Syndrome de Sheehan

Introduction au syndrome de Sheen Les lésions multiples de l'hypophyse ou de l'hypothalamus peuvent impliquer la fonction endocrinienne de l'hypophyse.Lorsque tout ou la majeure partie de l'hypophyse est détruite, une série de dysfonctionnements des glandes endocrines peut se produire, impliquant principalement les gonades, la glande thyroïde et Le cortex surrénalien, cliniquement connu sous le nom d'ateliortpituitaryhypofunction, également connu sous le nom de Sheehansyndrome, est la cause la plus courante de nécrose avasculaire hypophysaire postpartum et d'adénome hypophysaire. Hyperplasie hypophysaire pendant la grossesse, augmentation de la demande en oxygène, particulièrement sensible à l'hypoxie. Après l'accouchement, l'hypophyse récidive rapidement, le débit sanguin est réduit et les hormones correspondantes sécrétées par celle-ci diminuent également rapidement. Si une hémorragie survient pendant l'accouchement, provoquant un choc hémorragique ou même une CID, l'excitabilité réflexe sympathique provoque un spasme artériel et même une occlusion, réduisant l'apport sanguin à l'artère pituitaire ou une coupure, une dégénérescence et une nécrose du tissu hypophysaire antérieur et de l'hypophyse antérieure. Les diverses hormones sécrétées par les organes cibles sont considérablement réduites, ce qui entraîne une dégénérescence prématurée des organes cibles de diverses hormones et provoque une série de syndromes. Connaissances de base Ratio maladie: 0,1% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: Diabète Diabète insipide Rétinopathie

La cause du syndrome de Sheen

(1) Causes de la maladie

Lhypofonction hypophysaire est due à une sécrétion insuffisante dhormones hypophysaires multiples ou simples après que la glande pituitaire ait été endommagée. Elle survient dans ce dernier cas, appelé syndrome de Sheehan. Si le patient a une hormone neurohypophysaire insuffisante, il est appelé Pour hypopituitarisme total (panhypopituitarisme).

L'étiologie de cette maladie est compliquée et diverses maladies telles que l'hypothalamus, l'hypophyse et ses tissus adjacents, tels que l'hypophyse, peuvent être à l'origine de cette maladie.

Selon la localisation de la lésion primaire, la maladie peut être divisée en deux catégories: hypopituitarisme secondaire causé par la libération hypothalamique d'un déficit hormonal, hypofonction hypophysaire primaire provoquée par la maladie hypophysaire elle-même Selon létat de limplication hormonale, il peut être divisé en type de déficit multi-hormonal et type de déficit mono-hormonal, le premier étant le plus courant, le déficit simple en GH, le déficit en ACTH simple, le déficit en LH / FSH simple, le déficit en TSH simple, et le déficit en TSH simple. Le manque d'hypopituitarisme déficient en polyhormones plus commun est également appelé déficit en hormone pituitaire (CPHD); l'hypopituitarisme déficient en mono-stéroïde est également appelé déficit en hormone pituitaire solitaire (Tableau 1).

Hypofonction hypogland primaire

(1) Congénitale: certaines malformations congénitales peuvent provoquer une dysplasie hypophysaire, ce qui entraîne divers déficits hormonaux hypophysaires, notamment: anencéphalie, noropodence de phase, synthèse de Morsier. Les signes, le syndrome de Hall-Pallister et le syndrome de Reiger, parmi les malformations du cerveau antérieur ne provoquant pas de gerçures, comprennent la cyclopie, la cébocéphalie, lhypotélisme orbital et le syndrome de Morsier. - Dysplasie septo-optique, absence de septum pellucidum du patient, apnée, hypotonie, convulsions, jaunisse persistante sans hypoglycémie avec hyperinsulinémie, Le petit pénis (masculin), le syndrome de Morsie I est provoqué par la mutation d'inactivation du gène Hesx-1, les patients atteints du syndrome de Gauss présentant une dysplasie hypothalamique, entraînant un hypopituitarisme, dont le déficit en GH est le plus fréquent, mais d'autres Absence d'hormones hypophysaires, certains patients peuvent également être atteints de diabète insipide, le syndrome de Hall-Pallister est également associé à une hypoplasie hypophysaire, voire à un abcès hypophysaire, et peut être associé à des embryons divers hypothalamiques. L'hamartoblastome, syndrome de Hall-Pallister, présente souvent des malformations multiples du doigt (doigt), une dysplasie de l'ongle, une dysplasie de l'épiglotte, une atrésie anale et des anomalies du cur, des poumons, des reins, etc., syndrome de Reiger sauf développement de l'hypophyse. En outre, il existe un défaut dans l'iris, qui est sujet au glaucome et peut être associé à un développement anormal des reins, du tractus gastro-intestinal et de l'ombilic, ce qui est dû à une mutation du gène Ptx-2 et peut également être associé à une déficience en hormone de croissance. Selon des données étrangères, environ 4% des fentes labiales et palatines présentent un déficit en GH, et des mutations des facteurs de transcription Pit-1 et Prop-1 peuvent également provoquer une dysplasie hypophysaire, qui provoque diverses hormones hypophysaires.

De plus, des mutations dans certains gènes d'hormones hypophysaires peuvent provoquer une déficience en l'hormone correspondante. Par exemple, des mutations dans le gène GH-1 peuvent provoquer une déficience en GH.

(2) tumeurs hypophysaires: les tumeurs hypophysaires sont la cause la plus fréquente de cette maladie, les adénomes hypophysaires sont les tumeurs hypophysaires les plus courantes.Des adénomes hypophysaires divers peuvent provoquer un hypopituitarisme en comprimant les tissus hypophysaires normaux et les tiges hypophysaires. Les hormones non fonctionnelles de l'adénome ont des symptômes de sécrétion élevés et une apparition tardive, ce qui est le plus susceptible de provoquer un hypopituitarisme. D'autres tumeurs hypophysaires et des tumeurs adjacentes à la glande pituitaire peuvent également provoquer un hypopituitarisme, notamment le craniopharyngiome. , Kyste de Rathke, kyste dermoïde, tumeur à cellules ganglionnaires, paragangliome, gliome nasal (esthesioneuroblastome), sarcome, lipome, hémangiopéricytome, tumeur à cellules embryonnaires, etc.

