Angiosarcome hépatique

Introduction à l'angiosarcome hépatique L'angiosarcome (angiosarcome), également appelé hémangiome malin hépatique (sarcome vasculaire hépatique), le sarcome à cellules de Kupffer, le sarcome à cellules endothéliales vasculaires ou l'hémangioendothéliome malin, est le type le plus répandu de développement du sarcome hépatique. C'est une tumeur maligne primitive formée par la croissance anormale de cellules sinusoïdes hépatiques. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: cirrhose, insuffisance cardiaque congestive, coagulation intravasculaire disséminée, anémie hémolytique

Étiologie de l'angiosarcome hépatique

(1) Causes de la maladie

L'angiosarcome hépatique est une tumeur interstitielle avec un degré élevé de malignité. L'étiologie de la plupart des patients est inconnue. Folk et al ont examiné 168 cas, dont 75% étaient inexpliqués. Ces dernières années, des angiosarcomes hépatiques liés à des substances chimiques ont été rapportés à l'étranger. Un angiosarcome hépatique dont la période d'incubation est en moyenne de 17 ans, dont sept après la prise de stéroïdes de synthèse, d'strogènes et de contraceptifs, touche 7 personnes sur 1 183 dans une usine américaine. La période d'incubation est supérieure à 10 ans.

Le chlorure de vinyle est un gaz produit par le processus de production de polyéthylène, qui se transforme en métabolites cancérogènes et mutagènes par l'action d'enzymes du réticulum endoplasmique, puis se lie de manière covalente à l'ADN.Les expériences ont montré que les rats et les humains peuvent être exposés au chlorure de vinyle pendant une longue période. Un angiosarcome hépatique, une eau potable contenant de l'arsenic inorganique, des pesticides tels que l'arsenic inorganique et du sulfate de cuivre dans le vignoble, un angiosarcome hépatique peuvent survenir à long terme, l'explosion d'une bombe atomique à Hiroshima et l'exposition externe au radium pendant 36 ans et 3 ans respectivement. Un cas d'angiosarcome a également été observé chez des patients traités de manière prolongée par le psoriasis sous arsenite de potassium, d'autres substances responsables d'angiosarcomes hépatiques étaient le radium, des inhibiteurs inorganiques du cuivre et de la monoamine oxydase et des angiosarcomes associés à une hémochromatose idiopathique. Facteurs rapportés liés à l'apparition d'angiosarcomes hépatiques humains (Tableau 1).

(deux ) physiopathologie

Examen général

Les angiosarcomes sont souvent multicentriques et impliquent deux lobes hépatiques: de nombreux sacs remplis de sang, d'un diamètre de 1 à 15 cm, plus fréquents dans les 5 cm, et la tumeur est généralement formée d'un seul cercle. La surface est multi-nodulaire, avec des limites nettes, mais pas de capsule, la masse la plus grande est spongieuse, le poids maximum est de 3 kg, pouvant être accompagné de thrombose et de nécrose secondaire. La surface coupée est une gelée grise ou jaune brunâtre. Le tissu gonflé, l'hémorragie et les foyers nécrotiques sont décalés. La cavité remplie de liquide ne coagulant pas est visible dans la tumeur. En cas de contact avec de l'oxyde de cérium ou du chlorure de vinyle colloïdal, la fibrose réticulaire est courante et la rate est gonflée. Cependant, les patients atteints de cirrhose sont rares.

