Sindrome epatopolmonare

Introduzione alla sindrome epatopolmonare La sindrome epato-polmonare (HPS) è l'ipossiemia causata da vasodilatazione polmonare anormale e ossigenazione arteriosa causata da varie malattie epatiche acute e croniche. Perché la sindrome epato-polmonare è una triade di vasodilatazione polmonare e insufficiente ossigenazione arteriosa causata da malattia epatica primaria. Conoscenza di base La percentuale di pazienti: l'incidenza di questa malattia nei pazienti con malattia epatica è di circa lo 0,02% -0,1% Popolazione sensibile: più comune nelle malattie epatiche gravi Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: acari di ragno, ascite

Cause della sindrome epatopolmonare

causa:

La causa della malattia epatica causata da ipossiemia: tutti i tipi di malattie epatiche acute e croniche possono essere associate a anomalie vascolari polmonari e ipossiemia arteriosa, la più importante è la cirrosi epatica causata da malattie epatiche croniche, in particolare cirrosi criptogenica, alcol Cirrosi epatica, epatite cirrosi e cirrosi biliare primaria, osservate anche nell'epatite cronica, epatite acuta grave, colestasi, deficit di espettorato-antitripsina, morbo di Wilson, tirosinemia e vena porta non cirrotica L'alta pressione come l'ipertensione portale idiopatica, la cirrosi della schistosomiasi, ecc., L'ostruzione extraepatica della vena porta può anche essere complicata da ipossiemia arteriosa. Lo studio ha scoperto che la sindrome epato-polmonare è più probabile che si verifichi con insufficienza epatica progressiva con circolazione ad alta potenza, e non è stato trovato essere associato alla gravità della cirrosi.

fisiopatologia

L'essenza della sindrome epato-polmonare è l'ipossiemia causata dalla vasodilatazione polmonare e dall'ossigenazione arteriosa anormale nelle malattie del fegato L'ipossiemia arteriosa è dovuta a insufficienti globuli rossi nel sangue che scorre attraverso i polmoni. L'ossigenazione o parte del sangue non scorre attraverso gli alveoli per causare l'ossigenazione. Poiché l'HPS ha escluso la cardiopolmonare primaria, i percorsi anormali che i globuli rossi possono passare sono: attraverso i vasi bronchiali pleurici e ilari senza raggiungere Alveolare; nel mediastino, il flusso sanguigno direttamente nelle vene polmonari a causa della maggiore pressione del sistema portale, bypassando così la circolazione polmonare; attraverso i capillari alveolari dilatati o le fistole artero-venose polmonari direttamente nelle vene polmonari, teleangectasie alveolari per l'ipossiemia La formazione può essere più importante: i dati di ricerca esistenti mostrano che l'insorgenza della sindrome epato-polmonare è almeno correlata allo stato iperdinamico sistemico, all'ipertensione portale, all'encefalopatia epatica, alla sindrome epatorenale e all'ipertensione polmonare, quindi la causa è anche il metabolismo sistemico. E causato da disturbi emodinamici, ma anche coinvolto nella formazione del metabolismo sistemico e disturbi emodinamici, è importante significato fisiopatologico.

(1) Il cambiamento patologico di base della sindrome epato-polmonare è la vasodilatazione polmonare, che è espressa come:

1 una grande quantità di espansione pre-capillare.

2 La formazione e l'apertura del ramo di traffico artero-venoso alla base del polmone.

Si formò 3 "espettorato di ragno" pleurico, precedentemente telangiectasia.

Nell'autopsia, è stato scoperto che i cambiamenti patologici di base nei polmoni dei pazienti con malattia epatica cronica come la cirrosi sono estesi nei polmoni.

Prevenzione della sindrome epatopolmonare

Il trattamento attivo ed efficace della malattia epatica primaria è la base per la prevenzione di questa malattia.

Complicanze della sindrome epatica e polmonare Complicazioni ragno ascite

I pazienti possono apparire: palmo del fegato, epatosplenomegalia, acari del ragno, ascite; a causa dell'ipossiemia, il paziente è passato da supino a in piedi con palpitazione, senso di costrizione al torace, respiro corto.

