neuropathie périphérique de la lèpre
introduction
Introduction à la neuropathie périphérique de la lèpre La neuropathie périphérique de la lèpre affecte principalement les ganglions de la racine postérieure ou les fibres sensorielles, produisant des symptômes sensoriels. La lèpre est une maladie infectieuse chronique causée par M. leprae. La peau et les nerfs périphériques sont les principaux tissus cibles de M. leprae. Les manifestations cliniques sont des lésions cutanées engourdies, des nerfs larges, des cas graves et même une invalidité des membres. La neuropathie périphérique présente une perte de sensations, une faiblesse musculaire et une atrophie, une diminution des réflexes tendineux et des symptômes vasomoteurs, seuls ou en combinaison. Connaissances de base La proportion de la maladie: l'incidence est rare, le taux d'incidence est d'environ 0,001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Infection: par les sécrétions nasales et orales, sueur, larmes, lait, sperme et sécrétions vaginales Complications: érythème, iridocyclite, névrite
Agent pathogène
Causes de la neuropathie périphérique de la lèpre
(1) Causes de la maladie
La lèpre est principalement transmise par les sécrétions nasales et orales, la sueur, les larmes, le lait, le sperme et les sécrétions vaginales, ainsi que par d'autres lésions liquidiennes mineures.Lorsque la lèpre envahit le corps humain, elle se cache d'abord dans les macrophages et les nerfs périphériques. La réponse du corps humain à M. leprae consiste principalement en une immunité cellulaire, bien qu'elle puisse également produire des anticorps spécifiques, mais l'inhiber et le tuer, que la pathogenèse après l'infection ou le processus d'évolution après la maladie dépende de l'état immunitaire de l'organisme. M. leprae ne fonctionne pas.
(deux) pathogenèse
Dans l'état de forte immunité cellulaire, M. leprae est éliminé par les macrophages sans maladie et, dans le cas d'une fonction immunitaire cellulaire anormale, en fonction de la réponse tissulaire à M. leprae, il peut évoluer en trois types pathologiques différents, à savoir la tuberculose. Type (lèpre tuberculeuse), lèpre lépromateuse et lèpre borderline.
Les patients atteints de lèpre de type tuberculeuse ont une forte immunité cellulaire et peuvent contrôler les lésions dune lésion limitée, touchant principalement les nerfs périphériques et la peau.Les organes internes sont rarement touchés.Ces lésions contiennent très peu de bactéries, la progression de la maladie et la progression de linfection. Faible dans la nature, le corps des patients atteints de lèpre lépromateuse est déficient en immunité cellulaire de M. leprae: un grand nombre de M. leprae dans la race des lésions, qui est très contagieuse, affecte non seulement la peau et les nerfs périphériques, mais envahit également la muqueuse nasale, le foie et la rate. Les ganglions lymphatiques et les testicules, dont le statut immunitaire cellulaire est celui du type de tumeur et du type de tuberculose, peuvent présenter les deux types de modifications pathologiques ou être plus favorables à un certain type, appelé métamorphose ou tuberculose partielle. Type
Le mécanisme de lésion nerveuse périphérique de la lèpre est lié aux nerfs périphériques tels que nécrose caséeuse, fibrose, inflammation proliférative et lésions ischémiques causées par une vascularite. La vascularite concerne principalement les petits vaisseaux sanguins de l'épicarde, qui peuvent être exprimés comme suit: Vascularite néoplasique de vascularite granulomateuse ou de type complexe immun, la coloration immunohistochimique a révélé un dépôt d'anticorps mycobactériens sur les nerfs périphériques et les parois des vaisseaux sanguins, et Chimelli et al. Ont également constaté que les vaisseaux sanguins adventices étaient obstrués par du tissu inflammatoire, entraînant une occlusion Le tissu nerveux est un infarctus ischémique focal.
