Pneumonie interstitielle aiguë

Introduction à la pneumonie interstitielle aiguë La pneumonie interstitielle aiguë (PIA) est une lésion pulmonaire fulminante rare et qui se développe rapidement. La PIA a un début vif (de quelques jours à quelques semaines), accompagnée de fièvre, de toux et dessoufflement, suivie dune insuffisance respiratoire. L'âge moyen d'apparition était de 49 ans et il n'y avait pas de différence significative entre les sexes. Les tests de laboratoire de routine ne sont pas spécifiques. Le taux de mortalité due à la PIA est extrêmement élevé (> 60%) et la plupart d'entre eux meurent au bout d'un à deux mois. Connaissances de base La proportion de la maladie: plus fréquente, le taux d'incidence dans les maladies respiratoires est d'environ 5% à 10% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumothorax spontané

Cause de la pneumonie interstitielle aiguë

(1) Causes de la maladie

Bien quelle ait été classée comme pneumonie interstitielle idiopathique (PIP), ses manifestations cliniques et pathologiques sont presque identiques à celles du SDRA, et il nexiste aucune cause claire de son apparition; certains pensent donc que son apparition et son virus Linfection aiguë est étroitement liée à la technologie de détection actuelle et la relation entre le virus et le PII a toujours été lun des points chauds de létiologie de la maladie, les plus étudiés étant ladénovirus et le virus dEpstein-Barr.

(deux) pathogenèse

On pense maintenant, de manière préliminaire, que le rôle du virus dans le développement des PII pourrait être le suivant: 1. La protéine virale exprimée par les cellules humaines infectées par le virus peut favoriser linflammation chronique et les processus de réparation, tels que la protéine membranaire récessive du virus dEpstein-Barr. Augmenter l'expression de l'antigène de classe II des lymphocytes B; l'infection virale 2 peut activer le gène du collagène de type I des cellules épithéliales alvéolaires; le gène 3 du virus est un facteur d'activation qui peut se lier ou entrer en contact avec l'ADN afin de réguler la transcription de la protéine ARN En modifiant les caractéristiques biologiques des cellules, malheureusement, ces résultats proviennent tous du type chronique de PII; peut-être en raison du petit nombre de cas, il nya pas eu de rapport de recherche sur la relation entre AIP et virus.

Des études ont montré que certains patients avaient des auto-anticorps dans les lymphocytes périphériques, les follicules lymphoïdes et les plasmocytes, et que des complexes immuns se déposaient sur la paroi alvéolaire, tels que la RSE, que certains patients présentaient une augmentation de la gamma globuline et une augmentation des titres en anticorps anti-nucléaires. Le facteur rhumatoïde, les immunoglobulines froides, la présence de cellules de lupus positives et la diminution des taux de complément indiquent que la maladie pourrait être liée au processus immunitaire inflammatoire, de même que des facteurs génétiques.

Les lésions pulmonaires aiguës dans l'AIP sont plus sujettes à un large éventail de modifications pulmonaires - insuffisance respiratoire aiguë, ce qui est assez différent de la lésion multifocale récurrente aux lésions aiguës observée chez d'autres types de PSI, cette différence Les deux ont leurs propres caractéristiques histopathologiques et cliniques, et on suppose que leur pathogenèse est également différente, bien que les recherches actuelles aient atteint le niveau de protéines et même de gènes, tels que les facteurs pro-inflammatoires et anti-inflammatoires. Le rôle correspondant des métalloprotéinases et des inhibiteurs et de l'apoptose chez les PII, mais la pathogénie exacte de l'AIP reste encore floue.

