三尖弁閉鎖症

三尖弁閉鎖症の概要 三尖弁閉鎖症は、三尖弁および三尖弁が存在しないこととして定義され、右心房と右心室との間に直接的なコミュニケーションはありません。 奇形は、本質的に、左心房と左心室、左心室肥大と僧帽弁輪、および右心室形成異常の間にある左僧帽弁のみを伴う、特殊なタイプの左心室二重入口です。 大多数の症例は、心房中隔欠損または卵円孔開存および心室中隔欠損を伴う心房起立性および心室嚢であり、少数は心房反転および心室左腸骨動脈であった。 心室と大動脈の関係は一貫性があり、一貫性がない場合があります;肺動脈は狭く、閉鎖、正常な場合があります。 基礎知識 病気の割合：0.001％-0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：腹水不整脈

三尖弁閉鎖症の原因

（1）病気の原因

一般に、正常な発達では、心内膜パッドが融合し、房室チューブが左右2つの開口部に均等に分割され、膜心室中隔および閉鎖心房中隔、心内膜クッションからの三尖弁の形成に関与すると考えられています。そして、右心室の心筋が分化し、このプロセスで三尖異形成、弁尖変性、変性、弁尖組織の欠如、弁孔が線維組織に囲まれ、閉じられ、最終的に三尖弁閉鎖症に至る（一般に胚とみなされる）心内膜融合部位が右側に偏る前後に、右室中隔が移動して房室中隔の不均等な分離を引き起こし、右房室管閉塞が将来三尖弁閉鎖症を形成します）

（2）病因

1.病理学的変化三尖弁閉鎖症の約90％で、三尖弁は脱落膜に合併し、肺動脈幹はあまり発達しておらず、閉鎖は右室流出路と肺幹にも影響を及ぼしますが、肺動脈弁は重度に形成異常です。右心室は、通常のサイズにひどく発育不良になったり、拡張したりすることがあり、三尖弁の機能不全の程度はさまざまです。

三尖弁閉鎖症の剖検では、左心室が肥大して肥大することがよくありますが、僧帽弁は正常または肥大します。また、僧帽弁多弁変形、僧帽弁僧帽弁、僧帽弁僧帽弁不完全な右心室。

三尖弁閉鎖には通常、次の奇形が含まれます。

1つの三尖弁閉塞、右心室間に右心房なし;

2心房中隔欠損または卵円孔開存;

3心室中隔欠損または動脈管開存。

三尖弁閉鎖症は先天性閉鎖であり、弁穴はなく、右心房の底部に小さなくぼみがあり、筋肉線維、少数の線維性または膜性構造に囲まれており、心腔内のトラフィックの80％は卵円孔です閉鎖されていない、心房中隔欠損、または単一の心房でさえあり得る。

三尖弁閉鎖症には、右心房と右心室の接続に5つのタイプがあります。

1種類の筋肉が76％〜84％を占め、右心房の底部の筋肉、側壁近くの小さな窪み、左心室を直接横切り、右心室との接続はありません。

2つのダイアフラムタイプは約8％〜12％を占め、右心房と右心室の間の閉鎖ダイアフラムです。

3弁タイプは約6％を占め、右心房と右心室の接合部に弁が開いていますが、下に横隔膜と筋肉があり、右心房を右心室から完全に分離してロックを形成します。

4エブスタイン奇形は約6％を占め、右心房と右心室の間にロックされた三尖弁を形成しました。

5心内膜パッドの欠陥タイプは、右心房から右心室までの一般的な房室弁閉鎖である約2％を占めました。

エドワードとバーシェルは、まず大動脈間の関係に従って三尖弁閉鎖症を3つのタイプに分類し、次に肺動脈閉鎖または狭窄の有無に応じて、タイプIa、タイプIb、タイプIc、タイプIIa、タイプIIb、タイプIIcにさらに分類しました。 IIIa型とIIIb型には8種類あり、三尖弁閉鎖症の場合、Ib型、Ic型、IIb型、IIc型、およびIIIa型が最も一般的です。

