先天性大動脈縮窄症

先天性大動脈縮窄症の概要 先天性大動脈縮窄症は、すべてのタイプの先天性心疾患の約5〜8％を占めています。 その主な病変は、大動脈血流障害を引き起こす大動脈限局性短セグメント狭窄または閉塞です。 大動脈狭窄の病変の大部分（95％以上）は、遠位大動脈弓と下行胸部大動脈の接合部、つまり動脈カテーテルまたは動脈靭帯に隣接する大動脈峡部にあります。 ただし、ごく少数の場合、狭窄部分は大動脈弓、下行胸部大動脈、または腹部大動脈に位置する場合があります。 大動脈は2箇所で狭窄することがあります。 家族歴のある患者は非常に少なく、この病気は男性でより一般的であり、男性と女性の比率は3対5：1です。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：心室中隔欠損症、動脈管開存症

先天性大動脈縮窄症

カテーテル前大動脈縮窄症（30％）：

狭窄部分は、動脈靭帯または動脈カテーテルの近位端にあります。このタイプは比較的まれです。大動脈狭窄は長くなる可能性があります。ほとんどの場合、動脈カテーテルは閉じられません。狭窄の程度は深刻です。右心室から排出される血液は肺動脈を通過します。閉じた動脈カテーテルは下行大動脈に入り、体の下部に供給されます。側副循環はあまり発達しません。カテーテル前の大動脈縮窄の症例のほぼ半数は、幼児や幼児の心不全によって引き起こされる先天性奇形があります。死に至るまで、ボンネットは幼少期にこのタイプの乳児大動脈縮窄症を呼んでいました。

後方カテーテル大動脈狭窄（30％）：

このタイプはより一般的です。典型的な場合、大動脈狭窄は左鎖骨下動脈の遠位端の峡部にあります。ほとんどの場合、動脈カテーテルは閉じており、狭窄病変は短く、動脈靭帯の遠位または即時位置に局在しています。狭窄の近くで、遠位大動脈はしばしば異なる程度の拡大を示し、セグメントの狭窄は近く、遠位大動脈は豊富な側副循環を形成し、動脈カテーテルの場合は閉じられず、動脈カテーテルを通る血流の方向は子孫に依存する後部大動脈縮窄の症例の約25〜40％の動脈と肺の動脈圧の違いは、二重弁型ですが、一般に他の深刻な先天性心臓血管奇形があります。そのため、ボンネットは初期に、このタイプの成人大動脈縮窄、後部大動脈縮窄、セグメントの狭小化、および狭窄を増加させるために胎児期に遠位大動脈間の側副血行が形成し始めたと呼びました。最後の血液供給、狭窄の程度は厳しく、動脈カテーテルは閉じられ、側副血行はより豊富で、側副血行は主に拡大した両側鎖骨下動脈と内胸動脈から生じます。 乾燥した頸部横断動脈、甲状腺頸部、上肩甲骨動脈、肩甲下動脈、上cost間動脈、外側胸部動脈、腱動脈、上腹部動脈、前脊髄動脈など。時々、鎖骨下動脈が動脈瘤のように極端に大きくなる側副血行路の形成に関与するcost間動脈は、主に、狭窄または鎖骨下動脈の近位端にある大動脈狭窄のある鎖骨下動脈の場合にのみ、4番目から7番目のcost間動脈です。動脈は側副血行路の形成に関与しますが、ごく少数の症例では、大動脈狭窄は胸部下行大動脈または腹部大動脈の下部中央部に位置します。病変の狭小化はより長くなります。サイクルは未発達であり、典型的ではありません。