La pathologie a montré que les poumons étaient rouge foncé, que le poids augmentait, que l'aspect était plein, que la texture était ferme et dure, que la pression au toucher ne s'effondrait pas, que la surface du poumon était rouge pâle et blanc grisâtre et qu'il y avait des lignes de tissu de fibres grises et de petits points focaux décalés. Tissu cicatriciel, microscopie optique: lésions précoces (exsudatives) (environ une semaine après une lésion pulmonaire), septum alvéolaire dû à une vasodilatation, dème matriciel, infiltration de cellules inflammatoires et épaississement diffus, principalement des lymphocytes. Il existe également des cellules plasmatiques, mononucléées (ou macrophages), neutres et éosinophiles et quelques fibroblastes; une hyperplasie épithéliale alvéolaire et une métaplasie forment une colonne, élargissant le septum alvéolaire, une protéine normale ou une petite quantité de protéine dans l'espace alvéolaire Substances sexuelles et exsudation cellulaire, le septum alvéolaire est relativement mince à ce moment-là, la structure alvéolaire est toujours normale et la réponse au traitement est satisfaisante.Avec l'évolution de la maladie, l'endothélium vasculaire et les cellules épithéliales alvéolaires sont endommagés, se nécrosent et se détachent et la cavité alvéolaire se forme. Éosinophiles en poudre - membranes transparentes, environ 2 semaines, le DAD entre tardivement (prolifération ou mécanisation), les septa alvéolaires apparaissent des fibroblastes et des myofibroblastes en prolifération extensive, tandis que les dépôts de collagène sont moins importants. Cela élargit considérablement l'espace alvéolaire, remplace les capillaires par du tissu fibreux et en réduit le nombre, l'hyperplasie intimale des artérioles pulmonaires, l'épaississement de la paroi et parfois les embolies mécanisées dans les petites et moyennes artères pulmonaires, la fibrose alvéolaire et l'artère Diminuées, les alvéoles résiduelles ont une forme irrégulière, une taille variable, une fissure ou une expansion anormale.En raison de la nécrose des cellules épithéliales alvéolaires de type I, les cellules épithéliales de type II prolifèrent en arrangement en forme de colonne ou de crampon, tapissant la surface alvéolaire; Un certain nombre de cellules épithéliales bronchiques sont impliquées dans la distribution sur la surface alvéolaire dans la PUE, ainsi qu'une métaplasie squameuse dans l'épithélium bronchiole respiratoire et l'apparition d'un poumon en nid d'abeille plusieurs semaines plus tard.

Microscopie électronique: perte de cellules épithéliales alvéolaires de type I, exfoliation de la membrane basale des cellules épithéliales des cellules épithéliales alvéolaires, oedème cytoplasmique et nécrose des cellules épithéliales alvéolaires de type II et cellules endothéliales capillaires, débris cellulaires et fibrine, globules rouges et activité de surface Un mélange de substances est réparti à la surface des alvéoles, en particulier dans la zone de formation de membrane transparente sous le microscope, des cellules inflammatoires dispersées, en particulier des macrophages, des cellules lymphoïdes et des cellules plasmatiques, sont présentes dans lespace alvéolaire et la matrice ddème interstitiel et différents Un grand nombre de fibroblastes, une petite quantité de cellules inflammatoires et de cellules de parenchyme primitif dispersées sont répartis autour de la quantité de collagène et de fibres élastiques, ce qui nest pas la seule cause de lépaississement interstitiel. La raison en est que la plupart des cellules alvéolaires ont différents degrés deffondrement en raison de lexfoliation de la couche basale des cellules épithéliales alvéolaires, ce qui se caractérise également par le fait que de nombreuses couches de base de cellules épithéliales adjacentes se chevauchent et se plient. une structure consistant en une couche basale à deux couches insérée dans la paroi alvéolaire de manière molle, à intervalles Lorsque les cellules épithéliales alvéolaires de type II sont réépithélialisées le long de la couche basale exfoliée, elles ne pénètrent pas profondément dans les fissures, mais recouvrent les deux côtés extérieurs des fissures, et si les alvéoles sont complètement effondrées, elles sont séparées. Le septum alvéolaire se plie également à ce moment-là. Lorsque les cellules épithéliales alvéolaires de type II renaissent, il ne se développe pas directement à la surface de la couche basale détachée, il existe une couche d'inflammation résiduelle entre les cellules épithéliales et la couche basale. Le résultat des deux phénomènes dans la cavité alvéolaire est que, lorsque les cellules épithéliales alvéolaires de type II prolifèrent pour recouvrir la couche basale épithéliale détachée, les cellules sont recouvertes par la partie effondrée plutôt que de se replier le long de la couche basale intacte. Arrangez et re-dilatez les alvéoles, car une couche de parois alvéolaires se recouvrant partiellement comprend un seul septum alvéolaire épaissi, ainsi que "l'intervalle d'infiltration" de l'exsudat dans la cavité alvéolaire dans certaines zones, qui est combiné à d'autres facteurs Fibrose interstitielle vue au microscope.

