遺伝性血管性浮腫

遺伝性血管浮腫の紹介 遺伝性血管性浮腫（遺伝性血管性浮腫）は、家族歴と、軟部組織の軟部限局性浮腫が繰り返される疾患です。 それは常染色体優性であり、その発作は軽度の外傷、気分の変動、感染、急激な体温の変化、月経およびエストロゲン型避妊薬に関連しています。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.006％-0.008％で、主にアレルギーに関連しています 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：腹痛、下痢

遺伝性血管浮腫の原因

（1）病気の原因

遺伝性血管性浮腫（遺伝性血管性浮腫）は、C1リパーゼ阻害剤（α2グロブリンの一種）の減少または患者の血清の機能障害により引き起こされる常染色体優性遺伝性疾患で、C1の過剰な活性化とC4およびC2の切断をもたらします。制御不能で、結果として生じる補体キニンが増加し、微小血管透過性が増加し、浮腫を引き起こしました。

（2）病因

この疾患は、主にC1エステラーゼ阻害剤の欠如（85％）または機能の欠如（15％）による常染色体優性であるC1エステラーゼ阻害剤レベルの低下（85％）または機能不全（15％）によって引き起こされます。 ）、血清で産生される活性化C1-（エステラーゼ）の量が多すぎて、血管透過性を高め、Hageman凝固因子の形成に影響を与え、皮膚、呼吸器および胃腸粘膜の浮腫および出血を引き起こします。

遺伝性血管浮腫の予防

短期的な予防は、スタノゾロールやダナゾールなどのアンドロゲンで行うのが最適です。これは、女性や子供に副作用のあるC1阻害薬の産生を減らすことができるため、これらの薬剤は長期間使用できませんが、少量を断続的に使用します患者は比較的無症候性である可能性があり、イプシロン-アミノカプロン酸（12〜18 g /日）またはスーパーカプロン酸は男性ホルモンよりも効果が低い。

ケアと栄養の強化：患者の抵抗力と免疫力を向上させます。

感染の予防：病原体との接触を最小限に抑えるため、隔離に注意を払う必要があります。

遺伝性血管浮腫の合併症 合併症、腹痛、下痢

病気の一般的な合併症：まぶた、唇、舌、外性器、手、足、および他の部分が関与していることが多く、早期の消化管または呼吸器症状があります。

遺伝性血管浮腫の症状一般的な 症状旅行者の浮腫低浮腫浮腫血管浮腫吐き気腹部の痛み腹痛下痢喉の浮腫かゆみ困難

急性皮膚および粘膜浮腫の繰り返しのエピソード。

顔、首、体幹、手足の皮下浮腫の1回のエピソードは、しばしば局所的な軽度の外傷、突然の発症、局所的な痛み、かゆみ、明らかな潮紅なしで起こり、通常自然治癒後48〜72時間続く。

2は、喉、気道粘膜浮腫、呼吸困難、ho声、窒息、ならびに腹痛、下痢、悪心、嘔吐および他の症状で発生する可能性があります。

遺伝性血管浮腫の検査

1血清C1リパーゼ阻害剤の測定：低含有量、少数（10％から20％）も正常に高くなる可能性がありますが、電気泳動移動度は低下しました。

2C4およびC2の測定：C4およびC2は発症時に有意に減少した； C2は正常であり、発症前ではC4は依然として低かった。

350％補体溶血ユニット（CH50）が減少します。

遺伝性血管浮腫の診断と診断

[診断ポイント]

1.乳児期発症、しばしば家族歴。

2.顔、手足、胃腸および外性器に発生します。

3.局所性、非炎症性、非鬱性の皮下浮腫の突然の発生、皮膚表面は皮膚色であり、症状はなく、,麻疹なしで1〜3日以上腫れます。

4.しばしば腹部のけいれん、嘔吐および鼓腸、水様下痢、腹部の圧痛を伴うが、筋肉の硬直および反動圧痛は伴わない。

5.喉の浮腫により窒息が起こることがあります。

6.臨床検査：C1エステラーゼ阻害剤（C1inh）が不足または減少しており、血清C2およびC4レベルも低い。

ほとんどの患者は、眼have浮腫、唇浮腫、喉頭浮腫または腹痛などの再発性皮膚、呼吸器および消化管の粘膜に局在する非鬱浮腫として現れる家族歴を有しており、明らかな自己制限的な48-72時間の自然緩和する;浮腫の出現は気分変動、月経、発熱および外傷によって引き起こされる可能性がある;吐き気、嘔吐および腹痛を伴う、咽頭浮腫の窒息によって引き起こされることがある抗ヒスタミン薬とコルチコステロイドは無効です。

皮膚の深い浮腫によると、発熱はなく、局所リンパ節は腫れておらず、皮膚病変には熱や圧痛がありません。病気の突然の発症を診断することができ、丹毒と組み合わせることができます蜂巣炎は分化しています。

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