La dysfonction hypophysaire causée par une tumeur hypophysaire est le symptôme le plus ancien et le plus courant d'hypogonadisme secondaire causé par un déficit en gonadotrophine, suivi d'un hypothyroïdisme secondaire provoqué par une TSH insuffisante et par le cortex surrénalien secondaire par une ACTH insuffisante. Les symptômes d'hypofonction sont généralement moins graves et moins fréquents. On peut également réduire l'hormone de croissance, mais le manque de spécificité des performances chez l'adulte est souvent négligé.

(3) apoplexie hypophysaire: apoplexie hypophysaire désigne une nécrose ischémique ou une hémorragie du tissu hypophysaire, les tumeurs hypophysaires et l'hémorragie post-partum étant les causes les plus courantes d'apoplexie hypophysaire. Telles que l'exposition aux radiations, les traumatismes et autres moins causés par l'apoplexie hypophysaire, la fonction de sécrétion de l'hypophyse après l'apoplexie hypophysaire a diminué, provoquant ainsi la maladie.

(4) Infection: bactérienne (tuberculose hypophysaire, abcès hypophysaire, etc.), fongique, virale (encéphalite, fièvre hémorragique épidémique, etc.) et spirochète (syphilis, etc.) peut provoquer une hypopituitarisme.

(5) lésions invasives: certaines lésions invasives telles que l'hémochromatose, la sarcoïdose, la granulomatose de Wegener peuvent affecter la glande pituitaire, entraînant un hypopituitarisme, une inflammation hypophysaire lymphocytaire est également une lésion invasive.

(6) Blessure externe: la lésion de l'hypophyse peut endommager le tissu hypophysaire et entraîner une dégradation de sa fonction.

(7) chirurgie hypophysaire: un tissu hypophysaire excessif ou une lésion hypophysaire au cours d'une chirurgie hypophysaire peut provoquer une hypopituitarisme.

(8) Lésion par irradiation: si la tumeur hypophysaire est traitée par irradiation, si la dose est importante, la fonction de la glande pituitaire sera facilement gérée et lincidence augmentera dannée en année ainsi que la radiothérapie dautres tumeurs intracrâniennes ou extracrâniennes. Hypofonction glandulaire.

(9) D'autres maladies: syndrome de selle vide, anévrisme de la carotide interne, thrombose du sinus caverneux, etc. peuvent également provoquer un hypopituitarisme.

(10) idiopathique: l'étiologie de l'hypopituitarisme idiopathique est inconnue, certains patients présentent des anomalies périnatales, telles que la production de siège, la production transversale, le forceps, la pratique de sage-femme, etc., peuvent être dues à ces anomalies. Des facteurs anormaux provoquent des dommages pituitaires chez le ftus, et l'IRM montre que la glande pituitaire et le pédoncule pituitaire deviennent plus petits.

2. Hypofonction hypogonadique secondaire L'hypothalamie ou d'autres éléments de la maladie, tels que la sécrétion d'hormone de libération hypothalamique hypophysaire ou l'action inefficace sur la glande pituitaire peuvent également produire un hypopituitarisme, sont secondaires à l'hypofonctionnement hypogonadique.

(1) lésions de la tige hypophysaire: lésion externe, intervention chirurgicale pouvant endommager la tige hypophysaire; hypophyse et ses tumeurs adjacentes peuvent comprimer la tige hypophysaire, les deux pouvant provoquer un dysfonctionnement du système portail hypophysaire, rendant ainsi inefficace l'hormone de libération hypothalamique de l'hypophyse Agit sur la glande pituitaire, provoquant une hypofonction de la glande pituitaire.

(2) Hypothalamus et ses lésions adjacentes: diverses lésions de l'hypothalamus, telles que tumeurs, infections, lésions invasives, lésions dues aux radiations, traumatismes, opérations chirurgicales, etc., peuvent provoquer la sécrétion hypothalamique d'hormones hypophysaires, entraînant une fonction hypophysaire. Diminuer

Le syndrome de Kallmann est également une hypofonction hypothalamique de l'hypophyse.Le gène de cette maladie, qui est à l'origine de la maladie, a été cloné et situé dans la région Xp22.3 du chromosome X. Le produit codé est une protéine de migration des neurones, et le gène est supprimé ou Les mutations peuvent provoquer des troubles de la migration dans les neurones à GnRH, entraînant une sécrétion insuffisante de LH / FSH.

(3) Fonctionnalité: la malnutrition, l'hyperkinésie et l'anorexie mentale peuvent provoquer un dysfonctionnement hypothalamique entraînant une sécrétion insuffisante de GnRH dans l'hypothalamus, entraînant un déficit en LH / FSH. Le stress mental peut provoquer un dysfonctionnement hypothalamique chez les enfants, GHRH Diverses maladies critiques peuvent réduire la production de TRH dans l'hypothalamus, la sécrétion de TSH dans la glande pituitaire diminuant.L'utilisation à long terme de glucocorticoïdes inhibe la CRH dans l'hypothalamus et diminue la sécrétion d'ACTH.

(deux) pathogenèse

Lhypopituitarisme peut être causé par:

1 lésions hypophysaires entraînent une diminution de la sécrétion d'hormones hypophysaires, qui est un dysfonctionnement hypophysaire primaire,

2 lésions hypothalamiques empêchent la sécrétion d'hormones (ou de facteurs) des hormones hypothalamiques hypophysaires,

3 La connexion hypothalamo-hypophysaire (système porte hypophysaire) est interrompue et l'hormone hypothalamique hypophysoïde ne peut pas atteindre la glande pituitaire et les cellules pituitaires sont dysfonctionnelles en raison du manque d'excitation (ces deux dernières sont collectivement désignées par Hypofonction hypogonadique secondaire.

