Maladie rénale kystique

Introduction à la néphropathie kystique La maladie de Cystidney (cystickidneydisease) se réfère à une maladie de rein kystique dans laquelle un ou plusieurs fluides sont présents dans le tissu rénal. Ces dernières années, le diagnostic de la néphropathie kystique, que lon pensait rare dans le passé, a beaucoup progressé. Il sest avéré quil sagissait désormais dun groupe de maladies très courant. Par exemple, les ultrasons en mode B peuvent détecter des kystes de 0,5 à 1 cm de diamètre, alors que la tomodensitométrie peut détecter des kystes de 0,3 à 0,5 cm. Le soi-disant kyste de la néphropathie kystique n'est pas un kyste fermé, mais une expansion segmentaire de la paroi tubulaire des tubules rénaux, dont la plupart sont en communication avec de petites lumières. La classification de la maladie cystique du rein est caractérisée par une grande variété de maladies cystiques du rein, de causes différentes et de pronostics différents. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,006% - 0,007% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: calculs rénaux, hypertension, infection des voies urinaires, maladie kystique médullaire rénale, cataracte, dégénérescence maculaire, myopie, nystagmus

Cause de la néphropathie kystique

(1) Causes de la maladie

1. La maladie polykystique des reins est due à la suppression du gène, qui consiste souvent en une délétion du gène du chromosome 16. Parfois, le gène du chromosome 4 est supprimé et le taux de pénétration est de 100%. Une suppression chromosomique monoparentale donnera à ses enfants 50% de chances d'hériter de la maladie. .

La preuve relative à l'hérédité est que Buck et ses collaborateurs ont déclaré que huit frères et soeurs, dont six étaient des kystes rénaux, dont le père et l'oncle étaient morts d'urémie et cinq d'entre eux avaient une maladie rénale dans la génération suivante; Brasck et al. Une maladie polykystique des reins a été signalée dans 4 familles dune famille; Reason et al. Ont rapporté que les jumeaux étaient atteints de cette maladie et Crawford a indiqué que 17 familles sur 40 étaient atteintes de polykystose rénale.

La maladie est bilatérale à hauteur de 70% à 90%, sur les 62 cas rapportés par Lejars, seuls 3 cas sont unilatéraux; Oickinson a signalé un rapport unilatéral sur bilatéral de 1:26; voir le volume du rein polykystique dans l'examen général de l'échantillon. Comparé aux reins normaux, il est plus de 2 à 3 fois plus grand.Il a été rapporté qu'un cas de poids bilatéral des reins polykystiques était de 14436 g, Schacht a rapporté qu'un rein kystique valait 7248g et que l'apparition des reins polykystiques était des nodules cystiques irréguliers. Voir d'innombrables kystes de différentes tailles dans une forme en nid d'abeille.

Le kyste rénal polykystique de type infantile (type Potter I) est la taille de l'aiguille; entre les kystes, le tissu rénal est très petit; lorsque le kyste est agrandi, le parenchyme rénal est atrophié en raison de la compression, de sorte que la médulla et le cortex sont incomplets, le kyste Il contient du mucus jaune brun, un liquide purulent ou sanglant, etc. Le kyste et le pelvis rénal ne sont pas reliés l'un à l'autre, le tissu rénal normal est extrêmement riche en kystes chez l'adulte et peut être connecté au pelvis rénal (le type adulte est de type Potter III), Kasper et al. Maladie polykystique des reins de type II, principalement du rein gauche, généralement sans symptôme clinique, mais aussi obstruction ou atétrie urétéropelvienne, tandis que les deux autres types de bassins du rein et de luretère sont souvent rétrécis en raison de la compression, mais ne sont pas obstrués; Les parois artérielles présentent également des signes d'oppression importante.La paroi kystique est composée de cellules épithéliales cubiques ayant une fonction de sécrétion. Il existe de nombreuses petites artères sous-jacentes qui peuvent provoquer une hématurie en raison d'une pression accrue et d'une rupture.

2. La maladie cystique simple du rein est une maladie clinique courante dont l'incidence augmente chez les personnes de plus de 50 ans. La cause en est inconnue.

3. La maladie kystique médullaire rénale est associée à une maladie génétique autosomique récessive ou à une transmission autosomique dominante et il existe d'autres facteurs inconnus.

