Gliose corticale

Introduction Gliose corticale, infarctus et calcification, vacuolisation sous-corticale et autres modifications pathologiques, grandes veines cérébrales anormales et liées à de nombreuses petites artères. Le mécanisme des lésions cérébrales est principalement le vol artériel, l'ischémie cérébrale secondaire à l'insuffisance cardiaque, l'infarctus hémorragique, la compression des lésions et les traumatismes chirurgicaux.

Cause

La grande veine cérébrale provient du système de retour veineux de la structure intermédiaire du plexus de drainage choroïde: au début, la veine ne communique pas avec la veine intracérébrale profonde. Environ 11 semaines après le développement embryonnaire, la partie postérieure de la veine communique avec la veine cérébrale interne pour former la grande veine cérébrale et la veine. Le ministère dégénère et finit par disparaître. Au cours de la sixième à la onzième semaine du développement embryonnaire, si le développement embryonnaire est anormal pour une raison quelconque, la partie antérieure de la veine cérébrale ne peut pas être normalement dégénérée et obstruée, et une fistule artérioveineuse peut se former.

Ce changement embryologique peut expliquer que le trafic artérioveineux de la veine cérébrale primaire soit directement ouvert sur la paroi veineuse et se situe principalement devant et sous le mur. Les artères d'approvisionnement des tumeurs veineuses peuvent provenir du plexus cérébral, du plexus choroïde postérieur, de l'artère cérébrale moyenne, de la branche de l'artère cérébelleuse supérieure et des vaisseaux sanguins méningés; la branche pénétrante thalamique peut également participer à l'apport sanguin en raison du siphonage.

1. Pathologie: Le principal changement pathologique de cette maladie est un court-circuit entre l'artère cérébrale et la grande veine cérébrale: une grande quantité de sang artériel pénètre directement dans la grande veine cérébrale, la rendant extrêmement dilatée, ronde ou ovale, et le mur veineux est gris et épais. Thrombose parfois difficile, souvent supérieure à 3 cm de diamètre. Dégénérescence, atrophie ou ramollissement du tissu cérébral au sein de la lésion. 87% de l'artère d'alimentation directement dans les grandes veines cérébrales est impliquée dans l'artère cérébrale postérieure et 50% est simplement alimentée par l'artère cérébrale postérieure, principalement unilatérale et plus commune du côté droit, et peut également alimenter en sang l'artère bilatérale bilatérale. D'autres peuvent également être fournis par l'artère cérébrale antérieure, l'artère cérébrale moyenne et l'artère cérébelleuse supérieure. La plupart des patients appartiennent à la situation décrite ci-dessus, mais dans certains cas, la veine drainante de la malformation artérioveineuse cérébrale est introduite dans la grande veine cérébrale, ce qui provoque un élargissement important de la veine cérébrale, dans lequel la malformation artérioveineuse est importante et le fistule artérioveineux important. En bref, les grandes tumeurs veineuses cérébrales cérébrales sont causées par un flux sanguin artériel à haute pression à long terme, ce qui déclenche une série de modifications hémodynamiques conduisant à l'artérialisation de la paroi veineuse.

2. Mécanisme: Les deux mécanismes de base de cette maladie sont un choc de flux sanguin sous haute pression causé par un court-circuit artérioveineux et une occlusion du sinus dural.

Chèque

Inspection connexe

Échographie Doppler Cérébral (TCD)

Symptômes et signes

Grande anatomie cérébrale, selon l'âge d'apparition peut être divisé en quatre groupes d'âge:

1. Groupe néonatal: La manifestation typique est une insuffisance cardiaque préchargée à haut débit peu après la naissance, qui survient dans presque tous les cas.

L'étendue de l'insuffisance cardiaque dépend de la taille de la fistule et de la présence ou non de thrombose veineuse. L'auscultation du crâne peut sentir et continuer le murmure intracrânien. La saturation en oxygène des veines jugulaires était significativement augmentée. On trouve des lésions anévrismales dans la CR et l'IRM du crâne, ainsi que de nombreuses petites artères d'approvisionnement sur les bords d'attaque et inférieurs de l'angiographie, la plupart appartenant à Yasargil de type I, de type II et de type III, et la plupart d'entre elles de type III. L'échographie a également révélé un flux sanguin continu dans la veine jugulaire interne, ce qui diffère de la volatilité normale. Il nya pas dombre échogène au niveau de la lésion et le flux sanguin est également persistant. Le traitement chirurgical des lésions intracrâniennes n'améliore pas l'insuffisance cardiaque réfractaire et peut induire un infarctus du myocarde en raison d'une diminution de la pression artérielle peropératoire. L'enfant est décédé d'une insuffisance cardiaque. Lors de l'autopsie, des modifications pathologiques telles qu'un ramollissement ventriculaire paraventriculaire, une hémorragie parenchymateuse cérébrale profonde, une gliose corticale, un infarctus et une calcification et une vacuolisation sous-corticale ont été observées.Les grandes veines cérébrales étaient anormalement élargies et liées à de nombreuses petites artères. Le mécanisme des lésions cérébrales est principalement le vol artériel, l'ischémie cérébrale secondaire à l'insuffisance cardiaque, l'infarctus hémorragique, la compression des lésions et les traumatismes chirurgicaux.