Prévention de la pneumonie interstitielle aiguë

La prévention des infections bactériennes est particulièrement importante en raison de lutilisation de grandes quantités de glucocorticoïdes.

Pneumonie interstitielle aiguë Complications pneumothorax spontané

Pneumothorax spontané et dysfonctionnement cardiaque droit.

Symptômes de pneumonie interstitielle aiguë Symptômes communs Insuffisance respiratoire, dyspnée, toux sèche, thorax purulent, oppression thoracique ou bandage, fatigue, oppression thoracique, cyanose, rétention d'insuffisance respiratoire

Apparition soudaine, progrès rapides, défaillance respiratoire rapide, maintien de la ventilation mécanique, durée moyenne de survie est courte, la plupart d'entre eux meurent dans un délai de 1 à 2 mois, il n'y a pas de différence entre les sexes en ce qui concerne l'incidence de la PIA, la fourchette d'âge dans la littérature Il est âgé de 7 à 83 ans et son âge moyen est de 49 ans. La plupart des patients sont en bonne santé physique et subissent des symptômes soudains; ils présentent des symptômes similaires à ceux d'une infection par le virus des voies respiratoires supérieures au début de son apparition, qui peuvent durer de 1 jour à plusieurs semaines, bien que très étudiés. Aucun signe d'infection virale, plus de la moitié des patients ont une fièvre soudaine, une toux sèche, une infection secondaire peut avoir des expectorations purulentes; oppression thoracique, fatigue, avec aggravation progressive des difficultés respiratoires, peuvent présenter une cyanose, une respiration sifflante, une oppression thoracique ou une sensation de ceinture Le clubbing (orteil) apparaît très rapidement et les fissures peuvent être entendues au fond des poumons.Certains patients peuvent avoir un pneumothorax spontané, le traitement antibiotique est inefficace et est décédé d'une insuffisance respiratoire aiguë et d'une insuffisance cardiaque droite plus de 2 semaines à 6 mois. Si le glucocorticoïde est appliqué en quantité suffisante à un stade précoce, laffection peut être soulagée ou même guérie.

Examen de la pneumonie interstitielle aiguë

Les tests de laboratoire ne sont pas spécifiques: augmentation du nombre de leucocytes dans le sang périphérique, légère augmentation du nombre déosinophiles, augmentation du nombre de globules rouges et de lhémoglobine suite à une hypoxie et accélération du taux de sédimentation des érythrocytes, jusquà 60 mm / h, et électrophorèse des protéines sériques indiquant 2 Ou gamma globuline accrue, IgG et IgM souvent augmentées, IgA augmentées moins, analyse des gaz sanguins pour l'insuffisance respiratoire de type I, parfois de type II.

