重症複合免疫不全症

重度の複合免疫不全症の紹介 重症複合免疫不全症（SCID）、スイス型無ガンマグロブリン血症、胸腺リンパ異形成、および網状異形成は、重度の免疫不全疾患です。 先天性および遺伝性のB細胞T細胞系の異常を特徴とし、このグループの疾患は常染色体劣性遺伝または連鎖遺伝です。 50％SCIDには家族歴があります。 網状組織の異形成に関連するSCIDは、元の造血幹細胞の欠陥によって引き起こされます;スイス型無ガンマグロブリン血症は、リンパ球幹細胞の欠陥によって引き起こされます; SCIDの一部は、T細胞の分化不良およびB細胞の成熟障害によって引き起こされます。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：紅皮症

重篤な複合免疫不全疾患の病因

病因：このグループの疾患は常染色体劣性または連鎖遺伝を示し、50％SCIDの家族歴は良好です。

重度の複合免疫不全症の予防

この疾患群は常染色体劣性遺伝または連鎖遺伝であり、効果的な予防策はありません。

重度の複合免疫不全合併症 合併症

SCIDの一般的な合併症：髪の異形成は短足のノームを引き起こし、早期脱毛、紅皮症、魚鱗癬などの損傷があります。

重度の複合免疫不全症の 症状 一般的な 症状正常な免疫グロブリンは免疫不全を減少させる咳熱下痢カンジダ感染中毒症

生後3ヶ月以上、ウイルス、カビ、原生動物および細菌の感染、および繰り返される肺炎、慢性下痢、口腔および皮膚のカンジダ感染および中耳など、病気の子供の成長と発達、身体検査では一般的に表在リンパ節は見られないそして、扁桃腺、胸部X線検査では、胸腺の影を見ることができません。子供がワクシニアまたはポリオワクチンを接種されている場合、致命的なワクシニアとポリオを引き起こし、さらに免疫活性リンパ球を持つ子供に入ります全血、移植片対宿主病が発生します。

網状組織の異形成は、最も重要なタイプのSCIDであり、主に出生後1週間以内のレンサ球菌敗血症および死亡に起因する二重全身性免疫不全および重度の好中球減少症を特徴とします。それは足の短いノームにつながり、早期の脱毛、紅皮症、魚鱗癬などの損傷があります。

アデノシンデヒドロゲナーゼ（ADA）欠乏症のSCIDは常染色体劣性であり、臨床症状は一般的なSCIDに類似していますが、骨損傷が多く、often軟骨接合部、脊椎、骨盤、および肩甲骨を伴うことが多く、ADAは異化です触媒酵素; ADA欠乏症は、病気に影響を与えるいくつかのメカニズムを通じて病気に影響を及ぼし、患者の赤血球と胎児細胞のADA活性を検出し、診断を確認し、出生前診断の基礎を提供します。

重度の複合免疫不全検査

SCIDは全身性免疫不全症であり、体液性免疫機能と細胞性免疫機能の両方が異常ですが、臨床検査ではさまざまな変化が示されています。

1. IgG、IgA、IgMは非常に低いが、少数の患者では1〜2のIgが正常であり、抗体反応はほとんどありません。

2.血液とリンパ組織のB細胞が減少する場合もあれば、正常な場合もあります。

3.すべての細胞免疫測定法は異常であり、末梢血T細胞の数は著しく減少した;記憶抗原試験と皮内血球凝集素試験は極めて不良であり、in vitro T細胞機能試験も異常であった;マイトジェン増殖反応はなかった。

重症複合免疫不全症の診断と鑑別診断

診断は、病歴、臨床症状、および臨床検査に基づいて行うことができます。 アデノシンデヒドロゲナーゼ（ADA）欠乏症のSCIDは常染色体劣性であり、臨床症状は一般的なSCIDに類似していますが、骨損傷が多く、often軟骨接合部、脊椎、骨盤、および肩甲骨を伴うことが多く、ADAは異化です触媒酵素; ADA欠乏症は、病気に影響を与えるいくつかのメカニズムを通じて病気に影響を及ぼし、患者の赤血球と胎児細胞のADA活性を検出し、診断を確認し、出生前診断の基礎を提供します。

この病気は他のタイプの免疫不全症と区別されるべきです。

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