Difficoltà a camminare senza vedere le dita dei piedi

introduzione Il disturbo del movimento oculare è una manifestazione caratteristica della paralisi sopranucleare progressiva, con entrambi gli occhi che guardano verso l'alto e verso il basso. In generale, a partire dai due occhi seguirà la paralisi paralizzata, la lamentela principale è che non si vede la difficoltà di camminare sulle dita dei piedi, o non si vede il cibo sul tavolo. È difficile da mangiare. La perdita progressiva e la funzione della vista superiore diventano uno sguardo verticale completo e il bulbo oculare è fissato nel mezzo. bit. Nei pazienti con più di 2/3 dello stadio avanzato, può esserci una paralisi bilaterale degli occhi e 1/3 dei pazienti hanno oftalmoplegia internucleare.In alcuni pazienti, la convergenza dei due occhi non è possibile, le pupille sono ridotte, esistono riflessi di luce e riflessi convergenti.

Causa della malattia

(1) Cause della malattia

La causa della PSP è sconosciuta e, sebbene ci siano pochi indizi familiari, mancano prove genetiche. La malattia ha grovigli neurofibrillari simili all'encefalite narcolgica nel tronco encefalico Alcune persone sospettano che sia associata a infezione da lentivirus, ma non ci sono indizi eziologici in termini di avvelenamento, encefalite, etnia e fattori geografici.

(due) patogenesi

Alla PSP, lo striato riduceva l'assorbimento di 18F-dopa e diminuiva la densità D2R. I livelli di dopamina (DA) e acido vanillico elevato (HVA) sono ridotti; sono coinvolti anche i neuroni colinergici e l'attività dell'acetiltransferasi della colina. Il lobo frontale, lo striato, il talamo, il metabolismo del glucosio nel cervelletto o l'utilizzo del glucosio e il metabolismo dell'ossigeno sono stati significativamente ridotti, con il lobo frontale più prominente.Alcuni pazienti hanno mostrato un metabolismo del glucosio diffuso, ma il lobo frontale e lo striato erano più evidenti. Diverso dal normale o aumentato metabolismo dello striato nel PD, può contribuire all'identificazione di entrambi.

Caratteristiche patologiche: ampia atrofia cerebrale può essere vista ad occhio nudo, tra cui globus pallidus, sostantia nigra, ecc., E il ventricolo laterale e il terzo ventricolo sono ingranditi. Sono stati osservati microscopicamente i cambiamenti patologici della sostantia nigra, via globus pallidus-striato, tumulo quadrilatero superiore e materia bianca attorno all'acquedotto, la densa NFT è stata distribuita in modo caratteristico e si è formata la rete di fibre nervose. Quest'ultima è una struttura filamentosa incorporata nella rete di fibre nervose, che non dipende dalla sola NFT, il che suggerisce che la PSP è una malattia diffusa originata dal citoscheletro. Inoltre, sono stati trovati astrociti Tau positivi nei gangli della base e nel tronco encefalico. Altri cambiamenti patologici non specifici includono la perdita di neuroni e gliosi e il cervello e la corteccia cerebellare non sono interessati.

ispezione

Ispezione correlata

Esame TC dell'occhio e dell'area sacrale Esame neurologico Esame immunologico neurologico

L'esame del liquido cerebrospinale ha rivelato un aumento del contenuto di proteine ​​CSF in circa un terzo dei pazienti.

1. Circa 1/2 dei pazienti ha anomalie diffuse non specifiche nell'ELETTROENCEFALOGRAMMA.

2. L'esame TC della testa ha mostrato atrofia cerebrale, l'esame MRI ha mostrato atrofia del mesencefalo, con allargamento posteriore del terzo ventricolo e atrofia del lobo temporale anteriore; alcuni pazienti con T2WI potevano mostrare un segnale basso del nucleo.

Diagnosi differenziale

Clinicamente, la PSP deve essere osservata con PD, post-encefalite o sindrome pseudo-Parkinson arteriosclerotica, degenerazione dei gangli della base corticale (CBGD), atrofia del sistema multiplo (MSA), malattia diffusa del corpo di Lewy (DLBD), Creutzfeldt -Malattia di Jacob (CJD) e altra identificazione.

La malattia di Parkinson (MdP) è anche chiamata paralisi del tremore: i sintomi tipici sono tremore a riposo, rigidità muscolare e bradicinesia. Clinicamente, è diviso in sequele primarie, aterosclerotiche, senili, di encefalite e avvelenamento chimico secondo cause diverse, i cui sintomi principali sono sostanzialmente gli stessi, che si chiama sindrome di Parkinson.

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