Glomeruli con alterazioni patologiche

introduzione Cambiamenti morfologici nei casi glomerulari, una delle manifestazioni della nefropatia IGA. La nefropatia da IgA, nota anche come malattia di Berger, è un tipo speciale di glomerulonefrite, che si manifesta soprattutto nei bambini e nei giovani, di solito presenta un'infezione del tratto respiratorio superiore prima dell'esordio.La lesione è caratterizzata da iperplasia mesangiale mesangiale La membrana mesangiale viene rilevata da immunofluorescenza. L'area ha depositi di IgA.

Causa della malattia

Cambiamenti patologici: Il grado di lesioni è molto diverso, le lesioni precoci sono lievi, focali, solo un piccolo numero di glomeruli ha un lieve allargamento mesangiale e iperplasia dello stadio, i cambiamenti iperplastici focali possono svilupparsi in sclerosi focale. Alcune lesioni sono più evidenti, possono esserci iperplasia mesangiale diffusa e occasionalmente può esserci formazione di mezzaluna. La caratteristica più importante è che l'immunofluorescenza mostra che vi è deposizione di lgA nell'area mesangiale e allo stesso tempo ci sono anche C3, lgG e IgM. La microscopia elettronica ha confermato che esiste un deposito denso di elettroni nell'area mesangiale.

Patologia clinica: i sintomi principali sono ematuria ricorrente microscopica o grave, che può essere associata a lieve proteinuria. Un piccolo numero di pazienti ha la sindrome nefrosica.

La nefropatia da IgA è principalmente un processo progressivo cronico e circa la metà dei pazienti sviluppa lesioni progressive, che possono portare a insufficienza renale cronica.

La nefropatia da IgA è un gruppo di malattie glomerulari croniche con le stesse caratteristiche immunopatologiche causate da molteplici cause. Clinicamente, circa il 40% -45% dei pazienti presenta ematuria grossolana o microscopica e il 35% -40% dei pazienti presenta ematuria microscopica con proteinuria, e il resto sono sindrome nefrosica e insufficienza renale. La nefropatia da IgA è una malattia glomerulare comune in tutto il mondo La prevalenza della nefropatia da IgA varia notevolmente da continente a continente, da paese a paese e da paese a regione, come Giappone, Singapore e nefropatia da IgA. Rappresenta il 50% delle malattie glomerulari primarie, mentre le aree a bassa incidenza degli indiani negli Stati Uniti occidentali rappresentano solo il 2%. In generale, i bianchi e i gialli sono significativamente più alti dei neri. L'incidenza della nefropatia da IgA in Cina rappresenta dal 26% al 34% delle malattie glomerulari primarie. Il rapporto tra uomini e donne è di circa 2: 1. Attualmente non esiste un trattamento specifico per la nefropatia da IgA a base di ematuria. Il tipo patologico di nefropatia da IgA e il grado di danno glomerulare sono abbastanza diversi. Pertanto, la frequenza delle convulsioni di ematuria, il grado di proteinuria, la presenza o l'assenza di ipertensione e il grado di compromissione della funzionalità renale devono essere attentamente osservate e devono essere prese le misure di prevenzione corrispondenti.

Da quanto sopra si evince che la nefropatia da IgA non è maligna.

Fattori associati alla prognosi della nefropatia IGA:

(1) I pazienti maschi, quelli con un'età di insorgenza più elevata hanno una prognosi sfavorevole.

(2) ematuria microscopica persistente con proteinuria, prognosi sfavorevole.

(3) Una proteinuria moderata e grave spesso suggerisce una progressione finale all'insufficienza renale con una prognosi sfavorevole. Tuttavia, la nefropatia da IgA è un paziente con sindrome nefrosica: se la patologia del tessuto renale cambia leggermente, la risposta alla terapia con glucocorticoidi è buona e la prognosi è buona.

(4) I pazienti con nefropatia da IgA hanno ipertensione, in particolare ipertensione grave che è difficile da controllare e la prognosi è scarsa.

