先天性動脈管開存症

先天性動脈管開存症の概要 動脈カテーテルは元々、胎児期の肺動脈と大動脈の間の正常な血流チャネルです。肺には呼吸機能がないため、右心室からの肺血液はカテーテルを通って下行大動脈に入り、左心室の血液は上行大動脈に入ります。したがって、胎児期の特別な循環モードには動脈カテーテルが必要です。 出生後、肺は膨張してガス交換の機能を果たし、肺循環と全身循環はそれぞれの役割を果たし、すぐにカテーテルは無駄のためにそれ自体で閉じられます。 連続して閉じない場合は、動脈管開存症と呼ばれる病的状態になります。 血流を中断するために手術を行う必要があります。 動脈管開存が肺血流量の低下したチアノーゼ性心疾患に存在する場合、カテーテルはその生存にとって重要な状態です。 動脈管開存症はより一般的な先天性心血管奇形で、男性の約2倍の性別など、先天性心疾患の総数の12〜15％を占めています。 症例の約10％は他の心血管奇形と共存しています。 基礎知識 病気の割合：0.001％-0.005％（5％から10％の先天性心疾患） 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：偽動脈瘤

先天性動脈管開存症の原因

遺伝的要因（60％）

遺伝学が主な原因です。 胎児期の心臓胚の発達に影響を与える要因は、風疹、インフルエンザ、おたふく風邪、コクサッキーウイルス感染、糖尿病、高カルシウム血症などの妊婦、妊娠中の母親が放射線に接触するなど、心臓の奇形を引き起こす可能性があります;妊娠中の母親抗がん剤またはメチルプレドニゾロンなどの薬を服用してください。

病因

胎児の動脈カテーテルは、第6大動脈弓の背部から発達し、胎児の血液循環大動脈、肺動脈間の生理学的経路、胎児の肺小胞がすべて崩壊し、空気も呼吸活動もないため、肺血管を形成します抵抗は非常に大きいため、右心室から放出された静脈血のほとんどは、酸素化のために肺循環に入ることができません。肺動脈圧は大動脈よりも高いため、肺動脈に入る血液の大部分は、動脈動脈から臍動脈を通って大動脈に流れ込みます。胎盤は、胚盤葉で母体血と交換され、胎児の血液循環への逆流のために臍静脈に交換されます。

先天性動脈管開存症の予防

動脈カテーテル閉鎖中の大量出血による手術死亡率は、カテーテルの壁、閉じたカテーテルの外科的処置、および外科医のスキルに依存します。1％以内で、カテーテルは単純に結紮または固定されます。術後カテーテル再疎通は可能性が高く、再疎通率は一般的に1％以上、パッド結紮後の再疎通率は前の2つよりも低く、動脈カテーテル閉鎖の長期効果、二次肺血管の二次術前があるかどうか病変とその程度、肺血管疾患が完全に回復する前に手術を受けた患者、平均余命は正常です;肺血管疾患は重度の不可逆性、術後の肺血管抵抗は依然として高く、右心臓への負荷は依然として大きく、効果はより優れています悪い。

先天性動脈管開存合併症 合併症偽動脈瘤乳び胸

この病気には主に以下のような外科的合併症があります：

1、術中大出血：最も深刻でしばしば死亡事故につながる、大出血の発生はより隠されており、通常はカテーテルの後部または上隅、大出血、外科医は落ち着いたまま、すぐに指で出血部位を押す必要があります止血後、手術野の血液が吸引されます。下行大動脈が解放された場合（クランプの下にクランプされない）、ストリップを引き上げ、動脈鉗子を使用して大動脈の上下の血流を遮断し、カテーテルをクランプしてから切断しますカテーテルを出血ブレイクElを探してから、ヘパリンの直後に一時的な止血を指で押し続けて、下行大動脈などの連続または8形状の断続縫合用の3-0または4-0の非侵襲性ポリプロピレン縫合糸と一緒にカットエンドを使用します。体外循環を確立するには、左鎖骨下動脈と下行大動脈または左大腿動脈の動脈にそれぞれ動脈を挿入し、右心耳または右心室流出路に静脈ドレナージチューブを挿入して、血液の急速な流れを確立します。温度が下がり、カテーテルに隣接する下行大動脈が解放され、下行大動脈のガイドがクランプされ、縫合カテーテルと破裂が切断されます。