2. Le groupe de nourrissons est divisé cliniquement en deux groupes:

(1) Une décompensation cardiaque est survenue pendant la période néonatale, mais elle a été soulagée par le traitement ou a été soulagée par elle-même. Par la suite (1 à 12 mois après la naissance), le tour de tête a augmenté, le souffle intracrânien et l'auscultation du côté postérolatéral de la tête étaient évidents.

(2) Il n'y a pas d'antécédents de décompensation cardiaque. Le bébé a été vu avec une circonférence de la tête élargie et on a retrouvé une hydrocéphalie. La radiographie thoracique peut être trouvée dans le coeur.

Les ventricules des enfants peuvent être considérablement élargis, impliquant le ventricule latéral et le troisième ventricule. Dans le passé, l'élargissement du ventricule s'expliquait par le fait que les grosses veines cérébrales agrandies pressaient l'aqueduc du cerveau moyen et provoquaient une hydrocéphalie obstructive. Toutefois, ces dernières années, des études physiopathologiques et des études d'imagerie ont montré que les conduites d'eau des enfants sont souvent maintenues ouvertes et que les enfants ne présentent aucune manifestation clinique d'hydrocéphalie. Il n'y a pas d'oedème paraventriculaire sur le scanner ou l'IRM. On pense actuellement que l'augmentation de la pression dans le sinus sagittal et le système veineux affecte l'absorption du liquide céphalo-rachidien est la principale cause de l'hypertrophie ventriculaire. Habituellement, l'angiographie cérébrale peut montrer une lésion kystique remplissante et peut observer de manière dynamique l'agent de contraste dans la capsule pour former une turbulence. Parfois, une thrombose survient dans la lésion, obstruant complètement le kyste et ne peut pas se développer. Si un thrombus se forme sur la paroi de la capsule, la cavité kystique est présente et un "signe cible" peut être affiché sur le scanner. Habituellement, ce type de bouche est plus petit que le groupe des nouveau-nés et la plupart dentre eux nont quune bouche, ce qui est équivalent au type I de Yasargil. L'épilepsie est également la principale manifestation clinique de ce groupe d'enfants. Voler du sang dans le cerveau pendant une longue période peut provoquer une ischémie cérébrale. L'infarctus cérébral et les changements dégénératifs sont la base pathologique de l'épilepsie.

3. Groupe d'enfants: La plupart des enfants de plus de 2 ans ont augmenté leur tour de tête.

Certains patients peuvent avoir une hémorragie méningée et le cur peut être légèrement élargi. L'auscultation du crâne peut être entendue et le murmure intracrânien. Cependant, il faut le distinguer du bruit physiologique intracrânien des enfants. En général, chez les nourrissons ou les enfants normaux, il est également possible de sentir des souffles muraux dans le crâne ou le globe oculaire, le globe oculaire ou le côté temporal est évident, le souffle systolique est augmenté et la compression du souffle artériel de la carotide peut disparaître. Cependant, le souffle veineux cérébral est évident au voisinage des nodules apicaux et de la ligne médiane postérieure.Pour le nouveau-né et le nourrisson, le souffle est fort et permet à la fois d'entendre les sons systolique et diastolique et de le rendre continu.

4. Groupe d'adultes: y compris les enfants plus âgés, les adolescents ou les jeunes. Une variété de manifestations cliniques: hémorragie sous-arachnoïdienne, occupation du corps pinéal, pression intracrânienne élevée et hydrocéphalie. La tomodensitométrie ou l'IRM peuvent être utilisés pour le diagnostic différentiel. Physiopathologiquement, le patient présente une petite fistule artérioveineuse, un faible débit sanguin ou une grande tumeur cérébrale secondaire.

Examen de laboratoire: pas de performance particulière.