Les performances d'imagerie de l'AIP ne diffèrent pas beaucoup de celles du SDRA, elles ne sont pas spécifiques: au début, les radiographies thoraciques de certains patients peuvent être normales: la plupart d'entre elles sont dispersées ou très éparses, inégales dans les poumons inférieurs. Ombre, à ce moment-là et la pneumonie bronchique est difficile à identifier, à mesure que la maladie progresse, les poumons apparaissent comme des ombres asymétriques, réticulaires, réticulaires, striées et infiltrées tachetées, et s'étendent progressivement jusqu'au champ pulmonaire moyen supérieur, en particulier La bande est évidente, mais la lésion de l'extrémité du poumon est rare, le ganglion lymphatique hilaire n'est pas gros, parfois un pneumothorax, un épanchement pleural et un épaississement pleural, le scanner thoracique est principalement un tissu pulmonaire épaissi, un désordre structurel, une petite partie d'ombre et une bronchectasie visible. Il existe également des modifications vitrées givrées des deux côtés du bord, ou des ombres linéaires, réticulaires, nodulaires ou même solides, réparties bilatéralement, parfois de petites images de type nid d'abeille, Ichikado et al., Résume 14 cas d'AIP (3 cas) La relation entre les résultats pathologiques de la biopsie pulmonaire à ciel ouvert et 11 cas dautopsie était liée au HRCT. Il a tout dabord divisé les manifestations pathologiques du poumon en exsudation aiguë, prolifération subaiguë et fibrose chronique, ce qui correspond respectivement à la présence des éléments suivants: transparent Membrane, Oedème, exsudation ou hémorragie dans la vésicule; prolifération de cellules épithéliales alvéolaires de type II, prolifération de fibroblastes dans les espaces interstitiels et alvéolaires, prolifération d'un nombre important de fibroblastes et de tissu conjonctif du collagène et modifications intracellulaires dans les poumons, suivies par les techniques HRCT, En comparant la relation entre la stadification pathologique et les résultats d'imagerie, il a constaté que:

1 Au cours de la période d'exsudation, certaines images résiduelles du tissu pulmonaire normal sont proches de la zone d'ombre [faisant référence à la zone vitreuse et / ou solide] ou existent dans la zone d'ombre; peu importe la nature de l'ombre, elle n'est pas accompagnée L'apparition d'images de bronchiectasis.

2 Dans la phase proliférative, l'incidence de la bronchiectasie dans les zones du verre dépoli et métamorphique est presque la même.

3 Au stade de la fibrose, presque toutes les zones d'ombre pulmonaire étaient accompagnées de l'apparition d'une bronchiectasie, et il a été constaté qu'un patient présentait de petites modifications ressemblant à des cellules.L'analyse de ce résultat montre que le HRCT ne permet pas de diagnostiquer l'AIP. La performance de limagerie ne peut pas être aussi bien définie que les manifestations pathologiques, mais lémergence dimages de dilatation de la traction bronchique indique que la période dexsudation sera pleine et quun certain degré de mécanisation est apparu, mais quoi quil en soit, Il est toujours utile deffectuer un examen HRCT en temps voulu des patients suspectés davoir une AIP, au moins pour le site de prélèvement qui guide la biopsie pulmonaire à ciel ouvert, le plus tôt possible pour obtenir le diagnostic correct et le traitement rapide.

Akira a comparé les modifications CT de l'exacerbation aiguë de l'AIP et de l'IIP.Il a constaté que les patients atteints d'AIP ne présentaient jamais de résultats d'imagerie d'hyalinisation sous-pleurale et qu'après 7 jours, une extension des bronches et des poumons en nid d'abeille apparaissaient progressivement. Dans lexacerbation aiguë de la PII, on peut observer des modifications vitreuses focales bilatérales diffuses ou multiples et des modifications de type nid dabeille sous-pleurale.

Diagnostic et diagnostic de pneumonie interstitielle aiguë

La maladie n'a pas d'indicateur de diagnostic clinique spécifique. Le plus important est donc de penser à la possibilité de la maladie. Il faut ensuite identifier l'AIP et le SDRA, ces derniers ayant souvent une motivation claire, alors que la première est plus difficile à trouver. Si vous souhaitez confirmer le diagnostic, vous devez vous appuyer sur le diagnostic clinique et la biopsie pulmonaire, en particulier la biopsie pulmonaire à ciel ouvert.

