大動脈の完全な脱臼

完全な大動脈脱臼の概要 完全な大動脈脱臼の意味は、2つの大動脈の位置がずれていることです。大動脈は右心室から静脈血を受け取り、肺動脈は左心室から酸素を受け取り、2つの孤立した循環系、右心房を形成します。 →右心室→大動脈→全身→体静脈→右心房は周期です;左心房→左心室→肺動脈→肺→肺静脈→左心房は別の循環系です。 心室の位置は正常で、大動脈開口部は肺動脈の右側にあります。これは右x窩大動脈脱臼（D-TGA）と呼ばれます。D-TGAは一般的な臨床型で、多くの場合、心房中隔欠損、心室中隔欠損、動脈管開存を伴います。肺動脈狭窄、房室管奇形など 基礎知識 病気の割合：0.0009％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：脳出血、脳塞栓症、心不全、呼吸不全、房室ブロック

完全な大動脈脱臼

原因：

完全な大動脈脱臼（TGA）は、胚発生の5週目から7週目、縦隔捻転または非螺旋捻転により、主動脈と肺動脈の転位が起こるため、体と肺の循環が独立したサイクル、つまり体静脈の静脈になります。血液は右心室である右心房に逆流し、大動脈を通って全身のさまざまな組織や臓器に到達します。肺静脈の動脈血は左心房に逆流し、左心室は肺動脈を通過して肺に到達します。 2つのサイクルの間のシャントチャネルは、少量の混合血液を交換して一時的に生命を維持し、両側の流量が異なります。繰り返し、肺高血圧、閉塞、心室拡張、肥大、心不全、および死を引き起こす可能性があります。

完全な大動脈脱臼予防

心室中隔欠損のない完全な大動脈脱臼、予後不良、症例の約80〜90％が1歳以内に死亡、約45％が手術なしで1カ月以内に死亡、69％が3カ月以内に死亡、75％死亡から8か月以内に、80％が1歳以内に死亡しました。近年、中国の乳児心臓手術の発達により、小児科心臓病学部は大動脈脱臼の診断と治療を非常に重要視しており、これが出生後の乳児の生存率を高めています。心臓手術は根治手術の条件を作り出しました。手術なしの死の一般的な原因は、心不全と肺感染症、低酸素症、脳出血、および赤血球増加症であり、これらは脳塞栓症を引き起こします。兆候、呼吸不全、完全な房室ブロック。

完全な大動脈脱臼の合併症 合併症、脳出血、脳塞栓症、心不全、呼吸不全、房室ブロック

完全な大動脈脱臼は、ASD、VSD、右心室流出路狭窄、PDA、肺狭窄、大動脈縮窄、左心室形成異常、冠動脈起始、異常歩行などでよくみられます。手術なしの一般的な死因は心臓です不全および肺感染、低酸素症、脳出血、および赤血球増加は脳塞栓症を引き起こし、手術後の一般的な原因は心不全、低変位症候群、呼吸不全、および完全な房室ブロックです。

完全な大動脈脱臼の 症状 一般的な 症状呼吸困難気心室中隔欠損心不全収縮期雑音心臓拡大チアノーゼ血管奇形

臨床分類：共存する心血管血管奇形によると、疾患は4つのタイプに分類できます。

I型：心室中隔は無傷であるが、心房中隔欠損または卵円孔開存（動脈管開存を有する可能性がある）、約50％を占める。

タイプII：心室中隔欠損症（卵円孔開存または動脈管開存を有する可能性がある）、約25％を占める。

タイプIII：肺狭窄および/または心室中隔欠損（卵円孔開存または動脈管開存がある場合がある）を伴い、約10％を占める。

IV型：心室中隔欠損症および肺血管閉塞性病変または他の奇形を伴い、約15％を占める。

臨床症状：呼吸困難、紫斑病、進行性心肥大、早期心不全病変の種類が異なるため、肺うっ血の程度と肺循環の血液循環が異なり、症状と発生時間も異なります。

I型の乳児は、出生時または数日以内に低酸素、紫斑、息切れ、アシドーシス、心不全を発症し、収縮期のジェット雑音が聞こえ、出生後数日以内に重度の低酸素血症で死亡することがよくあります。