担保の循環 （30％）：

大動脈が狭くなると血流抵抗が増加し、近位血圧が狭くなり、狭められたセグメントの遠位端への血液供給が低下し、血圧が低下します。グプタとウィガーは実験動物の大動脈内腔を50％減少させます。大動脈の収縮期血圧は狭窄より上に上昇し、大動脈の収縮期血圧は狭窄より下に低下し、機械的狭窄が高血圧の主な原因であることを示しています。スコットとバーンソンは最初に実験犬の片側を首に移植し、実験マスターになりました。動脈狭窄、術後上肢高血圧は、狭窄部より下の血液供給が低下している腎臓を摘出した後、緩和することができます。さらに、大動脈縮窄の臨床例では、血漿レニン値が上昇することが多く、大動脈変性を示唆します。狭い症例は、機械的因子に加えて高血圧を呈するが、腎虚血、大動脈縮窄の一部であるレニンの役割にも関連しており、切除された狭窄の外科的治療後、遠位大動脈圧は近いが違いはなくなったが、高血圧はまだ残っているため、一部の人々は、これが上行大動脈壁圧受容器または副腎機能不全、大動脈縮窄によって引き起こされる萎縮に関連していると考えている 近位高血圧症および側副血行の形成、ならびに付随する先天性心臓血管奇形は、循環系の正常な機能に深刻な影響を及ぼし、患者の生命を脅かし、死亡の一般的な原因はうっ血性心不全、細菌性心内膜炎または動脈内膜炎、大動脈破裂および脳血管障害、オオヤマネコ脳動脈瘤の破裂など。グロスの統計によると、カテーテル前の大動脈縮窄症例の90％は1歳以内に心不全で死亡します。アボットの1928年の剖検データによると、カテーテル後の大動脈縮窄の場合、死亡時の平均年齢は32歳でした。Reifensteinは1947年に104の剖検データを要約し、症例の61％が40歳までに死亡したことを発見しました。

先天性大動脈縮窄予防

カテーテル後の大動脈縮窄様々な外科的治療の外科的死亡率は一般に3％未満です死亡の一般的な原因は、心不全、肺動脈機能不全および不適切な技術的手術、血管または動脈瘤の大量出血、および1歳未満の乳児です重篤な状態、手術死亡率は1歳以上の患者よりも高く、他の先天性心血管血管奇形、手術死亡率の増加、心室中隔欠損、手術死亡率20〜30％、その他の重篤な心臓を伴う血管奇形の患者では、手術による死亡率は50〜70％と高くなっています。

カテーテル後の大動脈縮窄症の患者のフォローアップ生存率は、15年間のフォローアップ後90％以上でした;心室中隔欠損症の患者の80％のみ;他の重度の心臓血管奇形の40％。 20歳以上の患者の長期生存率も低下します。長期死亡の一般的な原因は、心筋梗塞、大動脈弁疾患、動脈瘤破裂、および残留狭窄または再狭窄に起因する高血圧と心不全です。後部大動脈縮窄症の診断が簡単になった後、外科的治療を行う必要があります。3〜4歳の患者では、できるだけ早く外科的治療を行う必要があります。上肢血圧が20 kPa（150 mmHg）を超えるか、心不全の治療が管理されていません。他の重度の先天性心血管奇形、不十分な肺機能、うっ血性心不全、心筋損傷または伝導ブロックを示す心電図、大動脈壁の広範なアテローム性動脈硬化症または石灰化、および不十分な冠血供給などを伴う即時手術この場合、外科的治療には注意が必要です。

先天性大動脈縮窄症の合併症 合併症、心室中隔欠損、動脈管開存症

大動脈縮窄には、他の先天性の心臓血管病変があり、大動脈弁狭窄症、心室中隔欠損、上行大動脈異形成に加えて、最も一般的には動脈管開存および二重弁大動脈弁を伴うそして、心内膜線維弾性組織過形成、ターナー症候群（X症候群としても知られている）の大動脈弁狭窄症患者の約半数、ターナー症候群は先天性卵巣形成不全、性染色体異常、主な臨床症状は低身長、身体の成長と性的発達の遅れ、首の皮膚の弛緩、徐々に首を形成し、低い髪と肘の外反。