(5) L'effetto della gravidanza su pazienti con nefropatia da IgA, pazienti con nefropatia da IgA senza ipertensione e disfunzione renale, la gravidanza è generalmente sicura.

ispezione

Ispezione correlata

Test di funzionalità glomerulare cerebrale del lisozima deidroepiandrosterone urinario guanosina monofosfato

1. Episodi ripetuti di ematuria grave o ematuria microscopica persistente, senza edema, ipertensione o altra funzionalità renale anormale.

2. Il livello di IgA nel sangue è aumentato; l'immunofluorescenza del tessuto renale ha rilevato una deposizione significativa di IgA nell'area mesangiale.

3. Ad eccezione di altre malattie come la porpora allergica che possono causare deposizione mesangiale di IgA:

a) Ematuria grossolana parossistica: più comune nei bambini. L'ematuria grave si verifica dopo l'infezione del tratto respiratorio superiore (tonite, ecc.) E alcuni si verificano dopo gastroenterite acuta o infezione del tratto urinario e l'intervallo è superiore a 24-72 ore. L'ematuria lorda può durare da alcune ore a diversi giorni, quindi può essere convertita in ematuria microscopica continua.Alcuni pazienti con ematuria possono scomparire, ma spesso attaccano, ematuria grave ricorrente al momento dell'esordio, possono essere accompagnati da lievi sintomi sistemici come indolenzimento muscolare, disuria, Dolore lombare o pressione sanguigna transitoria e azoto ureico elevato.

b) Ematuria microscopica e proteinuria asintomatica: questa è la principale manifestazione clinica della nefropatia da IgA nei bambini e negli adolescenti, che si riscontra spesso nell'esame obiettivo, che può essere caratterizzato da ematuria microscopica o ematuria microscopica con una piccola quantità di proteinuria.

c) Proteinuria: lieve proteinuria, le proteine ​​delle urine sono generalmente <1g / 24h, un piccolo numero di pazienti può presentare un gran numero di proteinuria o addirittura sindrome nefrosica.

d. Altri: alcuni pazienti con nefropatia da IgA possono presentare sindrome nefrosica, sindrome nefritica acuta, insufficienza renale e un piccolo numero di dolore lombare e / o addominale con ematuria.

Diagnosi differenziale

Aumento del volume glomerulare: un aumento del volume glomerulare si riferisce a una variazione morfologica caratteristica fisiologica e patologica del volume glomerulare del glomerulo dovuta alla glomerulopatia delle lipoproteine. La glomerulopatia da lipoproteine ​​(glomerulopatia da lipoproteine) è una malattia renale caratterizzata dalla presenza di emboli di lipoproteine ​​nei capillari glomerulari e da embolia extrarenale di lipoproteine. La glomerulopatia da lipoproteine ​​è più comune negli uomini, con un rapporto maschio-femmina di 15: 8; l'età media di insorgenza è di 32 anni (da 4 a 49 anni). La maggior parte dei casi è sporadica e alcuni sono familiari. La glomerulopatia da lipoproteine ​​(glomerulopatia da lipoproteine) è una malattia renale caratterizzata dalla presenza di emboli di lipoproteine ​​nei capillari glomerulari e da embolia extrarenale di lipoproteine. Le manifestazioni cliniche erano simili all'iperlipidemia di tipo III con elevata apolipoproteina plasmatica E (apoE). La malattia è stata segnalata per la prima volta da Saito T et al. Al 17 ° Meeting annuale della Society of Nephrology nel 1987. Nel 1989, Sakaguchi et al. Proposero la malattia come malattia glomerulare indipendente basata sulle manifestazioni cliniche e sulle caratteristiche patologiche del paziente. Nello stesso anno, la malattia fu chiamata glomerulopatia delle lipoproteine. Tuttavia, la glomerulopatia da lipoproteine ​​non migliora le lesioni glomerulari abbassando i lipidi nel sangue. Attualmente si ritiene che questa malattia sia una malattia rara in cui il tipo glomerulare III è limitato alla lipidazione del rene.