Sintomi della sindrome epatica e polmonare Sintomi comuni Ittero dispnea ipossiemia Clubbing (punta) Porpora fegato fegato ascite palmare ragno ernia breve respiro supino

Poiché la sindrome epato-polmonare è una triade di vasodilatazione polmonare e insufficiente ossigenazione arteriosa causata da malattia epatica primaria, le sue manifestazioni cliniche sono principalmente malattie del fegato e lesioni polmonari.

1. Manifestazioni cliniche della malattia epatica primaria La sindrome epatica e polmonare può verificarsi in varie malattie del fegato, ma la malattia epatica cronica è la più comune, in particolare la cirrosi causata da varie cause come la cirrosi criptogenetica, la cirrosi alcolica, l'epatite cirrosi , dopo cirrosi epatica e cirrosi biliare, la maggior parte dei pazienti (circa l'80%) vede le manifestazioni cliniche di varie malattie del fegato, e in questo modo mancano i sintomi respiratori, le manifestazioni cliniche di varie malattie del fegato a causa della causa, del decorso della malattia e Il grado di disfunzione e complicanze degli epatociti sono diversi e le manifestazioni cliniche più comuni includono palma da fegato, acari del ragno, ittero, epatosplenomegalia, ascite, sanguinamento gastrointestinale, disfunzione epatica, ecc., Ma con fegato e polmone Non vi è alcuna correlazione significativa tra le sindromi.Alcuni pazienti con malattia epatica stabile possono anche manifestare manifestazioni cliniche di declino progressivo della funzione polmonare.Alcuni dati mostrano che nei pazienti con malattia epatica cronica, gli acari del ragno compaiono in pazienti con cirrosi, suggerendo che potrebbero esserci letti vascolari polmonari. Cambiamenti anormali e persino alcune persone pensano che con il corpus ragno callosum sia evidente la vasodilatazione sistemica e polmonare, i disturbi dello scambio di gas sono gravi, suggerendo che potrebbe essere una vasodilatazione polmonare Il segno dell'epidermide.

2. Manifestazioni cliniche di disfunzione polmonare Poiché i pazienti con questa malattia non hanno patologie cardiopolmonari primarie, la maggior parte dei pazienti (dall'80% al 90%) sviluppa gradualmente manifestazioni respiratorie sulla base di varie malattie del fegato, come cianosi, difficoltà respiratorie e sintomi. Dito (punta), ipossia ortostatica, platypnea, ecc. Tra questi, la dispnea progressiva è il sintomo polmonare più comune della sindrome epatopolmonare. Binay et al ritengono che la cianosi sia l'unico segno clinico affidabile, respirazione supina, eretto L'ipossia sessuale è la manifestazione più caratteristica dell'esame cerebrale intrinseco.Non ci sono evidenti segni positivi nell'esame polmonare.Un piccolo numero di pazienti (dal 16% al 20% circa) può essere trattato con dispnea da esercizio in assenza di manifestazioni cliniche di varie malattie del fegato. Si dovrebbe prestare attenzione clinica per prevenire diagnosi errate: Gaozhi et al. Domestico hanno riferito che due pazienti con sindrome epato-polmonare sono stati trattati con cianosi, palpitazione dopo attività e respiro corto, e sono state riscontrate anche manifestazioni cliniche di cirrosi (come la palma del fegato e il ragno). Emorroidi, epatosplenomegalia, ascite) sono utili per la diagnosi di questa malattia, come i pazienti con malattie epatiche con altre malattie polmonari (come bronchite cronica, enfisema e polmonite, versamento pleurico, ecc.) Possono coesistere con la sindrome epatopolmonare, quindi Può essere Dovrebbero essere rilevati evidenti sintomi respiratori: ci sono studi di dati che dimostrano che i pazienti con sindrome epato-polmonare necessitano in media da 2 a 7 anni dalla dispnea iniziale a una diagnosi definitiva, e circa il 18% dei pazienti è già apparso quando la diagnosi di malattia epatica è chiara. Difficoltà a respirare

(1) Ipossia ortostatica (ortodeossidazione): la PaO2 è diminuita di> 10% quando il paziente è passato dalla posizione supina alla posizione eretta.

