小児原発性ネフローゼ症候群

小児の原発性ネフローゼ症候群の紹介 ネフローゼ症候群（NS）は、一般的な小児腎疾患です。さまざまな原因により糸球体基底膜の透過性が増加し、尿から大量のタンパク質が失われる臨床症候群です。主な特徴は、多量のタンパク尿です。 、低アルブミン血症、重度の浮腫および高コレステロール血症は、その臨床症状によると、3つのタイプに分類されます：単純腎症、腎炎性腎症および先天性腎症。 5歳未満の小児では、ネフローゼ症候群の病的タイプはほとんどが小さな病変であり、一方、年長の小児の病的タイプはほとんどが軽度ではない病変（メサンギウム増殖性腎炎、限局性硬化症など）です。 基礎知識 病気の割合：0.002％-0.005％ 感受性のある人：幼児 感染モード：非感染性 合併症：浮腫、脳浮腫

小児の原発性ネフローゼ症候群の原因

（1）病気の原因

ネフローゼ症候群は病因により原発性、二次性、先天性に分類でき、原発性ネフローゼ症候群は90％以上を占め、その後様々な二次性ネフローゼ症候群が続きます。 。

原発性ネフローゼ症候群の病因は不明であり、その発症はしばしば呼吸器感染症、アレルギー反応などによって引き起こされます。続発性ネフローゼ症候群の原因は、主に感染症、薬物、中毒など、または腫瘍、遺伝性および代謝性疾患に続発します。そして、全身性全身性疾患の後。

（2）病因

1.病因この疾患の病因は完全には理解されていませんが、タンパク尿は糸球体毛細血管の壁および/またはふるいの障壁の破壊によって引き起こされると一般に考えられています。電荷障壁は、基底膜上の固定された陰イオン部位（主にヘパリン硫酸）と内皮、上皮細胞の表面上のポリ陰イオン（主にクエン酸タンパク質）から成り、ふるい障壁は膜内の内皮細胞窓によってろ過されます。基底膜および上皮細胞亀裂膜組成物、ここで、基底膜は主要な役割を果たす。

（1）非小病変ネフローゼ症候群：免疫応答、補体および凝固の活性化、線維素溶解系、マトリックスメタロプロテイナーゼが基底膜を損傷し、ふるい関門の破壊、非選択的タンパク尿の出現、さらにはタンパク尿は、血圧の上昇、血糖値の上昇、または基底膜の構造的欠陥によるスクリーンバリアの破壊などの非免疫メカニズムによって発生する可能性があります。

（2）最小病変ネフローゼ症候群：

1細胞性免疫障害：以下に基づいて、細胞性免疫障害、特にT細胞免疫機能不全に関連する可能性があります：

A.MCN腎臓組織には免疫グロブリンと補体の沈着はありません。

BT細胞の数が減少し、CD4 + / CD8 +の比率が不均衡になり、Tsの活性が増加し、リンパ球の変換率が減少し、pHA皮膚試験反応が減少しました。

C. T細胞のウイルス感染の阻害は、疾患の寛解を誘発します。

D.ホジキン病などの異常なT細胞機能を伴う疾患は、MCNを引き起こす可能性があります。

E. T細胞を阻害するコルチコステロイドおよび免疫抑制剤は、疾患の寛解を誘発します。

血液生化学的および内分泌の変化も腎疾患の免疫抑制状態を誘発する可能性がありますが、これらの変化は主にMCNで見られますが、非顕微鏡的ネフローゼ症候群ではまれであり、この免疫障害は腎臓病よりも原因である可能性が高いことを示唆しています。状態の結果。

2MCN免疫障害がどのようにタンパク尿の産生につながるかが発見されました：

A.リンパ球は、糸球体濾過膜のポリアニオンとタンパク尿の減少を引き起こす29 kdのポリペプチドを産生します。

B.コンカナバリン（conA）刺激リンパ球は、60〜160kdの糸球体透過性因子（GPF）を生成する可能性があり、これがタンパク尿を直接引き起こす可能性があります。

C.リンパ球は、12〜18 kdの可溶性免疫応答抑制因子（SIRS）を分泌することにより、タンパク尿を引き起こすこともあります。

2.病理腎間質性尿細管疾患の中には、糸球体に到達してネフローゼ症候群の標準に達した後に大量のタンパク質が関与するものがありますが、原発性または続発性ネフローゼ症候群のほとんどは主に糸球体病変であり、光学顕微鏡下での糸球体病変による病理学的分類には、5つの病理学的タイプがあります：微小変化腎症（MCN）、メサンギウム増殖性糸球体腎炎（MSPGN）、焦点部限局性糸球体硬化症（FSGS）、膜性腎症（MN）および膜性増殖性糸球体腎炎（MPGN）。

