完全な肺静脈還流

完全な肺静脈還流の概要 完全な肺静脈還流とは、左心房には入らないが右心房または全身循環に入る静脈系を指します。 多くの場合、心房中隔欠損と共存します。 発生率は、先天性心疾患の1.5〜2％を占めています。 基礎知識 病気の割合：0.0001％-0.0005％（先天性心疾患では1.5〜2％） 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：肺水腫、肺高血圧、不整脈、栄養失調

完全な肺静脈還流

肺の起源は前腸に由来します。肺血管叢は内臓静脈叢に由来し、主静脈、臍静脈、卵黄静脈に流れます。心房が分離されていない場合、共通肺静脈は心房後壁の中央からそれぞれ2つの枝に突出します。 C1はそれぞれ左肺と右肺に2つに分割され、静脈拡張後の一般的な肺静脈は拡大した左心房に吸収されるため、4つの肺静脈はすべて左心房で開いており、全身静脈から分離され、肺が現れます。総静脈と左心房の接合部は発達していませんが、主静脈、臍静脈、または卵黄静脈に接続されており、さまざまな種類の肺奇形の接続を引き起こしています。最も一般的なのは、無名静脈または冠静脈洞への流入です。

病理学

肺静脈奇形の接続部位によると、ダーリンは完全な肺静脈還流を4つのタイプに分けます：1つの心臓タイプが55％を占めます。肺静脈は左後房で合併し、垂直静脈から左の無名静脈に流れ、時には上大静脈または奇数に流れます。静脈の垂直静脈が左肺動脈と左総気管支の前の無名静脈に入り、そこで圧迫が静脈還流閉塞を引き起こす可能性があります; 2つの心臓内タイプが30％を占め、すべての肺静脈が右心房に直接導入されるか、肺静脈から冠動脈に排出されます静脈洞、肺静脈の総体幹と冠静脈洞の間に閉塞が生じることがあります.3％の心臓下型が12％を占め、すべての肺静脈が心臓の後ろで出会ってから、垂直静脈を通過して横隔膜食道裂孔を通過して門脈、下大静脈または静脈カテーテルに入ります。戻ってきた血液は、高抵抗の肝血管床を通過して右心房または垂直静脈に到達し、肺静脈閉塞を引き起こす可能性があります; 4つの混合型は3％を占め、すべての肺静脈はさまざまなチャネル、亜心臓型および混合型を介して右心房に入りますそれらのほとんどは乳児と幼児で死亡し、完全な肺静脈還流を有する患者の約75％は卵円孔開存症を、25％は 心房中隔欠損症では、右心房、右心室が肥大を拡大し、肺動脈が拡大し、圧力が増加し、左心房が小さくなり、肺静脈閉塞は心臓型に次ぐ心臓下型で最も一般的であり、その発生率は最大50％であり、その他の共存もあります心臓血管奇形には、開存動脈管、大動脈縮窄、永久動脈幹、大動脈脱臼、単心室、肺動脈閉鎖、ファロー四徴症および右心室の二重出口が含まれます。

病態生理

完全に異常な肺静脈ドレナージを有する患者では、すべての肺静脈血が右心房に入り、右心房の血液は卵円孔開存または心房中隔欠損を介して左心房に流入する必要があります。そうでなければ、出生後に非常に死亡し、右心房が肺循環を受け取ります。心臓へのすべての血流、血流は非常に増加し、卵円孔開存の患者は心房間に小さな通路を持ち、大静脈と肺静脈からの血液は左心房に、そして左心房に混合されます。全身循環のため、クリニックでは軽度の紫斑がありますが、右心腔と肺循環の血流が大きく、肺動脈圧が上昇します。それらのほとんどは、生後数か月以内に右心不全で死亡します。心房中隔欠損が大きく、左心房が左に入ります。心房内の血流はより多く、紫斑は明らかであり、肺循環高血圧は遅延します。ほとんどの患者は1年以上生存できます。肺静脈逆流症の患者は、重度の紫斑、肺血管の停滞および肺水腫を有し、それらのほとんどは生後数週間で死亡します。

完全な肺静脈還流防止

完全な肺静脈還流を有する患者の90％は、出生後1年以内に死亡している。肺静脈閉塞の診断が確認された直後、外科的治療が必要である。肺静脈閉塞の患者は、内科薬とうっ血する心房中隔チャンネルを拡大するバルーンカテーテルで治療される心不全が抑制されれば、根治手術は短時間中断される可能性があります。

完全な肺静脈還流合併症 合併症肺水腫肺高血圧症不整脈栄養失調

完全な異常肺静脈ドレナージはまれなタイプのチアノーゼ性先天性心疾患です。治療しない場合、子供の75％が出生後1年以内に死亡しますが、術後合併症の予防と治療は手術の成功率を高めることです。鍵の1つである、病気によって簡単に合併する術後合併症には、次のものがあります。

1、肺水腫

肺水腫は、左心不全、小さな左心の発達、体内の過剰な体液、小さすぎる吻合ストーマ、体外循環の影響、および肺静脈閉塞によって引き起こされる場合があります。 1〜4cm、年長の子供と大人は4〜6cmです。臨床手術後の子供がピンク色の血yを患うと、酸素化指数は低下し、ベッドサイド胸部X線写真は二重肺密度の増加を示し、肺水腫の存在を示します。 。

