Linfangectasia intestinale primaria

Introduzione alla dilatazione linfatica dell'intestino tenue primario La linfangiectasia enterica primaria (linfangiectasia primitiva) è caratterizzata da difetti strutturali nella mucosa intestinale piccola che provocano dilatazione dei vasi linfatici e ostruzione funzionale e normalmente non accettano chilomicroni e drenaggio linfatico. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: edema

Cause di linfangiectasia intestinale primaria

Fattore primario (35%):

La congestione del drenaggio linfatico intestinale congenito piccolo, il chilo intracranico e altri piccoli vasi linfatici intestinali come lo strato sieroso e i vasi linfatici mesenterici sono espansi, la gamma dipende dal livello di ostruzione e la pressione nei vasi linfatici intestinali è aumentata a causa dell'ostruzione, che danneggia i chilomroni. E l'assorbimento di vitamine liposolubili ostacola anche il ricircolo di piccoli linfociti intestinali nel sangue periferico. Una grande quantità di linfonodi intestinali fuoriesce nel lume intestinale, che può formare veri vasi linfatici: piccola fistola intestinale, piccola linfa intestinale, chilomicroni, proteine ​​e linfociti. Direttamente nel lume intestinale, causando perdita di proteine ​​e linfociti, i chilomicroni vengono isolati dalla lamina propria e i vasi linfatici dilatati, i vasi linfatici della sierosa e il mesentere sono dilatati, la perdita può causare ascite nello stile e l'ostruzione del dotto toracico porta al chilotorace effusione.

Fattori secondari (65%):

Esistono molte cause di linfoadenopatia intestinale secondaria, tra cui un esteso linfoma addominale o retroperitoneale, fibrosi retroperitoneale, pancreatite cronica, tubercolosi mesenterica o sarcoidosi, morbo di Crohn e persino pericardite costrittiva e cronica L'insufficienza cardiaca congestizia, la dilatazione linfatica intestinale primaria, nota anche come malattia di Milroy, è causata dalla deformità dello sviluppo dei vasi linfatici, che coinvolge spesso vasi linfatici in altre parti del corpo.

Prevenzione linfoadenopatia intestinale primaria

Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.

Complicanze linfangiectasie intestinali primarie Edema delle complicanze

La diarrea grassa provoca la perdita di vitamina D. Una grave steatorrea può causare basse convulsioni di calcio, mentre l'edema maculare può causare cecità, ma è raro.

Sintomi di linfoadenopatia intestinale primitiva sintomi comuni diarrea edema ipoproteinemia sindrome da malassorbimento convulsioni steatorrea

L'edema e la diarrea sono i sintomi principali: l'edema inizia in modo intermittente e poi diventa persistente.In alcuni casi, l'edema è asimmetrico.L'edema asimmetrico inizia dal bambino o dall'infanzia ed è principalmente la malattia di Milroy congenita, come si verifica nella parte superiore del braccio. Potrebbero esserci unghie gialle, perché il paziente ha una grande perdita di proteine, causando grave ipoproteinemia e successivamente l'edema diventa simmetrico.La maggior parte dei pazienti ha steatorrea lieve e sindrome da malassorbimento, come ad esempio entro 10 anni, ci sarà Sospensione, la maggior parte dei pazienti ha diarrea, circa la metà dei pazienti ha chilo nelle feci, la diarrea grassa provoca perdita di vitamina D, una grave steatorrea può causare basse convulsioni di calcio, l'edema maculare può causare cecità, ma raro, nel corso della malattia, circa la metà Può verificarsi versamento di chilo addominale o toracico e l'ipocolesterolemia può essere distinta dall'ascite della sindrome nefrosica.

La perdita di immunoglobulina provoca una significativa riduzione delle IgA, IgM e IgG nel sangue, solo il 50% delle persone normali, ma la risposta del paziente all'antigene è ancora intatta, può produrre gli anticorpi corrispondenti, la perdita di linfociti può causare linfociti del sangue periferico Riduzione, questa è una manifestazione clinica caratteristica: la perdita di linfociti è principalmente di cellule T, che possono compromettere seriamente la funzione immunitaria cellulare. Sebbene la funzione immunitaria sia bassa, le infezioni opportunistiche sono rare e il 75% degli esami a raggi X dell'intestino tenue mostrano anomalie. Il lembo di Conniventes è grande e spesso a causa dell'edema, con una maggiore secrezione e una leggera espansione dell'intestino.In questo momento la linfangiografia è quasi anormale.

Esame della dilatazione linfatica dell'intestino tenue primario

Biopsia della mucosa intestinale: patologicamente, la struttura dei villi intestinali è gravemente distorta e il tubo centrale del chilli dei villi è ovviamente dilatato. Contiene macrofagi ricchi di lipidi. Sotto il microscopio elettronico ci sono dei chilomicroni nello spazio extracellulare tra le cellule intestinali e la lamina domestica.

L'esame a raggi X dell'intestino tenue è spesso anormale, mostrando un miglioramento dell'edema e del malassorbimento della mucosa.L'angiografia linfatica mostra displasia linfatica periferica e viscerale e assenza di linfonodi retroperitoneali. Le caratteristiche biopsiche della mucosa digiunale hanno una membrana intrinseca e un'espansione linfatica sottomucosa perché L'ovvia ritenzione dei vasi linfatici dilatati rende i villi una verga.

Diagnosi e diagnosi di dilatazione linfatica dell'intestino tenue primario

I giovani pazienti hanno edema, in particolare l'asimmetria, con ipoproteinemia: coloro che non possono spiegare la malattia del fegato o dei reni dovrebbero essere sospettati di questa malattia; se c'è sia una diminuzione dell'immunoglobulina che una diminuzione dei linfociti nel sangue periferico, è più probabile. La perdita di proteine ​​intestinali può essere rilevata da 131I, o albumina 51Cr. La diagnosi di questa malattia dipende dalla biopsia della mucosa intestinale piccola. La struttura del villo intestinale patologicamente vista è gravemente distorta. Il tubo centrale del chillo dei villi è ovviamente dilatato, che è riempito con lipidi. I macrofagi, al microscopio elettronico, ci sono chilomicroni nello spazio extracellulare tra le cellule intestinali e la lamina propria, che sono diagnostici.

La celiachia è causata dall'allergia al glutine, quindi è anche nota come malattia allergica intestinale da glutine, che si trova principalmente nel grano, ma tutti i cereali eccetto il miglio e il mais hanno gradi diversi.Il glutine contiene glutine. (Glutinein) e gliadina sono tossici, che possono ridurre la formazione e la secrezione di enzimi digestivi, che possono causare villi intestinali opachi e spessi, infiltrazioni di lamina propria e diminuzione dell'area di assorbimento della mucosa intestinale, con conseguente zucchero, proteine, Assorbimento di grassi, vitamine, sali inorganici, oligoelementi e acqua e sintomi clinici complessi, spesso accompagnati da anemia, cianosi, osteomalacia, osteoporosi, debolezza muscolare, nevralgia periferica, funzione paratiroidea secondaria Diminuite manifestazioni extraepatiche come iperparatiroidismo.

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