La lèpre de type tuberculeuse envahit souvent le nerf auriculaire, le nerf ulnaire et le nerf phrénique, provoquant une hypertrophie du nerf.Une nécrose ressemblant à la tuberculose peut être observée dans une biopsie nerveuse. Il existe un granulome formé par des lymphocytes et des cellules épithélioïdes. Les membranes interne et externe présentaient un grand nombre d'infiltrations lymphocytaires, d'hyperplasie des petits vaisseaux sanguins, de gonflement des cellules endothéliales, de sténose luminale, de vascularite granulomateuse de l'épicarde, de fibrose en période de récupération, d'élargissement nerveux, de durcissement de la texture, de durcissement de la texture, de coloration ultrarapide Il est généralement difficile de trouver des bacilles acido-résistants, les fibres myélinisées et non myélinisées sont gravement endommagées et leur nombre est considérablement réduit.Les fibres nerveuses restantes sont caractérisées par une dégénérescence axonale et une démyélinisation segmentaire.
Les nerfs atteints de la lèpre lépromateuse sont également devenus plus épais, une infiltration lymphocytaire diffuse a été observée dans le neuroendocarde, le type de vascularite épicardique était différent de celui de la tuberculose et la plupart étaient de type vascularite nécrosante à complexe immunitaire et le nombre de fibres nerveuses était considérablement réduit. La coexistence de la myéline et de la coexistence axonale coexistent, une coloration acido-résistante peut être trouvée dans les cellules de Schwann (neige) et les macrophages, et les macrophages phagocytent un grand nombre de M. leprae pour former une léprobe, la lèpre. Les lipides s'accumulent dans les macrophages pour former ce que l'on appelle des cellules spumeuses.
Chimelli (1997) a analysé 53 cas de neuropathie gastrocnémienne, la branche dorsale du nerf ulnaire et la biopsie de la branche superficielle du nerf radial, dont 40 cas (75%) de lésions inflammatoires et 7 cas de réaction granulomateuse (1,3%). Il y avait 35 cas (66%) avec différents degrés de fibrose et 7 cas (1,3%) d'hyperplasie vasculaire de l'intima, la plupart avec différents degrés de dégénérescence axonale et de perte de fibres nerveuses, et certains étaient complètement perdus, 9 cas (1,7 cas). dégénérescence de la myéline visible et la réponse régénérative, 15 cas (28%) ont été trouvés dans des cellules endothéliales vasculaires, des cellules de Schwann et des macrophages.
La prévention
Prévention de la neuropathie périphérique de la lèpre
Pour contrôler et éliminer la lèpre, nous devons adhérer au principe de «prévention d'abord», mettre en uvre le principe de «prévention et contrôle actifs, contrôler les infections», et mettre en uvre la pratique consistant à «enquêter, séparer et traiter», découvrir et contrôler les maladies infectieuses et lutter contre les infections. Les moyens de prendre des médicaments régulièrement, tout en améliorant l'immunité de la population naturelle environnante, peuvent contrôler efficacement l'infection et éliminer la lèpre.
Compte tenu de la prévention actuelle de la lèpre, de labsence de vaccins préventifs efficaces et de médicaments préventifs idéaux, il est nécessaire dappliquer diverses méthodes de détection précoce des patients dans les méthodes de prévention et de traitement et de donner rapidement un traitement chimique commun aux patients retrouvés, Les enfants des zones d'endémie, les membres de la famille des patients et les contacts étroits avec les réactions à la fois la lépronine et la tuberculine peuvent recevoir le vaccin BCG ou une chimiothérapie efficace en traitement prophylactique.
Complication
Complications de la neuropathie périphérique de la lèpre Complications, érythème, iridocyclite, névrite
Les lésions cutanées peuvent être une ou plusieurs, généralement de couleur plus claire que la peau normale environnante, parfois de couleur rouge ou cuivre, avec macules, papules, plaques, infiltrations diffuses, nodules, Les ulcères sont fréquents, la plupart des lésions cutanées sont engourdies et ne transpirent pas, mais quelques-unes ont des démangeaisons ou des démangeaisons.
