Hémoglobinurie froide paroxystique

Introduction à l'hémoglobinurie paroxystique froide L'hémoglobinurie paroxystique-molaire (PCH) est une maladie rare caractérisée par une hémoglobinurie soudaine à la suite d'un rhume systémique ou local.Les facteurs qui induisent l'hémolyse sont généralement aigus après un rhume, mais ils ne sont pas évidents. . Après quelques minutes ou quelques heures, un bref frisson, de la fièvre (jusqu'à 40 ° C), une faiblesse générale, des douleurs abdominales, des douleurs au dos et aux membres inférieurs, des nausées, des vomissements. L'hémoglobinurie, rouge foncé ou noire, a été suivie de la première urine. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,002% à 0,003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: thrombose

Hémoglobinurie paroxystique à froid

(1) Causes de la maladie

Virus, mycoplasme, infection à spirochète.

(deux) pathogenèse

Il a été déterminé que l'hémolyse de cette maladie est causée par la présence dans le sang d'un anticorps froid IgG anti-7S (anticorps anti-Donath-Landsteiner, appelé anticorps DL). Lorsque la température descend en dessous de 20 ° C, l'anticorps froid se lie aux globules rouges et active le complément. Lorsque la température est élevée à 37 ° C, l'anticorps tombe, mais l'ordre d'activation du complément est complété, c'est-à-dire qu'une hémolyse se produit et que l'anticorps DL est une hémolysine, mais il y a aussi une certaine agglutination.

Prévention de l'hémoglobinurie paroxystique à froid

Complications d'hémoglobinurie paroxystique à froid Complications thrombotiques

1. Infection: Les patients atteints d'hémoglobinurie paroxystique froide sont sensibles à diverses infections, notamment les infections des voies respiratoires et des voies urinaires, pouvant induire une hémoglobinurie. En Chine, les infections graves sont souvent la principale cause de décès chez les patients atteints d'hémoglobinurie paroxystique froide.

2. Thrombose: La thrombose dans différentes régions représente 23% à 50% de lhémoglobinurie froide paroxystique en Europe et en Amérique et constitue la principale cause de décès chez les patients atteints dhémoglobinurie froide paroxystique dans ces régions.

Hémoglobinurie paroxystique à froid symptômes symptômes communs protéinurie hémoglobinurie malaise abdominal nausée faiblesse guerre froide lombalgie protéinurie moléculaire de faible poids

La plupart des facteurs qui induisent lhémolyse sont des manifestations aiguës après le froid, mais il ya aussi ceux qui ne sont pas évidents, qui apparaissent en quelques minutes ou quelques heures, des frissons brefs, de la fièvre (jusquà 40 ° C), une faiblesse générale, une gêne abdominale, des douleurs dans le bas du dos et des membres inférieurs, des nausées , vomissements, puis la première urine est une hémoglobinurie, rouge sombre ou noire, allant des symptômes à lhémoglobinurie pendant quelques minutes à 8h, les réactions systémiques aiguës et lhémoglobinurie peuvent disparaître en quelques heures, elles peuvent durer plusieurs jours, Le patient souffre de splénomégalie et d'hyperbilirubinémie. Il peut présenter une hémosidérine après des crises répétées. Les symptômes systémiques sont plus importants que les cas cliniques. Les patients atteints d'HPC sous syphilis peuvent être atteints du syndrome de Raynaud.

Examen d'hémoglobinurie paroxystique à froid

1. Le sang périphérique est grave lorsque l'anémie est grave et progresse rapidement.Les réticulocytes de la phase aiguë sont généralement réduits, mais ils augmenteront en fin de compte.Le sang qui l'entoure peut comporter différents globules rouges et difformités, ainsi que des globules rouges sphériques, des fragments de globules rouges et des alcalophiles. Des globules rouges en pointillés et multicolores, même des jeunes globules rouges, peuvent apparaître, avec une leucopénie brève au début, suivie d'une leucocytose.

2. Le test d'hémosidérine est positif.

3. Le test d'hémolyse à chaud et à froid (test DL) est positif.

4. Coombs teste le type C3 positif.

Diagnostic et diagnostic de l'hémoglobinurie paroxystique froide

Critères de diagnostic

Outre les manifestations cliniques typiques, le test positif d'hémolyse à froid et à froid constitue la base du diagnostic de cette maladie.

1. Critères de diagnostic et base

(1) Apparition aiguë après le froid, anémie sévère, hémoglobinurie.

(2) Test positif d'hémolyse à la chaleur et au froid.

(3) Test de Coombs positif de type C3.

2. Évaluation diagnostique

(1) L'hypertension artérielle pulmonaire chronique est une maladie rare dont la cause est évidente: elle est plus fréquente chez les enfants. Par conséquent, les patients atteints d'hémoglobinurie doivent d'abord exclure les autres maladies, puis envisager l'HPC.

(2) Test de Coombs direct: il peut être positif au début de lhémoglobinurie et lintervalle est très négatif après le début. Il convient de noter le moment de la livraison de léchantillon et daméliorer le taux de test antisérum positif dans le test de Coombs.

(3) L'hémoglobinurie paroxystique froide présente des caractéristiques primaires et secondaires: on pense qu'elle ne survient que dans les cas de syphilis lors de maladies secondaires, et ces dernières années, elle serait liée à des maladies infectieuses virales, telles que les cellules mononucléées infectieuses. Les indications, pneumonie à mycoplasmes, rougeole, oreillons, hépatite virale, etc., doivent faire l'objet d'une attention adéquate.

Diagnostic différentiel

1. L'hémoglobinurie paroxystique nocturne est principalement une maladie chronique, une hémoglobinurie récurrente, un test de laboratoire au test de Ham (+), un anticorps spécifique CD55, des cellules négatives augmentées.

2. L'anémie hémolytique auto-immune de type anticorps chaud peut avoir des manifestations cliniques similaires et une hémoglobinurie transitoire lors de l'apparition aiguë, mais les incitations sont différentes, le test d'hémolyse à froid et à chaud est négatif.

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