(2) platypnea: palpitnea, senso di costrizione toracica, respiro corto e sintomi di miglioramento nei pazienti con posizione supina Secondo Krowka, circa l'80% al 90% della sindrome epato-polmonare Le due manifestazioni precedenti sono dovute al fatto che la vasodilatazione polmonare dei pazienti con sindrome epato-polmonare si distribuisce principalmente nei campi polmonari medio e inferiore. Quando il paziente si trova dalla posizione supina alla posizione eretta, il flusso sanguigno al centro e ai polmoni inferiori aumenta a causa della gravità, che è aggravata. Causato da ipossiemia, sebbene le due prestazioni sopra menzionate non siano specifiche della sindrome epato-polmonare, suggerisce che i pazienti presentino evidenti anomalie nella vascolarizzazione polmonare. Ad esempio, i pazienti con varie patologie epatiche presentano queste due manifestazioni e devono essere eseguiti ulteriori esami per confermare .

Esame della sindrome epatica e polmonare

Analisi dei gas nel sangue: l'ipossiemia è il cambiamento patofisiologico di base della sindrome epato-polmonare, quindi l'analisi dei gas nel sangue è necessaria per la diagnosi di questa malattia. Nei pazienti con malattia epatica senza malattia cardiopolmonare primaria, se c'è un'ipossiemia evidente, indica la malattia. La diagnosi è principalmente la seguente: pressione parziale di ossigeno arterioso (PaO2) <9,33 kPa (70 mmHg), saturazione di ossigeno nel sangue (SaO2) <94%, gradiente di ossigeno nel sangue arterioso alveolare (> 4,53 kPa o 34 mmHg), paziente Alcalosi respiratoria dovuta a ipossia: come una ridotta pressione parziale di anidride carbonica nel sangue arterioso (PaO2), pH elevato, è attualmente considerata un prerequisito per il declino della PaO2, ma alcune persone pensano che il gradiente di ossigeno nel sangue arterioso alveolare possa essere più sensibile .

1. Misurazione della funzione polmonare : può misurare la capacità vitale, la massima ventilazione, la capacità residua funzionale, il volume polmonare totale, il volume della riserva respiratoria, R / T, il volume espiratorio forzato 1s, la diffusione del monossido di carbonio polmonare, ecc., Senza evidente torace, ascite Sebbene il volume polmonare e il volume espiratorio dei pazienti con sindrome epato-polmonare possano essere sostanzialmente normali, vi è ancora un cambiamento significativo nella quantità di diffusione. Anche se l'emoglobina è corretta, è ancora anormale. In generale, la malattia del fegato si sviluppa nella fase avanzata e presenta disfunzione polmonare, che può essere espressa come polmone Riduzione del volume d'aria, aumento della resistenza delle vie aeree, compromissione della funzione di diffusione del gas, ecc., Devono essere controllati quando i test di funzionalità polmonare rilevano un aumento della resistenza espiratoria; come espettorato-antitripsina e fenotipo per distinguere tra cirrosi ed enfisema esiste.

2. Esame radiografico : la radiografia del torace del paziente generale può non presentare anomalie evidenti e alcuni pazienti possono presentare un miglioramento dell'ombra interstiziale a doppio campo sub-polmonare, principalmente come segue:

(1) La struttura interstiziale dei polmoni è aumentata e migliorata.

(2) piccole ombre miliari diffuse dominate dai seguenti campi polmonari.

(3) espansione dell'arteria polmonare.

Alcune persone pensano che i noduli basali o noduli reticolari siano manifestazioni di vasodilatazione nei polmoni, ma questo danno è difficile da trovare nell'autopsia.La manifestazione tipica dell'esame a raggi X è da 1,3 a 1,6 mm alla base del polmone. Ombre nodulari nodulari o reticolari di dimensioni moderate, dal 5% al ​​13,8% nei pazienti con malattia epatica cronica e dal 46% al 100% nei pazienti con HPS, ma questa performance non è considerata È specifico e può anche essere presente nella fibrosi polmonare o nelle malattie granulomatose, che possono essere distinti dai test di funzionalità polmonare, dall'angiografia o dall'esame TC.

3. TC: può mostrare vasodilatazione distale e vi sono un gran numero di rami periferici anormali e può escludere altre cause di ipossiemia, come enfisema o fibrosi polmonare, ma i cambiamenti di cui sopra non sono specifici, le persone esistenti Si suggerisce che la ricostruzione di immagini vascolari polmonari mediante CT spirale tridimensionale di ricostruzione potrebbe essere un punto caldo in futuro e ha la stessa precisione dell'angiografia polmonare selettiva nel distinguere le anomalie artero-venose visibili.