2. Examen histopathologique

La tumeur est composée de cellules endothéliales malignes en forme de fuseau ou de forme irrégulière, la frontière est floue, le cytoplasme est éosinophile, le noyau est fortement coloré, la forme est étroite ou irrégulière, le noyau nucléaire peut être grand ou petit, et le même corps éosinophile est également visible. Noyaux hétéromorphes et cellules multinucléées, les figures mitotiques sont courantes, des veines à paroi mince sont dispersées dans des tumeurs, des cellules hématopoïétiques sont observées dans environ la moitié des cas.Un examen immunohistochimique montre quil existe des antigènes liés au facteur VIII dans les cellules tumorales et que les cellules tumorales se trouvent le long des vaisseaux sanguins originaux. La prolifération des cavités, les veinules terminales du foie et les branches de la veine porte montrent également une prolifération, les cellules tumorales proliférant dans les sinusoïdes hépatiques peuvent entraîner une atrophie des cellules hépatiques, une rupture de la plaque hépatique, un élargissement de la lumière vasculaire pour former des cavités de différentes tailles, une paroi rugueuse La paroi interne est tapissée de cellules de tissu tumoral, parfois de protrusions polypoïdes ou papillaires, remplies de caillots et de fragments de tumeur. L'invasion tumorale dans les veinules terminales et les veines portales du foie peut provoquer le blocage de ces vaisseaux Il est souvent sujet aux saignements, aux infarctus et à la nécrose, et parfois les cellules tumorales sont regroupées de manière dense en de petites masses solides nodulaires, semblables aux fibrosarcomes.

Des techniques immunohistochimiques peuvent être utilisées pour détecter un antigène positif associé au facteur VIII dans les cellules tumorales.

Dans la plupart des cas, la tumeur peut envahir la veine porte ou la veine centrale, principalement dans les nodules tumoraux, mais également dans les lobules hépatiques distants. Les foyers hématopoïétiques extramédullaires sont fréquents et peuvent être secondaires à une anémie hémolytique microvasculaire. Dépôt de fer, dans les angiosarcomes hépatiques induits par l'oxyde de cérium colloïdal, il est facile de voir le dioxyde de cérium glial déposé dans les cellules réticulo-endothéliales ou dans la région du portail, la gaine de Glisson ou la paroi de la veine terminale hépatique, Les sédiments sont incolores et peuvent provoquer une réfraction. Les dépôts de coloration HE sont généralement de couleur rose et jaune brun. Lautoradiographie peut également indiquer les rayons émis par loxyde de cérium, qui est une trajectoire ponctuelle courte. La microanalyse par rayons X à dispersion dénergie peut également être mesurée. Anthraquinone, angiosarcomes causés par l'oxyde de cérium, l'arsenic ou le chlorure de vinyle, cirrhose et fibrose dans les tissus non tumoraux, environ un tiers des patients atteints de cirrhose idiopathique, tumeurs causées par des facteurs clairement pathogènes Il n'y a pas de différence morphologique entre elle et les tumeurs idiopathiques.

Prévention de l'angiosarcome hépatique

Étant donné que lapparition de cette maladie est liée à lexposition à des substances chimiques nocives et à des substances radioactives, il convient de léviter et les travailleurs professionnels devraient assurer leur propre protection.

Complications de l'angiosarcome hépatique Complications, cirrhose, insuffisance cardiaque congestive, anémie hémolytique disséminée de la coagulation intravasculaire

Environ 25% de la maladie avec cirrhose, la rupture de la tumeur peut causer une hémorragie abdominale, l'angiosarcome hépatique est facile à compliquer par des saignements intra-abdominaux et gastro-intestinaux, en raison de la présence d'un shunt dans la tumeur peut être compliqué par une insuffisance cardiaque congestive, des patients atteints d'angiosarcome hépatique en raison de plaquettes dans la tumeur Laccumulation entraîne souvent une thrombocytopénie et une coagulation sanguine anormale. Les plaquettes sont consommées en grande quantité dans la tumeur, ce qui peut provoquer une coagulation intravasculaire disséminée avec fibrinolyse secondaire et anémie hémolytique microvasculaire provoquée par la rupture des globules rouges dans la circulation sanguine de la tumeur.

Symptômes de l'angiosarcome hépatique Symptômes communs Fonction hépatique anormale, douleurs abdominales, jaunisse, gêne abdominale, nausée, ascite, perte d'appétit, abdomen aigu, perte de poids

Au début, les principaux symptômes sont les douleurs ou malaises abdominaux, ainsi que les ballonnements, la progression rapide de l'insuffisance hépatique, la faiblesse, la perte d'appétit, la perte de poids et les effets suivants:

1. Plus de la moitié du foie est inexpliquée, accompagnée de certains symptômes gastro-intestinaux, tels que l'élargissement du foie, des douleurs abdominales, une gêne abdominale, de la fatigue, des nausées, un manque d'appétit, une perte de poids, des vomissements et de la fièvre occasionnels, etc. À un stade avancé, il peut y avoir une jaunisse, une ascite et une ascite.