ネフローゼ症候群の子供はMCNで最も一般的です。Glassoekは、MCNが腎疾患の1066人の子供の66％を占め、成人症例の21％に過ぎないと報告します。1996年、中国の全国20の病院で699人のネフローゼ症候群の腎臓生体組織が報告されました。検査では、MCNが18.7％を占め、MSPGNが37.8％を占め、FSGSが11.6％を占め、MNが6.0％、MPGNが5.5％であり、残りは他のタイプの軽度の病変でしたが、これらの割合は患者ソースによって影響を受け、非選択的でした。腎生検、その実際の分布を正確に反映することは困難です、外国人は、ネフローゼ症候群の病理学的検査で非選択的な子供の566例があり、MCNが77.8％、MSPGN 2.7％、FSGS 6.7％、MN 1.3％、MPCNを占めることがわかりました6.7％。したがって、MCNは小児腎症の最も重要な病理学的タイプです。

3.病態生理

（1）大量のタンパク尿：最も基本的な病態生理学的変化。これは、内因性の他の3つの主要な特性の根本原因でもあります。これは、糸球体濾過膜が免疫またはその他の原因、電荷障壁および/またはモレキュラーシーブによって損傷を受けるためですバリア効果が弱まり、大量の血漿タンパク質が尿中に漏れます近年、他のタンパク質成分の損失も注目されており、次のような結果が生じます。

1小細胞低色素性貧血へのトランスフェリンの損失、in vivoでの亜鉛欠乏による亜鉛結合タンパク質の損失など、さまざまな微量元素のキャリアタンパク質。

2 25-ヒドロキシカルシフェロール結合タンパク質などのさまざまなホルモン結合タンパク質は、尿中のカルシウム代謝の損失によって引き起こされ、サイロキシン結合タンパク質の損失はT3およびT4の減少につながります。

3免疫グロブリンIgG、IgAおよびB因子、補体成分の損失により、抗感染力が低下しました。

4トロンビンIII、X、XI因子およびプロスタグランジン結合タンパク質の損失は、凝固性亢進および血栓症を引き起こします。

さらに、糸球体上皮細胞および近位尿細管上皮細胞はアルブミンを分泌して分解する可能性があります。タンパク質の過負荷が糸球体上皮細胞および尿細管上皮細胞の機能障害につながる場合、これは疾患の進行と治療反応に関連する可能性があります。関連。

（2）低アルブミン血症：尿からの大量の血漿アルブミンの損失が低アルブミン血症の主な原因であり、タンパク質分解の増加が二次的な原因であり、低アルブミン血症は病態生理学的変化の重要なリンクです。体環境の安定性（特に浸透圧と血液量）とさまざまな物質の代謝にはさまざまな効果があります。アルブミンが25g / L未満の場合、浮腫が発生する可能性がありますが、同時に、血液量の減少により、大量の付随する物質があります体液が失われると、低血糖ショックが容易に誘発され、低アルブミン血症も脂質代謝に影響を与えます。

（3）高コレステロール血症：合成経路の合成による低タンパク質血症、一部のリポタンパク質およびアルブミン合成、ならびにリポタンパク質リパーゼ活性の低下およびその他の要因により、肝臓の代償性アルブミン合成が増加する場合があります高脂血症が発生し、一般的に血漿アルブミン<30g / L、つまり、アルブミンなどの血中コレステロールが増加し、トリアシルグリセロールも増加します。

（4）浮腫：ネフローゼ症候群の浮腫のメカニズムは完全には解明されていません。

1血漿アルブミンの減少により、血漿コロイド浸透圧が低下し、血漿中の水が血管から間質腔に移動して浮腫が直接形成されます。

2血液量の減少による体外溢出。体の神経体液性因子（抗利尿ホルモン、アルドステロン、ナトリウム利尿因子など）を変化させる体液および圧力受容体を介し、水およびナトリウムの貯留を引き起こして全身性浮腫を引き起こします。

3血液量が少ないと交感神経の興奮性が高まり、近位尿細管がナトリウムを再吸収し、水分とナトリウムの貯留が悪化します。

4その他の腎内原因により、腎近位尿細管の腎吸収が増加します。

したがって、原発性ネフローゼ症候群の浮腫は、これらの要因の組み合わせの結果である可能性があり、さまざまな段階で患者ごとに異なる場合があります。

小児の原発性ネフローゼ症候群の予防

感染の積極的な予防と治療は、死亡率と再発率を減らす重要な部分であり、細菌感染に加えて、条件病原体の感染に対する認識を高め、タイムリーな診断と治療を行う必要があります。

