オーバーラップ症候群
はじめに
重複症候群の概要 オーバーラップ症候群（オーバーラップ症候群）は、2つ以上の結合組織疾患の重複を指し、重複結合組織疾患としても知られています。 良い患者は、同時に2つ以上の結合組織病の診断を満たすことができます;別の結合組織病は異なる期間に発生することができます;または特定の結合組織病があります。遷移は別のCTDに変換されます。 この移行は、連続して実行することも、定期的に実行することもできます。 OSは通常6つのびまん性CTD、すなわちSLE、RA、DM / PM、PSS、結節性多発性動脈炎（PN）およびリウマチ熱（RF）の重複、または6つのCTDおよび白などの関連疾患で発生します。閉塞性疾患、シェーグレン症候群、および脂肪織炎は重複しており、慢性甲状腺副鼻腔炎や自己免疫性溶血性貧血などの他の自己免疫疾患と重複する可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：
病原体
オーバーラップ症候群の原因
（1） 病気の原因
西洋医学：オーバーラップ症候群の病因は不明ですが、主に免疫機能障害、環境因子、遺伝的背景に関連しています。
伝統的な漢方薬：異常な先天性の寄付、長期の病気、肺の欠乏、脾臓および腎臓の陽の欠乏、それぞれ外因性の悪、長期のresistanceの抵抗を感じることによって悪化します。臨床はおよび血のうっ滞、および熱、痰瘀痰瘀、肺と脾臓の欠乏の5つの症候群、肺と腎臓のqi欠乏症候群の分化と治療。
（2） 病因
病因も明らかであり、別のコラーゲン病へのコラーゲン病変換のプロセスである可能性があります。
防止
オーバーラップ症候群の予防
結合組織病の予防が重要です。
合併症
重複症候群の合併症 合併症
この病気の主な合併症：
1.心血管合併症;
2、中枢神経系の損傷;
3、腎不全;
4、深刻な場合は死ぬことができます。
症状
重複症候群の 症状 一般的な 症状無力な関節変形皮下結節皮膚硬化筋肉痛難易度免疫性溶血性円板状紅斑溶血性貧血白血球減少症
重複症候群は、すべての結合組織疾患とその関連疾患の重複する組み合わせで発生する可能性がありますが、実際に見られるケースは主にSLE、PM / DMとPSS間の重複です。
1. SLEとPSSの重複は、最初はSLEとして現れることが多く、その後、皮膚硬化、嚥下障害、肺線維症、顔面紅斑の発生率は単純なSLEの発生率より低く、レイノー現象の発生率は高く、抗dsDNA力価は低い。 LE細胞陽性率は低く、ANAは高価格、高陽性率であり、組成は抗NDA抗体であり、蛍光核型がスポットされています。
2. SLEのパフォーマンスに加えて、SLEはPMと重複します。近位の筋力低下、筋肉痛と圧痛、萎縮と硬化、高い血清ANA陽性率、低いLE細胞検出率、低い補完血、高いガンマグロブリン血症、 CPK、LDH、アルドラーゼなどの血清筋形質酵素が増加し、24時間尿中クレアチン排泄が増加しました。
3.関節炎、関節変形、リウマチ結節のSLE症状に加えて、SLEとRAが重複し、血清RFは高い陽性率を示しました。
4. SLEはPNと重複しますSLEがPNと重複すると、SLEのパフォーマンスに加えて、血管に沿って皮下結節と腹痛があります。腎臓の損傷は、単一のSLEよりも深刻です。肺症状と中枢神経系の関与が一般的です。酸性細胞は増加し、ガンマグロブリンは高くなりますが、LE細胞の陽性率は低くなります。
5. PSSとPM / DMが重複している患者は、近位筋力の低下、筋肉痛、関節痛、食道運動の遅滞、肺線維症があり、強皮症の変化は手足に限られることが多く、毛細血管拡張症と末端潰瘍はまれです。血清Ku、PM-Scl-70およびその他のU2RNP抗体の陽性特性。
6.オーバーラップのその他の形態は変更できます通常、CTDとその関連疾患の最も一般的なオーバーラップはシェーグレン症候群であり、その他はベーチェット病、脂肪炎、橋本甲状腺炎です。
調べる
重複症候群チェック
1.SLEおよびPSSの典型的なOCTD：
（1）SLEおよびPSSの典型的なOCTD：
1ガンマグロブリンの増加、免疫グロブリンの増加、
2LEセルの陽性率は低い。
3ANAポジティブは高力価、
4抗DNA抗体陽性率が低く、力価が低い、
5単純なSLEとは異なり、蛍光抗体タイプはスポットされています。
（2）MCTD：
1抗RNP抗体陽性高力価（> 1：1024）、
2つの抗Sm抗体陰性、
3ANAポジティブ、斑点、
4免疫病理学は、皮膚表皮脊椎細胞核染色体が陽性であることを示した。
2. SLEおよびPM（DM）OCTD：
1尿酸および血清酵素活性（GOT、GPT、LDH、CK、ALD）は大幅に増加しました。
2ANA陽性およびLEセル陽性。
