Kyste hépatique congénital

Introduction au kyste hépatique congénital Le kyste hépatique congénital (kyste congénital) est une maladie bénigne du foie clinique courante, appartenant à la dysplasie congénitale, cliniquement souvent divisée en plusieurs kystes hépatiques ou foie polykystique (plusieurs kystes maladie polykystique du foie) et un seul kyste hépatique. Connaissances de base Taux de maladie: 0,01% à 0,02% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: cholangite de douleur abdominale

Causes des kystes hépatiques congénitaux

(1) Causes de la maladie

Ce nest pas très clair, il ya deux points de vue: lun sur le développement des voies biliaires intra-hépatiques ou le trouble du développement lymphatique, ou la formation du canal biliaire intra-hépatique, le premier est linfection intra-hépatique causée par une cholangite, provoquant une atrésie des petits canaux biliaires intra-hépatique, une La petite voie biliaire se développe progressivement de manière kystique, formant des kystes, et des troubles congénitaux du développement peuvent être causés par l'hérédité, telle que la polykystose hépatique adulte (APLD), qui est une maladie héréditaire autosomique dominante.

Selon létiologie de Debakey, les kystes hépatiques congénitaux peuvent être divisés en deux grandes catégories: les kystes hépatiques primitifs et les kystes biliaires primitifs, qui se divisent en: 1 kystes hépatiques isolés (pouvant être divisés en un ou plusieurs Kystes hépatiques; 2 kystes hépatiques multiples (polykystiques) (c.-à-d. Foie polykystique), ces derniers sont divisés en: 1 dilatation localisée des voies biliaires intrahépatiques, 2 dilatation kystique des voies biliaires intrahépatiques (maladie de Calori) Cet article décrit uniquement les kystes hépatiques congénitaux, ou véritables kystes, permettant de distinguer les pseudokystes causés par un traumatisme, une inflammation ou une tumeur.

(deux) pathogenèse

Les kystes hépatiques simples peuvent être petits ou gros, les petits ne font que quelques millimètres de diamètre, les plus gros peuvent atteindre plus de 20 cm de diamètre et occupent même tout le foie, mais les kystes du foie vus à la clinique sont volumineux et contiennent du liquide. La quantité est souvent au-dessus de 500 ml, jusqu'à 17 000 ml.L'un des cas de l'hôpital de chirurgie hépatobiliaire orientale de Shanghai comprend 1 cas de liquide kystique allant jusqu'à 5 000 ml.Le kyste est rond ou ovale, principalement à une seule pièce et à plusieurs auriculaires. Parfois, il y a des pédicules, les kystes ont une capsule complète, la surface est blanc laiteux, il y a aussi du bleu-gris, l'épaisseur de la paroi est différente, l'épaisseur peut atteindre 0,5 ~ 5,0 mm, la couche interne est constituée de cellules épithéliales cylindriques, la couche externe est un tissu fibreux Il est recouvert d'un large faisceau de faisceaux vasculaires biliaires.Les hépatocytes environnants sont souvent atrophiés et dégénérés par compression.Le liquide kystique est généralement clair et transparent ou mélangé à la bile.Si il est associé à une hémorragie intracapsulaire, il peut être brun et le liquide kystique est neutre ou alcalin. La densité est de 1,010 ~ 1,022, contenant une petite quantité d'albumine, de mucine, de cholestérol, de globules rouges, de bilirubine, de tyrosine ou de bile.

Les kystes hépatiques multiples sont plus fréquents que les kystes à injection unique, de taille différente, les plus petits étant des haricots mungo ou ne se trouvant qu'au microscope, les plus gros pouvant atteindre plus de 1 000 ml, pouvant être disséminés dans tout le foie ou dans le foie. La feuille est plus fréquente dans le foie droit, la surface coupée du spécimen est modifiée en nid d'abeille, la paroi de la capsule peut être divisée en deux couches: la couche interne est constituée de cellules épithéliales, dont la forme peut varier en fonction de la taille du kyste, lequel est plus gros en raison de la compression des cellules épithéliales. Les cellules colonnaires et les cellules caliciformes sont plates ou disparaissent; kystes de taille moyenne, uniquement les cellules caliciformes; petits kystes, cellules colonnaires et cellules caliciformes, couche externe du tissu collagénique, nombre important de kystes visibles Petits kystes biliaires et cellules hépatiques normales, le liquide cystique est clair et transparent, ne contient généralement pas de bile.Les kystes hépatiques multiples provoquent rarement une hypertension portale et des varices sophagiennes, mais peuvent être associés à une sténose des canaux biliaires, à une cholangite et à une hépatite. Ascite, jaunisse, splénomégalie, varices oesophagiennes ou varices abdominales.

Prévention du kyste hépatique congénital

Faites un bon travail de vérification de la grossesse, de détection précoce des kystes hépatiques congénitaux et de traitement ciblé.

