先天性大動脈弁狭窄症
はじめに
先天性大動脈弁狭窄症の概要 大動脈弁狭窄は先天性大動脈弁狭窄症で最も一般的ではなく、約5〜10％を占めます。 男性と女性の発生率は似ています。 狭窄の狭窄は精神遅滞を伴う場合があり、狭窄病変は冠動脈の開口部の上に位置します。 大動脈狭窄病変はより一般的で、約90％を占めています。 基礎知識 病気の割合：0.0035％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：心室中隔欠損
病原体
先天性大動脈弁狭窄症
この病気の原因は明確ではありませんが、学者は家族の傾向があることを発見しました、いくつかのケースは幼児と幼児の特発性高カルシウム血症を持っているので、一部の学者は原因がビタミン代謝欠陥（遺伝的遺伝子）に関連していると結論づけました。
防止
大動脈弁狭窄症の先天的予防
この疾患の病因は明らかではないため、現在、有効な予防手段はありません。なぜなら、この疾患は大動脈弁奇形、冠動脈拡張および異常な開口位置、右室流出路狭窄および僧帽弁疾患としばしば組み合わされるためです。大動脈壁の異常な線維性フィステルまたは横隔膜の除去におけるタイムリーな治療の詳細な検査、弁および冠動脈への損傷を回避するため、術後の残留心臓奇形および重篤な合併症を防ぐため、術後の安定性を維持する必要があります、制御血圧、パッチ部位の出血を減らし、安定した心臓機能を維持し、不整脈を防ぎ、良好な手術結果を達成します。
合併症
先天性大動脈弁狭窄症の合併症 合併症、心室中隔欠損
多くの場合、冠状動脈の屈曲と冠状静脈洞の拡大を伴い、肺狭窄、肺動脈異形成、大動脈弓枝狭窄、大動脈縮窄または心室中隔欠損など、周囲の肺動脈の多発性狭窄を起こすことがあります。大動脈壁の異常な線維症または横隔膜、弁および冠動脈が損傷した場合、深刻な外科的合併症が発生します。術後の状態を安定に保ち、血圧を制御し、外科的切開出血の合併症を予防する必要があります。心機能は安定しており、不整脈の発生を防ぎます。
症状
先天性大動脈弁狭窄症の症状一般的な 症状振戦心室中隔欠損心雑音上昇する大動脈基部輪狭まる下顎収縮狭心症長いセグメント上昇する大動脈形成異常大動脈石灰化アテローム性動脈硬化
最も一般的な病変は、冠動脈弁洞上部の横隔膜様狭窄です。横隔膜の中央部に小さな穴があります。横隔膜が左冠動脈弁に接続され、左冠動脈の血流が妨げられることがあります。大動脈弁葉が厚くなることがあります。動脈の外観は正常であり、狭窄後の拡張はありません。狭窄の限られた狭窄の別のタイプは、上行大動脈が狭窄で狭い外径を有し、大動脈壁が砂吸収性または「8」形状を示す線維症の肥厚、内膜の肥厚、大動脈縮窄に類似した病変の組織学的検査、大動脈弁狭窄はそれほど一般的ではなく、狭窄は上行大動脈から冠状静脈洞および無名動脈の起点まで広がっています大動脈弓に浸潤している部門でさえ、しばしば冠状動脈屈曲および冠状静脈洞拡大を伴う大動脈狭窄は、肺狭窄、肺動脈異形成、大動脈弓枝などの周囲の肺動脈の複数の狭窄を有する可能性がある狭い大動脈縮窄または心室中隔欠損。
大動脈弁狭窄症の種類：（1）上行大動脈の輪状萎縮、（2）大動脈弁の腱膜狭窄、（3）上行大動脈形成異常。
ほとんどの場合、大動脈弁狭窄症の症状は小児期に現れますが、冠状動脈のアテローム性動脈硬化病変はより早期に発生するため、狭心症がより一般的であり、一部の患者には家族歴があります。
徴候は他のタイプの大動脈弁狭窄症に似ていますが、収縮期のいびき、心臓雑音および振戦は狭窄症より高くありません、大動脈拡張期雑音はまれであり、一部の患者は成長と姿勢が不良です。短く、知能が低く、複数の単語があり、特別な顔をしています：下顎の収縮、前傾した鼻孔、低い鼻梁、厚い唇、額の幅、大きな目の距離、歯の咬合不良、血中カルシウムの上昇した患者の約5％。
調べる
先天性大動脈弁狭窄症の検査
（1）X線検査および心電図検査は、他の種類の大動脈出口狭窄と同様の兆候を示した。
（2）心臓カテーテル：左心カテーテルと圧力曲線の連続記録により、圧力波形が大動脈の上で変化することが明らかになる場合があります。
