Encéphalomyélite hémorragique nécrosante aiguë

introduction

Introduction à l'encéphalomyélite aiguë nécrotique hémorragique L'encéphalomyélite hémorragique nécrotique aiguë, également appelée leucoencéphalite hémorragique aiguë de Weston-Hurst, est une maladie démyélinisante aiguë qui touche les jeunes adultes et peut également toucher les enfants. Elle est considérée comme une encéphalomyélite aiguë disséminée. La coiffure violente, le processus clinique est extrêmement urgent, la maladie est dangereuse et le taux de mortalité élevé. Le patient présentait une fièvre aiguë, des maux de tête, une raideur de la nuque, des troubles mentaux et un coma. De nombreux cas sont décédés dans les 2 à 4 jours, voire quelques heures. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: jeunes et enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: infections des voies urinaires acné

Agent pathogène

Causes de l'encéphalomyélite aiguë nécrotique hémorragique

(1) Causes de la maladie

L'étiologie de l'encéphalomyélite aiguë nécrotique hémorragique n'est pas claire, mais semblable à d'autres lésions démyélinisantes.

(deux) pathogenèse

La maladie est semblable aux modifications histologiques de l'encéphalomyélite aiguë disséminée, supportant les mêmes processus pathologiques de base dans les deux maladies apparentées.Behan et al ont découvert que les patients atteints d'encéphalomyélite et d'encéphalite hémorragique nécrotique aiguë Le fait que les cellules puissent être converties en lymphocytes primitifs par réaction à la protéine basique de myéline dérivée du cerveau confirme en outre que la pathogénie de ces deux maladies peut être une réaction allergique retardée. Waksman et Adams ont démontré une réactivité allergique expérimentale. Les lésions vasculaires de lencéphalomyélite peuvent être converties en lésions vasculaires de lencéphalomyélite nécrosante en induisant la réponse de Schwantzman (injection intraveineuse de toxine méningococcique), et un petit nombre de patients se rétablissant dune encéphalite nécrosante typique MS.

Les résultats pathologiques ont une caractéristique unique: sur la tranche de cerveau, on peut voir quun ou les deux côtés de la substance blanche de lhémisphère cérébral sont détruits en se liquéfiant presque, affectant principalement le lobe frontal bilatéral, et que le tissu affecté est rose ou gris-jaune, mélangé à de multiples petites hémorragies. Taches, les mêmes changements sont fréquents dans le tronc cérébral et le bras cérébelleux, parfois dans la moelle épinière, un examen histologique a révélé de nombreux petits vaisseaux sanguins et une nécrose du tissu cérébral périvasculaire, accompagnés d'un grand nombre d'infiltrations cellulaires, de multiples petites lésions et de degrés variables de méningite. Les caractéristiques pathologiques des lésions réparties autour des vaisseaux sanguins sont similaires à celles de l'encéphalomyélite disséminée, à la différence que la nécrose étendue et les lésions de l'hémisphère cérébral tendent à former de larges lésions, et que les lésions des vaisseaux sanguins font que la fibrine se videra de vaisseaux sanguins. Mur et tissu environnant.

La même lésion nécrosante peut se produire dans la moelle épinière et il est tout à fait possible de présenter une myélite fulminante, mais cette hypothèse est difficile à confirmer par pathologie.

La prévention

Prévention de l'encéphalomyélite hémorragique aiguë nécrotique

Il n'existe pas de méthode de prévention efficace pour les maladies auto-immunes et la prévention des infections, du froid et des complications est un élément important des soins médicaux cliniques.

Complication

Complications de l'encéphalomyélite hémorragique aiguë nécrotique Complications, infection des voies urinaires, acné

Faites attention aux infections pulmonaires secondaires, aux infections des voies urinaires, aux hémorroïdes, etc.

Symptôme

Nécrose aiguë hémorragique cérébrospinale symptômes communs symptômes communs hyperthermie coma altérations de type encéphalite à quadripleen

La maladie est semblable aux modifications histologiques de l'encéphalomyélite aiguë disséminée: il n'y a presque aucune exception (1 à 14 jours) avec des antécédents d'infections prodromiques, parfois une pneumonie à mycoplasmes, et plus souvent, la cause ne peut pas être déterminée. Symptômes du système nerveux, apparition soudaine de maux de tête, fièvre élevée, raideur de la nuque et confusion, suivis de signes dun ou des deux côtés transitoires de lhémisphère cérébral et du tronc cérébral, tels que crises convulsives, hémiplégie, tétraplégie, pseudo Paralysie médullaire et approfondissement progressif du coma.

La pression dans le LCR a augmenté, le nombre de cellules a augmenté, l'activité lente diffuse de l'EEG, la TDM a détecté le cerveau, le tronc cérébral et la substance blanche cérébelleuse dans une zone irrégulière de faible densité.

Examiner

Examen de l'encéphalomyélite aiguë nécrotique hémorragique

1. La routine sanguine a souvent une leucocytose, parfois jusqu'à 30 × 109 / L.

2. ESR augmente.

3. La pression du LCR dans le liquide céphalorachidien augmentait, le nombre de cellules de plusieurs lymphocytes à plusieurs cellules multinucléées proliférait, jusqu'à 3 × 109 / L, le nombre de globules rouges communs, la teneur en protéines augmentait, mais la teneur en sucre était normale.

4. Les examens de tomodensitométrie et d'IRM montrent que les lésions de substance blanche de grande taille sont propices au diagnostic.

Diagnostic

Diagnostic et différenciation de l'encéphalomyélite aiguë nécrotique hémorragique

Le développement rapide de "l'encéphalomyélite" chez les jeunes devrait prendre en compte cette maladie, les tomodensitogrammes et les IRM permettent d'établir un diagnostic clinique et la biopsie cérébrale peut aider à diagnostiquer.

La maladie doit être différenciée de l'abcès cérébral, de l'hématome sous-dural, de l'adoucissement thrombotique du cerveau et de l'encéphalite aiguë causée par le zona ou d'autres infections virales.

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