IV型尿細管アシドーシス

IV型腎尿細管性アシドーシスの紹介 IV型腎尿細管性アシドーシス（IV型腎尿細管性アシドーシス）、高カリウム血症型腎尿細管性アシドーシスとしても知られています。 アルドステロンの不足または拮抗が原因です。 その臨床的特徴は、高カリウム血症、高血中塩素アシドーシス、尿中アンモニウム排泄量の減少、腎臓の塩分喪失、および中程度の糸球体濾過です。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：高血圧

IV型腎尿細管性アシドーシスの原因

（1）病気の原因

主な原因はアルドステロン欠乏、収集管のアルドステロン耐性および電圧依存性であり、多くの疾患がIV型RTAを引き起こす可能性があります。

1.アルドステロン欠乏は、さまざまな慢性尿細管、間質性腎疾患、糖尿病性腎症、高血圧性腎硬化症または腎移植など、アルドステロン欠乏症を伴う低腎炎の疾患を引き起こし、アルドステロン欠乏および二次腎臓を引き起こす可能性があります不十分な分泌、およびアディソン病、先天性アルドステロン合成の欠陥も、不十分なアルドステロン分泌につながる可能性があります。

2.腎臓は、アルドステロンに対する反応性が低下し、偽アルドステロン欠乏症、塩性腎炎、さまざまな尿細管間質性病変（鎮痛剤の乱用、鎌状赤血球症および閉塞性腎疾患）。

3.電圧依存性は、主にトリアムテレン、鎌状赤血球貧血などの使用後に見られます。

（2）病因

通常の状況では、遠位ネフロンの皮質集合管はアルドステロンの調節下にあり、Naの吸収を増加させ、KおよびHの分泌を促進します。このタイプの腎尿細管性アシドーシスの病因は完全には理解されていません。アルドステロンの不足は、遠位尿細管がNaを保持し、Kを排出し、Cl-を排出し、Hを分泌し、高塩素性アシドーシスと高カリウム血症を引き起こすことを防ぎます。レニン欠乏症は低アルドステロン症です。主な原因には、アンジオテンシンII欠乏症、副腎皮質球状バンド生合成または障害が含まれ、レニン分泌の不足は、糸球体傍装置の構造および機能不全、糸球体硬化症、間質性線維症に関連しています。傍糸球体装置への損傷、その他、プロレニン前駆体の形質転換障害、プロスタサイクリン欠乏症、体積膨張、エンドセリン作用はレニン分泌の低下にも関連し、アルドステロンに対する腎尿細管反応は腎尿細管に関連する可能性がある主にII型受容体のアルドステロン受容体損傷は、低アルドステロン症は腎機能障害と関連していないことを示していますが、内因性クレアチニンクリアランスは尿NHで減少します いくつかの軽度の腎障害DRTAは遠位腎尿細管構造と機能障害に関連している可能性があることを示唆する3正の相関、病変は間質性H細胞ポンプ機能欠損だけでなく、Na-K機能不全によって引き起こされる主要細胞も関与している、また、このタイプの腎尿細管性アシドーシスは、塩素の再吸収がナトリウムよりも比較的大きいため、塩素の過剰再吸収によるものであることが示唆されています（塩素シャント理論）。 NaClの増加、細胞外液の膨張、血圧の上昇、血中レニンおよびアルドステロンの減少;同時に、遠位腎尿細管経粘膜電位が低下したため、カリウムの分泌、高カリウム血症およびアシドーシス、さらにその病因病気はさまざまであり、異なっています。

1.慢性尿細管、遠位腎尿細管細胞機能損傷に起因する間質性腎疾患、H、Kの減少、アンモニアの減少、アシドーシスおよび高カリウム血症に起因するアンモニア産生の減少、または近位腎細管はHCO-3に再吸収され、大量のHCO-3が尿中に失われ、アシドーシスにより悪化します。

2.アルドステロンに対する不十分なアルドステロン分泌またはアルドステロンに対する腎尿細管反応の低下、遠位腎尿細管はHおよびK障害を排泄するため、HおよびKは体内に保持され、HCO-3は尿から失われ、アシドーシスおよび高カリウムが発生します。高血圧、高カリウム血症は、腎臓のアンモニア産生（最も重要な尿緩衝液）の阻害によって引き起こされ、H排出を制限し、アシドーシスを増加させます。

