再発性多発性軟骨炎 強膜炎

再発性多発性軟骨炎強膜炎の紹介 再発性多発性軟骨炎（RP）は、まれで説明のつかない多系統疾患です。 高濃度のグリコサミノグリカンを含む軟骨およびその他の組織は、耳介、鼻軟骨、耳管、喉頭、気管、主気管支、関節、血管、強膜などの主要な標的器官です。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：網膜炎視神経乳頭浮腫

再発性多発性軟骨炎強膜炎の原因

病気の原因：

病因は不明であるが、全身性因子が疾患部位によって示唆され、しばしば全身性疾患を伴うグリコサミノグリカンおよびII型コラーゲンに対するII型コラーゲン抗体の存在は、免疫障害の証拠です。

発生機：

それは免疫障害疾患に属し、特定の病因はまだ不明です。

再発性多発性軟骨炎強膜炎の予防 体の免疫応答を引き起こさないようにすることは、自己免疫疾患を防ぐための鍵です。 1.病気の要因を取り除き、軽減または回避し、生活環境を改善し、良好な生活習慣を身に付け、感染を防ぎ、食品衛生に注意を払い、合理的な食事を取ります。 2.運動を強要し、病気に耐える体の能力を高め、過度の疲労や過剰な摂取を避け、喫煙とアルコールをやめます。 3.早期発見、早期診断、早期治療、病気との闘いへの自信を確立し、治療を順守します。 楽観的です。 4.感染の予防、特に連鎖球菌感染の予防は、自己免疫性リウマチおよび併存疾患の重要な部分です。

再発性多発性軟骨炎強膜炎合併症 合併症網膜視神経乳頭浮腫

目は、網膜炎、外眼筋麻痺、視神経乳頭浮腫などを示しました。

再発性軟骨炎症強膜炎症状一般的な 症状サドル鼻角膜炎けいれん外耳道狭窄

1.眼のパフォーマンス：最も一般的な眼の病変は強膜炎または強膜炎症ですが、前部ブドウ膜炎、網膜炎、眼球外筋麻痺、視神経炎、結膜炎、角膜炎、眼球外も発生する可能性があります。 。

（1）強膜炎：RP患者の強膜炎の発生率は14％、強膜炎患者のRPの発生率は0.96％〜2.06％です。強膜炎は、しばしば鼻軟骨炎や関節炎などの他の活動性病変に関連していますが、しばしば再発し、前部ブドウ膜炎や辺縁部潰瘍性角膜炎に関連しています。

（2）強膜外炎症：強膜炎症はRPの一般的な症状です。フォスターらによると、RP患者における強膜炎症の発生率は39％で、単純または結節性、単眼または両眼、易再発。

（3）角膜炎：RP強膜炎に関連する一般的な眼症状です。

（4）非肉芽腫性前部ブドウ膜炎：RP強膜炎に関連するもう1つの一般的な眼症状。

2.眼以外の症状：耳介性軟骨炎はRPの最も一般的な症状です。患者の約88.6％が外耳軟骨の炎症を起こし、片側または両側の耳介に突然または激しい痛み、圧痛、発赤、腫脹、および長期再発があります。炎症は、軟骨の吸収、耳の形のゆるみ、軟化およびたるみを引き起こす可能性があり、患者の約50％が中耳、内耳に関係し、難聴、前庭機能障害、耳管閉塞、外耳道狭窄、伝導性難聴を引き起こす患者の50％などが鼻軟骨炎を発症し、さらに発達して鼻奇形を形成する可能性があります。50％の患者が喉頭気管炎を発症します。患者はこの病気で死亡し、気管支炎症がさらに進行すると肺炎と呼吸不全を引き起こす可能性があります。患者の50〜80％が関節病変を発症することがあります。最も一般的に影響を受けるのは、cost軟骨関節、大血管炎症の心血管症状を呈する患者の25％、胸部および腹部大動脈瘤、大動脈弁逆流、および血液逆流によって引き起こされる機能不全を伴う大動脈炎症性疾患です 病変と心電図異常の部位付近の大動脈根の関与と心臓伝導システム。

皮膚病変、腎臓および神経系の障害、tic麻疹紫斑病、結節性紅斑、網状青斑、血管浮腫、回遊性血栓性静脈炎などを含む中小血管炎症の臨床症状病変は、三日月によって形成される増殖性糸球体腎炎で発生し、タンパク尿または顕微鏡的血尿およびIgA腎症、脳への神経学的損傷を含む神経障害、II、VI、VII、VIII、および痙攣を引き起こす可能性があります、片麻痺、運動障害および感覚-運動神経障害、時折の発熱、口腔病変および性器潰瘍。

再発性多発性軟骨炎強膜炎の検査

1.血液検査：色素陽性または低色素性貧血、白血球増加、好酸球増加、DR（ESR）およびタンパク尿の増加。

2.病理検査：光学顕微鏡下では、軟骨の変化にはマトリックス染色の消失が含まれ、好中球とリンパ球が浅い層に浸潤し、最終的に正常な組織構造が破壊され、続いて線維化が起こり、軟骨細胞の表面層が電子顕微鏡で表示されます。マトリックスと弾性繊維の異常な変化。

3. X線検査：重度の気管狭窄が見られ、CTスキャンおよび肺機能検査でわずかな気道閉塞が見られます。

再発性多発性軟骨炎強膜炎の診断と診断

RPの臨床的特徴は、再発性の耳、鼻軟骨、RF陰性、炎症性多発性関節炎、眼組織の炎症、呼吸器軟骨炎、co牛および/または前庭の損傷、および臨床診療における以下の状態の1つです、RP診断は確立できます：

1上記の3つ以上の臨床的特徴が現れます。

2少なくとも1つの臨床的特徴と生検組織で血管炎が見つかった。

3つは2つ以上の部位で軟骨炎を発見し、グルココルチコイドおよびダプソン薬に敏感でした。

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