(deux) pathogenèse

Rein polykystique

Hilde-brand et al. Estiment que la polykystose rénale peut être causée par lexpansion de la capsule de Bowman ou par lexpansion du tubule rénal, un glomérule développé à partir du germe du rein postérieur. La communication avec le tube collecteur développé par le tube de Wolffian est obstruée; Bialestack suggère que certains kystes sont des néphrons anormalement hypertrophiés, appelés unités rénales géantes, et certains sont considérés comme excréteurs, Bricker et al. L'analyse chimique du liquide dans le kyste a prouvé que les composants qu'il contenait étaient proches de l'urine: Norris et ses collaborateurs ont estimé que de nombreux néphrons temporaires ne pouvaient pas être atrophiés normalement et que certains étaient localement rétrécis et segmentés, formant ainsi des tailles différentes. Kyste; Hepler et ses collaborateurs croient que la circulation sanguine du rein n'est pas normale, ce qui entraîne une dégénérescence du parenchyme rénal; Hidd-Brant pense que la sécrétion (dérivée du tissu rénal et de certains glomérules) et excrétrice (du rein) Le tube collecteur des bourgeons urétéraux, du bassinet du rein, etc.) perdent le contact les uns avec les autres au cours du développement, la partie sécrétoire devient une extrémité aveugle et ses sécrétions ne sont pas évacuées, de sorte que la plupart des kystes se forment, d'autres pensent qu'il s'agit d'une machine Des facteurs tels que l'inflammation locale causée par l'obstruction des canaux excréteurs de fibre de période foetale, ou à cause de l'obstruction du tube et des sels de calcium insolubles, de sorte que des résultats médiocres de l'urine causées par la dilatation tubulaire rénale, il y a deux états pourraient expliquer certains phénomènes cliniques suivants:

(1) Lambert à travers la section continue du rein, étude détaillée des nourrissons et des adultes atteints de reins kystiques, a souligné que les kystes polykystiques du rein ont trois formes et sources: 1 kyste glomérulaire, 2 kyste tubulaire, 3 kyste de drainage, kyste Le mur est tapissé de cellules cuboïdes ou plates. Les fibres interstitielles sont riches en tissu conjonctif, la moelle épinière et le cortex sont incomplets et la majeure partie du néphron normal disparaît. Il a trouvé tous les kystes dans le rein kystique du bébé qui sont connectés aux tubules rénaux. La fonction des petits tubules n'est pas connectée, le néphron kystique n'a pas de fonction; le rein adulte, en plus des types de kystes ci-dessus, alors que certains kystes ont leur propre fonction: tubules rénaux et pelvis rénal, tissu rénal normal entre les kystes. Activités extrêmement riches et fonctionnelles, si tôt sans symptômes cliniques, même lorsque le tissu rénal adjacent est comprimé et que l'atrophie peut rester fonctionnelle jusqu'à ce que le kyste continue à augmenter, lorsque l'atrophie rénale se produit, la fonction rénale diminue et meurt Cependant, il n'y a toujours pas d'explication appropriée pour la cause.

(2) Dammin pense que le système glandulaire présente une formation excessive de cellules épithéliales canalaires au cours du développement embryonnaire normal Au cours de la période de développement, les cellules épithéliales glandulaires dégénèrent, se digèrent et disparaissent, et le stade initial de la dégénérescence consiste à compléter le tube épithélial. Segmentation, si le segment est isolé sans retrait, le kyste est formé, cest-à-dire lexpansion segmentaire de lextrémité proximale du tubule rénal dans le kyste rénal, qui est toujours liée au filtrat glomérulaire, qui est considéré comme lovaire et luretère du rein postérieur. La théorie selon laquelle les bourgeons ftaux ne peuvent pas être reliés va au contraire et peut expliquer que la maladie polykystique des reins peut avoir de multiples maladies kystiques du foie, de la rate, du pancréas et même des ovaires, de l'utérus et de la vessie.

2. La pathogenèse du kyste rénal simple peut être le diverticule tubulaire formé après-demain.

3. Maladie kystique médullaire rénale La pathogenèse de cette maladie n'est pas claire et peut être une cavité du sac kystique formée par l'expansion du canal collecteur en forme de sac.

Prévention de la néphropathie kystique

Comme il n'existe pas de traitement efficace pour les patients atteints de néphropathie kystique, la prévention et le traitement des complications rénales ainsi que le maintien de la fonction rénale sont les principaux objectifs préventifs.Les patients atteints de cette maladie doivent éviter les activités de contact étroit, en particulier les collisions et les compressions, afin de prévenir la rupture du kyste.