I型三尖弁閉鎖症（69％）：この型は、正常な血管の関係、Ia型、肺動脈閉鎖症、Ib型、小さな心室中隔欠損を伴う肺狭窄、Ic型、大きな心室中隔欠損を伴う肺狭窄を特徴とします。

タイプIIの三尖弁閉鎖症（27％）：このタイプは、完全なタイプの大血管転位、タイプIIa、肺動脈閉鎖、タイプIIb、小さな心室中隔欠損を伴う肺狭窄、タイプIIc、大きな心室中隔欠損を伴う正常肺動脈を特徴とする。

III型三尖弁閉鎖症（4％）：III型は、矯正大血管転位、IIIa型、肺狭窄を特徴とする; IIIb型、大動脈下狭窄、肺閉鎖を伴う（すなわち、Ia、IIa）タイプ）、小児期症例の70％、成人症例の100％を占める肺狭窄（Ib、IIb、IIIa）を伴い、乳児期に死亡した。

三尖弁閉鎖症は、複数の心臓奇形と大きな血管奇形を組み合わせる可能性があります。心腔内のトラフィックは常に存在します。卵円孔開存は80％を占め、残りは心房中隔欠損であり、患者の22％は左上大静脈を有します。通常、冠状静脈洞に排出され、時々左心房に直接排出され、静脈静脈ドレナージおよび冠状動脈奇形はあまり一般的ではありません、先天性肺動脈形成不全の患者は、しばしば膜性三尖弁閉鎖症、20％三尖弁閉鎖症患者を合わせた並行耳介は、大動脈縮窄、異形成または閉鎖、大動脈弓の切断、大動脈弁閉鎖にも関連している可能性があります。

2.病態生理三尖弁閉鎖症の患者では、全身静脈血は右心室に直接入ることができず、右心房の血液は心室通行を介して左心房にしか到達できず、左心房は体、肺静脈血の心腔になり、混合血液は、比較的正常な僧帽弁開口部から左心室に入り、通常接続されている大動脈弁開口部と大動脈を通って左心室から出ます。減少の程度は肺血流閉塞の重症度に依存します。肺の血流が正常または増加し、肺静脈への血流が正常または増加する場合、動脈血酸素飽和度は正常よりもわずかに低く、臨床的または軽度のチアノーゼはありません。肺の血流が減少し、肺静脈への血流が減少すると、動脈血酸素飽和度が大幅に低下し、低酸素血症の70％が発生し、診療所で明らかなチアノーゼが発生します。たとえば、心房中隔欠損が小さく、右から左へのシャントが制限されます。重度の静脈性高血圧と右心不全が発生します。

右心室の異形成のため、左心室だけが体を支え、肺循環のポンプ作用、左心室は多数の肺循環の血流を促進するために余分な仕事を必要とし、継続的な過負荷操作は左心肥大、左心不全、および肺血流につながります。減少した場合、左心室は容積負荷を増加させるだけであり、多くの場合心不全を引き起こしません。しかし、肺血流量が増加した場合、慢性心室負荷、左心室拡張末期容積の増加、および心筋収縮機能のため左心室がしばしば増加します。左心室拡大、心不全、大動脈縮窄または大動脈切断がある場合、左心室肥大および心不全の発症を促進します。

心臓の右心室の発達は、心室中隔欠損のサイズと肺狭窄の程度によって異なります。一般に、肺狭窄と小さな心室中隔欠損があります。血液のごく一部が左心室から心室中隔欠損を通り、狭窄を通過します。肺への肺動脈、肺血流を減少させ、肺動脈狭窄が軽度または全くない少数の患者、大きな心室中隔欠損を伴う、左心室から発達した右心室および肺動脈へのより多くの血液、したがって肺血流の増加、まれなケースは心室中隔欠損、肺動脈弁閉鎖、肺への血液の唯一の通過は開存管または気管支動脈です。