Lhypophyse dune personne normale pèse environ 0,5 g. Lhypophyse est principalement alimentée par lartère hypophysaire supérieure de lartère carotide interne, laquelle forme un anneau artériel à la racine de la tige hypophysaire. Les branches entrent dans l'hypothalamus et la carène médiane et constituent également le premier plexus microvasculaire du système portail hypophysaire. La veine porte est donc reliée à la carène hypothalamique médiane, l'hypophyse inférieure, la grossesse due à la prolactine placentaire, l'strogène. Stimulation, sécrétion de prolactine par la prolactine (PRL), hypertrophie de l'hyperplasie hypophysaire, volume accru deux à trois fois avant la grossesse, corps hypophysaire hypertrophique limité par les os, gonflement ischémique aigu très facile à endommager, plus Il nya pas de chevauchement des vaisseaux porte hypophysaires et il est difficile détablir une circulation collatérale au cours de lischémie. Par conséquent, lapprovisionnement en sang de lhypophyse, lintégrité du centre neuroendocrinien et la tige hypophysaire de lhypothalamus et les lésions occupant lespace de la fosse hypophysaire peuvent en être la cause. Ill.

1. Nécrose et atrophie hypophysaires postpartum, hémorragie se produisant pendant l'accouchement, telle que rétention placentaire, placenta praevia, etc., se produisant facilement par le flux sanguin de la glande pituitaire et de l'angiotrope hypophysaire, entraînant une nécrose hypophysaire ou une atrophie Connu sous le nom de syndrome de Sheehan, le taux dincidence annuel aux États-Unis est denviron 1 million sur 1. Le taux dincidence dans les pays en développement est élevé.Il peut également se produire dans les cas déclampsie, dembolie amniotique, de choc septique, etc. En outre, dans le cas de la coagulation intravasculaire disséminée, en raison d'une maladie vasculaire et d'un état d'hypercoagulabilité, les patients diabétiques sont plus sujets à un infarctus ischémique hypophysaire (phénomène de Houssay), les patients ont besoin de moins d'insuline, d'autres lésions vasculaires telles que Les maladies rhumatismales, la drépanocytose, lembolie du sinus caverneux et lanévrisme carotidien peuvent également être à lorigine de cette maladie.

Ces dernières années, il a été rapporté que l'inflammation hypophysaire auto-immune lymphocytaire compliquait la grossesse ou le post-partum et que les lésions se retrouvent souvent au scanner.La biopsie montre que la lésion est composée d'infiltration lymphocytaire et que l'inflammation hypophysaire lymphocytaire est provoquée par des lésions hypophysaires auto-immunes. Souvent accompagnés dautres maladies auto-immunes telles que la thyroïdite de Hashimoto (auto-immune) et latrophie de la muqueuse gastrique, des anticorps anti-cellules prolactine ont également été découverts chez certains patients, bien que seulement 30 cas dhypophyse lymphocytaire aient été rapportés. Inflammation, mais environ 7% des patients atteints d'autres maladies auto-immunes, il existe des anticorps de la prolactine dans le sérum, il n'est pas clair si la pituitite auto-immune est une cause fréquente d'hypopituitarisme «idiopathique» chez l'adulte.

2. Les tumeurs hypophysaires et hypothalamiques peuvent provoquer un hypopituitarisme, les plus fréquents chez l'adulte sont les adénomes chromophobes, les plus fréquents chez les enfants sont le craniopharyngiome, ainsi que d'autres tumeurs telles que le méningiome, le pin ectopique Les tumeurs glandulaires, les gliomes, etc., les gros adénomes hypophysaires peuvent provoquer une hypoxie hypophysaire en détruisant l'hypophyse, le noyau hypothalamique, le faisceau nerveux ou la veine porte, tandis que les microadénomes hypophysaires provoquent généralement une hyperfonction.

3. Une infection ou une maladie invasive peut endommager l'hypophyse de différentes manières, par exemple: abcès hypophysaire, syphilis, tuberculose peut détruire directement l'hypophyse, encéphalite, la méningite peut affecter la production d'hormone hypothalamique hypophysaire ou libérer l'hypophyse, L'hypopituitarisme peut également compliquer la leucémie, le lymphome, le xanthome, la sarcoïdose, etc.

4. La chirurgie, la radiothérapie, l'hypofonction hypophysaire traumatique cranio-cérébrale, peuvent également être les conséquences d'une résection thérapeutique de l'hypophyse, de tumeurs de l'hypophyse ou de rétinopathie diabétique, d'un cancer du sein métastatique, etc., après la résection thérapeutique de l'hypophyse, de l'hypophyse peut survenir Faible fonction.

En outre, lorsque la radiothérapie est pratiquée sur les tumeurs de la tête et du cou, si l'hypothalamus et l'hypophyse se trouvent sur le terrain, le dysfonctionnement de l'hypophyse peut se produire plusieurs années plus tard.Après la quantité habituelle de radiothérapie pour les tumeurs de l'hypophyse, de nombreux patients peuvent être retrouvés après un suivi à long terme. La fonction hypothalamique et hypophysaire est faible.

Chez les patients présentant une lésion cérébrale traumatique grave, une fracture de la tige pituitaire ou une interruption de la veine porte hypophysaire à la suite d'une fracture de la base du crâne peut être accompagnée d'un dysfonctionnement de l'hypophyse antérieure et postérieure.Pour ceux qui présentent une polyurie évidente après la lésion cérébrale traumatique et un coma persistant, considérez-le. La possibilité de nécrose hypophysaire concomitante, un petit nombre de patients survivant après un traumatisme, peut également survenir après un hypopituitarisme traumatique.