2. La rupture de la tumeur provoque des symptômes et des signes d'abdomen aigu provoqués par un abdomen sanglant.

3. Un petit nombre de patients peut avoir une splénomégalie avec ou sans cytopénie complète.

4. Il existe souvent des métastases extrahépatiques, principalement par voie sanguine, qui peuvent indiquer des signes et des signes de métastases aux poumons, au pancréas, à la rate, aux reins et aux glandes surrénales ou aux os, les métastases pulmonaires étant les plus courantes, symptômes allant de 1 semaine à 6 mois. Depuis 2 ans.

Le foie est gonflé et présente des nodules à la surface. Chez certains patients, la surface du foie peut toucher la masse. La plupart d'entre eux sont tendres. La surface du foie peut parfois sentir des murmures artériels. La rate peut être enflée. L'ascite est rare, mais les ascites peuvent être sanglantes. Huang Wei.

Les symptômes et les signes cliniques sont non spécifiques, ont des antécédents d'exposition au chlorure de vinyle, présentent souvent des globules blancs, une thrombocytopénie, un temps de prothrombine prolongé, une fonction hépatique anormale, une PAL élevée, une hyperbilirubinémie, des rayons X, un scanner, un noyau hépatique Les analyses ont révélé des variations dans la masse du foie et des défauts de remplissage, et Burston a proposé trois critères de diagnostic comme référence:

1 morphologie pathologique comme les cellules de Kupffer.

2 a tendance à former des vaisseaux sanguins.

3 Il y a phagocytose et le diagnostic est plus fiable avec une biopsie du foie.

Examen de l'angiosarcome hépatique

1. Examen sanguin: peut présenter une anémie, une anémie hémolytique microvasculaire, une leucocytose (65%) ou une leucopénie (25%), une thrombocytopénie (62%).

2. Tests de la fonction hépatique: environ 2/3 des patients ont une fonction hépatique anormale: 100% des patients avec un test de rétention du bromure de sulfonium (BSP) positif, 85% de la PAL et 60% de l'hyperbilirubinémie. Certains patients ont une élévation de l'ALAT.

Environ 50% des patients présentent une élévation légère à modérée de la transaminase.

3. Coagulation intravasculaire diffuse: une complication rare de la maladie, le temps de prothrombine prolongé a représenté 72%.

4. Gène p53: Smith a indiqué que la mutation du produit du gène suppresseur de tumeur p53 peut être détectée dans le sérum de 225 patients atteints d'angiosarcome hépatique exposé au long terme au chlorure de vinyle, ce qui suggère que le gène p53 peut être utilisé comme l'un des indicateurs de surveillance de la population à haut risque d'angiosarcome hépatique. .

5. Examen aux rayons X: certains patients porteurs dune radiographie thoracique peuvent montrer une élévation de la taille ou d'autres signes rares, tels qu'un épanchement pleural droit, une atélectasie ou une masse pleurale, dans le cas d'un angiosarcome associé à de l'oxyde de cérium colloïdal. Au milieu, le film plat de l'abdomen se trouve dans les ganglions opaques du foie, de la rate et de l'abdomen.

6. Scanner: La plupart des scanners hépatiques ont des résultats anormaux. Ils permettent de détecter des lésions inégales occupant de l'espace et des images de rupture de la tumeur, et d'améliorer ainsi la calcification visible.

7. Angiographie hépatique: l'angiographie hépatique peut fournir des informations précieuses pour le diagnostic de la maladie. La morphologie anormale des vaisseaux sanguins, la coloration continue autour de la tumeur et la zone de transmission de la lumière radiale centrale suggèrent fortement l'angiosarcome hépatique.