IV型腎尿細管性アシドーシスの予防

この病気は珍しいことではありません。診断を見逃すことを避け、高塩素酸血症、低カリウム血症または高カリウム血症、異常なアルカリ尿、多飲症、多尿、成長遅延およびその他の特徴をキャッチし、さらに確認して努力する必要があります併存疾患と腎機能の合併症を軽減するための早期診断とタイムリーかつ合理的な治療は、以下の原因を探しながら、原発疾患を積極的に治療し、さまざまな種類や条件に応じて基本的な薬剤を選択し、長い間、そして人生さえも薬を服用する必要があります、治療を指導し、薬を調整し、腎機能の保護と合併症の軽減に重要な役割を果たすための、患者による定期的なフォローアップ訪問。

IV型腎尿細管性アシドーシスの合併症 合併症

高血中塩素アシドーシス、軽度から重度の腎不全、高度高血圧、心不全。

IV型腎尿細管性アシドーシスの症状一般的な 症状吐き気と嘔吐吐き気の骨の痛み腎石灰化の欠如多尿脱水症高血圧

このタイプは高齢者でより一般的であり、ほとんどの患者は糖尿病性腎症、高血圧性腎症、慢性尿細管間質性疾患などの何らかの腎臓病を患っており、70％が軽度から重度の腎不全、糖尿病を伴う腎疾患糸球体硬化症が最も一般的で、尿細管間質性腎症がそれに続きます。

臨床症状は、高血中塩素アシドーシスと持続性高カリウム血症であり、一般的に、慢性腎不全が終末期乏尿期GFR> 10〜15ml / minに達しない場合、カリウム排泄障害はほとんどなく、このタイプGFR> 20ml / minの患者は、有意な高カリウム血症とアシドーシスがあり、それらのほとんどは低レニン誘発性低アルドステロン症であり、細胞外容量が不十分な場合でも血漿レニンとアルドステロン濃度が低下しました。これは腎不全の程度に比例しないため、糸球体病変と大きな関係はありませんが、主に腎尿細管機能障害のため、高カリウム血症は無症候性である可能性があり、筋力低下、不整脈、異常な心電図としても発現する可能性があります等、少数の患者は心臓ブロックおよび高いカリウムの麻痺を有するかもしれません。

糸球体の機能不全または他の理由で説明できない持続性高カリウム血症に関連する代謝性アシドーシスのある人は誰でも、病気の原発（例えば、原発性副腎）などの病気の可能性を考慮すべきです。コルチコステロイドの不足または不足、慢性尿細管間質性腎症、薬物毒性など）尿中HCO3排出量の増加、尿中アンモニウムの減少、血漿レニンの減少、およびアルドステロンレベルの減少は、GERの診断にしばしば役立ちます。 ≥30ml /分）、および糸球体機能不全RTA、そのGFRは多くの場合<30ml /分です。

IV型腎尿細管性アシドーシスの検査

1.血液検査では、ほとんどの患者で血中Kが増加し、血中Cl-が増加し、血中HCO-3が減少し、CO2結合が減少し、血中尿素窒素およびクレアチニンが中等度に上昇し、血漿レニンおよびアルドステロンの活性は変化しました。腎疾患の患者では、血漿レニンおよびアルドステロンのレベルがほとんど低下します;少数の乳児患者（腎臓管がアルドステロンに弱まる）正常または上昇した血漿レニンおよびアルドステロン、副腎皮質疾患に起因するIV型RTA、血漿アルドステロンの減少血漿レニン活性は増加する傾向があります。

2.尿検査IV型RTAは、尿アシドーシス（尿中pH <5.5）がHCO3-を含まない場合は酸性であり、経口アルカリ薬が血漿HCO3-を正常に保つと、ろ過されたHCO3-再吸収が減少します（ <15％）、HCO3-は尿中に出現しますが、通常は総ろ過量の2％から3％のみを占め、10％以下で、尿NH4排泄は大幅に減少しますが、糖尿病、アミノ酸尿、または尿中リン酸塩排泄は増加しません、糸球体濾過率（GFR）は正常に測定されました。

定期的な画像検査、X線検査、B超音波検査および心電図検査。

IV型腎尿細管性アシドーシスの診断と診断

診断基準

タイプIV RTAの診断の主なポイントは次のとおりです。

1.臨床的に診断された腎尿細管性アシドーシス。

2.慢性腎臓病または副腎皮質疾患があります。

3.疾患が疑われる血漿アルドステロン活性の低下を伴う持続性高カリウム血症。

IV型RTAの異なる病因によると、一部の人々はそれをいくつかのサブタイプに分けます。

鑑別診断

タイプIV RTAは、高カリウム血症のタイプI RTAと区別する必要がありますタイプII RTAは、主に低pH勾配によるもので、低カリウムレベルによると、HCO3再吸収は正常、尿pH> 6.0、尿NH4です。排泄が大幅に減少する特徴を特定することは難しくありません。

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