術後合併症：大動脈縮窄症患者の狭窄切除、大動脈吻合または鎖骨下動脈弁形成術後に発生する合併症：

（1）適切な矯正後の術後高血圧大動脈縮窄症、ほとんどの症例は術後早期に収縮期血圧または拡張期血圧を示すことがあり、それは長期間続く。症例の約10％は術後初である周尚は腹部不快感、腹部膨満または腹痛を有しており、発熱、白血球増加、腹部圧痛および排便低下を呈することがある。1957年、シーリーは手術後48時間で腹痛がより一般的であり、うつ病は主に拡張期血圧によって引き起こされることを観察した。高血圧の原因は、血管壁圧受容器の調節不全、アドレナリン、ノルエピネフリン分泌の増加、または手術後24時間以内の高血圧の出現を防ぐための血漿レニン-アンジオテンシン含量である可能性がありますニトロプルシドナトリウムの静脈内注入は、収縮期血圧を約14.7 kPa（110 mmHg）に維持し、24時間後に経口降圧薬に切り替えました。

不完全な矯正または術後再狭窄の患者では、高血圧が引き続き存在し、上肢と下肢の血圧にはまだ14.7 kPa（110 mmHg）以上の圧力差があります。臨床検査では、大腿動脈がradial骨動脈よりも拍動していることがわかります。または、上腕動脈が弱くて遅延し、下肢の血圧が上肢より低く、上肢と下肢の圧力差が大きい場合、大動脈血管造影は、元の手術部位の大動脈内腔が狭いことを示します。

病変の狭窄が緩和されず、大動脈弁狭窄が続くのは、主に、狭窄部の長さが不十分である、残っている大動脈の管腔が小さい、端々吻合後の口径が狭いなどの不適切な手術によるものです。大動脈血管形成術、横隔膜の狭窄部が切除されない場合、鎖骨下動脈皮弁または合成織片が適切にトリミングされない場合、バイパス移植またはシャンティングを行う場合、適用人工血管または鎖骨下動脈がゆがんでいます。手術後の再狭窄の一般的な原因は大動脈の端から端までの吻合です。吻合は体の成長に伴って増加せず、再狭窄を形成し、乳児や幼児では狭くなります。大動脈の端から端までの吻合の部分切除、特に連続縫合のための大動脈および吻合用のシルクなどの非吸収性縫合の使用では、同時手術の割合は少なく、大動脈手術はほとんど再狭窄、手術を行わない大動脈壁の中央血管クランプ、大動脈壁の中胚葉組織の異常な再生によって引き起こされる組織外傷、血管壁の内膜と中間層の肥大、および同時再狭窄

大動脈縮窄症患者の長期フォローアップ高血圧の発生率は一般集団の4〜5倍高く、手術後の長期高血圧の発生率は20歳以上の患者の方が高くなっています。

（B）大動脈縮窄手術の場合の脊髄虚血性損傷、狭いセクション、遠位大動脈をクランプする必要があるため、左鎖骨下動脈をクランプする必要があり、その結果、脊髄への血液供給が減少し、虚血が生じる性的損傷、さまざまな程度の重症度の術後下肢麻痺、しかし近位部の狭窄を伴う患者の大多数、遠位大動脈間の側副血行が豊富であるため、虚血性脊髄損傷はまれであり、同時発生率0.5％、乳児大動脈縮窄症、左鎖骨下動脈根狭窄症を伴う近位左鎖骨下動脈に位置する狭窄病変、プレカテーテル型アクティブ狭小化、動脈カテーテルからの大動脈血液の下降、脊髄の供給異常な血管の解剖学的構造、および非常に小さな程度の大動脈縮窄は、側副血行路の形成異常、手術中のexcessive間動脈の過度の切断、大量の失血、血圧低下、および大動脈をクランプする時間につながる可能性があります長すぎるなどは、術後の脊髄虚血性損傷のリスクを高めます。

低温麻酔を使用し、inter間動脈を維持し、大動脈クランプの時間を短縮し、手術中の過度の失血を防ぎ、血圧を下げます。術後の脊髄虚血性損傷を回避できます。下半身と脊髄への血液供給を一時的に維持するために、血液を左心大腿動脈または遠位大動脈の近くに配置できます。