4. Ecocardiografia bidimensionale potenziata dal contrasto: l' ecocardiografia bidimensionale con contrasto potenziato dal contrasto è il metodo preferito per l'esame non invasivo della dilatazione vascolare nel polmone.Questo metodo è stato inizialmente applicato ai pazienti con cirrosi da Hind e Wong et al. Rilevazione della vasodilatazione polmonare, il principio è: l'agitazione fisiologica della soluzione salina e del colorante verde indocianina può produrre microbolle da 60 ~ 90 μm, dopo l'iniezione dalle microbolle della vena periferica dal cuore destro attraverso i vasi polmonari dilatati depositati nell'atrio sinistro, in circostanze normali La bolla viene inalata negli alveoli quando passa attraverso il letto capillare (da 8 a 15 μm di diametro) o si dissolve nel sangue e non può apparire nell'atrio sinistro. Questo metodo si basa sul tempo in cui la microbolla appare nell'atrio sinistro per distinguere tra shunt intracardiaco e intrapolmonare. La deviazione, lo shunt intracardiaco da destra a sinistra può apparire microbolle nell'atrio sinistro immediatamente dopo la comparsa di microbolle nell'atrio destro. Se vi è telangiectasia anteriore nel polmone, le microbolle compaiono dopo 4-6 cicli cardiaci nell'atrio destro. Nell'atrio sinistro, il metodo consiste nel somministrare al paziente un'iniezione endovenosa di verde indocianina: quando le microbolle compaiono nell'atrio destro, un ecocardiogramma bidimensionale può produrre un'eco istantanea o un'ombra simile a una nuvola nell'atrio destro. I cambiamenti sopra riportati negli ultrasuoni nell'atrio sinistro dopo 3-6 cicli cardiaci, suggerendo che vi è una vasodilatazione polmonare e il risultato negativo può sostanzialmente escludere la diagnosi di sindrome epato-polmonare.Questo metodo è più della pressione parziale dell'ossigeno arterioso e della scansione polmonare. Attualmente il metodo di screening più adatto è sensibile, ma il difetto è che è impossibile determinare la parte specifica del vaso sanguigno malato e che il grado di shunt non può essere valutato. Recentemente, è più facile rilevare la microbolle mediante ecocardiografia bidimensionale transesofagea e può essere determinata La distribuzione nei bronchi, che viene utilizzata per localizzare la vasodilatazione nel polmone, avviene nella parte superiore o inferiore del polmone.

5. Angiografia polmonare: è una tecnica diagnostica traumatica, anche se presenta alcuni rischi, ma è ancora considerata lo standard di riferimento per determinare le alterazioni e la localizzazione vascolari polmonari e non solo può distinguere l'ipossiemia da sindrome epatopulmonare e l'embolia polmonare. L'ipossiemia può anche fornire una base per la scelta del trattamento chirurgico per i pazienti con sindrome epato-polmonare. Se il danno vascolare polmonare è relativamente isolato, si può prendere in considerazione l'embolia polmonare selettiva o la lobectomia. La malattia vascolare polmonare può avere i seguenti tre tipi. Prestazioni: dilatazione diffusa simile al ragno di tipo I, più comune nella fase iniziale della sindrome epato-polmonare, questa fase ha una buona risposta all'ossigeno puro; dilatazione dell'arteria cavernosa di tipo II, localizzata principalmente nella parte inferiore del polmone, più comune nella fase intermedia della sindrome epatopulmonare, in questo periodo La reazione all'ossigeno puro è limitata; movimento polmonare diretto di tipo III, traffico venoso, può essere visto a livello del ilare o alla base del polmone, con scorpione isolato o ombre squamose, simili a malformazioni artero-venose, ipossia clinicamente grave, cianosi Ovviamente, non vi è alcuna risposta al puro assorbimento di ossigeno: Gao Zhi et al. Domestico credono che la sensibilità dell'angiografia polmonare non sia buona come quella dell'ecocardiografia bidimensionale potenziata dal contrasto e delle seguenti scansioni polmonari. Alcune persone avranno anche angiografia polmonare. I tipi sono riassunti come segue: dilatazione pre-capillare diffusa di tipo I, angiografia mostra un'immagine simile a un ragno o spugnosa (l'inalazione di ossigeno al 100% può causare l'aumento di PaO2), malformazione arteriosa locale intermittente di tipo II o formazione di diramazioni, angiografia Viene mostrato come un'immagine sacrale o grumosa isolata (l'inalazione di ossigeno al 100% ha scarso effetto sulla PaO2). Lo svantaggio è che l'angiografia polmonare non mostra piccole malformazioni artero-venose periferiche e può produrre risultati falsi negativi.

