Fibrose pulmonaire idiopathique pédiatrique

Introduction à la fibrose pulmonaire idiopathique chez les enfants Les enfants atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), également connu sous le nom d'alvéolite fibreuse idiopathique, syndrome de Hamman-Rich, fibrose interstitielle pulmonaire diffuse idiopathique, les chercheurs européens l'appellent fibrose cryptogénique Alvéolite, maintenant appelée alvéolite fibrotique (FA). Il sagit dune fibrose pulmonaire diffuse inexpliquée, qui peut ne pas être une maladie, mais seulement le stade final dune pneumonie interstitielle chronique causée par diverses causes. Cliniquement caractérisée par une toux sèche irritante, un essoufflement, une dyspnée progressive et une hypoxémie, la maladie évolue souvent et finit par mourir par insuffisance respiratoire. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0005% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: fibrose pulmonaire, pneumothorax, insuffisance respiratoire

La cause de la fibrose pulmonaire idiopathique chez les enfants

(1) Causes de la maladie

La cause de la maladie est inconnue et on pense qu'elle est liée à des facteurs génétiques et immunitaires: certaines personnes ont envisagé des infections par des virus et des bactéries, l'inhalation de poussières et de gaz, et les médicaments peuvent être des facteurs prédisposants. Il est maintenant considéré comme une anomalie immunitaire et peut être une maladie du complexe immunitaire. Certaines personnes pensent qu'il s'agit d'une maladie du tissu conjonctif et d'une maladie auto-immune, mais cela n'a pas été confirmé. La maladie est également liée à des facteurs génétiques, car certains cas ont des antécédents familiaux clairs, qui peuvent survenir chez des jumeaux.

(deux) pathogenèse

Les caractéristiques pathologiques sont l'alvéolite diffuse et la fibrose interstitielle pulmonaire. Les modifications histologiques typiques sont lhyperplasie et le désordre du tissu fibreux diffus interstitiel et du tissu collagène, la destruction de la structure alvéolaire, la fusion en une capsule, la paroi du kyste composée de tissu fibreux et de cellules épithéliales alvéolaires en prolifération de type II. Au microscope électronique, les cellules alvéolaires de type I ont disparu, les cellules de type II ont augmenté et proliféré, la membrane capillaire alvéolaire épaissie, des complexes immuns et un dépôt de complément ont été observés dans la paroi alvéolaire et interstitielle, l'hyperplasie du muscle lisse bronchiolaire et la paroi artériolaire pulmonaire épaissies. Le septum alvéolaire est caractérisé par des lymphocytes, des cellules plasmatiques, des monocytes, des histiocytes et un petit nombre de neutrophiles et d'éosinophiles, tandis que la cavité alvéolaire est caractérisée par un exsudat cellulaire et fibrineux.

Prévention de la fibrose pulmonaire idiopathique chez les enfants

La cause de cette maladie est inconnue et on pense qu'elle est liée à des facteurs génétiques et immunitaires. Par conséquent, il nexiste actuellement aucune méthode de prévention spécifique.

Complications de la fibrose pulmonaire idiopathique chez les enfants Complications Fibrose pulmonaire Pneumothorax Insuffisance respiratoire

La fibrose pulmonaire, le pneumothorax, lemphysème médiastinal et sous-cutané, souvent une infection secondaire, ont fini par se transformer en insuffisance respiratoire et insuffisance cardiaque droite. La plupart des patients décèdent d'une insuffisance respiratoire associée à des infections respiratoires.

Symptômes de fibrose pulmonaire idiopathique chez les enfants Symptômes communs Perte d'appétit, fatigue, crachats, diffusion de sang, essoufflement, sécheresse, toux, dyspnée, insuffisance cardiaque droite, clubbing (orteil)

La maladie peut survenir chez les enfants et les jeunes enfants, la plus petite visible sur 4 mois de bébés. Le début est principalement caché. L'apparition des symptômes avant l'âge de 6 mois est généralement aiguë de 6 mois à 2 ans. Elle peut être aiguë ou chronique, et survient généralement après l'âge de 2 ans. Les symptômes cliniques de toux sèche sont des maladies plus courantes pouvant être associées à une stase sanguine, un essoufflement, une dyspnée progressive, une aggravation après un exercice et une cyanose, généralement sans fièvre, pouvant entraîner une perte de poids, une fatigue, une perte d'appétit et une maladie cardiaque pulmonaire. Finalement développé en insuffisance respiratoire et insuffisance cardiaque droite. La plupart des patients décèdent d'une insuffisance respiratoire associée à des infections respiratoires. L'examen physique a montré que des expectorations pulmonaires avaient été diagnostiquées chez l'enfant atteint de dysplasie et que le son de la petite expectoration se faisait entendre au fond des poumons: il s'appelait Velcho ronflement et avait un clubbing évident (orteil). L'examen en laboratoire de la fonction pulmonaire ECG et de la radiographie pulmonaire peut aider à diagnostiquer.

Examen de la fibrose pulmonaire idiopathique chez les enfants

1. Examen général De 30% à 50% des patients peuvent être positifs pour le facteur rhumatoïde et les anticorps anti-nucléaires. Certains patients présentant un taux de sédimentation érythrocytaire accru peuvent présenter une gamma globulinémie élevée ou une globuline froide positive. Eosinophilia peut être vu.

