線維症症候群

線維症症候群の概要 多発性硬化症としても知られる線維症症候群は、非感染性肉芽腫症です。 進行性の線維症と多臓器系の過形成が特徴であり、尿管周囲の線維症に起因する水​​腎症が最も一般的であり、その後、他の臓器系にも関係する線維増殖性縦隔炎と線維性敗血症性胆管炎が続きます。 この症候群は、いくつかの臓器系で発生する可能性があり、臓器の関与として現れることもあります。 基礎知識 病気の割合：0.0002％ 感受性のある人：成人の場合が多い 感染モード：非感染性 合併症：肝臓

線維症症候群の原因

（1）病気の原因

ほとんどの症例は特発性であり、いくつかの症例は二次性です。

（2）病因

現在、この疾患の病因は、自己免疫、感染性アレルギー反応、および腫瘍抗原感作理論です。

線維症症候群の病変は肥厚しており、ゴムのような感覚があり、腹膜には上腕骨と直腸が続き、上縦隔と甲状腺にも見られます。初期の病理学的変化は慢性炎症です。浸潤、リンパ球、単球、形質細胞、少数の多核巨細胞および小さな線維芽細胞を含む炎症性浸潤物に囲まれた散乱脂肪島の顕微鏡検査、炎症病巣、脂肪組織の炎症、病気が進行するにつれて、典型的な肉芽腫性変化が徐々に起こり、このとき、線維芽細胞がより明らかに増加し、毛細血管の増殖、コラーゲン線維が形成されますが、炎症細胞は減少します。肉芽腫の炎症は小静脈の壁で発生します。後期の病理学的変化は主に線維組織過形成です。元の組織では細胞成分が減少または欠損し、血管組織は著しく減少します。

線維症症候群の予防

1.原発性疾患の早期発見と早期診断、他の症状は悪性腫瘍に関連しているかどうかを考慮し、疾患との闘いに対する信頼を確立し、治療を順守する必要があります。

2.側副血行路の形成を待ち、症状を和らげ、手術による死を避けるために、可能な限り保守的な治療をとるべきです。

3.連鎖球菌感染の予防は、自己免疫リウマチ性疾患と併存疾患の重要な部分です。

線維症症候群の合併症 合併症

腎不全、ときに目に見える消化管出血によって複雑になることがありますが、上大静脈閉塞、眼窩内偽腫瘍、硬化性胆管炎、進行性肝腫大も合併します。

線維性症候群の 症状 一般的な 症状便秘腹痛後腹膜線維症嚥下障害膀胱線維症下痢悪心縦隔線維症眼球著名な窒息

1.初期後腹膜線維症、後腹膜大動脈および腸間膜周囲の軽度の炎症性浸潤、患者は無症候性である可能性があり、診断は生検のみに依存し、線維症の進行とともに、back骨痛、身体の両方が現れる可能性がある不快感、体重減少、発熱など、時には重度の消耗性疾患の臨床症状は、生命を脅かす可能性があります。尿管病変によって引き起こされる症状は、腎不全が発生するまで検出できません。線維症は下大静脈で発生する可能性がありますが、下大静脈閉塞を引き起こすことはほとんどありません。消化器症状は吐き気、嘔吐、上腹部痛、または腹痛です。時折、消化管出血、便秘または下痢が見られ、腹部の診察が腫瘤に触れることがあります。

2.縦隔線維症縦隔および前縦隔コラーゲン組織が密な線維束を形成する場合、大動脈、気管、および心膜などを圧迫できますが、主に上大静脈閉塞、すなわち顔、首、上肢、結膜によって引き起こされる症状によって現れます。腫れと鬱血が発生し、これらの領域に非うつ浮腫が生じ、首と上肢に静脈拡張が生じました。

3.他の臓器系の線維症この病気の線維症には甲状腺が関与します。リーデル甲状腺炎は、さまざまな程度の仮死、嚥下障害または前頸部不快感を特徴とします。甲状腺は正常または中程度に腫れます。大きく硬い質感、周囲の組織への重度の付着、甲状腺機能の正常または低さ、fiを含む線維症、腸骨稜内に偽腫瘍を形成する、片側の眼球突出が起こることがあります。

線維症症候群の検査

1.血液ルーチンおよび赤血球沈降速度には軽度の貧血、赤血球沈降速度があり、個々の症例には鎌状赤血球貧血があります。

2.尿の一部の症例では、膿尿および白血球増加が見られます。

3.生化学的検査ではBUNが多く、Crが上昇し、血中カリウムの上昇など腎不全の生化学的変化がある場合があります。

4.原発性胆汁性肝硬変患者の免疫学的検査は、高力価の抗ミトコンドリア抗体、抗肝臓特異的タンパク質抗体、抗平滑筋抗体、抗核抗体、抗dsDNA抗体など、血液免疫グロブリンで見られます。 IgMの増加です。

5.後腹膜線維症のX線検査は、静脈内腎el造影または逆行性腎el造影によってのみ診断できます。外部の尿管圧迫の兆候、上縦隔線維症がある場合、血管造影は上大静脈とその枝の閉塞を示すことがあります。

線維症症候群の診断と分化

限局性と特定の臨床的特徴のために、診断は困難であり、腎el造影または上大静脈血管造影によってのみ最初の診断を下し、開腹または開胸生検で診断を確認することができます。

鑑別診断

この症候群は、バッド・キアリ症候群および強直性脊椎炎と区別する必要があります。

1.ブカ症候群は、肝内静脈閉塞、腹痛、腹水、剣状突起下の静脈瘤、頸部および上肢に静脈瘤がないこと、肝静脈造影により肝静脈閉塞が原因で生じる胴体の上部静脈瘤です。 。

2.強直性脊椎炎の特徴は、腰痛であり、午前中に腰が硬くなり、病変が徐々に上向きになり、最終的に脊柱後osisがまっすぐになります。X線検査により、足首関節の隙間がなくなり、前縦靭帯が石灰化し、椎骨ゆるく、ついに竹のような背骨に現れ、静脈腎造影で異常な所見はありませんでした。

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