Complications de kyste hépatique congénitale Complications cholangite douleur abdominale

Les complications les plus courantes sont l'hémorragie intracapsulaire, les manifestations cliniques sont des douleurs abdominales soudaines et sévères et une hypertrophie du kyste, une complication presque courante chez les femmes de plus de 50 ans, mais chez un très petit nombre de patients, la douleur abdominale est légère ou non. En cas d'hémorragie, le contenu de la capsule était fluide aux ultrasons. En outre, lorsque le kyste était rompu et que la capsule était infectée, des frissons et une forte fièvre pouvaient se produire.Le duodénum pouvait toujours former des hémorroïdes internes, une hypertension portale, etc., Kasai et al. On a signalé que trois cas de kystes hépatiques présentaient des modifications cancéreuses.Il a été souligné que si les kystes étaient troubles, les nodules aux parois irrégulières devraient être attentifs aux modifications malignes. De plus, plusieurs kystes peuvent être compliqués de sténose des voies biliaires et de cholangite.

Symptômes de kystes hépatiques congénitaux Symptômes courants Jaunisse de masse abdominale Douleur abdominale supérieure Élargissement du foie Douleur sévère Hypertension portale Ascite douloureuse Rétention biliaire hémorragique

Les patients atteints de kystes hépatiques congénitaux sont souvent asymptomatiques quand ils sont jeunes. Les symptômes apparaissent progressivement après 35 à 40 ans et se caractérisent par des masses abdominales supérieures, des douleurs dans le foie et dans la partie supérieure de l'abdomen, généralement douloureuses. En cas d'hémorragie intracapsulaire, elles peuvent également être accompagnées de douleurs abdominales sévères. Les kystes comprimant les organes adjacents peuvent également causer une diminution de lalimentation, des douleurs, des vomissements, la jaunisse, etc. Un petit nombre de kystes hépatiques graves peuvent également causer une ascite, une hypertension portale, et les patients présentant dautres kystes peuvent présenter des performances, souvent au début de lexamen clinique Il nya pas de résultat positif: pour les plus gros kystes hépatiques, le corps peut toucher le quadrant supérieur droit, la surface est lisse, la qualité est robuste et linfection peut être accompagnée de sensibilité.

Examen des kystes hépatiques congénitaux

Les kystes hépatiques congénitaux sans comorbidités, même s'ils sont volumineux, n'affectent généralement pas la fonction hépatique. Par conséquent, les tests de laboratoire donnent rarement des résultats positifs. Lorsque les comorbidités peuvent être exprimées, les patients peuvent être exprimés en bilirubine, transaminase La phosphatase sexuelle augmente, la transpeptidase: les patients co-infectés peuvent présenter des globules blancs et des niveaux de performance élevés.

1. La radiographie: Un film abdominal simple montre que la paroi kystique du kyste hépatique est incurvée ou calcifiée sur tout le vaisseau; la pneumopéronostéographie montre parfois une zone lisse et nette faisant saillie à la surface du foie; lorsque le kyste comprime le tractus gastro-intestinal, on peut voir un repas de baryum On peut voir le tractus gastro-intestinal, l'angiographie artérielle peut montrer que les artères qui se ramifient autour du kyste sont sphériques, il n'y a pas de vaisseaux sanguins tumoraux et il y a une zone de défaut de remplissage claire dans le parenchyme. La radiographie générale a une certaine signification diagnostique pour les kystes hépatiques, mais Spécificité généralement non utilisée.

2. Échographie B: zone anéchoïde circulaire ou elliptique dans le foie, qui peut être unique ou multiple, dispersée dans le parenchyme hépatique, la paroi de la capsule est une mince bande d'échos légers et le tissu environnant est clairement délimité, multi-auriculaire. Il peut y avoir une ou plusieurs bandes de lumière espacées dans le sac kystique, leur épaisseur et leur largeur sont différentes, le diagnostic par ultrasons est facile, la précision et la spécificité sont élevées et il est facile de faire un suivi, ce qui est utile pour identifier les kystes abdominaux extrahépatiques. Rein B super est répertorié comme une routine.

3. Scanner: un kyste hépatique congénital typique présente une ombre basse densité lisse, nette, arrondie ou elliptique, avec une valeur de scanner proche ou légèrement supérieure à celle de leau, près de lenveloppe hépatique ou adjacentes les unes aux autres. Il présente une paroi très fine du kyste, même épaissie et calcifiée, le kyste est principalement une séparation auriculaire unique, même visible, aucune amélioration de la performance du kyste après une injection intraveineuse de produit de contraste, un scanner si un kyste hépatique est détecté, en particulier Dans le cas de lésions polykystiques, il faut effectuer un balayage systématique des reins, de la rate et du pancréas, qui peuvent également être détectés à l'aide de plusieurs kystes.

4. Imagerie par radionucléides: L'utilisation du radionucléide 198Au, 131I et d'autres scanners du foie permet de déterminer s'il existe une lésion hépatique occupant de l'espace et de détecter les kystes dans le foie ou à l'extérieur du foie. Défauts radiaux arrondis ou importants ou rares, ce qui est utile pour le diagnostic de la localisation du kyste.

5. IRM: le diagnostic des kystes hépatiques est plus sensible que celui du scanner: il peut montrer des kystes de 1 cm et distinguer la dilatation kystique des voies biliaires, mais il est difficile de différencier les kystes hépatiques et l'hémangiome caverneux.