Les patients atteints de cette maladie sont sujets à l'hypertension artérielle, aux infections des voies urinaires, aux calculs urinaires, en particulier aux femmes, tels que la pyélonéphrite ou l'infection du kyste, aux douleurs rénales augmentées avec une fièvre évidente, l'hématurie et la pyurie, des cas graves pouvant entraîner une septicémie des voies urinaires Il est nécessaire de mettre en place un traitement symptomatique et de soutien actif, de contrôler l'hypertension artérielle, de prévenir les infections des voies urinaires, de prévenir et de traiter les complications telles que les calculs rénaux et de prolonger la survie normale du patient.

Néphropathie kystique Complications Calculs rénaux Hypertension Infection des voies urinaires Maladie kystique rénale Cataracte Dégénérescence maculaire de la cataracte Myopie nystagmus

1. Complications majeures de la polykystose rénale:

(1) Calculs rénaux: La lombalgie de cette maladie est généralement une douleur sourde, une colique accompagnée dune hématurie accompagnée dune hématurie macroscopique.

(2) Kystes multiples dans dautres organes: environ 50% des patients atteints de MPKA détectés à lâge moyen sont atteints dune hépatopathie polykystique, dont environ 70% après 60 ans. On considère généralement quil est plus lent à se développer et que le nombre de reins kystiques augmente environ 10 ans plus tard. Il se forme par le développement des voies biliaires labyrinthiques, de kystes qui compliquent également le pancréas et les ovaires, ainsi que le taux de diverticules coliques élevés.

(3) anévrisme de l'artère cérébrale: 10 à 40% des patients atteints de cet hémangiome sont souvent dus à une rupture d'hémangiome, à un examen approfondi de l'hémorragie cérébrale, ainsi qu'à un anévrisme de l'aorte thoracique et à une maladie valvulaire cardiaque (telle qu'une insuffisance valvulaire) Et le prolapsus) est également plus commun, dans la maladie infantile polykystique des reins, peut être associée à l'hypertension portale et à la dysplasie alvéolaire.

(4) complications telles que l'hypertension ou les infections répétées des voies urinaires.

2. Les principales complications d'un rein kystique unique sont principalement dues à des kystes situés dans l'artère rénale à la porte du rein, ce qui entraîne une augmentation de la rénine plasmatique pouvant entraîner une hypertension ou une infection secondaire de l'obstruction rénale du pelvis.

3. Complications de la maladie kystique médullaire rénale:

(1) Rein éponge médullaire Les principales complications sont les calculs rénaux et les infections rénales.

(2) En plus des lésions rénales dans la maladie kystique médullaire pelvienne rénale juvénile, les patients ou les membres de leur famille présentent des complications courantes telles que rétinite pigmentaire, cataracte, dégénérescence maculaire, myopie ou nystagmus.

Symptômes de la néphropathie kystique Symptômes communs Corticostéroïdes Augmentation de la polyurie Hyponatrémie Convulsions Boire des globules blancs Protéinurie urinaire Douleur sourde

1. Les manifestations cliniques de la maladie polykystique du rein

La taille et la forme des reins sont normales ou légèrement plus grandes lorsque la maladie est jeune. Le nombre et la taille des kystes augmentent progressivement avec l'âge. Dans la plupart des cas, le volume des reins augmente considérablement jusqu'à 40 à 50 ans et les symptômes se manifestent principalement. Hypertrophie rénale latérale, douleur dans la région rénale, hématurie et hypertension.

(1) Augmentation de la taille des reins: Les lésions rénales des deux côtés sont asymétriques et de taille différente: au stade avancé, les deux reins peuvent occuper tout labdomen et il existe de nombreux kystes à la surface du rein, ce qui rend la forme du rein irrégulière, inégale et dure.

(2) Douleur au niveau des reins: cest un symptôme important, souvent une pression ou une douleur sourde dans le bas du dos, une douleur intense, parfois abdominale, qui peut être aggravée par une activité physique, la durée de la marche est trop longue, sédentaire, etc., et soulagée après le repos au lit. Lhémorragie intrarénale, le mouvement des calculs ou linfection sont également la cause de douleurs aiguës et soudaines.