（3）セクション心エコー検査：弁の狭窄の位置と長さを直接表示できます。
（4）選択的左室血管造影：狭窄部の狭窄の位置、狭窄の長さおよび重症度を示し、大動脈弁の形状と機能、ならびに冠状静脈洞と冠動脈、右心血管造影に同じことが見られる総肺動脈とその枝にも病変があるかどうかを示すことができます。
診断
先天性大動脈弁狭窄症の診断と診断
まず、この病気と臨床的に特定する必要がある2つの病気があります：
1.老人性変性大動脈弁石灰化による大動脈狭窄
高齢者によく見られるように、石灰化は主に弁の根元にあるため、弁葉の活動は依然として良好で、収縮期ジェット音はなく、X線は弁の石灰化を見ることができます。
2、原発性肥大型閉塞性心筋症
肥大型閉塞性心筋症には、以下を区別するのに役立つ特徴があります。
1収縮期のジェット雑音は、主に左胸骨境界のIII-IV rib骨で低く、首に伝わりにくい。血液量が減少するか、心室収縮性が強化されると、雑音が高まる。
2大動脈の2番目の心音は正常です。
3収縮期ジェット音なし。
4心エコー検査では、心室中隔と自由壁厚の比が1.3：1を超え、左室狭窄、左室流出狭窄（<20mm）、僧帽弁収縮期前部運動、大動脈弁が認められた収縮は途中で閉じられます。
5心血管造影では、左心室腔は逆円錐変化を示しました。
第二に、大動脈弁、弁狭窄および弁下狭窄を識別する臨床的必要性は、主に画像技術に依存しています：
1、大動脈弁狭窄症
（1）X線プレーンフィルムは、左心室の拡大、上行大動脈拡張または大動脈弁石灰化を示します。これは、大動脈弁狭窄を示す可能性のある大動脈弁聴診領域の収縮期雑音と組み合わせた主な症状です。
（2）MRIはMRスピンエコー技術によって実行され、固定大動脈弁の個々の増強に加えて、左心室拡大、心肥大、および上行大動脈拡張に起因する二次大動脈狭窄に限定されます。変更。
（3）CAGは、左心室前外側血管造影法を採用します。これは、大動脈狭窄の程度と弁の病理学的形態を決定する最も効果的な方法です。「ドーム」記号と「スパイク」記号はすべて、弁間の癒着を反映し、収縮期を開くことができません。大動脈腔への突出、後者の大動脈弁の肥厚、重度の癒着、弾力性の喪失は、リーフレット病変の程度が前者よりも深刻であることを示し、「ジェット」サインの根の幅は狭窄のサイズを反映し、心エコー検査で先天性大動脈弁狭窄症の診断と鑑別診断の価値は臨床的に認識されている]、それは臨床診断、リウマチ性大動脈弁狭窄症、ほとんどすべてが僧帽弁疾患の最初の選択肢であることが簡単かつ容易であるため、識別することは難しくない。
2、大動脈弁狭窄
（1）X線プレーンフィルムは、明らかな狭窄を伴わない上行大動脈拡張を除き、同様の大動脈狭窄を示し、具体的な診断はありませんでした。
（2）スピンエコーイメージングを使用したMRIは、大動脈弁狭窄の形状と程度を示す重要な臨床応用価値を持ち、大動脈弁尖とは異なり、大動脈弁狭窄はベースよりわずかに広い。円周は心室の壁に固定されており、心周期の活動は明らかではないため、スピンエコー画像上に表示できます。
（3）CAGデータのグループは、心エコーがCAVよりも弁膜下狭窄の形態、程度、および診断において優れていることを示しています。したがって、一般的にCAGは診断の最初の選択または主要な方法ではありません。肥大型心筋症は左室流出路を引き起こす可能性があります。閉塞、その心エコー検査およびMRIには特徴的な特徴があります：心筋は一般的に肥大性であり、主に心室中隔、心腔収縮、疾患と同定することができます。
3、大動脈弁狭窄症
（1）X線プレーンフィルムは同様の大動脈狭窄を示しますが、心臓の肥大は明らかではなく、上行大動脈は拡張せず、低形成症の場合でも診断上の特定の兆候がなく、縮小できます。
（2）MRIさまざまな先天性大動脈奇形の診断において、MRIの臨床応用価値が認識されています。
（3）CAGは、先天性大動脈奇形の「ゴールドスタンダード」検査法であり、大動脈の狭窄、型、およびその他の異常の程度を判断する上で、他の画像の範囲を超えています。