Diagnostic et diagnostic de kyste hépatique congénital

Diagnostic

Les kystes hépatiques isolés ne présentent souvent aucun symptôme clinique. Ils sont rarement diagnostiqués avant la naissance. Ils doivent généralement être remarqués lorsqu'ils sont suffisamment volumineux pour provoquer des symptômes de compression ou des complications. Par conséquent, les patients présentant une insuffisance hépatique large et une maladie asymptomatique Lorsquon songe à la possibilité dune maladie à kyste, il faut identifier les kystes ovariens énormes.Lorsque lhépatomégalie est détectée chez des patients atteints de polykystose rénale, le diagnostic de maladie polykystique du foie doit être particulièrement suspecté. Le vrai foie polykystique doit être associé au canal biliaire intrahépatique. Identification de la dilatation.

Diagnostic différentiel

Abcès du foie bactérien

Apparition aiguë, plus de frissons et d'hyperthermie du type relaxation, la température corporelle peut atteindre 39 ~ 41 ° C; douleur au niveau du foie ou de l'abdomen supérieur, impliquant parfois l'épaule; le gonflement du foie est situé sous la marge costale, la tendresse est évidente, l'espace intercostal est fixé Zone douloureuse, nombre de globules blancs accru, il peut y avoir un décalage nucléaire à gauche, culture bactérienne sanguine à moitié positive; B-échographie: structure en réseau alvéolaire hypoéchogène ou zone sombre liquide, bord flou de la lésion, écho rugueux, irrégulier; CT: Il sagit dune zone de faible densité arrondie ou arrondie, bien que la densité soit semblable à celle des kystes, mais après laugmentation de lagent de contraste, labcès est généralement renforcé, formant ainsi un anneau de renforcement, ainsi que la séparation du kyste multi-auriculaire. La présence d'une cible ou d'une cible double est une manifestation CT typique d'un abcès hépatique, et une chatte odorante par une ponction diagnostique guidée par une échographie B peut être diagnostiquée.

2. Abcès amibien du foie

Apparition lente, longue évolution de la maladie, fièvre basse, antécédents de dysenterie avant apparition, hypertrophie du foie significative et tendresse évidente, dosage immunologique sérique positif; échographie B, tomodensitométrie et autres résultats d'imagerie similaires à un abcès du foie bactérien; diagnostic guidé par B La ponction sexuelle peut être diagnostiquée en prenant du pus semblable au chocolat.

3. Maladie hydatique hépatique

La plupart des patients proviennent de zones pastorales et le début est lent. Il existe des douleurs souvent irrégulières dans le haut de l'abdomen. La texture du haut de l'abdomen est différente. Elle peut être sexy ou coriace. Elle peut parfois être caractérisée par un échinococcose caractéristique (frisson hydatique). image sanguine peut être exprimée en éosinophilie; test d'hémagglutination indirecte, test du complément positif, taux de test d'allergie intradermique positif, mais aussi beaucoup de faux positifs; B-échographie: paroi de la lésion plus que double Structure, mur plus épais, il peut y avoir des zones sombres circulaires (agrons) de tailles différentes dans la cavité du kyste, telles que des petites zones sombres rondes (grand sac petit) dans la zone sombre, Caractéristiques de la maladie, le signe du canal d'eau dans la cavité kystique est visible lorsque la capsule interne se détache; CT: la paroi de la capsule présente une densité légèrement supérieure d'ombres annulaires et la plupart des kystes présentent une densité supérieure de la capsule mère et une densité inférieure de l'ascus dans le kyste. Interne, est une manifestation caractéristique de la maladie hydatique hépatique.

4. Tumeurs hépatiques avec lésions kystiques

Il est principalement identifié par le diagnostic d'imagerie: 1 cystadénome ou cystadénocarcinome hépatique: sous l'échographie B, il existe une cavité kystique sans zone échogène, mais la paroi du kyste n'est pas lisse et une partie de la pièce présente un écho relativement fort de la papille dans la cavité kystique. Si le cancer est malin, le suivi peut être observé dans la cavité avec des échos structuraux irréguliers de type masse floculeuse, remplissant progressivement la cavité kystique et se transformant en un écho désordonné non uniforme du mélange kystique; 2 cancers du foie métastatiques et une partie de l'original Lorsque le carcinome hépatocellulaire présente une nécrose de liquéfaction centrale du foie, une échographie B est entourée d'une couche de cernes hypoéchogènes autour de la photosphère renforcée, tandis que le centre de la grappe présente une autre région sans écho ou hypoéchogène, appelée cible ou bétail. Signe de l'oeil de boeuf.

5. Kystes dans le reste de la cavité abdominale extrahépatique

Il faut parfois différencier les kystes hépatiques géants des kystes pancréatiques, des kystes des voies biliaires communes, de l'hydronéphrose, des kystes mésentériques et des gros kystes ovariens.En général, il n'est pas difficile de l'identifier en posant des questions sur les antécédents médicaux, l'examen médical, l'examen physique, la tomodensitométrie, la tomodensitométrie, etc.

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