三尖弁閉鎖症の予防

三尖弁閉鎖症は複雑なチアノーゼの先天性心血管奇形で、予後が非常に悪く、生存期間が短いです。出生後6か月以内に49.5％が死亡し、1年以内に66％が死亡します。上記では、病変の種類と血行動態異常の程度が予後を決定する要因です。出生時の打撲の症状は重症で、心房中隔または心室中隔のシャントは少ないです。患者の90％が1歳以内に死亡し、肺血流の予後が増加より良いが、一部の患者は早期に心不全で死亡した。適切な手術を受けた患者の50％以上が15歳まで生存できる。フォンタン手術群の追跡報告では、5年生存率は85である。 ％、10年生存率は78％であり、死亡の主な原因は心不全、不整脈、感染および再手術です。現在、有効な予防手段はありません。主な臨床診断は、他のチアノーゼ先天性心疾患と区別することです。時間内に子供を適切に治療するため。

一次予防

先天性心疾患は、環境要因、遺伝的要因、および両者の相互作用によって引き起こされます。遺伝的要因の予防は、主に婚前検査、近親者の結婚の回避、遺伝カウンセリングの受け入れに重点を置いています。さらに重要なことは、それを回避および防止する方法を見つけることです。ウイルス感染、薬物、アルコール、妊娠中に遺伝的素因に有害な変化を引き起こして環境要因と遺伝的要因の相互作用を破壊する可能性のある母体疾患などの環境的要因は、一次予防の鍵です。

2.二次予防

（1）早期診断：先天性心疾患の早期診断は2つのステップに分けることができます。

1胎児診断：妊娠16から20週間で、羊水細胞培養、染色体分析、遺伝子診断および酵素活性測定、羊水代謝産物、特殊なタンパク質および酵素活性など。上記の検査は、妊娠8〜12週間の女性の絨毛吸引によって行われました。これは、単一の遺伝子変異と染色体異常によって引き起こされる先天性心疾患に大きな価値があります。

2乳児期の診断：生まれた赤ちゃんに対して包括的な身体検査を実施する必要があります。特に、心血管系を注意深く聴診し、心臓超音波検査でさらに検査する必要があります。

（2）早期治療：胎児期に先天性心血管奇形の胎児診断が確認されたら、妊娠は時間内に終了する必要があります。遺伝性酵素または代謝欠乏性疾患の場合、出生後早期に関連する補充療法を実施し、条件付き病院遺伝子治療は、対応する病気の発生を防ぐために実行できます。

3.予防の3つのレベル

先天性心疾患が明確に診断されたら、治療の基本的な方法は、心臓血管奇形を完全に矯正する手術を行うことで、変形によって引き起こされる病態生理学的変化を排除することです。手術を受けていない、または一時的に手術ができない人は、状態に応じて過労を避ける必要があります心不全を回避するために、心不全が発生した場合、抗心不全治療、合併症の予防と治療、侵襲的検査または心臓カテーテル検査、摘出、扁桃摘出などの治療の実施における先天性心疾患の患者は、予防のために抗生物質を定期的に適用する必要があります感染性心内膜炎。

三尖咬合の合併症 合併症は不整脈を引き起こす

三尖弁閉鎖症患者のフォンタン手術後の初期合併症には、右心不全、胸水滲出、肝腫大および腹水があり、そのほとんどは1週間以内に解消しますが、持続性胸水があり、術後紫斑病患者のほとんどは消失します活動能力は大幅に向上しました。術後患者で右心カテーテルが行われたという報告がありました。平均右心房圧は1.87から2.40 kPa（14から18 mmHg）であり、動脈血酸素飽和度は87から92％でしたが、この手術は長期間存在しました不均一な弁機能不全などの動的異常、長期の右心房負荷の増加は、右心房の拡大につながり、心房不整脈などの不整脈を起こしやすくなりますが、ほとんどの場合、初期段階で満足のいく結果が得られます。