2. Une analyse précoce des gaz sanguins pour l'hypoxémie sans hypercapnie, mais une hypercapnie peut survenir à un stade avancé. Lhypoxémie est associée à un effort physique ou à un exercice physique, cest-à-dire quelle saggrave lorsquon exerce la force ou lexercice physique.

3. Les tests de la fonction pulmonaire ont révélé des troubles ventilatoires restrictifs. Toutes les valeurs de volume pulmonaire ont diminué de manière significative en proportion, telles que la capacité pulmonaire, la capacité résiduelle fonctionnelle et le volume pulmonaire total, ainsi que la compliance pulmonaire et la fonction de diffusion, ce dernier apparaissant tôt et le taux de détection élevé.

4. Il y a plus de cellules inflammatoires dans le liquide de lavage bronchoalvéolaire du liquide de lavage bronchoalvéolaire et il y a relativement plus de mastocytes.

5. La biopsie pulmonaire peut confirmer le diagnostic. La biopsie pulmonaire thoracique ou thoracoscopique à ciel ouvert est considérée comme le "gold standard" pour le diagnostic de cette maladie. Pour obtenir un échantillon représentatif du poumon, il convient déviter au moins deux sites différents de biopsie au sommet et au lobe moyen, principalement dans les lobes supérieur et inférieur ipsilatéraux. Une biopsie pulmonaire thoracoscopique à thorax ouvert ou à vidéoconférence peut mieux distinguer l'étendue de l'inflammation et de la fibrose. Il a une certaine valeur diagnostique pour déterminer le degré dactivité de linflammation alvéolaire et de la fibrose pulmonaire au stade terminal. Les résultats histopathologiques étaient les suivants: l'il nu était normal au stade précoce, mais il y avait des lymphocytes et des plasmocytes infiltrant autour de la paroi alvéolaire, des alvéoles et des bronches et, occasionnellement, une infiltration d'éosinophiles; À faible grossissement, le tissu pulmonaire normal, l'inflammation interstitielle, la fibrose et les modifications analogues à celles d'un nid d'abeilles sont inégalement réparties et le parenchyme pulmonaire périphérique est le plus grave. L'inflammation interstitielle est une distribution feuilletée comprenant des lymphocytes septaux alvéolaires et une infiltration de plasmocytes, accompagnée d'une prolifération de cellules alvéolaires de type II.

1. L'examen radiographique des modifications radiologiques pulmonaires coïncide souvent avec des modifications pathologiques, montrant une large gamme de granules ou d'ombres ou de nodules en forme de points. À un stade plus avancé, les ombres en pointillés dans les champs pulmonaires moyens et inférieurs sont diffuses et, à mesure que la fibrose devient de plus en plus dense, une ombre épaisse en forme de bande apparaît. Lorsque le tissu fibreux interstitiel se contracte, les alvéoles et les bronchioles se dilatent pour former un poumon en nid d'abeille. Parfois, un pneumothorax, un médiastin et un emphysème sous-cutané peuvent être observés, souvent avec une infection secondaire.

2. L'électrocardiogramme peut montrer des signes d'hypertrophie cardiaque droite.

3. Dysfonctionnement pulmonaire La résistance des voies respiratoires n'augmente pas, mais des troubles ventilatoires restrictifs entraînent une diminution de la capacité pulmonaire, une diminution de la capacité pulmonaire, une diminution de la compliance pulmonaire et une diminution de la diffusion pulmonaire.

4.CT montre un vaste réseau de structures en forme de points, mélangées avec de petites ombres en forme de sac, une texture pulmonaire augmentée et étendue, des ombres en bande visibles et des ombres en forme de points parallèles à la plèvre et une transparence accrue des poumons.

5. Le scanner haute résolution (HRCT) montre des modifications de structure fines:

(1) Ombre de haute densité en forme de verre dépoli, dans laquelle on observe les modifications polykystiques formées par une petite bronchectasie, qui est un changement précoce de la fibrose pulmonaire interstitielle.

(2) La ligne sous-pleurale présentait un arc sous-pleural avec une largeur d'ombre de 3 mm, qui a été trouvé au stade précoce de la fibrose pulmonaire.

(3) Lépaississement irrégulier du septal interlobulaire, linterface avec le poumon et la plèvre est irrégulier et la structure lobulaire est déformée.

(4) Une zone d'ombre basse densité, en forme de nid d'abeille, diffuse ou inégale, située principalement dans la région sous-pleurale (1 cm de diamètre).

Diagnostic et diagnostic différentiel de la fibrose pulmonaire idiopathique chez l'enfant

Elle doit être différenciée de nombreuses maladies pulmonaires pouvant causer une inflammation ou une fibrose interstitielle pulmonaire, et se distingue de celles qui apparaissent comme des ombres réticulaires ou nodulaires sur les rayons X. Premièrement, elle doit être distinguée de la tuberculose miliaire et de la tuberculose pulmonaire invasive, suivie de la pneumopathie interstitielle lymphocytaire (LIP), de la pneumopathie géante pulmonaire, de diverses pneumonies interstitielles chroniques, de la pneumonie à éosinophiles et des poumons. Différenciation de l'hémosidérine, des alvéolites allergiques exogènes, de la maladie du tissu conjonctif pulmonaire et de la sarcoïdose.

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