(3) Hématurie: environ la moitié des patients présentent une hématurie microscopique pouvant entraîner une hématurie macroscopique paroxystique, provoquée par une rupture de la paroi du kyste. Lorsque l'hémorragie est fréquente, des caillots sanguins peuvent provoquer des coliques par l'uretère. La quantité de protéines dans l'urine est faible, ne dépassant généralement pas 1,0 g / jour, une pyurie dans l'infection du rein, une hématurie accrue, des lombalgies accompagnées de fièvre.

(4) Hypertension artérielle: manifestation courante de la PKRAD, environ la moitié de lhypertension artérielle survient avant laugmentation du taux de créatinine sérique, ce qui est lié à la compression kystique des tissus environnants et à lactivation du système rénine-angiotensine-aldostérone.Pendant près de 10 ans, Graham PC Torre V et Chapman AB ont confirmé la présence de tissus normaux dans le rein de la maladie: les kystes sont adjacents aux cellules épithéliales interstitielles et kystiques, la pigmentation de la rénine est augmentée et la sécrétion de rénine est étroitement liée à la croissance des kystes et à l'apparition d'une hypertension, en d'autres termes: Chez les patients hypertendus, les kystes se développent plus rapidement et peuvent affecter directement le pronostic.

(5) Insuffisance rénale: la dysfonction rénale survient tôt ou tard dans cette maladie. Dans certains cas, l'insuffisance rénale survient à l'adolescence. Généralement, il y a peu de dysfonctionnement rénal avant l'âge de 40 ans. Environ 70% conservent la fonction rénale à l'âge de 70 ans, mais l'hypertension Le processus de développement d'une insuffisance rénale est considérablement raccourci et certains patients peuvent toujours conserver leur fonction rénale à 80 ans.

(6) Maladie polykystique du foie: environ la moitié des patients atteints de PKRAD découverts à l'âge moyen sont atteints d'une maladie polykystique du foie, environ 70% après 60 ans. On considère généralement que son développement est lent et que le rein kystique est environ 10 ans plus tard, son kyste est perdu par Les voies biliaires sont dilatées, de plus, des kystes peuvent apparaître dans le pancréas et les ovaires, et le diverticule colique a un taux de concomitance plus élevé.

7) anévrisme de l'artère cérébrale: 10 à 40% des patients atteints de cet hémangiome sont souvent dus à une rupture d'hémangiome, à un examen approfondi de l'hémorragie cérébrale, ainsi qu'à un anévrisme de l'aorte thoracique et à une cardiopathie valvulaire (telle qu'une insuffisance valvulaire) Et le prolapsus) est également plus commun.

Une insuffisance rénale polykystique chez ladulte se développe généralement vers le début de lâge adulte, souvent avec une hématurie, une hypertension ou une insuffisance rénale. La palpation abdominale peut révéler une maladie rénale polykystique importante, la fonction rénale est principalement évolutive, une hypertension, une obstruction La pyélonéphrite est une cause importante de dysfonctionnement rénal accéléré: une insuffisance rénale polykystique autosomique récessive (nouveau-né) survient dans la petite enfance, elle est cliniquement rare, surtout dans la petite enfance et très peu de personnes atteintes d'une maladie bénigne peuvent vivre jusqu'à l'âge adulte.

Le degré d'anémie dans cette maladie est souvent plus léger que celui d'une urémie causée par d'autres causes, car le kyste du rein peut généralement produire de l'érythropoïétine.

2. Kyste rénal simple

Souvent à lâge adulte, généralement sans symptômes cliniques, naffectant pas la fonction rénale, et occasionnellement en raison dune hématurie, la grande majorité des patients subissent accidentellement une échographie en mode B ou un examen par tomodensitométrie, lexamen de lurine est normal, lhématurie est rare, telle que L'hématurie a trois possibilités: 1 coexistence de tumeurs malignes, 2 causées par une infection des voies urinaires, 3 kystes en rupture et souvent accompagnées de douleurs au niveau des reins.

Lorsque le kyste est volumineux, il peut également être douloureux ou gênant pour le rein: de gros kystes (> 5 cm de diamètre) peuvent comprimer le tissu rénal normal environnant, réduire le flux sanguin local, augmenter la sécrétion de rénine et développer une hypertension, mais des tests de la fonction rénale sont généralement effectués. Dans la plage normale.