三尖弁閉鎖症の症状一般的な 症状蹲踞頸静脈充血新生児チアノーゼ肺血流連続的な機械のようなつぶやき新生児q ed浮腫

（a）症状

三尖弁閉鎖症の発生に性差はありません。三尖弁閉鎖は先天性心疾患の1％を占めます。出生後1年以内に先天性心疾患で死亡する乳児では、三尖弁閉鎖は2.5％を占めます。臨床症状、時折の麻痺、チアノーゼ、2歳以上の子供はしばしば出産し、出生後1日目に肺血流の低下が見られ、85％の患者が2か月以内に見つかりましたチアノーゼの開始時期は、肺動脈閉塞の重症度の指標です。予後的価値があります。新生児期にチアノーゼを患っている人の80％は6ヶ月以内に死亡します。患者の約半数は、低酸素症、時々意識喪失、三尖弁閉鎖症を患っています。患者の寿命は肺の血流に密接に関係しています。肺の血流は正常に近いです。生存期間は最大8年です。肺の血流は通常生後わずか3ヶ月です。血流は6ヶ月未満です。正常な場合、出生後の生存期間は上記の2つの状況の間にあります。Keithらは、三尖弁閉鎖症の患者の50％が6か月、33％が1歳まで、10％のみが10年まで生存できることを報告しました。臨床的に全身性静脈鬱血、頸静脈を呈する小さなチャネル 攻撃性、肝腫大、末梢浮腫、肺の血液循環が少ないため、ほとんどの場合、新生児期からの紫斑病、疲労後の息切れ、position位または低酸素性失神を起こすことがあり、多くの場合2歳以上の患者クラビング（つま先）の場合、肺への血流の増加、紫斑の程度は低下しますが、多くの場合、息切れ、急速な呼吸、肺感染症を起こしやすく、うっ血性心不全を伴い、心不全は三尖弁閉鎖症にとって重要です症状の1つとして、このような患者は左心不全または右心不全として現れることがあり、前者は主に圧力負荷の増加によって引き起こされ、一部は容量負荷重量増加、または両方の圧力負荷重量増加係数によって引き起こされ、能力負荷増加要因の関与があります;後者は主に部屋の交通の小さいか不足によって引き起こされます。

（2）サイン

身体検査の時点で、チアノーゼ、クラビング（つま先）、肝腫大、浮腫、頸静脈充血、および肺水腫およびその他の心不全の徴候に加えて、心尖が左および下に拍動し、拍動が増強され、範囲が拡大され、聴診が行われることがわかります心尖の最初の心音が強調されると、それは単一の音です;心の下部の2番目の心音も単一の音です;左胸骨境界III-IV inter間または収縮期ジェット雑音（流出路が狭い）、または逆流臭いがします性的雑音（心室中隔欠損）;頂点の可聴および拡張期のゴロゴロ雑音（肺血流量の増加、僧帽弁狭窄）;胸骨左left間閉塞および連続的な機械のような雑音（動脈開存動脈管）、拡張期のドラムのようなノイズの真ん中で肺血流の増加が聞こえます。

（3）病理解剖学：

三尖弁がロックされている場合、右心房は右心室と直接通信せず、左心房は僧帽弁を介して左心室に接続されています。三尖弁組織と三尖弁の穴は右心房には見えず、右心房は下部にあります。元の三尖弁の位置は、最も一般的な筋肉組織に置き換えられ、76％を占めていました。フィルム様組織が12％を占め、膜組織に融合したリーフレットが6％を占めていました。 putのような組織付着があり、房室中隔の別の6％が右心室壁の小葉組織への付着によりブロックされます。

（1）筋肉のタイプ

（2）膜タイプ

（3）フラップタイプ

（4）エブスタイン型

三尖弁閉鎖症の解剖学的分類

Vanpraghは病気を3つのタイプに分けます：

1筋肉のタイプ：84％、線維性鬱病、周囲に放射状に広がる筋線維の顕微鏡検査、

2膜タイプ：8％、並置された耳介を伴い、透明な線維組織を示し、

3エブスタイン型：8％、部屋の右心室に形成された盲端ポケットは右心房の下にあり、右心房壁は肥厚して拡大し、左心房は拡大し、心房間に卵円孔開存、心房中隔欠損、時には単一心房、特に右心室流入路での右心室の発達不良、肺動脈がロックされているとき、右心室が見えない、右心室小径がわずか数ミリメートル、右心室腔に未発達の乳頭筋があり、左心室と右心室がさまざまなサイズの心室中隔欠損症があります。右心室も大きい欠損では大きくなります。肺動脈弁の下に細い薄壁右心室流出路が見られることもあります。少数のケースでは、右心室が肺動脈の下の右心室壁にないか小さいです。亀裂では、ごく少数の場合に、心室の位置がずれ、僧帽弁が変位した心室中隔を乗り越え、右心室が主要な血液排出機能になります。この場合、心臓の左側の右心室がよりよく発達します。右側の左心室は発育不良です。

