Produzione ridotta o assente di lacrime, saliva e sudore

introduzione La disfunzione autonomica totale acuta è più comune nei bambini e negli adulti ed è caratterizzata da una paralisi estesa o incompleta dei nervi autonomi, come visione offuscata, risposta pupillare anormale alla luce e regolazione, grandi pupille e secrezione ridotta o scomparsa di lacrime, saliva e sudore. E ritenzione urinaria, impotenza, disfunzione gastrointestinale (nausea, vomito, costipazione, gonfiore o diarrea) e regolazione anomala della temperatura corporea. La causa di questo sintomo non è chiara e attualmente esiste la tendenza a credere che la malattia sia associata a una risposta immunitaria anormale a seguito di infezione virale.

Causa della malattia

(1) Cause della malattia

La causa non è ancora chiara. È stato scoperto che questa malattia si verifica dopo la mononucleosi infettiva e la dissenteria e, in alcuni casi, il titolo anticorpale del virus di Epstein-Barr è aumentato. Alcune persone pensano che questa malattia sia una neuropatia autonomica autoimmune, simile a un'infezione da virus neurotropico, ma attualmente è considerata una risposta immunitaria anormale ai gangli autonomi o alle fibre nervose postganglioniche.

(due) patogenesi

Attualmente esiste la tendenza a credere che la malattia sia associata a una risposta immunitaria anormale a seguito di infezione virale.

1. Disfunzione autoimmune del nervo periferico: la biopsia del nervo cocleare in patria e all'estero mostra che la fibra mielinica e la fibra non mielinizzata sono significativamente ridotte in questa malattia, accompagnata da degenerazione assonale, la lesione si verifica principalmente in piccole fibre e demielinizzazione infiammatoria La guaina ha funzionato costantemente. Alcuni pazienti con sensazione di nervo periferico, discinesia, aumento quantitativo delle proteine ​​del fluido cerebrospinale, numero di cellule normali, buona prognosi. Pertanto, alcune persone pensano che questa malattia sia un tipo speciale di sindrome di Guillain-Barre.

2. Infezione virale: negli ultimi anni l'invasione diretta dei gangli autonomi e delle fibre post-gangliari da parte di alcuni virus neurotropici è risultata essere un meccanismo importante che porta a questa malattia. Besnard et al (2000) hanno riferito che un paziente con ostruzione intestinale come manifestazione principale era positivo per il virus EB nell'emorragia e nel liquido cerebrospinale mediante PCR, e ulteriormente rilevato dall'ibridazione in situ della sonda RNA nello strato muscolare dell'intestino tenue, nel linfonodo mesenterico e nello stomaco. Dipartimento del virus Epstein-Barr.

Cambiamenti patologici della malattia: si verificano principalmente nel sistema nervoso autonomo periferico o centrale, influenzando direttamente la funzione dei gangli periferici o dei nervi simpatici e parasimpatici postganglionici. È caratterizzato dalla scomparsa dei neuroni, dalla proliferazione delle fibre di collagene nei noduli, dalla demielinizzazione e dalla degenerazione assonale. La biopsia del nervo surale non presenta anomalie durante l'insorgenza della malattia, ma i pazienti con disfunzione autonomica esistono ancora dopo diversi anni di insorgenza e si può vedere che il numero di fibre nervose non mielinizzate è aumentato rispetto al normale, accompagnato da cambiamenti rigenerativi.

ispezione

Ispezione correlata

Esame EEG, imaging del dotto lacrimale, esame lacrimale, esame della ghiandola lacrimale

Esame di laboratorio

L'esame di routine del liquido cerebrospinale ha mostrato un aumento delle proteine.

2. Altre ispezioni ausiliarie

(1) L'esame radiografico ha un rilassamento della tensione muscolare gastrointestinale.

(2) La reazione di sudorazione del test di iniezione sottocutanea pilocarpina è spesso indebolita.

(3) I colliri sono spesso causati da colliri al 2,5% di metacolina (acetilcolina), mentre l'iniezione intradermica di istamina è normale.

Diagnosi differenziale

Dovrebbe essere identificato con la sindrome di Guillain-Barre, diabete o neuropatia alcolica, disfunzione autonomica familiare.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.