Scansione polmonare da albumina a coagulazione gigante con etichetta a 6,99m m (99mTc-MAA) : il principio di questo metodo è lo stesso di quello dell'ecocardiografia bidimensionale con contrasto di microbolle, che utilizza albumina macrogel con un diametro delle particelle superiore a 20μm, in condizioni normali Non può passare attraverso la rete capillare, tutte le sostanze di scansione polmonare sono concentrate nella vascolarizzazione dei polmoni, ma la vasodilatazione polmonare e lo shunt artero-venoso polmonare possono attraversare e depositare nel fegato, nel cervello e nei tessuti renali, usando questo metodo La scansione dei radionuclidi è in grado di rilevare semiquantitativamente la vasodilatazione polmonare e lo shunt intrapolmonare e può tenere traccia dei cambiamenti della condizione Abrams et al. Ritengono che l'HPS sia in grado di valutare l'ipossia nei pazienti con cirrosi con HPS con malattia polmonare primaria. L'entità dell'impatto del sangue aiuta a determinare se il trapianto di fegato è un trattamento, perché l'ipossiemia causata da una grave malattia polmonare primaria è una controindicazione al trapianto di fegato, ma i risultati negativi non escludono completamente l'HPS.

7. Manometria del catetere endovenoso: gradiente di pressione venosa polmonare (HVPG), pressione arteriosa polmonare media (PAP) e pressione di incarcerazione capillare polmonare (PCWP) possono essere misurate mediante cateterizzazione venosa epatica e polmonare per comprendere la presenza o l'assenza di ipertensione polmonare, Binay Uno studio su 3 pazienti con sindrome epato-polmonare ha mostrato resistenza vascolare polmonare (PAR) e valori di PCWP erano inferiori rispetto a quelli con ecocardiografia ecocardiografica negativa.

8. Cambiamenti patologici: è l'indicatore più affidabile per la diagnosi di HPS. I cambiamenti patologici di base sono la vasodilatazione polmonare, caratterizzata da telangiectasia anteriore massiva diffusa o formazione di rami di traffico artero-venoso discontinuo, insufficienza epatica fulminante e malattia epatica cronica allo stadio terminale. I pazienti hanno dimostrato vasodilatazione polmonare, un tipo di cambiamento strutturale è la teleangectasia anteriore adiacente alla normale unità di scambio del gas polmonare e l'altro è un grande ramo artero-venoso lontano dall'unità di scambio del gas polmonare. I vasi sanguigni anomali e la loro relazione e i percorsi possono distinguere solo grandi shunt ed emangiomi dai grandi esami e microscopia della luce dei tessuti. È più facile trovare percorsi anatomicamente anormali (compresi i cambiamenti nei piccoli vasi sanguigni), applicazioni come Fritts Il radionuclide Kr85 viene dissolto per via endovenosa in un colorante idrosolubile e il rapporto tra il sangue arterioso kr85 e il colorante può essere analizzato per stimare lo shunt. Il metacrilato può essere utilizzato per ricerche più dettagliate sulla colata vascolare.

9. Altri esami : i test biochimici del sangue mostrano spesso disfunzione epatica, ma il grado non è proporzionale allo sviluppo della sindrome epato-polmonare, ai test di funzionalità epatica, alla classificazione delle proteine, ai marcatori virologici e ad altri elementi di esame delle malattie del fegato, vedere il contenuto pertinente e altri fattibili Gastroscopio, ecc. Per trovare la presenza di ipertensione portale.