Diagnostic différentiel

Pneumonie interstitielle

Y compris UIP, DIP et NSIP, leurs caractéristiques communes sont un début plus insidieux, un traitement plus long, un plus grand nombre de patients présentant une oppression thoracique progressive, un essoufflement, un scanner visible ou une ombre réticulaire sur le scanner, une ombre sous-pleurale et des bronches. Expansion: Tianshan Yaxing a indiqué que tous ces patients présentaient des images radiographiques à divers degrés.L'histologie a pour caractéristique commune que les cellules fibreuses matures sont essentiellement des fibres de collagène matures, alors que les fibroblastes activés apparaissent rarement. Même pas, cest exactement le contraire de la performance dAIP: les manifestations pathologiques spécifiques dun certain type sont décrites ci-dessous.

(1) UIP: sa principale caractéristique est la suivante: lors de la conversion d'un champ de vision de faible puissance, le tissu pulmonaire normal, la fibrose interstitielle, l'infiltration de cellules inflammatoires et les modifications analogues à celles d'un nid d'abeille sont sous le microscope, la majeure partie du tissu fibreux est constituée d'une grande quantité de collagène éosinophile et Une petite quantité de composition correspondante de cellules inflammatoires ou stromales, un dépôt de collagène épaissit la paroi alvéolaire et forme des traces feuilletées ou des modifications avec des modifications semblables à un nid d'abeille.La cavité en nid d'abeille agrandie comprend les cellules épithéliales bronchiques ou les cellules épithéliales alvéolaires proliférantes de type II. La surface de la cavité d'air contient des muqueuses concentrées, des neutrophiles et d'autres cellules inflammatoires. Les alvéoles sont séparées par des parois alvéolaires épaissies causées par le collagène et par un nombre différent de cellules inflammatoires chroniques, bien que la plupart d'entre elles La zone fibreuse est composée de tissu collagénique dépourvu de tissu acellulaire - ce qui révèle lancienneté de la fibrose, mais il existe dans certaines zones une accumulation de fibroblastes activés, ce qui indique que la fibrose est toujours active; Lapparition simultanée de cette fibrose «nouvelle et ancienne» dans léchantillon est la clé du diagnostic de la PSI: dans lensemble de léchantillon, la réponse inflammatoire nest habituellement que modérée, principalement des lymphocytes. Primaires, suivies des macrophages et des neutrophiles, ces cellules inflammatoires apparaissent principalement dans les zones de dépôt de collagène ou de modifications de type nid d'abeille, liées à l'inflammation chronique inexpliquée causée par l'inflammation chronique, qui est la PIP, en particulier la PUE. Lhypothèse de la pathogenèse est cohérente: pour lexacerbation aiguë et occasionnelle des cas de PIA, en plus des manifestations pathologiques, les manifestations cliniques constituent également un puissant moyen didentification.

(2) DIP: La caractéristique principale est qu'un grand nombre de macrophages s'accumulent dans l'espace alvéolaire, tout comme un grand nombre de cellules épithéliales alvéolaires se détachent, d'où son nom. En fait, ces cellules sont principalement des cellules mononucléées et un petit nombre de cellules géantes dispersées multinucléées existent, alvéoles. Les cellules épithéliales alvéolaires de la paroi présentaient une forme hyperplasique, tandis que les septa alvéolaires étaient légers et modérément élargis en raison du dépôt de collagène et de l'infiltration d'une petite quantité de cellules inflammatoires.Avec un faible grossissement, les performances du DIP étaient très simples, pas seulement en l'absence de fibrilles. L'agrégation cellulaire, les changements de type cellulaire sont également rares, ce qui contraste fortement avec les caractéristiques histologiques de la P UI.