（3）胸管またはその枝の術中切断、術後の乳び胸、手術中に早期に現れる乳び胸、例えば乳汁流出があまりないため、不妊および胸部大動脈縮窄の症例の約5％胸部ドレナージチューブは退院後に治癒する可能性がありますが、乳びが1週間以上溢れて栄養状態に影響する場合は、胸管またはその枝の破裂を見つけるために胸部を再度開いて、縫合糸でしっかりと縫合する必要があります;乳びが溢れている場合は、食道背後の胸管の二重結紮を見つける必要があります。一部の症例は手術後1週間まで遅れており、胸部X線を確認する必要があります。胸水が見つかった場合、乳胸の診断後、胸水は3〜4日ごとに繰り返すことができ、ほとんどの場合、複数回など、治癒することができます。穿刺が効かない場合は、開胸または胸管の結紮が必要です。

（4）動脈瘤または仮性動脈瘤は大動脈縮窄後の深刻な合併症であり、術後初期に発生する仮性動脈瘤は、不適切な縫合技術、縫合での血液漏れ、破裂または吻合細菌によって引き起こされることがよくあります。大動脈血管形成術にポリエステル織布シートを使用することによって引き起こされる性感染症、織布シートは硬いため、通常の大動脈壁は長い間、血流によって生じる脈動と緊張の原因であり、動脈瘤を形成しやすい、術後近く、遠いためにいくつかのケース分節大動脈壁は剥がされ、徐々に発達して動脈瘤を形成します。

先天性大動脈縮窄症の症状一般的な 症状心室中隔欠損症収縮期の弱い雑音肝動、,、、急性心不全、息切れ、心房中隔欠損症

大動脈縮窄の臨床症状は、狭窄病変の大きさ、狭窄の程度、および他の心臓血管奇形や年齢層の違いによって異なります。

乳児期：単純なカテーテル挿入後の大動脈縮窄症の症例。高血圧はあるが、通常は乳児や幼児に臨床症状は現れず、心臓血管の先天性奇形やカテーテル前大動脈縮窄症の他の症例もある。一般的な臨床症状はうっ血性心不全で、約半数の患者が生後1か月以内に息切れ、心拍数、発汗、摂食困難、肝腫大、心臓の肥大などを示し始めます。左心室不全を呈し、治療は制御が困難であることが多く、カテーテル前大動脈縮窄の程度は深刻であり、下行大動脈、つま先、および時には左手が紫斑病および右手を呈することがあるため、動脈カテーテルは厚く滑らかですそして、唇の色は正常です、この場合、大腿動脈は正常に拍動し、動脈カテーテル領域はノイズを聞くことができませんが、多くの場合、心室中隔欠損または心房中隔欠損があるため、心腔内の左から右への流れが大きいため、体の下紫斑の半分は一般的ではなく、左心室放電が極端に減少した重症患者は紫斑を呈する場合があります。

先天性大動脈縮窄症の検査

大動脈血管造影は、狭窄部分の位置、長さ、大動脈狭窄の程度、上行大動脈および大動脈弓枝の分布、および関与するかどうか、血管状態の側副循環を明確に決定でき、典型的な動脈管開存を示すことができるファッションがあります大動脈縮窄の場合、通常の大動脈血管造影は必要ありませんが、病変が狭く大動脈縮窄が長い場合、後ろの背中がつぶやきを聞くことができ、rib骨の切り欠きは片側または下の位置に限定されます。大動脈血管造影によって提供されるデータは、手術計画の策定を促進します。

心電図検査：ECGの変化は、病変と高血圧の重症度、および疾患の長さに依存します。小児期のECG検査は異常なしで見つけることができます。高齢の患者は、多くの場合、左心室肥大と緊張、および他の心臓血管病変を示します。さらに、二重心室肥大または右心室肥大を示す可能性があるため、成人患者の場合、心筋の損傷を示す心電図や結節ブロックなど、患者が手術に耐えられるかどうかを慎重に検討する必要があります。

心臓カテーテル法：大腿動脈を下行大動脈に挿入し、狭窄部の近位大動脈圧を測定するために狭窄部を使用できる場合、大動脈圧を連続的に記録しながらカテーテルをゆっくりと引き出します。頸部が狭くなると、血圧が急激に低下します。狭窄部の上下の大動脈圧には大きな圧力差があります。診断を確認できるだけでなく、狭窄した病変の重症度も判断できます。心血管造影は重要な診断データを提供でき、2次元心エコー検査も大動脈狭窄を示すことがあります。