La tâche principale des cliniciens consiste à distinguer les autres types de maladies kystiques rénales, en particulier à exclure les tumeurs kystiques. La question de savoir si de simples kystes rénaux peuvent causer lhématurie reste controversée. Certains chercheurs pensent que lhématurie des patients atteints de cette maladie peut être causée par Causée par d'autres maladies concomitantes, chez quelques patients atteints de kystes rénaux simples, une hypertension artérielle rénine élevée est provoquée par des kystes situés au niveau du hile rénal.

3. Les manifestations cliniques de la maladie kystique médullaire rénale sont les suivantes

(1) Rein éponge médullaire: cette maladie est présente à la naissance, mais asymptomatique, examen de lurine et fonction rénale normale, ses manifestations cliniques sont principalement causées par des complications, telles que des calculs rénaux et une infection rénale, Souvent, en raison de coliques aiguës, d'hématurie, d'irritation des voies urinaires, de pyurie, etc., un examen plus approfondi a révélé cette maladie, des lésions kystiques peuvent survenir dans une large gamme de concentrations et d'acidification de l'urine, une augmentation de l'excrétion de calcium dans l'urine, un bon pronostic, une insuffisance rénale rare .

La plupart des patients étaient diagnostiqués par le PIV et, comme la moitié des patients avaient des calculs rénaux, un faisceau de calculs disposés radialement dans la région du mamelon se trouvait sur la radiographie abdominale.L'agent de contraste pénétrait dans le sac du mamelon en formant un motif en rose et le bassin du rein était souvent plus grand. La largeur du rein est normale ou légèrement augmentée.

(2) Complexe de la maladie kystique médullaire juvénile: la plupart des maladies touchent des enfants ou des adolescents et, cliniquement, la fonction d'enrichissement urinaire apparaît avant l'insuffisance rénale, la polydipsie, etc. La consommation d'alcool, la polyurie et l'énurésie sont des manifestations précoces caractéristiques, l'urine peut être anormale sauf hypotonique, retard de croissance, accompagnée d'anémie, de rétention rénale médiocre, souvent d'hyponatrémie et d'hypovolémie, urine L'excrétion accrue de calcium, entraînant une hypocalcémie et des convulsions des mains et des pieds, une hyperparathyroïdie secondaire et une ostéodystrophie rénale, évolue progressivement vers une insuffisance rénale 5 à 10 ans après le début.

Ce type de maladie est une cause fréquente d'insuffisance rénale terminale chez les enfants et les adolescents, qu'il s'agisse d'un groupe d'affections articulaires, ou de patients atteints de rétinite pigmentaire, de dégénérescence maculaire, de myopie ou de nystagmus. La maladie kystique médullaire est autosomique dominante et les modifications pathologiques des quatre types de reins sont similaires, caractérisées par une atrophie tubulaire, une fibrose interstitielle, une sclérose glomérulaire et un petit kyste interstitiel.

Examen de la néphropathie kystique

1. Rein polykystique: le test urinaire présente souvent une pyurie (94%), une hématurie (43%), une protéinurie (93%), une urine tubulaire (11%), une gravité spécifique de lurine inférieure à 1,010 représentant 40%, avec une pyurie La culture d'urine peut être trouvée dans Escherichia coli, etc., et une dysfonction rénale se produit souvent à un stade avancé.

2. Rein kystique unique: le test urinaire peut présenter une pyurie et une hématurie, mais généralement aucune insuffisance rénale.

3. Maladie kystique médullaire rénale: l'examen urinaire a souvent une diminution de la densité spécifique de l'urine, inférieure à 1,010, pus, hématurie, protéinurie, urine tubulaire, dysfonctionnement rénal tardif, azote uréique du sang, taux de créatinine élevé .

4. rein polykystique

(1) Modifications physiopathologiques de la polykystose rénale: La maladie est généralement affectée par les deux reins et est rarement altérée unilatéralement.Le poids dun rein unique chez un adulte normal est denviron 150 g. Dans la polykystose rénale adulte asymptomatique, le poids dun seul rein polykystique La moyenne est de 256 g; chez les patients atteints de polykystose rénale adulte symptomatique, le poids moyen dun rein polykystique unique est de 465 g. Dans la maladie rénale polykystique adulte, les kystes diffus sont fréquents dans le rein, quelle que soit la taille du cortex rénal et de la médulla. Les kystes, qui ont la forme dune grappe de raisin, les cellules épithéliales kystiques présentent une hyperplasie localisée, une formation de polypoïdes, une prolifération anormale de matrice extracellulaire, des kystes formés par un bombement du tubule proximal, des composants de liquide kystique tels que le plasma, des kystes formés par des tubes distaux, un fluide kystique Teneur moyenne en sodium, faible teneur en chlore et concentration élevée d'urée et de créatinine Chez les patients atteints d'insuffisance rénale polykystique symptomatique, avec l'augmentation de l'âge, le nombre de kystes augmente, la cavité kystique augmente et son diamètre est compris entre 2 et 3 cm. Jusqu'à 20 ~ 30 cm, le rein entier est presque occupé par des kystes, et les kystes d'un diamètre supérieur à 3 cm contiennent souvent un liquide sanguin ou des caillots sanguins.