(3) NSIP: le degré d'inflammation et de fibrose dans la paroi alvéolaire varie considérablement, en l'absence d'indications spécifiques pour le diagnostic d'UIP, de DIP et d'AIP, il est naturellement impossible d'inclure l'un des types ci-dessus, près de la moitié des échantillons de NSIP. L'inflammation interstitielle est prédominante et le degré de fibrose est léger, voire même absent.Les cellules inflammatoires chroniques infiltrant le stroma alvéolaire comprennent: les lymphocytes et un grand nombre de plasmocytes; la densité d'infiltration de ces cellules est considérée comme la plus élevée parmi tous les types de PII. Par conséquent, cette performance est hautement identifiable en histologie et est considérée comme une manifestation spécifique du NSIP: dans 40% des cas, le degré d'infiltration et de fibrose des cellules inflammatoires est similaire, mais parfois, cette performance Il est également difficile de distinguer l'UIP et le principal point d'identification est que le changement global du spécimen est assez cohérent, qu'il n'y a pas de changement apparent semblable à un nid d'abeille, que la zone d'accumulation de fibroblastes est également rare et que les 10% restants sont principalement constitués de dépôts de collagène interstitiel. Il peut être localisé ou dispersé, mais des fibroblastes actifs sont rarement observés dans la zone sédimentaire, mais principalement des faisceaux de collagène matures, il est donc facile à identifier avec l'AIP.

2.ARDS

Ses caractéristiques histologiques sont un dème pulmonaire interstitiel et un DAD, et les manifestations pathologiques de lAIP sont la prolifération ou la mécanisation de DAD, de sorte quil est difficile de les identifier dans les manifestations cliniques et les tissus, mais le SDRA a de multiples maladies primaires et est clair. La cause de la maladie, telle qu'une infection, un traumatisme, etc., le diagnostic du SDRA ne devrait pas reposer sur une biopsie pulmonaire, associée à des essais cliniques pour des cas typiques n'est pas difficile, certains chercheurs pensent encore que la AIP est due à certaines infections virales et appartient malheureusement à la catégorie du SDRA. Comme il nexiste aucune preuve, Ash estime que lidentification des deux exige parfois beaucoup de travail pour trouver la cause du SDRA, à partir de laquelle nous pouvons voir pourquoi certains livres parlent de AIP en tant que SDRA idiopathique et cliniquement AIP. Il existe actuellement une différence entre les deux. La cause en est un aspect. En revanche, après l'application de glucocorticoïdes, le pronostic de l'AIP devrait s'améliorer et la réponse thérapeutique des antirétroviraux aux glucocorticoïdes est souvent inefficace. .

3. Bronchiolite occlusive avec pneumonie organisée (BOOP) L'incidence est plus urgente mais les progrès sont lents: de nombreuses plaques sur les radiographies thoraciques à rayons X présentent souvent une migration évidente au cours de l'évolution de la maladie. Le scanner thoracique peut être vu comme une couche ou un nud. Dans la zone à densité accrue de la distribution nodulaire, on ne voit aucune image vasculaire et la zone marginale présente une "stagnation des gaz". La caractéristique pathologique est une bronchiolite obstructive. Le tissu de granulation est bloqué dans la petite voie respiratoire élargie, s'étendant parfois jusqu'au canal alvéolaire, la paroi alvéolaire et Il existe des infiltrations mononucléées à base de cellules; ces modifications se limitent principalement à la région sous-lobulaire, et les lésions et les zones normales de l'imagerie et de la pathologie sont clairement définies et ne sont généralement pas confondues avec l'AIP. En raison de la période mécanisée, DAD a une période mécanisée, Dans de rares cas, les manifestations pathologiques de BOOP, NSIP et AIP ne peuvent pas être distinguées.à ce moment, l'histoire et les manifestations cliniques deviennent les points principaux du diagnostic différentiel.

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