うOPCA患者、およびパーキンソン症候群症状を伴うSND、最初の症状は主にパーキンソンの歩行または振戦であり、水平眼球運動障害はなく、さらに脳MRI性能が集中している違う。