Prévention du syndrome de Sheen

Les cas de crise hypophysaire suspectés, les stupéfiants interdits ou utilisés tels que la morphine, les somnifères barbital, la chlorpromazine et d'autres inhibiteurs du système nerveux central et divers hypoglycémiants destinés à prévenir le coma, pour les troubles mentaux ou inconscients, devraient être renforcés Mesures de sécurité pour prévenir les accidents, fournir un régime alimentaire raisonnable et garantir la nutrition.

En renforçant les mesures préventives, il est possible de prévenir la dysfonction hypophysaire causée par certaines causes en améliorant le niveau de santé des femmes enceintes, afin de réduire l'hypofonction de l'hypogland due à la nécrose hypophysaire après l'accouchement, d'améliorer le niveau de chirurgie cérébrale et de radiothérapie. Aide à réduire le dysfonctionnement hypopituitary causé par ces facteurs.

Complications du syndrome de Sheen Complications Diabète diabète rétinopathie insipide

1. L'étiologie de la dysfonction hypophysaire diabétique, principalement la nécrose hypophysaire causée par une hémorragie postpartum, ou la nécrose hypophysaire d'abcès migrateur, la sarcoïdose impliquant l'hypophyse et l'infiltration hypophysaire du cancer, l'étiologie et les artères systémiques de nombreux cas Le durcissement implique l'hypophyse, provoquant une thrombose, des dommages vasculaires dans le diabète peut être la base de la maladie, manifestations cliniques en fonction de l'urgence de l'hypopituitarisme, peuvent être divisés en deux types:

(1) Type chronique: Il est manifeste que les patients diabétiques deviennent particulièrement sensibles à l'insuline pendant le traitement, sont sujets à l'hypoglycémie, réduisent le besoin en insuline et apparaissent progressivement diverses manifestations d'hypofonction hypophysaire.

(2) type aigu: l'hypofonction hypophysaire commence rapidement, en raison d'une hémorragie hypophysaire, d'un abcès hypophysaire et d'une nécrose aiguë, etc., en plus des symptômes causés par des lésions hypophysaires locales, souvent traduites par une disparition soudaine du diabète, de l'hypoglycémie et du coma .

La vasculopathie rétinienne peut être améliorée chez les patients diabétiques présentant un dysfonctionnement de l'hypophyse, lié à l'élimination de l'hormone de croissance, laquelle peut aggraver une maladie vasculaire diabétique; une résection hypophysaire peut donc être utilisée pour traiter la rétinopathie du diabète.

2. La chirurgie, la tumeur, linflammation, etc., dans lhypothalamus ou lhypophyse du diabète insipide peuvent provoquer à la fois un diabète insipide et un dysfonctionnement de lhypophyse, ainsi que des lésions vasculaires à lorigine de la nécrose hypophysaire postpartum et parfois même endommager lhypophyse supraoptique. Associée au diabète insipide, la dysfonction hypophysaire a un effet significatif sur létat du diabète insipide.Après la maladie, la polyurie est soulagée, la pression osmotique urinaire est également plus élevée, le débit de filtration glomérulaire du patient est réduit, le rein est concentré La fonction de dilution est limitée, la capacité d'évacuation de l'eau est affaiblie, le volume urinaire dépend de la quantité d'excrétion du soluté, la cause principale de ce phénomène est une carence en glucocorticoïdes, des glucocorticoïdes et un antagonisme de la vasopressine, mais le mode d'action Certaines personnes pensent que les glucocorticoïdes peuvent inhiber la sécrétion de vasopressine, alors que dautres pensent que les glucocorticoïdes peuvent agir sur les reins et empêcher le retour de leau dans le canal collecteur, ce qui signifie que lorsque les glucocorticoïdes manquent, la carence en vasopressine Le phénomène est également atténué et, en outre, lorsque les glucocorticoïdes et la thyroxine sont réduits, l'excrétion de soluté est réduite, ce qui contribue également à réduire la polyurie. Il convient de noter que, lorsque ces deux conditions sont combinées, les symptômes du diabète insipide saggravent après une supplémentation en glucocorticoïdes et que le besoin en vasopressine est accru. Pour les patients atteints de diabète insipide, si laffection est soulagée, envisager La possibilité d'hypopituitarisme.

3. Les patientes présentant un hypopituitarisme léger pendant la grossesse, en particulier après une supplémentation hormonale de la thyroïde, du cortex surrénalien et des gonades, peuvent être occasionnellement enceintes, ce qui peut être dû à un traitement par supplémentation hormonale, à un métabolisme amélioré. Le tissu hypophysaire a retrouvé certaines fonctions: pendant la grossesse, le placenta pouvant produire diverses hormones, le tissu hypophysaire peut également proliférer, ce qui permet daméliorer les performances de lhypophyse hypophysaire.Au moment de laccouchement, il convient daccorder une attention particulière à la crise. Lhormone corticosurrénale doit être complétée si nécessaire.Après laccouchement, lhypofonction hypophysaire peut être améliorée, mais elle peut reprendre son état initial, voire être aggravé.

4. Peut se compliquer d'infection, de crise hypophysaire et de coma, de crise hypophysaire, de traitement du coma: les patients hypoglycémiques utilisent une solution de glucose à 50%, par injection intraveineuse, suivie d'une solution à 10% de glucose 500 ml de cortisone hydrogénée à 100 ~ 200 mg par voie intraveineuse Infection, insuffisance circulatoire, hypotension, supplémentation de la quantité requise d'hydrocortisone glucose-sérum physiologique en état de choc, antibiotiques, perfusion intraveineuse de médicament de rappel, si nécessaire, transfusion sanguine, hypothermie doivent être conservés au chaud, application d'ammoniac triiodothyronique Acide, 25 ml à chaque fois, par voie intraveineuse, une fois toutes les 6 heures, tout en utilisant l'hydrocortisone 50 ~ 100 mg goutte-à-goutte intraveineux, application d'acide chlorhydrique d'hydrocortisone 100 ~ 150 mg goutte à goutte intraveineuse.