8. Les scanners radionucléides ont révélé des défauts chez 70% des patients.

Diagnostic et diagnostic de l'angiosarcome hépatique

Critères de diagnostic

Antécédents d'exposition au chlorure de vinyle, souvent de globules blancs, thrombocytopénie, temps de prothrombine prolongé, fonction hépatique anormale, PAL élevée, hyperbilirubinémie, rayons X, tomodensitométrie, scintigraphie hépatique au radionucléide constatée Variation égale. Burston a proposé trois critères de diagnostic comme référence: 1 morphologie pathologique telle que les cellules de Kupffer, 2 tendance à l'angiogenèse et 3 phagocytose. Le diagnostic repose sur un examen pathologique et la biopsie du foie est la plus fiable.

Diagnostic différentiel

Cliniquement, langiosarcome hépatique est facilement confondu avec lhémangiome diffus du foie et il est difficile de le distinguer de lhépatoblastome (il est difficile de le distinguer de lhépatoblastome chez ladulte. Il sagit de la partie pathologique, le cytoplasme tumoral). Il est éosinophile, ce dernier est basophile et lhétérogénéité est évidente: les cellules cancéreuses présentant des traits hépatocytaires peuvent être identifiées à de nombreux endroits.

Hémangiome hépatique

La tumeur bénigne du foie la plus fréquente, peut survenir à tout âge, mais souvent chez les adultes présentant des symptômes, plus fréquents chez la femme, les tumeurs peuvent être localisées dans n'importe quelle partie du foie, souvent sous la capsule, la plupart du temps simples (environ 10% sur plusieurs), Le diamètre de la tumeur est inférieur à 5 cm, mais il peut atteindre quelques millimètres et certains jusqu'à 30 cm, moins de 5 cm de diamètre et plus asymptomatique, et près de la moitié des patients de plus de 5 cm présentent une gêne abdominale, une perte de l'appétit, une perte d'appétit, une indigestion et d'autres symptômes. La fonction hépatique est généralement normale. Les échographies sont une zone typique damélioration de lécho au niveau des bords. À lintérieur, le canal est visible. Un hémangiome hépatique volumineux peut être observé avec une échogénicité inégale. Parfois, une calcification est visible. Les manifestations principales étaient le fait que la périphérie de la tumeur était surexploitée et progressivement remplie au centre avec une densité égale. L'IRM portait sur l'image pondérée en T1 de la séquence SE.La tumeur présentait une région à signal faible bien circulaire, de type circulaire, et le signal de la tumeur était significativement amélioré sur l'image pondérée en T2. Et une augmentation régulière, alors que lintensité du signal normal du parenchyme hépatique est significativement atténuée, le rapport intensité du signal tumeur / foie est significativement augmenté et le balayage du pool sanguin de foie de radionucléides est évidemment rempli, en raison du foie tumeur était bénigne tube, de sorte que les symptômes cliniques du patient et les signes ne sont pas évidents, le pronostic est bon.

2. Cancer primitif du foie

La plupart des patients atteints de cette maladie présentent une hépatite chronique, des antécédents de cirrhose, des symptômes cliniques tels que des douleurs au niveau du foie, de la fatigue, de l'anorexie, une perte de poids, etc .. Le foie est progressivement agrandi, la texture est dure, et la surface et les bords ne Splénomégalie régulière, souvent nodulaire, ascite jaune ou sanglante, la jaunisse peut être hépatocellulaire ou obstructive, la région du foie peut être entendue et le souffle vasculaire, certains patients peuvent présenter des signes correspondants de métastases, telles que la clavicule Une métastase pleurale peut entraîner une hypertrophie des ganglions lymphatiques, un épanchement pleural ou un hémothorax, une surface osseuse semble faire saillie vers l'extérieur en cas de métastase osseuse, parfois une fracture pathologique peut survenir, une paraplégie peut se produire lorsque la moelle épinière est comprimée et une hémiplégie peut survenir lors d'une métastase intracrânienne Signes neurologiques sexuels, examen de laboratoire de laugmentation de la PFA est un marqueur relativement spécifique du diagnostic du carcinome hépatocellulaire, qui peut être différencié de lhémangiome malin hépatique, ainsi que de limagerie par imagerie de lhémangiome malin hépatique.

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