2、左喉頭神経麻痺：喉の声浮腫に起因する気管挿管に加えて、術後ho声の原因：主に牽引の操作で、左喉頭神経浮腫を引き起こす、または神経が損傷したときにスリットカテーテルの結紮術後早期の水または体液咳、ho声、プレドニゾン、ビタミンB1およびB6および理学療法、浮腫は2〜3週間以内に解消でき、神経損傷後は音を閉じることができますが、右声帯摂食が咳を引き起こさないように補正をシフトしますが、音は低く、かすれは永続的です。

3、カテーテルの再疎通：通常、主に管腔の結紮が不十分であるか、結紮ラインが緩んでいるか、カテーテルの子宮内膜を引き裂く結紮が原因で、カテーテルの結紮後に発生し、仮性の動脈瘤、腫瘍内破裂および再疎通を伴う発生率は約2％です。臨床的には、典型的な心雑音は術後初期または数日後に聞こえます。カラードップラー超音波は肺動脈間にシャントがあることを確認します。過去には、カテーテル周囲の傷のために直接切断縫合法が使用されていました。組織、癒着は堅く、遊離カテーテルは困難で、破裂しやすいため、手術のリスクをより大きくする必要があります。現在、カテーテル再疎通にはさらに2つの適切な方法があります。1つ目は、カテーテルタンポナーデがシンプルで使いやすい方法です。 2つ目は、深部低体温心肺バイパス中の肺動脈を介したカテーテルの経カテーテル閉鎖で、手術は複雑ですが、安全です。

4、仮性動脈瘤：これは非常に深刻な合併症であり、カテーテルの局所感染または外科的損傷、手術後2週間の発熱、clinical声またはhemo血、左前胸部上のつぶやき、胸レントゲン検査では、肺動脈セグメントがブロック状の影に突出していることが示されました。診断後、突然の破裂と大量出血を防ぐために、1回の手術を行う必要があります。手術は心肺バイパス下で行う必要があります。人工繊維パッチの修復、または人工血管移植。

5、乳び胸：まれ、主に解剖学的大動脈弓下降および左鎖骨下動脈根損傷胸部カテーテル、早期発見;胸部への再挿入後、縫合されるべき上記部位の乳び漏出出口を見つけ、後に発見され、保存療法は、効果がない場合、右下胸部を切断し、横隔膜の上部半特異静脈の隣に胸管を縫合します。

先天性動脈管開存症の 症状 一般的な 症状収縮期雑音、毛細血管脈動クラビング（つま先）新生児心不全紫斑病

動脈管開存症の臨床症状：主に大動脈から肺動脈への血流量と、続発性肺高血圧症が発生するかどうか、およびその程度に依存します。 光には明らかな症状はなく、重度の心不全が発生する可能性があります。 一般的な症状は、吐き気、息切れ、疲労、呼吸器感染症および異形成の傾向があります。 抗生物質の普及以来、細菌性動脈内膜炎はまれです。 後期肺高血圧症は重症であり、逆シャントが発生すると、下半身の紫斑が現れます。 先天性動脈管開存症の場合、典型的な徴候は、振戦を伴う左胸骨境界の第2 inter間腔で聞こえる連続的な機械のような雑音です。 肺動脈の2番目の音は過剰に活動しますが、大きな音によってしばしば遮られます。 流量が大きい患者の場合、僧帽弁の相対的狭窄による拡張期雑音が依然として先端領域で聞こえます。 血圧は、収縮期血圧の大部分が正常範囲にあり、拡張期血圧が低下しているため、脈圧が広がり、四肢の血管に水脈と銃声が聞こえることを示しています。

幼児と幼児は収縮期雑音だけを聞くことができます。 肺高血圧症の後期段階では、雑音はより可変的であり、収縮期雑音、または収縮期雑音のみが消失し、肺弁不全の拡張期雑音に置き換えられます（Graham Steell雑音）。

先天性動脈管開存症の検査

（1）X線検査

動脈カテーテルの厚さと流れの大きさに応じて、後部前胸部は正常または軽度から中程度の心臓の肥大を示し、左心縁は下向きで、左側は左に伸びています。大動脈結節は漏斗状またはコンマ状です。肺動脈円錐は真っ直ぐまたは膨らんでおり、肺門の血管壁が深くなり、肺動脈が軽度から重度に広がり、肺野のテクスチャが厚くなります。