Symptômes du syndrome de Sheen Symptômes courants Faiblesse extrême après l'accouchement, perte de poils pubiens, frissons, fatigue, nécrose hypophysaire après l'accouchement, folie, inexpliquée, fièvre, convulsions, tête, vertiges, confusion

1. Nécrose hypophysaire postpartum: hémorragie due à une dystocie pendant l'accouchement, évanouissements, antécédents de choc ou infection pendant l'accouchement, les patientes sont extrêmement faibles après l'accouchement, les seins ne sont pas gonflés, aucune sécrétion de lait, peuvent présenter des symptômes d'hypoglycémie, la vitesse du pouls Moins d'urine, l'urée sanguine peut être augmentée, peut être compliquée par une pneumonie et d'autres infections, les conditions systémiques post-partum ne peuvent pas être restaurées, les règles ne sont plus, et apparaissent progressivement une dysfonction sexuelle et des symptômes d'insuffisance surrénale thyroïdienne.

Les tumeurs hypophysaires peuvent provoquer des maux de tête, une déficience visuelle et parfois un syndrome d'hypertension intracrânienne. Les symptômes suivants peuvent survenir lorsque les lésions impliquent l'hypothalamus:

(1) Anorexie mentale ou polyphagie, ou alternance entre les deux.

(2) augmentation de la quantité d'eau potable (due au diabète insipide ou à une polydipsie neurologique), peut également avoir soif ou pas (soif dans l'hypothalamus antérieur près du noyau supraoptique).

(3) souvent somnolent pendant le jour, insomnie la nuit.

(4) Fièvre inexpliquée ou basse température.

(5) perte de libido ou d'hyperactivité.

(6) dysfonctionnement du sphincter (constipation).

(7) métamorphose mentale.

(8) Épilepsie inter-cérébrale, convulsions.

(9) Sueur excessive ou pas de sueur.

(10) Cyanose des mains et des pieds (due à un dysfonctionnement vasomoteur).

(11) tachycardie, arythmie ou apport sanguin insuffisant aux artères coronaires (également dysfonctionnement vasomoteur).

(12) La capacité dactivité est faible, de sorte quils ne veulent pas être actifs. Les autres causes, quelles soient chirurgicales, traumatologiques, inflammatoires, etc., ont chacune leurs antécédents médicaux particuliers.

2. La performance de la dysfonction hypophysaire La gravité de la dysfonction hypophysaire est liée au degré de destruction de l'hypophyse.En général, la perte de tissu hypophysaire est de 95%, les manifestations cliniques sont sévères, la perte de 75% est modérée, la perte de 60% est Légère, une perte de 50% ou moins ne provoquera pas de symptôme de dysfonctionnement. Cependant, la relation ci-dessus n'est pas absolue, parfois l'hypophyse est presque complètement détruite et le déclin de la fonction endocrinienne de la patiente n'est pas très grave, ni même de nouveau enceinte, ni ne survit 30 ~ 40 ans.

Le phénomène de sécrétion insuffisante de diverses hormones dans l'hypophyse apparaît progressivement: généralement, les symptômes de la prolactine, de la gonadotrophine et du déficit en hormone de croissance se manifestent en premier lieu, suivis de l'hormone stimulant la thyroïde et enfin de l'hormone adrénocorticotrope, parfois les symptômes d'insuffisance surrénalienne peuvent apparaître tôt. Dans l'hypothyroïdie.

(1) Sécrétion insuffisante de prolactine: après l'accouchement, les seins ne sont pas gonflés et aucun lait n'est sécrété.

(2) Sécrétion insuffisante d'hormone de croissance: Chez l'adulte, elle est principalement sujette à l'hypoglycémie, car l'hormone de croissance a un effet de sucre dans le sang.

(3) Sécrétion insuffisante de gonadotrophine: chez les patientes, aménorrhée, perte de libido ou disparition, atrophie des seins et des organes génitaux, perte de fertilité, la différence entre l'aménorrhée et les femmes ménopausées en général n'est pas un trouble vasomoteur Par exemple, lors de bouffées vasomotrices paroxystiques du visage, les patients de sexe masculin ont présenté une détérioration sexuelle secondaire, telle que poils pubiens clairsemés, voix douce, sous-développement musculaire, augmentation de la graisse sous-cutanée, atrophie testiculaire, arrêt du développement du sperme, hypopigmentation scrotale, organes génitaux externes , rétrécissement de la prostate, perte de libido, impuissance, etc.

(4) Sécrétion insuffisante d'hormone stimulant la thyroïde: teint pâle, vieillissement facial, sourcils clairsemés, pilosité pubienne, perte de pilosité pubienne, peau sèche, maigre et atrophie ou dème, mais dème moins mucineux; expression indifférente, insensible , tonalité basse, déclin mental, frissons, parfois des illusions, troubles mentaux, même folie, ralentissement du rythme cardiaque, tension basse de l'ECG, peut apparaître vague plate, inversée, le cur ne se dilate pas, souvent rétréci, peut être Identification de l'hypothyroïdie primaire.