患者の食事、十分なカロリー、合理化された構造を比較して、合併症を防ぐために必要なビタミンと要素を補うように注意してください。

小児原発性ネフローゼ症候群の合併症 合併症浮腫脳浮腫

1、感染

それは最も一般的な合併症であり、主な死因です; 1984年の国際小児腎疾患研究機関（ISKDC）によると、感染による直接または間接的な感染による死亡の70％はしばしば繰り返されます。 /またはインセンティブとリードを増やし、ホルモンの有効性に影響を与える可能性があります。

感染の原因は内因性です：1低体液性免疫機能（尿からの免疫グロブリン損失、合成の低下、異化作用の増加）; 2細胞免疫機能と補体系機能の不十分さをしばしば伴う; 3タンパク質栄養不良、浮腫局所循環障害を引き起こす; 4つの一般的に使用されるコルチコステロイド、免疫抑制剤。

近年、細菌感染症は肺炎球菌感染症に支配されています。近年、菌による感染症（大腸菌など）も増加しています。一般的な呼吸器感染症、尿路感染症、皮膚丹毒および原発性腹膜炎は一般に予防を支持しません。抗生物質の使用は、効果が信頼できないため、薬物耐性株の増殖および異菌症を容易に引き起こすが、感染の場合には、直ちに積極的な治療が必要である。

特に水Children、はしか、帯状疱疹を合併したコルチコステロイドと免疫抑制剤を投与する過程で、子供はウイルス感染に対してより敏感です。この状態はしばしば、平均的な子供よりも重いです;暴露、ホルモン、免疫抑制の病歴がある人薬剤を一時的に減らすことができ、γグロブリンの注射が行われ、麻疹に感染した後の腎症の一時的な緩和の個々の報告がある。

2、凝固亢進状態と血栓塞栓性合併症

（1）凝固線溶系の変化：腎臓の凝固線溶系には、以下の変化があります。

1増加したフィブリノーゲン;

2血漿中のV、VII凝固因子の増加。

3アンチトロンビンIIIが減少しました。

4血漿プラスミノーゲン活性が低下しました。

5血小板の数が増加し、癒着と凝集が増加する結果、凝固亢進状態となり、血栓塞栓症が発生する可能性があります。

（2）腎静脈血栓症：それらの中で、腎静脈血栓症は最も臨床的に重要です。

1急性腎静脈血栓症：肉眼的血尿および腹痛の突然の発症、脊椎rib骨角圧痛および腎しこりの検査、両側性急性腎機能障害として現れる。

2慢性腎静脈血栓症：慢性腎静脈血栓症の臨床症状は明らかではなく、しばしば浮腫のみが悪化し、タンパク尿は緩和されません、X線検査で腎肥大、尿管ノッチ、必要に応じてBモードが検出されることがあります腎静脈造影を使用して診断を確認しました。

（3）血栓の他の部分：腎静脈に加えて、大腿静脈、大腿動脈、肺動脈、腸間膜動脈、冠状動脈および頭蓋内動脈などの合併症で、静脈または動脈の他の部分も発生し、対応する症状を引き起こす可能性があります。

3、カルシウムとビタミンDの代謝障害

腎臓病では、ビタミンD結合タンパク質（VDBP、分子量59000）が尿から失われ、体内のビタミンD欠乏が腸のカルシウム吸収に影響し、フィードバックが副甲状腺機能亢進症、低カルシウム血症の臨床症状、循環中のビタミンDにつながります不十分で不十分な骨石灰化、これらの変化は成長期の子供で特に顕著です。

4、低血液量

血漿アルブミンが低いため、血漿コロイド浸透圧が低下し、内因性の血液量が不足することがよくあります。体液が急激に失われた場合（唾液、下痢、高用量利尿剤、大量の腹水などは、起立性低血圧、腎前性高窒素血症、さらにはショックなど、さまざまな程度の血液量減少で起こります。