Diagnosi e diagnosi differenziale della sindrome epatica e polmonare

Criteri diagnostici

Allo stato attuale, non esiste uno standard uniforme per la diagnosi di HPS: la diagnosi deve basarsi su manifestazioni cliniche e le prove di imaging della vasodilatazione polmonare devono essere diagnosticate.

1.Rodriguer-Roisin è uguale ai criteri diagnostici per HPS nel 1992.

(1) Esiste una malattia epatica cronica e nessuna grave disfunzione epatica.

(2) Nessuna malattia cardiopolmonare, l'esame radiografico del torace è normale o accompagnato da ombre nodulari sulla base del polmone.

(3) Scambio anormale di gas polmonare, aumento del gradiente di ossigeno alveolare-arterioso (≥20kPa), può presentare ipossiemia.

(4) Ecocardiografia bidimensionale potenziata dal contrasto e / o scansione della perfusione polmonare L'angiografia polmonare dimostra la presenza di vasodilatazione polmonare e / o cortocircuito vascolare intrapolmonare e le manifestazioni cliniche come l'ipossia ortostatica e la mancanza di respiro sono importanti indicatori di riferimento. .

2. Chang SW è uguale ai criteri diagnostici per la malattia nel 1996.

(1) Disfunzione epatica.

(2) Ipossiemia, differenza di pressione parziale di ossigeno arterioso gas alveolare [P (Aa) O2] ≥2,67kPa o ipossia ortostatica in posizione di riposo respirando aria.

(3) Dilatazione vascolare nei polmoni.

3. Krowka è uguale al 1997. Quando i pazienti hanno ipertensione portale, acari del ragno e clubbing, suggeriscono fortemente la diagnosi di questa malattia e sono necessari esami pertinenti per confermare la diagnosi I criteri per la diagnosi sono:

(1) La scansione 99mTc-MAA, l'ecocardiografia bidimensionale potenziata dal contrasto, l'angiografia polmonare, ecc. Hanno confermato la presenza di telangiectasia intrapolmonare.

(2) Malattia epatica cronica e ipossiemia PaO2 <9,3 kPa (70 mmHg).

Gaozhi domestico è uguale al 1998. La diagnosi di questa malattia si basa sull'epatosplenomegalia del paziente, sull'ascite, sul palmo del fegato, sugli acari del ragno, sulla dispnea da sforzo, sulla respirazione supina e sull'ipossia ortostatica La radiografia del torace mostra l'interstiziale della base polmonare. E la struttura vascolare è aumentata, può essere irregolare o nodulare, ombra nodulare reticolare, CT mostra vasodilatazione polmonare basale, aumento del ramo vascolare polmonare, l'analisi dei gas nel sangue non ha necessariamente un'ipossiemia grave, ma alveolare-arteriosa Aumento del gradiente di ossigeno ≥ 20 kPa, l'82% dei test di funzionalità polmonare presenta un'analisi completa dei disturbi della diffusione, oltre alla necessità di un esame del flusso incrociato, come scansione 99mTc-MAA, ecocardiografia bidimensionale potenziata dal contrasto, angiografia polmonare, ecc. Tuttavia, quest'ultimo non è così sensibile come i primi due perché la dilatazione dei piccoli vasi sanguigni nel polmone non si manifesta necessariamente nell'angiografia.

Binay et al. Ritengono che i pazienti con cirrosi non abbiano cianosi, acrobazie e acari di ragno, analisi dei gas nel sangue arterioso, PaO2 e test di funzionalità polmonare siano normali e che i pazienti con ecocardiografia ecocardiografica positiva abbiano sviluppato vasodilatazione polmonare. Per la sindrome epatopolmonare "subclinica", deve essere prestata attenzione clinica.

Diagnosi differenziale

Prima di tutto, è necessario escludere le malattie cardiopolmonari originali dei pazienti con malattie epatiche, come enfisema ostruttivo cronico, infezione polmonare, polmonite interstiziale, silicosi, ecc., Ed è necessario escludere la cirrosi con ipertensione polmonare, versamento pleurico, infezione secondaria, interstiziale Edema polmonare, atelettasia, sindrome da iperventilazione, ecc., I pazienti con sindrome epato-polmonare possono anche in concomitanza con le malattie sopra menzionate, ma hanno anche bisogno di un esame attento e meticoloso per facilitare l'identificazione.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.