(5) Sécrétion insuffisante de l'hormone corticotrope: affecte principalement la sécrétion de glucocorticoïdes, réduction du cortisol, faiblesse du patient, fatigue, perte d'appétit, nausée et vomissements, douleur abdominale supérieure, perte de poids du cur, ralentissement du rythme cardiaque, ralentissement du rythme cardiaque, baisse de la pression cardiaque, diminution de la pression artérielle, intolérance Faim, sujettes aux hypoglycémies, résistance corporelle faible, sujettes aux infections, sujettes aux chocs après infection, coma, déficit en hormone corticosurrénalienne, les glucocorticoïdes sont les plus touchés, la sécrétion est significativement réduite et l'aldostérone minéralocorticoïde Les effets ne sont pas aussi graves que les glucocorticoïdes: à létat basal, il reste une certaine quantité (bien que moins que la normale) de sécrétion daldostérone et peut également préserver le sodium; lorsque lapport en sodium est réduit, le cortex surrénal peut encore augmenter la sécrétion daldostérone. La réponse, bien quelle ne soit pas aussi rapide que la normale, natteint pas des niveaux normaux; leffet des expectorations sodiques est légèrement pire que la normale, mais il existe toujours une certaine capacité des expectorations sodiques, de sorte que les patients atteints dhypopituitarisme, contrairement à la fonction surrénalienne primaire En cas d'hypotension, une grave perte de sodium est susceptible de se produire et, en raison du manque de cortisol, la capacité du patient à drainer l'eau est réduite. Ceci est lié au fait que les patients n'aiment généralement pas boire plus d'eau. Ils présentent souvent une hyponatrémie, en particulier lorsque l'état est aggravé ou ingéré. Après l'injection d'une quantité excessive d'eau, la cause est principalement due à un trouble du drainage rénal, à la rétention d'eau, à la dilution des fluides corporels et au sang. Si le sodium est trop faible, si lapport en sodium est réduit et / ou perdu, lhyponatrémie peut saggraver et provoquer une déshydratation.

(6) Sécrétion insuffisante d'hormone stimulant les mélanocytes: l'hormone stimulant les mélanocytes et l'hormone adrénocorticotrope ont pour effet de favoriser la pigmentation de la peau et, en raison de l'absence de ces deux hormones, sa couleur est claire même si elles sont exposées au soleil. La pigmentation de la peau ne sera pas approfondie et les parties les plus sombres des pigments normaux, tels que l'aréole, la couleur de la ligne médiane de l'abdomen deviendront plus prononcées.Peuvent patients peuvent présenter des taches brun foncé, des bords irréguliers, aucune caractéristique et des glandes surrénales chroniques. Il existe une différence significative dans la pigmentation de l'hypofonction corticale: il existe parfois une pigmentation jaune au bout des doigts, qui peut être liée au dépôt de carotène.

3. Crise hypophysaire Si le patient n'est pas diagnostiqué et traité à temps, et se développe à un stade ultérieur, la crise peut survenir en raison de diverses incitations, et il existe plusieurs types de symptômes cliniques: la crise hypophysaire.

(1) coma hypoglycémique: la cause peut être spontanée, c'est-à-dire avoir mangé trop peu ou ne pas manger, surtout en cas d'infection, ou être induite par l'insuline (pour le test de tolérance des îlots ou le traitement de l'appétit par l'insuline) Insuffisant) ou dû à une alimentation riche en glucose ou à une injection de grandes quantités de glucose, provoquant une hypoglycémie provoquée par une sécrétion endogène d'insuline, des patients atteints de cette maladie en raison d'un manque de cortisol, une réduction du stockage de glycogène, une diminution de l'hormone de croissance, une sensibilité accrue à l'insuline, En outre, la fonction thyroïdienne est réduite, l'absorption du glucose dans l'intestin est réduite, de sorte que la glycémie à jeun est basse en temps normal.Une fois la situation décrite ci-dessus, il est facile de provoquer une hypoglycémie et un coma. Ce type de coma est le plus fréquent et le patient est faible en cas d'hypoglycémie. Étourdissements, vertiges, transpiration, palpitations, pâles, peuvent avoir des maux de tête, vomissements, nausées, pression artérielle généralement basse, graves ne peuvent être mesurés, peuvent être irrités ou insensibles, les pupilles réfléchissent la lumière, réflexes disparaissent après l'hyperactivité initiale Le test d'AVC peut être positif et il peut y avoir une augmentation du tonus musculaire ou de la paralysie, des convulsions et un coma dans les cas graves.

(2) coma induit par une infection: patients atteints de cette maladie en raison de l'absence d'une variété d'hormones, principalement du manque d'hormone adrénocorticotrope et de cortisol, de sorte que la résistance du corps est faible, sujette à l'infection, à l'infection concomitante, à une forte fièvre, à une inconscience Coma, hypotension artérielle et état de choc, la plupart des pertes de conscience causées par une infection apparaissent progressivement, la température corporelle peut atteindre 39 à 40 ° C, le pouls n'augmente souvent pas en conséquence, la pression artérielle est réduite en conséquence, la pression artérielle systolique est souvent inférieure à 80 à 90 mmHg. Un choc est survenu.

(3) sédation, coma sous anesthésie: le patient est très sensible à la sédation et à lanesthésie.La dose couramment utilisée peut provoquer une somnolence prolongée du patient, voire un coma, pentobarbital sodique ou thiopental, morphine, Le phénobarbital et la mépéridine peuvent provoquer le coma et une léthargie à long terme peuvent également survenir après l'administration d'une dose thérapeutique générale de chlorpromazine (orale ou intramusculaire).

(4) coma de perte de sodium: la perte de sodium causée par des troubles gastro-intestinaux, une intervention chirurgicale, une infection, etc., peut provoquer une crise telle que l'insuffisance surrénalienne primaire, ce type de coma de crise est particulièrement important en cas d'insuffisance circulatoire périphérique Il est à noter que l'excrétion de sodium peut être augmentée chez les patients atteints de cette maladie au cours des premiers jours suivant le début de l'application de corticostéroïdes, probablement parce que le taux de filtration glomérulaire est très faible et qu'il a été amélioré après le traitement. Moins d'une semaine après le traitement au cortisol, la patiente entrait dans le coma avec un solde négatif en sodium important. En outre, lorsque la préparation thyroïdienne était utilisée seule, en particulier lorsque la posologie était trop grande, le corps avait davantage besoin d'hormone corticosurrénalienne en raison d'une augmentation du taux métabolique. L'augmentation de la quantité, le manque d'hormone corticosurrénalienne est plus grave, en revanche, les préparations thyroïdiennes dans l'hypothyroïdie ont favorisé l'excrétion du soluté, entraînant une perte d'eau, une perte de sodium.