5、急性腎不全

病気の発症時に一時的な軽度の高窒素血症を発症することは珍しくありません急性腎不全は病気の経過中に発生する可能性があります。

（1）血液量が少なく、腎血液灌流により不適切に大量の利尿薬が投与され、尿細管壊死を引き起こすことさえあります。

（2）重度の腎間質性浮腫、腎尿細管はタンパク質チューブのタイプによってブロックされ、腎被膜および近位の尿細管の静水圧が増加し、糸球体濾過が減少します。

（3）薬物によって引き起こされる尿細管間質性病変。

（4）複雑な両側腎静脈血栓症。

（5）糸球体の重度の増殖性病変。

6、腎尿細管機能障害

糖尿病、アミノ酸尿、尿中のリンのカリウム損失、集中力の欠如などとして表されます。

7、アテローム性動脈硬化

持続的な高脂血症の子供は時折発生する可能性があり、胸部圧迫感、狭心症、心電図の変化、さらには冠状動脈が関与している場合の突然死さえあります。

8、時折頭痛、けいれん、視覚障害およびその他の神経症状を伴う子どもは、高血圧性脳症、脳浮腫、希薄低ナトリウム血症、低カルシウム血症、低マグネシウム血症およびその他の理由により引き起こされる可能性があります。

9、副腎皮質危機

コルチコステロイドの突然の離脱または感染ストレスで見られるように、内因性コルチコステロイドのレベルは不十分であり、無関心、嘔吐、血圧低下、さらにはショックとして現れます。

小児の原発性ネフローゼ症候群の 症状 一般的な 症状無力な皮膚乾燥性浮腫pale白低蛋白血症尿蛋白高窒素血症蛋白尿高血圧低補体症候群

ネフローゼ症候群の診断は、主に臨床症状に基づいており、大量のタンパク尿（24時間尿タンパク定量> 0.1g / kg、または> 3.5g / kg）、高浮腫、高コレステロール血症（> 5.7mmol / L、<220mg％） ）、低アルブミン血症（<30g / L、<3Gg％）はネフローゼ症候群、α2↑↑およびγ↓をより示唆する血清タンパク質電気泳動の典型的な例として診断できます。顕微鏡的または肉眼的血尿、高ナトリウム血症または高血圧、1610.6kPa（120 / 80mmHg）以上の就学前児童、学齢期> 17.3 / 12kPa（130 / 90mmHg）、腎炎性腎症であり、ホルモン（十分なホルモン）に耐性がある8週間の無効または部分的な効果）、頻繁な再発または再発（2年以上、1年以上3回）および難治性腎症と呼ばれるホルモン依存性腎症、難治性腎症は腎生検の適応症の1つです病理学的タイプを明確にすることができ、腎疾患の重症度を使用して治療を導くことができ、プロトロンビン時間が短縮され、血漿フィブリノーゲンレベルが増加し、血小板数が正常より高くなり、ホルモン治療プロセスが現れます。血尿、血圧上昇、浮腫の増加または腎機能の悪化を伴う腰痛、腎静脈血栓症、 加えて、原発性疾患の治療の分析は、診断のための前提条件としてた、タンパク及び低アルブミン血症の多数を助けます。

発症年齢と性別は就学前年齢のピークであり、単純発症年齢は小さく、圧迫感は長すぎ、男性よりも女性が多く、男性は約1.5〜3.7：1でした。

浮腫は最もよく見られる臨床症状であり、多くの場合、両親が発見し、まぶた、顔、徐々に手足から始まり、浮腫は凹状、胸水などの漿液性滲出液、腹水、少年はしばしば著しい陰嚢を有する浮腫、体重は30％から50％増加する可能性があり、重度の浮腫の子供は太ももや上腕の内側と腹壁の皮膚に白い線または紫色の線で見られます。浮腫の重症度は通常、予後と関係がなく、浮腫はしばしば尿量の減少を伴います

浮腫に加えて、子どもたちは長期にわたるタンパク質損失のためにタンパク質栄養不良に苦しむ可能性があります。パフォーマンスは、青白い乾燥した肌、乾いた毛、白髪、爪の白い横縞、弱い耳殻と鼻軟骨、精神的な弱さ、疲労と弱さです。食欲不振、場合によっては下痢は、腸粘膜浮腫に関連している可能性があり、または感染、著者の発達後向きの長期または再発エピソードに関連している可能性があり、腎炎の子供は血圧と血尿が増加している可能性があります。