2、肺高血圧

術後肺高血圧症はしばしば異なる程度の臨床症状を示し、これは肝腫大、尿量減少、手足の冷え、心拍数の増加、肺動脈圧と体循環圧の同時増加として現れます。肺動脈圧が体循環圧を超えると、体循環圧が現れます減少、すなわち肺高血圧危機の発生、したがって、子供が人工呼吸器をサポートする場合、特に手術後48時間以内に、完全な筋弛緩と鎮静下で吸引を行う必要があるため、できるだけ早く対策を講じる必要があります。穏やかに、刺激を軽減し、血液ガスを適切な過換気状態（PCO2 25〜35mmHg）に維持し、低酸素症を防ぎ、アシドーシスを適時に修正し、トラゾリン、アルプロスタジルなどで肺動脈圧薬を減らします。

3、不整脈

手術後の子供には多くの種類の不整脈があります。考えられる原因は、不適切な手術、心筋浮腫、酸塩基不均衡、電解質不均衡です。心房の不適切な操作は、主な症状として心拍数の低下を伴う不整脈を引き起こす可能性があります。したがって、心臓ペーシングリードは手術中に定期的に配置する必要があり、心拍数が遅い不整脈は一時的にペーシングすることができます。

4、低心拍出量（低心拍出量症候群）

手術後の低心拍出量の考えられる原因は、手術中の心筋保護が不十分である、心筋虚血再灌流障害、小さな左心の発達および過剰な心臓負荷です。パフォーマンスを低下させるとき、低心拍出量の出現を減らし、ドーパミンとドブタミンの日常的な使用、低用量アドレナリンまたはミルリノンなどの心機能のサポートを速やかに強化する必要があります。必要に応じて補充するための中心静脈圧と左心房圧に応じた体液の量は、利尿薬を強化して心臓の負荷を軽減します。分極液と1,6-二リン酸フルクトースを使用して、心筋を保護し、心筋代謝を改善します。

5、肺感染症

術後の肺感染症の主な原因は、長期の人工呼吸器のサポート、栄養失調、低抵抗に関連しているため、術後のケア機能が安定した後、できるだけ早く人工呼吸器を避難し、肺の感染を防ぐために栄養サポートを強化する必要があります。重要です。

完全な異常な肺静脈逆流の 症状 一般的な 症状静脈内の持続的な血流、息切れ、急速な成長、収縮期雑音、脈動、脈動、紫斑（つま先）、心臓奇形、右心不全

完全な肺静脈還流を有する患者では、肺循環圧が著しく上昇し、年齢に関係なくすべての患者が肺細動脈の閉塞性の病理学的変化を示した。

患者の症状は、肺静脈の閉塞の有無、心腔の大きさ、およびその他の共存する心臓奇形に依存します。肺高血圧症および右心不全は、心腔の初期に発生します。症状は急速に発現し、疾患は重症です。肺は閉塞されません。後に大きな肺高血圧が発生しますが、チアノーゼは明らかであり、病気はゆっくりと発達し、赤ちゃんはゆっくりと成長し、呼吸は短く、心拍と軽度のチアノーゼであり、肺炎および呼吸dis迫症候群と誤診され、身体検査は特定のノイズではない場合があります左胸骨境界の2番目のinter間スペースには、しぼむような毛のようなジェット型の雑音があります。肺動脈弁の2番目の副鼻腔には裂け目と甲状腺機能亢進症があります。胸骨の左下縁に拡張期のゴロゴロ音が聞こえ、心音域が拡大します。拍動を持ち上げると、クラビング（つま先）は一般に軽くなります。

完全な肺静脈還流

（1）X線フィルムは、肺血管影の増加、全肺狭窄、右心室、右心房の拡大、および左上大静脈への奇形を示した。上縦隔の影が広がり、心臓の影全体が「8」形でした。

（2）心電図検査では、電気軸が右に偏っていて、右心室と右心房が肥大しており、時には不完全な右脚ブロックがあったことが示されました。

（3）右心カテーテルと選択的肺血管造影により、肺静脈血から静脈血への血中酸素含有量が増加し、末梢動脈血酸素含有量が減少し、右心房圧が増加または正常になり、心腔チャネルが小さくなることが示されました。心房圧勾配は左心房のそれよりも高いです。肺静脈閉塞の患者は、右心室と肺動脈の圧力が著しく増加しています。肺毛細血管圧は左心房の平均圧よりも高いです。選択的肺血管造影は、異常な肺静脈と異常な逆流を示します。肺静脈閉塞および心臓血管奇形の合併。

（4）正面から見た心エコー検査とドップラー検査では、左心房が肺静脈口を示さず、右心室拡張期容積が過負荷になり、心房中隔のエコーが中断されることがわかります。また、異常な肺静脈幹と複合血管奇形を示すこともあります。 Pulot検査では、異常に接続された血流と右心房から左房へのシャントが示されることがあります。

完全な肺静脈還流の診断と診断

この病気の診断は明確であり、必要に応じて他の先天性心疾患と区別する必要があります。最も重要な臨床診断は心房中隔欠損症の診断です。この病気が心房中隔欠損症と誤診されやすい理由は次のとおりです。

1.完全な異常な肺静脈還流は非常にまれであり、臨床医が考慮するのは簡単です。これは、心臓外科医がいくつかの異常兆候（活動後のチアノーゼ、縦隔上部の心臓陰影の拡大など）を知るのに十分ではないと報告されています。また、医師の経験不足に関連しています。

2.特に開口部が小さく明らかなチアノーゼを伴う心房中隔欠損の場合、症状と徴候に2つの疾患に類似性があります。X線検査では典型的な「8」型の心臓陰影はなく、経験の浅い臨床医は簡単です。誤診、誤診を防ぐために、この時点で超音波検査を行う必要があります。

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