(5) Coma toxique dans leau: le patient souffre dun trouble du drainage. Lorsque leau est trop abondante, une rétention deau peut se produire, le liquide extracellulaire est dilué pour provoquer un état hypotonique, puis leau pénètre dans la cellule et leau introduite contient trop deau et les cellules sont gonflées. Le métabolisme et le dysfonctionnement des cellules, un excès deau dans les cellules nerveuses, peuvent provoquer une série de symptômes neurologiques; cette situation peut être spontanée, elle peut aussi être provoquée par un test diurétique dans leau, en particulier la concentration initiale de sodium dans le sang du patient Il est donc plus probable que le taux de sodium dans le sang soit mesuré avant le test de l'eau. Les signes cliniques d'intoxication à l'eau sont les suivants: faiblesse, léthargie, perte d'appétit, vomissements, trouble mental, convulsions et enfin tomber dans le coma. Ce type de coma est différent de la crise provoquée par la perte de sel. Le patient ne présente aucun signe de déshydratation mais peut entraîner dème et prise de poids. S'il n'y a pas de perte apparente de sodium, la circulation sanguine reste normale, le volume sanguin diminue, la concentration en sodium sérique diminue et le potassium diminue. Normal ou réduit, généralement pas d'acidose ni d'azotémie.

(6) hypothermie coma: certains patients se sentent ambigus en hiver; exposés au froid, peuvent provoquer le coma ou prolonger la survenue du coma, cette crise survient souvent en hiver, se manifeste lentement, pénètre progressivement Coma, la température corporelle est très basse, en utilisant un thermomètre ordinaire pour mesurer la température ne monte pas, vous devez utiliser le thermomètre utilisé dans le laboratoire pour mesurer la température rectale, pour connaître sa température basse, peut être aussi bas que 30 ° C.

(7) coma après résection hypophysaire: après résection hypophysaire pour tumeur hypophysaire ou cancer du sein métastatique, rétinopathie diabétique sévère, etc., les patients peuvent développer un coma, les patients présentant un dysfonctionnement hypophysaire avant la chirurgie, plus enclins à la résection hypophysaire Le coma postopératoire peut perturber la conscience en raison d'une blessure locale ou de l'hypofonction des glandes endocrines, en particulier de l'insuffisance surrénalienne préopératoire, ne peut tolérer une stimulation grave provoquée par une chirurgie ou un métabolisme de l'eau et des électrolytes avant et après la chirurgie Trouble, le patient ne peut pas récupérer après la chirurgie, est dans un état de léthargie ou de coma, peut durer plusieurs jours voire plusieurs mois, une incontinence, peut encore répondre à une stimulation douloureuse, se réveille parfois de manière temporaire, retient sa réflexion et son réflexe de succion disparaît, Le pouls et la pression artérielle peuvent être normaux ou légèrement inférieurs, la température corporelle peut être élevée ou faible ou normale, et la glycémie et le sodium sanguin peuvent être normaux ou légèrement inférieurs.

(8) apoplexie hypophysaire: apparition rapide, maux de tête, vertiges, vomissements, puis dans le coma, en raison d'une hémorragie aiguë de la tumeur hypophysaire, de l'hypothalamie et d'autres centres de vie compressés, apparition d'un coma hypofonctionnel hypophysaire, La raison principale en est le désordre métabolique causé par le manque de diverses hormones.Le maintien de la conscience dépend de l'intégrité de certains centres nerveux dans le cortex cérébral, le thalamus, l'hypothalamus et la structure réticulaire médio-cérébrale. S'il existe un trouble dans le métabolisme des cellules nerveuses dans ces centres de conscience, la confusion ou la perte de conscience se produit et le maintien du métabolisme neuronal normal dépend principalement de l'oxydation du glucose et du glutamate sous la catalyse de certaines enzymes. Les patients atteints d'hypopituitarisme présentent des modifications biochimiques, telles qu'une hypoglycémie, une hyponatrémie et parfois des traumatismes, une compression ou un dème, qui empêchent l'apport en oxygène et en nutriments aux centres nerveux susmentionnés, ce qui peut entraîner une déficience en hormones du cortex surrénal et en thyroxine. Le métabolisme des cellules neuronales est perturbé et le coma est plus fréquent lors de la réduction sévère de la fonction des glandes endocrines périphériques. Chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne, la fonction corticale surrénale ne peut répondre qu'aux besoins des patients dont l'état métabolique est très bas.Une fois qu'une stimulation grave se produit, une insuffisance surrénalienne se produit.Les hormones du cortex surrénalien sont les plus efficaces pour traiter les patients souffrant de coma. Bien, après que le patient ait reçu un traitement hormonal substitutif de la corticosurrénale, lincidence du coma a été significativement réduite.

Syndrome de Sheen

Examen de laboratoire

(1) La détection d'hormones hypophysaires diminuait GH, FSH, LH, ACTH, PRL.

(2) Test d'hormone thyroïdienne TT3, TT4, T3, T4, TSH diminué.

(3) cortisol dans le sang pour le test d'hormone surrénalienne, diminution du cortisol dans l'urine, diminution de la glycémie à jeun.

(4) La détection des hormones sexuelles a diminué l'strogène, la progestérone et la testostérone.

(5) La routine sanguine comporte souvent de lhémoglobine, une réduction du nombre de globules rouges et un déclin de lhématocrite.

(6) Les tests immunologiques nont pas confirmé que lapparition du syndrome de Sheehan était liée à lauto-immunité, mais elle indique que le test sanguin du patient est négatif pour les anticorps hypophysaires et négatif pour les anticorps hypophysaires.

2. Examen d'imagerie

L'échographie a révélé une atrophie utérine, un petit ovaire, aucun développement folliculaire et aucune ovulation. La tomographie et l'IRM du cerveau ont montré que l'atrophie hypophysaire est devenue plus petite et l'IRM a montré que 83% des patients avaient une image hypophysaire nettement plus petite, mais la densité était significativement réduite, même dans la région de Sellar. On l'appelle "selle vide".