La section polykystique des reins a montré que les kystes étaient systématiquement répartis dans le cortex et le médulla, ainsi que les bassins du rein et du bassinet étaient souvent déformés de manière significative. Dans les cas graves, il ny avait pratiquement pas de tissu rénal résiduel évident, mais chez les patients présentant des symptômes légers, la maladie était souvent associée à de multiples kystes simples. (tels que kystes rénaux simples, kystes isolés multisectoriels) confus.

L'observation microscopique a montré que le tissu rénal normal était comprimé par le kyste adjacent: sur la base d'une sclérose vasculaire ou pyélonéphrite, d'une sclérose glomérulaire, d'une atrophie tubulaire et d'une fibrose interstitielle, il est difficile d'identifier la source tissulaire du kyste. En raison de la position normale du tissu initial et des caractéristiques morphologiques de l'épithélium, les kystes du sac rénal contiennent parfois un petit plexus vasculaire glomérulaire malformé déformé, tandis que les kystes dérivés du système de concentration profond ont souvent des parois minces; ils se produisent dans le système de collecte sous-capsulaire La paroi du kyste est plus épaisse et entoure souvent un tissu conjonctif fibreux dense.Le test spécifique de liaison à la lectine de plante peut être utilisé pour identifier la source de tissu du kyste en tant que tubule proximal, conduit de collecte ou analogue.

(2) examen d'imagerie: y compris examen radiographique du film abdominal aux rayons X, tomodensitométrie et IRM, angiographie [pyélographie intraveineuse (IVP), pyélographie de l'uretère, angiographie à radionucléides], etc. pour l'examen de routine, la maladie Pyélographie rénale (ou angiographie rétrograde si le rein ne possède pas de fonction excrétrice), on peut constater que le pelvis rénal précoce est causé par une compression kystique du pelvis rénal et que le pelvis rénal est étendu et que le pelvis rénal est élargi. La frontière est évidente: d'autres examens, tels que le film radiographique standard, montrent que la taille des reins des deux côtés change de manière significative et qu'il existe des ombres en forme de kyste ou calcifiées.

La TDM et lIRM ne sont généralement pas utilisées comme méthode dexamen initial En raison de la grande quantité de radiation reçue, le prix est plus élevé, mais lavantage est quelle peut présenter différentes densités de tissus, fournir une structure anatomique détaillée et que la TDM peut mieux définir lemplacement et la nature des lésions. C'est une méthode d'examen utile qui remplace la pyélographie rétrograde et antérieure traumatique. L'IRM ressemble également à la tomodensitométrie et permet de montrer clairement la densité de chaque tissu et de déterminer la cause de l'obstruction et la nature de la lésion.

(3) Échographie: Léchographie est un moyen très efficace de diagnostiquer une hypertrophie du pelvis et de son bassin, une méthode prioritaire pour le diagnostic des modifications kystiques rénales et de lhydronéphrose. En tant quexamen non invasif, il est extrêmement sensible au diagnostic des modifications kystiques rénales. La sexualité est également applicable à l'examen de la polykystose rénale: l'échographie peut révéler une augmentation du volume rénal, des kystes, du bassinet et du bassinet rénaux souvent déformés de manière significative, ainsi que des degrés de calcification et d'obstruction de la paroi du kyste plus ou moins épais. Dépistage.

5. Kyste rénal simple

(1) examen pathologique: visible dans les reins unilatéraux ou bilatéraux, les kystes peuvent être simples ou multiples, mais chez chaque patient généralement pas plus de 5, les kystes peuvent être situés dans le cortex rénal ou la moelle épinière, non reliés au bassin du rein, au mur Une fine bordure transparente, un liquide transparent jaune gazonné, pas de globules rouges, des globules blancs, une calcification peut apparaître sur la paroi de la capsule.