先天性大動脈縮窄症の診断と診断

上肢と下肢と胸部雑音との間の血圧の典型的な有意差は、疾患の診断を示す場合があります。心エコー検査は診断を確認できます。鑑別診断では、大動脈弁狭窄症、動脈管開存症、多発性動脈炎を考慮する必要があります。

まず、複数の動脈炎

多発性動脈炎の典型的な臨床症状は診断が困難ではありませんが、非定型患者は他の疾患と区別する必要があります。若い人、特に次の症状が複数ある女性は疑われるか、診断される必要があります。

1.虚血性症状は、片側または両側の肢に現れ、動脈脈動の低下または消失、血圧の低下、または1.33 kPa（10 mmHg）を超える肢の検出不能または差圧差、または上肢収縮期血圧が2.67未満である下肢収縮期血圧を伴います。 kPa（20mmHg）（同じ幅のカフ）。

2.片側性または両側性の頸動脈拍動が弱まるか消失する頸部血管雑音を伴う脳虚血症状がありますが、脈圧の増加または心拍数の増加により軽い首の人が右頸部で聞こえる場合があります軽度の血管雑音は、次の特徴に従って病理学的雑音と区別する必要があります：40歳、特に女性、および1か月以上の典型的な症状と兆候、手足または脳。

3.上腹部の高レベルの血管雑音を伴う、最近の高血圧または難治性高血圧。

4.明らかではない低熱、急速な血液沈降、血管緊張、肢脈または血圧の異常な変化を伴い、対応する臨床症状を引き起こす肺または冠動脈が関与する場合があります。

5.眼底に変化がない患者。

第二に、大動脈弁狭窄症

大動脈弁狭窄症の患者のほとんどは成人で、リウマチの既往はありません。心臓のつぶやきは身体診察中によく見られます。左心室の代償能力が強いため、診療所に症状がないか、苦情のみが疲労しやすい場合があります。無症候性大動脈弁狭窄症は、疾患の発症により、左心室拡張末期圧が上昇し、運動中に呼吸困難が発生すると、頭がめまいがしますが、運動後の心拍数増加、左心房により、かなりの期間内に症状が徐々に現れます収縮期血圧が上昇し、血液量が一定レベルに維持されるため、上記の症状は比較的安定しており、運動が始まると失神、狭心症などの症状が悪化します。

第三に、動脈管開存症

動脈カテーテルは、胎児の血液循環で肺動脈と下行大動脈を連絡する血管です。左肺動脈の根元と下行大動脈の峡部の間にあります。正常状態は、出生後の短期よりも閉じています。閉じられない場合は、動脈管開存と呼ばれます。閉鎖の症状は、カテーテルの厚さ、流れの大きさ、肺血管抵抗のレベル、患者の年齢、および組み合わされた心臓内奇形に依存します。カテーテルは、満期の乳児では大きくなりますが、出生後6-8週間を必要とし、肺血管抵抗が減少します。未熟児の肺細動脈平滑筋が少なくなり、血管抵抗が低下した後に症状が現れるため、最初の週に症状が現れることがあります。多くの場合、息切れ、頻脈、急性呼吸困難などがあります。子供が補償された後、風邪や上気道感染症、肺炎などの影響を受けやすいことは明らかで、自意識症状はほとんどありませんが、発育不良、thinせた体、疲労、動pit、遮るもののないカテーテルのみで疲れている子供もいます中程度の大きさの患者は一般に無症状であり、20代の激しい活動の後、肺機能亢進はあるものの、空気の切迫感、動pal、および心機能の代償不全の他の症状がある しかし、それは2歳未満で発生する可能性がありますが、肺高血圧症の明らかな徴候は主に高齢であり、めまい、息切れ、hemo血、活動後のチアノーゼ（体の半分以上が明らか）を示し、亜急性心内膜炎を合併している場合、発熱、食欲不振、発汗、その他の全身症状があり、心内膜炎は小児期にはめったに起こりませんが、思春期によく見られます。

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