Autres inspections auxiliaires:

1. Dans le groupe de film radiologique des rayons X chez le nourrisson, calcification occasionnelle de lésions occasionnelles, en plus de l'augmentation de la pression intracrânienne chez les enfants, calcification intracrânienne commune. Il s'agit d'une calcification annulaire complète ou incomplète d'un diamètre de 2,5 cm ou plus dans la région pinéale.

2. L'angiographie cérébrale est le principal moyen de diagnostic des grosses tumeurs veineuses cérébrales. Au moins trois angiographies cérébrales sélectives doivent être réalisées, y compris une angiographie bilatérale de l'artère carotide interne et une artère vertébrale latérale; il est préférable d'exécuter une soustraction numérique d'angiographie sélective du cerveau entier pour que le cerveau présente une plus grande tumeur veineuse, "vol de sang" Les artères et les veines de reflux sont plus définis. L'angiographie cérébrale a montré que les grosses veines cérébrales s'étendaient de manière ovale et que leur diamètre était généralement de 4 à 5 cm, de même que le sinus droit. L'artère d'approvisionnement en sang de la grande tumeur cérébrale cérébrale différait entre les trois groupes de patients. L'artère d'approvisionnement sanguin néonatal peut être directement transportée devant la tumeur veineuse, qui peut provenir de l'artère cérébrale antérieure bilatérale, de l'artère veineuse du haricot, de l'artère pénétrante thalamique, des artères antérieure et postérieure de la choroïde et parfois de l'artère cérébelleuse supérieure. Les tumeurs veineuses sont généralement de taille moyenne, avec un retour de sang dans le sinus droit et d'autres sinus. L'artère d'alimentation du groupe infantile est souvent située sur le côté latéral inférieur de la tumeur veineuse et est alimentée par l'artère choroïdienne postérieure.Au sein du groupe enfant, l'artère d'approvisionnement en sang est souvent située devant ou au-dessus de la tumeur veineuse et est alimentée par l'une ou les deux artères choroïdiennes postérieure ou artère cervicale antérieure; Devant la tumeur veineuse, il existe souvent une petite malformation cérébrovasculaire: l'artère d'approvisionnement en sang peut provenir de l'artère choroïdienne postérieure et de l'artère pénétrante thalamique, et le sang est introduit dans le grand système veineux du cerveau. Comprendre la veine de drainage est important pour juger du pronostic.

3. Le scanner montre une image ovale haute densité bien définie de la région pinéale, souvent accompagnée d'un élargissement symétrique du ventricule au-dessus du troisième ventricule, les lésions secondaires pouvant présenter une densité irrégulière de forme irrégulière. Ombre haute et basse densité. Le balayage intensif peut être vu avec une phase circulaire à haute densité, continue jusqu'à l'image améliorée du crâne, suggérant une expansion droite des sinus.

4. LIRM de la grande tumeur veineuse cérébrale de lIRM est très typique: il sagit dune zone circulaire sans signal, qui est provoquée par un flux sanguin et un effet vide. Sa limite est nette, en particulier sagittale, non seulement le sac tumoral, mais aussi le sinus droit du drainage. Le cerveau, les sinus, etc.

5. D'autres angiographies par résonance magnétique et l'échographie Doppler sont des adjuvants efficaces pour le diagnostic des grosses tumeurs cérébrales cérébrales. Les ultrasons Doppler, en particulier pour les enfants atteints deffort manifeste, peuvent déterminer les modifications hémodynamiques intracrâniennes et les schémas de circulation sanguine dans les lésions, offrant ainsi un moyen non invasif de dépistage des lésions. Pour les affections générales telles que l'évaluation de la fonction cardiopulmonaire et de la fonction cérébrale, l'analyse des gaz sanguins artériels, la radiographie pulmonaire, l'EEG, l'électrocardiogramme, la fonction rénale, l'examen électrolytique du sang, etc., peuvent être utilisées.

Diagnostic différentiel

Une hypertrophie veineuse cérébrale importante se manifeste également dans d'autres affections ou lésions, une attention particulière devant être accordée à l'identification. Parce que leur traitement est différent de la tumeur cérébrale primitive de grande taille.

1. On observe une hypertrophie veineuse cérébrale importante dans la tumeur veineuse cérébrale secondaire causée par la MAV cérébrale, ou la compensation de la grande veine cérébrale causée par la FAV dure-mère. Le traitement de ces deux lésions doit traiter la lésion primaire et non la grosse veine elle-même.

2. Les grandes varices du cerveau appartiennent à la variation normale, sans court-circuit artérioveineux.

Le contenu de ce site est destiné à être utilisé à des fins d'information générale et ne constitue en aucun cas un avis médical, un diagnostic probable ou un traitement recommandé.