(2) Échographie B: le kyste rénal simple est une zone sombre liquide et le kyste peut être simple ou multiple, unilatéral ou bilatéral.

(3) TDM, IRM et aspiration à l'aiguille fine: les kystes rénaux induits par la tumeur sont différents des kystes rénaux simples. Les kystes rénaux ressemblant à des tumeurs ont souvent des parois épaisses, des parois de kystes irrégulières et des échos dans la région de la tumeur kystique. Il n'y a pas de rehaussement d'écho sur la paroi postérieure, l'interface entre le kyste et le parenchyme rénal n'est pas lisse, la frontière n'est pas assez nette et le contraste peut être augmenté après l'injection intraveineuse de l'agent de contraste.Le kystique du kyste rénal tumoral est sanglant ou noir, ainsi que les cellules tumorales, la lactate déshydrogénase et le cholestérol. Le contenu est augmenté.

6. Maladie kystique médullaire rénale

(1) examen d'imagerie: y compris examen radiographique du film abdominal aux rayons X, tomodensitométrie et IRM, angiographie (pyélographie intraveineuse, pyélographie de l'uretère, angiographie à radionucléides), etc. sont des méthodes d'examen de routine, la maladie est traitée par pyélographie ( Si le rein n'a pas de fonction excrétrice, il doit être examiné rétrospectivement: on constate que le pelvis rénal est comprimé par le kyste à un stade précoce et que la déformation semi-lunaire du pelvis rénal est élargie et que d'autres limites sont pratiquées. Par exemple, le film radiographique abdominal montre que la taille des reins des deux côtés change de manière significative et qu'il existe des ombres semblables à des kystes ou calcifiées.

La tomodensitométrie et l'IRM ne sont généralement pas utilisées comme méthode d'examen initial, ce qui présente l'avantage de mieux définir l'emplacement et la nature de la lésion, de définir clairement la densité de chaque tissu et de définir l'étiologie et les propriétés pathologiques de l'obstruction, ce qui est bénéfique pour l'exclusion des lésions telles que les tumeurs urinaires.

(2) Échographie: modifications du volume rénal, déformation du pelvis et des bassins du rein, et calcification et obstruction plus ou moins importantes de la paroi du kyste.

Diagnostic et diagnostic de la néphropathie kystique

Critères de diagnostic

1. Diagnostic de la maladie polykystique du rein

Devrait être basé sur ses manifestations cliniques telles que l'élargissement bilatéral du rein, des anomalies urinaires, une pression artérielle élevée, etc. devrait être suspecté de la maladie, s'il y a des antécédents familiaux, cette maladie peut être plus suggestive, on peut trouver une échographie en mode B, un scanner et une résonance magnétique Un double kyste rénal caractéristique peut être établi par diagnostic.

Le nombre de kystes rénaux précoces dans cette maladie est peu important, mais unilatéral. Si le nombre de kystes rénaux augmente ou que des kystes extrarénaux apparaissent dans quelques années, le diagnostic de PKRAD est également certain. Ces dernières années, des ADN tels que 3'HVR, PGP et 24-1 ont été appliqués. La sonde, la méthode d'analyse des liaisons génétiques pour le diagnostic des gènes du kyste, est extrêmement fiable et peut détecter les membres de la famille hétérozygotes et les patients asymptomatiques.

Les patients présentant des symptômes bénins sont souvent diagnostiqués à tort comme des kystes rénaux simples, des kystes solitaires multiples et d'autres kystes simples.Les antécédents familiaux et les kystes hépatiques concomitants peuvent aider au diagnostic différentiel.

L'hématurie doit être identifiée avec les nouvelles maladies telles que les néoplasmes, les calculs rénaux et autres hématuries.Prenez compte des calculs rénaux polykystiques ou des kystes, etc., afin de détecter les troubles hémorragiques (dépistage de la coagulation (PT, APTT et plaquettes)). Les patients ayant des antécédents familiaux d'hémorragie méningée ont une IRM cérébrovasculaire.

Le diagnostic de cette maladie repose principalement sur le scanner pour exclure les tumeurs du rein. L'examen par IRM peut aider à identifier d'autres maladies kystiques et l'hydronéphrose congénitale, ainsi que la localisation, la distribution, le nombre et la taille des kystes. Le rein, le rein et le rein sont connectés.