Fagocitosi della falena della membrana basale glomerulare: la fagocitosi della falena della membrana basale glomerulare è uno dei criteri diagnostici per la sindrome dell'unghia sacrale. A giudicare dai campioni di biopsia renale non solo è possibile utilizzare la fagocitosi della falena della membrana basale glomerulare, ma deve essere identificata mediante colorazione dell'acido fosfotungstico a causa della sua maggiore sensibilità, ma è più preziosa per la diagnosi. La sindrome dell'unghia sacrale è una malattia ereditaria che è autosomica dominante. Il tasso di incidenza è compreso tra 4,5 / 1 milione e 22/1 milioni e non vi sono differenze di genere. La probabilità che il paziente parto alla prole è del 50% e il locus è collegato all'adenilato ciclasi e ai siti dei gruppi sanguigni ABO sul cromosoma 9. Looij et al., Sulla base dei propri dati e dati, hanno concluso che se un paziente con questa famiglia di sindrome aveva prestazioni cliniche renali significative, il rischio di sviluppare una malattia renale era 1/4 e la probabilità di sviluppare insufficienza renale era 1 / 10.

Iperplasia glomerulare: sindrome da iperplasia glomerulare, alias: sindrome di Bart. Sindrome di Bartle; Sindrome di Bartter; iperaldosteronismo congenito; ipopotassiemia idiopatica cronica; Sindrome di Bartters. Questa sindrome è un disturbo autosomico recessivo, segnalato per la prima volta da Bartter (1962) e chiamato sindrome di Bartter. Sindrome da iperplasia renale a pallina con grave ipopotassiemia, alcalosi principalmente sodio nel sangue, cloro sono bassi, pressione sanguigna normale con polidipsia, costipazione, disidratazione. La renina-angiotensina e l'aldosterone plasmatici erano elevati. Questa sindrome è un disturbo autosomico recessivo, segnalato per la prima volta da Bartter (1962) e chiamato sindrome di Bartter. Le sue caratteristiche cliniche sono grave ipopotassiemia e alcalosi metabolica, accompagnata da iperaldosteronismo da iperrenina, iperplasia e ipertrofia mesangiale, mantenimento e disfunzione tubulare renale, ma non ipertensione ed edema E nessuna risposta all'angiotensina II esogena. Questa sindrome è considerata una sindrome clinica causata da mutazioni nei geni del canale ionico. La malattia è anche nota come aldosteronismo congenito Ipopotassiemia idiopatica cronica Sindrome da iperplasia surrenalica Recenti studi diagnostici molecolari hanno rivelato che la sindrome di Bartter ha tre diversi tipi clinici e genetici, vale a dire Bartter congenito. La sindrome è tipica della sindrome di Bartter e della sindrome di Gitelman. La cosiddetta sindrome di Bartter si riferisce alla tipica sindrome di Bartter. I pazienti con sindrome di Bartter congenita hanno due genotipi, il tipo I è dovuto alla mutazione del gene di degenerazione N + -K + -2CL di tipo II è dovuta alla mutazione del gene ROMK causata dalla tipica sindrome di Bartter a causa del canale CLC-kb Causato da mutazioni nei geni.

Glomerulosclerosi: glomerulosclerosi focale (glomeruloscerosi focale) si riferisce a un tipo di capillari glomerulari in cui il vasospasmo glomerulare capillare presenta sclerosi segmentale focale o degenerazione ialina senza evidente proliferazione cellulare. Può essere usato come iperplasia mesangiale, deposizione di IgM mesangiale e sclerosi glomerulare focale, ma la nefropatia minimamente patologica è resistente agli steroidi e alle conseguenze di episodi ripetuti di progressione cronica. La biopsia renale precoce della sindrome nefrosica primaria, che è inefficace contro gli ormoni, è la sclerosi glomerulare focale. Pertanto, vi è ancora dibattito sul fatto che la malattia sia una malattia glomerulare indipendente. Tuttavia, da un tipo patologico clinico diverso dalle altre malattie renali, può anche essere considerato una malattia indipendente, che è più comune e ha la tendenza ad aumentare gradualmente.

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