（2）ECG検査

流量が小さいものは正常であるか、電気軸の左軸に偏りがあります。流量が大きい場合、左心室は高電圧または左心室肥大です。肺動脈が明らかに高い場合は、左および右心室肥大が示されます。

（3）心エコー検査

2次元心エコー検査では、主動脈、肺動脈の開存動脈管の通信を直接表示し、内径を測定できます。ドップラー超音波は、大動脈から肺動脈までの乱流スペクトルを表示し、スプリットビームの面積に応じて流量を測定できます。肺動脈圧のレベル。

（4）心臓カテーテル検査

肺血中酸素濃度は右心室より0.5ml以上高く、肺動脈に左から右へのシャントがあることを示唆しています。血中酸素含有量の差が大きいほど、部分流量が大きくなり、流量を計算できます。肺動脈圧は正常であるか、心臓カテーテルがカテーテルを通過して横隔膜のレベルまで下行大動脈に到達するなど、高度が異なると、より明確に診断できます。

（5）上行大動脈血管造影

左側の連続したフィルムは、上行大動脈と大動脈弓が広がっていること、下行大動脈が狭くなっていること、峡部の内縁が突出していること、造影剤がこれを通って肺動脈に流れ込み、カテーテルの形状、内径、長さを示していることを示しています。

先天性動脈管開存症の診断と診断

左胸骨境界には多くの左から右へのシャント心臓内奇形があり、同じ連続的な機械のような雑音またはほぼ連続した2段階の心臓雑音を聞くことができますが、これは特定が困難であり、開存動脈管診断を確立する前に特定する必要があります。現在、主な奇形は発生順に次のように議論されています。

（1）大動脈弁脱出と組み合わされた高心室中隔欠損

高心室中隔欠損が大きい場合、大動脈弁脱出奇形を伴うことが多く、大動脈弁不全を引き起こし、対応する徴候を引き起こします。臨床的には、左胸骨境界で二重段階雑音が聞こえ、拡張期は水様です。上向きに行うこともありますが、時には継続的な雑音に似ていますが、区別することは困難です。現在、心エコー検査でカラー心エコー検査が定期的に検査されています。この病気では、大動脈弁脱出と大動脈血流が左心室に逆流します。心室中隔欠損は、左心室から右心室および肺動脈に迂回されます。さらに確定診断するために、逆行性の上行大動脈および左心室血管造影が行われる場合があります。右心室と肺動脈を心室中隔欠損に分けて、鑑別診断を行うことは難しくありません。

（2）大動脈洞の破裂

この病気は中国では珍しいことではありません。臨床症状は動脈管開存症の症状と似ています。同じ性質の継続的な心雑音が聞こえますが、位置と伝導方向はわずかに異なります。右心室を破った人は頂点に偏っています。大動脈洞奇形を示すカラードップラー心エコー検査などの壊れた右心房が右側に偏っており、心室および肺または心房腔へのシャントを識別でき、さらに逆行性上行大動脈血管造影診断を確立します。

（C）冠動脈f

このタイプの冠状動脈奇形はまれであり、動脈管開存症と同じ継続的な雑音が震えで聞こえますが、部位は低く、内側にあります。ドップラーカラードップラーは、動脈fの位置を示し、それと通信することができます。心室腔では、逆行性大動脈造影は冠動脈の主枝の拡大、または分枝とを示す可能性が高くなります。

（4）大動脈肺中隔欠損

非常にまれで、しばしば動脈管開存症で、つぶやきと末梢血管の特徴の同じ連続性がありますが、つぶやき部位は内側に低く、注意深い心エコー検査は上行大動脈根のシャント部位を見つけることができます、逆行性上行大動脈血管造影は確認が容易です。

（5）異所性冠動脈

右冠動脈は肺動脈に由来し、まれな先天性心疾患です。心雑音も連続的ですが、より軽く浅いです。ドップラー超音波検査は鑑別診断に役立ちます。逆行性上行大動脈血管造影は連続的です。レントゲン写真は、冠動脈の異常な開口と方向、および脳回の側副血行を示しており、これは明確に診断することができます。

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