2. Kyste rénal simple

Selon les manifestations cliniques, il sagit principalement dune infection secondaire des voies urinaires causée par une hypertension et une obstruction rénale pelvienne.

Le diagnostic de cette maladie dépend principalement de l'échographie en mode B ou de la tomodensitométrie, en particulier chez les personnes âgées, un kyste unique doit être différencié de la tumeur sur la base du kyste ou du kyste formé par une nécrose tumorale maligne. Par conséquent, le type suspect doit être soigneusement observé pour le type B. Échographie ou tomographie par ordinateur, si nécessaire, ponction du kyste, le liquide kystique est sanguin ou brun, augmentation de la lactate déshydrogénase, suggérant des tumeurs malignes, telles que la recherche de cellules tumorales, le diagnostic est plus fiable; après l'injection du liquide kystique, la même quantité d'agent de contraste est injectée. Il est également utile d'identifier les kystes bénins ou malins.La muqueuse simple du kyste est lisse, parfois incomplète, paralysée, l'épaisseur de la paroi tumorale maligne, la muqueuse irrégulière et les inégalités.

Il n'est pas rare que les personnes âgées présentent plusieurs kystes d'un ou des deux côtés du rein. En raison du grand nombre de kystes, il s'agit de multiples kystes rénaux simples. De nombreux cliniciens ont été diagnostiqués à tort comme une maladie polykystique du rein (ADPKD). Ziegler et al. Il nest pas facile de compter le nombre de kystes dans le rein kystique. Les points suivants aideront à identifier:

(1) Kystes rénaux simples La taille et la forme des reins sont fondamentalement normales à moins dun kyste de grande taille.

(2) les kystes rénaux simples sont la plupart du temps unilatéraux, tels que bilatéraux, le nombre de kystes n'est pas beaucoup, facile à compter le nombre.

(3) Il n'y a pas de patients atteints de PKRAD parmi les membres de la famille immédiate.

(4) Il nya pas de calculs rénaux et très peu dhypertension.

(5) aucun foie, kyste pancréatique ou anévrisme intracrânien ne coexistent.

(6) Il y a davantage de tissus rénaux normaux entre les kystes et les kystes et, de plus, les enfants de la famille de la MPRAD ont un ou deux kystes dans les reins au cours de l'examen, ce qui suggère fortement la MKR, car les kystes rénaux simples sont rares chez l'enfant. Après 2 à 3 ans, le nombre de kystes est augmenté et le diagnostic de PKRAD est confirmé.

3. Maladie kystique médullaire rénale

Le diagnostic est difficile, les points suivants peuvent être utilisés comme indices et bases de diagnostic:

(1) Antécédents familiaux positifs.

(2) Dysfonctionnement rénal chez les enfants et les adolescents dont les causes sont inconnues.

(3) soif, polydipsie, polyurie et augmentation de la quantité de sodium et de calculs rénaux et infections des voies urinaires.

(4) La taille du rein est petite, car le kyste est petit et petit, il est facilement négligé lors de l'examen d'imagerie et doit donc être pris en alerte.

(5) rétinite pigmentaire, cataracte, dégénérescence maculaire, myopie ou nystagmus.

Diagnostic différentiel

1. Diagnostic différentiel de la polykystose rénale: cette maladie doit être associée à un kyste rénal simple, à un kyste multiple isolé, à plusieurs kystes simples, à une tuberculose rénale, à une hydatidose hépatique ou rénale, à une tumeur au rein, à une hydronéphrose, à une néphrite chronique, La pyélonéphrite rénale et d'autres kystes d'organes dans la cavité abdominale sont identifiés, et ceux qui ont une hématurie doivent être identifiés avec d'autres maladies telles que les néoplasmes et les calculs rénaux qui causent l'hématurie.

2. Diagnostic différentiel du kyste rénal simple: la maladie doit être différenciée de la polykystose rénale, du kyste rénal néoplasique, de l'adénome kystique ou de la tumeur kystique.

3. Diagnostic différentiel de la maladie kystique rénale médullaire: cette maladie doit être associée à une polykystose rénale, un kyste rénal simple, un kyste multisectoriel isolé et d'autres kystes simples multiples, une tuberculose rénale, une hydatidose hépatique ou rénale, une tumeur au rein, un rein Identification de l'eau stagnante, de la néphrite chronique, de la pyélonéphrite et d'autres kystes dans la cavité abdominale.

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