三尖弁閉鎖症の場合、左右の心房血が僧帽弁を通過するため、僧帽弁は通常より大きく、弁の形状は正常ですが、時には3つか4つのリーフレットがあり、心室中隔を乗り越えることがあります。僧帽弁逆流の場合、左心室が拡大し肥大する傾向があり、大動脈と総肺動脈の相互解剖学的関係は正常（I型）または右手脱臼（II型）、左手脱臼が非常に少ない（III型）肺動脈と肺動脈弁は正常な場合もありますが、肺動脈弁の狭窄、狭窄、または狭窄の狭窄が発生する場合があります三尖弁閉鎖は大きく異なり、Vladは大動脈の解剖学的関係により3つのタイプに分類されます。肺動脈の開通性と心室中隔欠損の大きさに応じて、8つのタイプがあります。

（1）IA型肺動脈閉鎖

（2）心室中隔欠損を伴うIB型肺異形成

（3）心室中隔欠損を伴うIC型肺動脈正常

（4）IIA型肺動脈閉鎖

（5）IIB型肺動脈弁または弁下狭窄

（6）タイプIIC肺動脈拡大

（7）IIIA型肺または肺狭窄（8）IIIB型大動脈下狭窄

三尖弁閉鎖症のキースタイピング法

病態生理：三尖弁閉鎖症は、血行動態に3つの状態をもたらします。

1全身静脈血は右心房に戻り、心房中隔欠損または卵円孔開存を介して左心房に入ります。欠損が小さい場合、全身静脈圧の増加は肝腫大および右心不全につながります。

2左心房の全身静脈血と肺静脈の酸素化血液が完全に混合され、さまざまな程度の動脈血酸素飽和度が低下し、肺循環血流が紫斑または軽度の紫斑、肺動脈狭窄、重度の紫斑が現れない場合があります。

3右心室形成異常、心室腔は非常に小さいため、左心室は心室の両側の心室機能を担い、しばしば拡大して左心不全を呈します。肺動脈狭窄による三尖弁閉鎖症の患者の約20％、臨床症状紫斑、他の場合では、特に肺動脈が厚く、大動脈縮窄または異形成を伴う場合、正常または増加した肺血流が心不全または肺血管閉塞性疾患、大動脈の右大動脈脱臼の場合に発生する可能性があります出生後早期に、彼は重度の心不全で死亡し、肺血管閉塞病変が悪化し、肺血流が徐々に減少し、紫斑も徐々に増加しました。

典型的な症例の診断には、出生直後のチアノーゼ、左心室軸、右心房および左心室肥大を示す心電図、胸部肺虚血を示す胸部X線、正常またはわずかに正常な心臓、心エコー検査、一般診断は確認できます。通常、心臓カテーテル検査と心臓血管造影は、手術計画の決定前に行われます。診断に役立つことに加えて、肺動脈圧、抵抗、小血管の発達を理解することもできます。

三尖弁閉塞チェック

1. X線検査胸部X 線の三尖弁閉塞はさまざまな特徴を示し、目に見える心臓の陰影の正の位置は長靴または楕円形であり、特徴は心臓の右端がまっすぐであり、脊椎の陰影を超えないことが多い、左端の形態鈍い形状はわずかに正方形で、頂点は高く、心臓はくぼんでいます。大きな血管の血管茎が細い場合、外側のスライスは、心臓の前縁がまっすぐで胸壁から遠く、後縁が脊椎に重なり、血管茎が狭いことを示します。大動脈脱臼の心臓の影は卵形である場合があります。いくつかのケースでは、心臓の輪郭はファローの四徴症に類似している場合があります。ほとんどの患者では、心臓の影は正常またはわずかに拡大し、肺血流が少なくなり、肺の質感が低下します。徐々に増加し、肺の血流が増加し、肺の質感が増加しました。