3 EMG異常。
3. SLEおよびRAのOCTD：次の特性があります。
1LE細胞はほとんど陽性です。
2ANA陽性、ほとんどが斑点あり。
3血清RFはほとんど陽性でした。
4. SLEおよびPN OCTD：
1 OCTDの一般的な免疫学的異常に加えて、白血球減少症の減少は明らかではなく、好酸球の増加を伴うことが多い。
パート2は、B型肝炎表面抗原（HBsAg）に対してまだ陽性です。
5. SLEおよびTTP OCTD：
1 SLEの一般的な免疫学的変化に加えて、陽性の細胞陽性貧血があり、血小板が大幅に減少します。
2抗ヒトグロブリン検査は陽性でした。
診断
オーバーラップ症候群の診断
診断
同じ患者が2つ以上のCTDと関連疾患を同時にまたは連続して持ち、それぞれの診断基準を満たしている場合、オーバーラップ症候群と診断できます。診断は、2つのCTDタイプの重複または特定のタイプを示す必要があります。オーバーラップ症候群。
重複症候群の分類は一様ではなく、それらのほとんどは、藤原、国内domesticなどの分類において、I型、II型、III型の4つのタイプに分類されます。 Da Tengzhenの分類は一貫しており、IV型はCTD関連疾患またはCTD関連疾患とSS +ベーチェット病、SS +自己免疫性溶血性貧血などの他の自己免疫疾患との重複を指します。賦課金はまだ認められていません。
診断の基礎
1.SLEおよびPSSの典型的なOCTD：
（1）SLEおよびPSSの典型的なOCTD：
1典型的なSLEがありますが、頬の紅斑の発生率は低く、ルノー現象と腎臓の関与が多く、続いて皮膚硬化、色素沈着、嚥下困難、口を開けるなどのPSSの特徴的な症状が続きます。
2ガンマグロブリンの増加、免疫グロブリンの増加、
3LEセルの陽性率は低い。
4ANAポジティブは高力価、
5抗DNA抗体陽性率が低く、力価が低い、
6単純なSLEとは異なり、蛍光抗体タイプはスポットされています。
（2）MCTD：臨床症状は、SLE、PSS、およびPMの臨床症状の混合物ですが、特定の疾患のみの診断条件があります。臨床的特徴：より軽い疾患、より少ない内臓損傷（特に腎臓）;コルチコステロイド療法に対する良好な反応。予後は良好である；臨床検査は以下の4つの条件を満たさなければならない：
1抗RNP抗体陽性高力価（> 1：1024）;
2抗Sm抗体陰性;
3ANAポジティブ、斑点あり;
4免疫病理学は、皮膚表皮脊椎細胞核染色体が陽性であることを示した。
2. SLEおよびPM（DM）のOCTDは純粋なPM（DM）とは異なり、次の特性があります。
1人の女性が圧倒的多数を占めています。
2年齢のほとんどは40歳未満です。
3SLEは、筋力低下、骨萎縮、および近位筋の筋肉硬結に関連しています。
4 SLEの頬紅斑およびDMの紅斑紅斑の両方、時にはLEの円盤状紅斑およびDMのナックル拡張のゴットロン徴候を伴う;
5つ以上の臓器の発生率が高く、より深刻です。
6臨床検査、クレアチニンおよび血清酵素活性（GOT、GPT、LDH、CK、ALD）が有意に増加した; ANA陽性およびLE細胞が陽性に高かった;筋電図異常、神経制御障害および原発性ミオパシーアスペクトをご覧ください。
3. SLEおよびRAのOCTDには次の特性があります。
1SLEは明らかなリウマチ結節、関節炎、関節の変形と硬直を示し、
2臓器の損傷、特に明らかな腎臓の損傷、
3つの実験室テストでは、LE細胞はほとんど陽性であり、ANAはほとんど陽性で、血清RFはほとんど陽性であることが示されました。
4.末梢神経炎、皮下結節、肺症状および腹痛を伴うSLEおよびPN OCTD SLE; OCTDの一般的な免疫学的異常に加えて、臨床検査、白血球減少は明らかではなく、しばしば好酸球を伴う増加し、一部はB型肝炎表面抗原（HBsAg）陽性です。
5.明らかな紫斑病、溶血性貧血および中枢神経系症状を伴うSLEおよびTTP OCT SLE、臨床検査によりSLEの一般的な免疫学的変化が減少し、陽性細胞が陽性の色素性貧血、血小板減少症、抗ヒト球タンパク質検査は陽性でした。
鑑別診断
1.デンチン属の文献にある混合結合組織病の文献も、MCTDをタイプII重複結合組織病に起因すると考えており、重複症候群の患者は高力価の抗nRNP抗体を持たないため、MCTDは独立した疾患とみなすべきであると考えられています。 MCTDと同様の強皮症の場合、SLEと多発性筋炎のオーバーラップ症候群は一般的に予後不良です。
2.未分化結合組織病（UCTD）この疾患は、結合組織病の患者の臨床症状の一部を指しますが、どのような種類の結合組織病であるかは、多くの場合、臨床観察期間および定期的に診断できません。診断を得るには、検査室検査が必要です。