Diagnostic et identification du syndrome de Sheen

Critères de diagnostic

Caractéristiques cliniques

(1) Il existe de multiples syndromes d'hypogonadisme cible endocriniens, chacun pouvant exister seul ou simultanément (en fonction de l'étendue et de l'étendue des dommages hypophysaires).

Syndrome de sécrétion insuffisante 1FSH, LH et PRL: post-partum pas de lait, atrophie mammaire, aménorrhée, apparition précoce de la maladie, pilosité fréquente, mâle impuissant, perte de libido ou disparition, atrophie génitale féminine, soft testiculaire masculin Zoom arrière.

Syndrome d'insuffisance de sécrétion 2TSH: en tant que manifestations cliniques de l'hypothyroïdie primitive, mais généralement plus légères, les taux sériques de TSH ont diminué en tant que principal point d'identification.

Syndrome d'insuffisance de sécrétion 3ACTH: tout comme l'insuffisance surrénalienne primaire, souvent la fatigue, l'anorexie, la perte de poids, mais le teint de la peau est léger, le taux sérique d'ACTH est normal ou réduit en tant que point d'identification.

(2) poser des questions sur les antécédents médicaux liés à la cause, faites attention aux signes associés, tels que les tumeurs hypophysaires, ont souvent des changements de la vision, du champ visuel.

(3) Ces patients peuvent être classés en hypoglycémie, insuffisance circulatoire, basse température, eau due à une infection, traumatisme, chirurgie, excès deau potable, malnutrition, sédatifs ou insuline, rhume, vomissements, diarrhée, etc. Type d'empoisonnement.

2. Vérifier

(1) routine sanguine, électrolytes sanguins, mesure de la glycémie: le coma de dysfonctionnement hypophysaire peut être confondu avec une thrombose cérébrale en raison de lémergence progressive du coma, une diagnostique erronée comme une méningite due à une raideur de la nuque, une erreur diagnostiquée comme une épilepsie due à des convulsions, en raison de Le pouls est lent et diagnostiqué à tort comme un syndrome ischémique cérébral cardiogénique (syndrome A-S), à tort comme un coma diabétique en raison d'une cétonurie induite par la faim. Il a été diagnostiqué à tort comme un empoisonnement anesthésique en raison de la prise d'un anesthésique. Les patients qui ne connaissent pas bien la cause du coma doivent faire preuve de vigilance, en tenant compte de la possibilité d'hypopituitarisme, et établir des antécédents médicaux détaillés ainsi qu'un examen approfondi.

(2) Détermination des hormones hypophysaires et des glandes cibles.

(3) Si nécessaire, effectuez des tests de la réserve hypophysaire, tels que stimulation de l'hormone de croissance (GH), de la prolactine (PRL), du test d'hypoglycémie (insuline) (contrôle du glucose sanguin), de l'hormone de libération de l'hormone lutéinisante (LHRH). Test d'excitation, test d'excitation TRH.

(4) les lésions soupçonnées, peuvent être utilisés pour l'examen du fond d'il, l'examen du champ visuel, la tête positive, la position latérale, le scanner, l'examen de résonance magnétique.

Diagnostic différentiel

1. Anorexie mentale Les patients anorexiques ont une perte de poids, une aménorrhée, des troubles neurologiques et la malnutrition peuvent affecter la fonction hypophysaire, certains symptômes s'apparentant à un dysfonctionnement hypophysaire, mais les caractéristiques de cette maladie sont pour la plupart âgées d'environ 20 ans et ont une stimulation mentale. Histoire, sa perte de poids est plus lourde que le dysfonctionnement de l'hypophyse, alors que la crinière, les poils pubiens ne tombent souvent pas, les 17-cétostéroïdes dans l'urine et les 17-hydroxycorticostéroïdes dans l'urine sont normaux ou seulement légèrement réduits.

2. Hypothyroïdie primaire L'hypothyroïdie primaire, en plus de la fonction thyroïdienne, d'autres fonctions de la glande endocrine peuvent également être faibles, donc peuvent être confondues avec l'hypofonction hypophysaire, l'identification des deux est primordiale L'dème viscéral de l'hypothyroïdie est plus évident, la concentration de cholestérol dans le sang est plus évident, le cur a tendance à se dilater, le test de stimulation de la TSH: l'hypothyroïdie primitive Les patients Thalamic ont une réponse retardée, la valeur la plus précieuse étant la détermination de lhormone stimulante de la thyroïde dans le plasma, qui est élevée dans lhypothyroïdie primitive et indétectable dans lhypopituitarisme.

3. Insuffisance surrénalienne chronique Lidentification de linsuffisance surrénale chronique et de lhypofonction hypophysaire est la suivante: le premier a une peau typique, une pigmentation muqueuse, une atrophie sexuelle et une hypothyroïdie ne sont pas évidents, sur la glande surrénale Les corticostéroïdes ne répondent pas et la perte de sodium est plus grave.

4. Glandes endocrines multiples auto-immunes chez ce patient, il existe une variété de dysfonctionnements des glandes endocrines, mais la cause n'est pas due à un dysfonctionnement hypophysaire, mais en raison d'un dysfonctionnement glandulaire principal endocrinien primaire, et de l'hypophyse Lidentification du dysfonctionnement repose principalement sur le test excitateur hormone adrénocorticotrope et stimulant de la thyroïde, dans lequel il nya pas de réponse et dans lhypofonction hypophysaire, il se produit souvent une réponse retardée.

5. La maladie de l'émaciation chronique peut être associée à une perte de poids, à la fatigue, à un dysfonctionnement sexuel, à un déficit en 17 cétostéroïdes urinaires, à une malnutrition sévère et même à une hypofonction secondaire de la glande pituitaire. Récupérer progressivement.

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