2.心電図 ECGの特徴は、左軸偏位、左心室肥大およびひずみであり、三尖弁閉鎖症の診断に非常に役立ちます。症例の80％はP波の高さまたは拡大およびノッチを示し、右心房肥大は通常高くなります。臨床的に、チアノーゼと左軸と左心室肥大を示す心電図の乳児の場合、鋭いP波は、三尖弁閉鎖症の場合、90％が電気軸を持っているため、三尖弁閉鎖症であると強く疑われています左側および左心室肥大、経時的な進行性進行性悪化、肺軸正常または右逸脱。

3.心エコー法心エコー法は、三尖弁閉鎖症を診断する主な方法です。二次元心エコー検査により、三尖弁の解剖学的特徴を正確に理解でき、心房中隔欠損および心室中隔欠損の有無を判断できます。チャンバーと空洞のサイズを正確に測定することもできます。この病気は一般に、三尖曲線が消えることを示しています。4チャンバービューでは、三尖エコーが見えず、心房中隔のエコーが遮られ、心室上部が遮られます。エコー中断、心エコー検査、およびドップラー検査により、右心房から左心房へ、さらに左心室への血流、僧帽弁活動の増加、右心房、左心房、左心室腔の増加、右心室の増加が示されましたさらに、この検査により、左または右の心室腔と大きな血管の関係を理解し​​、肺動脈弁口と大動脈弁狭窄の有無を判断するだけでなく、動脈管開存症、大動脈萎縮などの複合奇形を診断する狭い、大動脈形成異常、大動脈弓の切断、大動脈弁閉鎖。

ドップラー心エコー検査では、心腔と大血管の血流の方向を観察し、心房中隔の両側の右心室と肺動脈（または大動脈）間の圧力勾配を測定できます。

4.磁気共鳴磁気共鳴は、心腔のサイズ、大動脈の形状、房室接続の関係、左右の心室と大動脈の位置関係を正確に反映できます。これは、三尖弁閉鎖症のタイプを区別するのに役立ちます。右房室溝の閉塞は深く、脂肪で満たされています。磁気共鳴画像法は、三尖弁の代わりに明るい線形または三角形の構造を示します。膜またはエプスタイン奇形三尖弁閉鎖症では、右心房溝が比較されます。軽い近似は正常です。

5.三尖弁閉鎖症の心臓カテーテル検査と心臓血管造影、心臓カテーテル検査と心臓血管造影は、心エコー検査よりも多くの情報を提供できます。通常、定期検査として分類する必要があります。右心房圧は左心房よりも高いです。圧力差は心房中隔の直径に反比例します。欠損は小さく、圧力差は大きく、動脈血酸素含有量は減少し、左心房、左心室、肺動脈および大動脈の血中酸素含有量は同じです。

心臓カテーテル検査と心臓血管造影は、主に以下の点に従って診断されます：

1つの右心カテーテルは右心房から右心室に入ることはできませんが、左心房に入ることができます。

2血液は左心房で混合されるため、左心房、左心室、および主要な肺の酸素飽和度は類似しています。

3右心房圧が左心房圧以上である; 4選択的右心房血管造影。

6.選択的右心房血管造影は、造影剤が右心房、左心室、肺動脈および大動脈、左心房、左心室および大動脈から左心房に入り、右心室がすぐに発達せず、右位置が右側になることを示しています。心室部分は、右心室の「窓の穴」と呼ばれる先の尖った三角形の半透明の領域を形成します。血管造影の特徴的な症状です。血管造影検査では、心室中隔欠損、右心室腔、流出路、肺動脈が示されることがあります。大動脈、左室造影の関係と位置により、僧帽弁逆流の有無を判断できます。

三尖弁閉鎖症の診断

診断

この疾患は、紫斑病、息切れ、疲労などの臨床症状を呈します。心電図は左軸と左心室肥大を示します。P波は高く幅が広いです。心電図検査により疾患を明確に診断できます。

鑑別診断

ファロー四徴症、エブスタイン奇形、大動脈脱臼、心室中隔完全性を伴う肺閉鎖、右心室形成異常を伴う重度の肺狭窄、心室中隔欠損を伴う三尖弁狭窄、肺狭窄を伴う単一心室、大動脈転位肺動脈狭窄、右心室の二重出口、単一心室が確認されました。

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