小児の原発性ネフローゼ症候群の検査

尿ルーチン

（1）タンパク尿：大量のタンパク尿はネフローゼ症候群の前提条件であり、その基準は次のとおりです。

A. 2週間連続の定性的≥（+++）。

B. 24時間尿タンパク質定量≥50〜100mg /（kg・d）。

C.国際小児腎臓学会（ISKDC）は、40mg /（m2・h）以上を推奨しています。

D.乳児と幼児は24時間尿を収集するのが難しいため、メンドーサは尿タンパク質/クレアチニンが2.0を超える場合はいつでも推奨しています。

単純ネフローゼ症候群は、選択指数（SPI）> 0.2の選択的タンパク尿です。

（2）尿中フィブリノーゲン分解産物（FDP）：尿中FDPの測定は、糸球体疾患の分類に貢献します。尿中FDPは、FDP <1.25μg/ mlのように1日数回測定され、その後原発性糸球体腎症（小）病理学的腎症は大きくなる可能性が高く、尿中FDPが増加し続ける場合は、ほとんどが増殖性、膜増殖性または急速進行性の三日月型腎炎です。

（3）その他：目に見える透明な管型または顆粒管型、血尿は腎炎性腎症で見られます（遠心性尿中赤血球> 10 / Hp）。

2.低アルブミン血症

総血漿タンパク質は減少し、白/グロブリンは反転し、血漿アルブミンは<30.0 g / L、乳児は<25.0 g / Lでした。

3.高脂血症

主に高コレステロール血症および高トリグリセリド血症、血中コレステロール≥5.7mmol / L、乳児≥5.2mmol / L、トリアシルグリセロール> 1.2mmol /L。

4.腎機能

一般的に、乏尿期の尿素窒素はわずかに上昇します。

5.タンパク質電気泳動

α2-グロブリンは著しく増加し、γ-グロブリンは低下します。

6.その他

赤血球沈降速度が増加し、いくつかの腎炎の尿中FDPが低い相補性を続け、1.25mg / L（1.25μg/ ml）を超えることがあります。

定期的なX線検査、B超音波検査および心電図検査。

慢性腎静脈血栓症X線検査では、腎臓が肥大し、尿管にノッチがあり、必要に応じてB超音波が検出されることがあり、必要に応じて、腎静脈に加えて、腎静脈に加えて、腎臓または静脈の他の部分も発生することがあります大腿静脈、大腿動脈、肺動脈、腸間膜動脈、冠状動脈、頭蓋内動脈などの共存症は、対応する症状を引き起こし、臨床的に検査部位と方法の性能に従って選択されます。

小児の原発性ネフローゼ症候群の診断と診断

診断基準

診断は病歴、臨床症状、および検査所見に基づいて行うことができます。

1.ネフローゼ症候群の診断基準

（1）大量のタンパク尿：尿タンパク〜は2週間以上持続し、24時間尿タンパクは0.1g / kg以上です。

（2）低タンパク血症：血漿アルブミンは30g / L未満です。

（3）高コレステロール血症：コレステロールは5.7 mmol / L（220 mg / dl）を超えています。

（4）浮腫：浮腫は軽く重いことがあり、多数のタンパク尿と低タンパク血症が不可欠です。

2.腎炎性ネフローゼ症候群の診断基準

ネフローゼ症候群の4つの特徴に基づいて、次の4つの項目の1つ以上をネフローゼネフローゼ症候群と診断できます。

（1）血尿：尿中赤血球10個/馬力以上（2週間以内に3回以上の遠心分離試験を実施）。

（2）持続性または再発性高血圧：16.0 / 10.6 kPa（120/80 mmHg）を超える未就学児、17.33 / 12.0 kPa（130/90 mmHg）を超える学齢期の子供、副腎皮質ホルモンのため除外。

（3）持続性高窒素血症：尿素窒素（BUN）が10.7 mmol / L（30 mg / dl）を超え、血液量が不十分なため除外されました。

（4）血清総補数（CH50）またはC3が連続的または繰り返し減少します。

鑑別診断

1.上記4つの基準を満たす単純ネフローゼ症候群は、単純ネフローゼ症候群です。

2、ネフローゼネフローゼ症候群、上記4項目に加えて、次の4つのうち1つ以上がネフローゼネフローゼ症候群と診断されることがあります、（1）尿路鏡検査の赤血球が10 / HP以上、（ 2）反復高血圧患者、130/90 mm Hgを超える学齢期の子供、120/80 mm Hgを超える未就学児、（3）持続性高窒素血症、1リットルあたり10.7ミリモルを超える尿素窒素、（4）血液補数C3は繰り返し低下します。

さらに、ループス腎炎、紫斑病性腎炎、レンサ球菌感染後の腎炎、急性腎炎などのネフローゼ症候群の症状を伴う二次性または原発性腎炎と区別する必要があります。

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