タイプIIは遅発性症状を呈し、出生後数週間または数ヶ月以内に息切れが起こります。紫斑およびうっ血性心不全を伴う大規模な心室中隔欠損症の患者は、大量の肺循環、心臓の肥大、肝臓の肥大、そしてしばしば左下胸骨境界の荒れがあります。完全収縮期またはジェット収縮期雑音。

肺動脈弁、弁輪または弁下狭窄を伴うIII型、肺血流の減少、肺高血圧症および肺血管閉塞性疾患の遅延、遅発、ファロー四徴症に類似した臨床症状、紫斑、低酸素症そして、アシドーシスですが、心不全はまれです。

IV型は一般に、呼吸困難、心不全、進行性紫斑病を示す1歳後の肺高血圧による肺血管閉塞性疾患を特徴とする。収縮期雑音に加えて、肺動脈弁の2番目の音はしばしば甲状腺機能亢進症である。

大動脈脱臼の完全な検査

胸部X線検査：出生時の心臓のサイズは正常であり、将来は増加し、肺血管パターンは増加し、心臓の輪郭は斜めに卵形になります。これは、大動脈、肺動脈の影が前後に重なり合うため、肺動脈を伴わない限り上縦隔が小さい狭い、一般的に肺血管狭窄が増加し、肺高血圧を伴う大きな心室中隔欠損があり、心臓が著しく拡大し、肺血管陰影が増加し、肺水腫を呈する可能性があります。

心電図検査：電気軸の電気的偏差、右心室肥大、心室中隔欠損または動脈管開存、左および右心室肥大および心筋損傷。

心エコー検査：大動脈根の横断面は左後部の肺動脈、右前部の大動脈、左心室に由来する肺動脈は左右2つに分割され、大動脈は右心室に由来し、肺動脈弁は大動脈弁よりも開いています。遅くて遅い。

右心カテーテル法：カテーテルは大腿静脈から右心房に挿入され、右心室は大動脈に入ります。右心房の卵円孔を通って左心房に入り、左心室を通って肺動脈に入ることもあります。右心室収縮期血圧は体圧に近いです。大動脈の血中酸素飽和度は低いです。

右心室血管造影：大動脈の即時発達、心室中隔欠損がある場合、そのサイズと位置を示すことができるだけでなく、左心室と肺動脈も発達します。

完全な大動脈脱臼の診断と診断

鑑別診断

（a）ファロー四徴

肺動脈の2番目の音は弱まり、X線は肺虚血を示し、心臓の影は靴の形をした拡大を示し、大動脈脱臼の2番目の動脈は正常または過活動状態であり、肺血管が増加し、心臓が拡張し、心エコー検査および心血管造影により診断が確認されました。

（2）永久動脈幹

心エコー検査では、動脈幹が心室中隔にまたがっており、右心臓カテーテルは左右の心室圧を等しく検査し、心血管造影では、単一の動脈幹が心室中隔より上にあり、冠動脈と肺動脈が動脈幹から発生していることが示されました。

（C）完全なタイプの肺静脈接続

2人の臨床症状は類似しており、小児の発育不良、紫斑の程度は異なります。胸部を撮影すると、肺静脈の完全な静脈接続がある患者は「8」の兆候を示します。超音波は、肺静脈が左心房に接続されない共通の静脈幹を形成することを示します多くの場合、ASDを伴う垂直静脈から左無名静脈へ。

（4）完全型の房室中隔欠損

病気の子供には房室面に憩室があります。一般的な房室弁が閉じたり閉じたりすると、症状が早期に現れ、制御不能な心不全が起こり、心臓が明らかに拡大し、重度の肺高血圧症が早期に発生し、心エコーが房室中隔欠損を示します。十字架が消え、共通の前葉と後葉が形成されます。

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