Les dommages immunoréactifs induits par l'antigène de la lèpre se rapportent à la libération de l'antigène après la mort de la lèpre dans le corps, ce qui induit une réponse immunitaire et des lésions tissulaires, telles que l'érythème nodulaire de la lèpre, l'iridocyclite et la névrite. Apparaît avant les lésions de la peau et des nerfs périphériques, mais elle peut parfois se produire plus tôt et devenir une performance remarquable pour la première fois, provoquant souvent un diagnostic erroné.
Symptôme
Symptômes de la lèpre neuropathie périphérique Symptômes communs Incapacité à ressentir une sensation dystrophique Séparation des troubles sensoriels Perforation des orteils et des os courts pour dissoudre les lésions nerveuses périphériques
1. Caractéristiques des lésions nerveuses périphériques
La lésion des nerfs périphériques de la lèpre est plus importante chez les types de tuberculose, les tumeurs sont plus légères et le type de frontière se situe entre les deux premiers types. Les nerfs crâniens peuvent également être touchés, le nerf facial et le nerf trijumeau étant courants.
2. Dommages sensoriels liés à la neuropathie périphérique de la lèpre
La plupart d'entre eux souffrent d'une perte de sensibilité et attirent l'attention en raison de lésions du membre indolores. Le degré d'implication sensorielle est la température, la douleur et le toucher. La sensation de profondeur est rarement affectée. Cliniquement, il existe parfois une séparation sensorielle profonde et une séparation tactile douloureuse. La syringomyélie est confuse, la répartition des troubles sensoriels est essentiellement feuilletée, les terminaisons nerveuses autonomes étant également détruites, elle s'accompagne d'une transpiration locale, caractéristique de l'atteinte nerveuse intradermique. Le tronc nerveux et les racines nerveuses sont rares. La lèpre de type peut avoir une perturbation sensorielle semblable à un gant, accompagnée d'une froideur notable à l'extrémité distale du membre, qui est différente de la perturbation sensorielle des gants et des chaussettes causée par une autre neuropathie périphérique.
3. Implication physique de la neuropathie périphérique de la lèpre
L'exercice peut être impliqué lorsque le trouble sensoriel se développe dans une certaine mesure. Lorsque le nerf cubital est violé, il peut se produire une atrophie musculaire interosseuse, ressemblant à une main griffue, et la faiblesse musculaire dépasse rarement l'articulation du coude et du genou. .
4. Implication autonome périphérique
Elle peut provoquer une dystrophie cutanée à la fin du membre, caractérisée par un orteil court, une excrétion, une ostéolyse, une perforation du pied et une articulation de Charcot, une neuropathie lépreuse périphérique est une inflammation proliférante chronique, un nerf sensoriel sous-cutané pouvant atteindre l'hypertrophie, et commun au nerf auriculaire et au nerf ulnaire .
5. Examen électrophysiologique neuromusculaire
Selon l'expérience de Becx-Bleumink, 65% des lépreux atteints de lésions neurologiques ne présentent aucun symptôme, de sorte qu'un examen électrophysiologique est très important pour la détection des lésions précliniques des nerfs périphériques.
Examiner
Examen de la neuropathie périphérique de la lèpre
1. Examen de frottis de lèpre
Il gratte principalement le liquide tissulaire de la peau et des muqueuses et peut être utilisé en cas de ponction des ganglions lymphatiques.
2. test sanguin
Comprend la glycémie, la fonction hépatique, la fonction rénale, lexamen de routine de la sédimentation érythrocytaire, les séries de rhumatismes, lélectrophorèse sur immunoglobulines et dautres tests sérologiques liés à lauto-immunité; la détection de la concentration de métaux lourds dans le sérum (plomb, mercure, arsenic, antimoine, etc.), essentielle pour le diagnostic différentiel Signification
3. L'examen histopathologique revêt une grande importance pour le diagnostic, la classification et l'évaluation de l'efficacité de la lèpre.Les lésions actives doivent être sélectionnées et la couche adipeuse doit être profonde, comme des dommages. Dans le cas contraire, il est nécessaire de couper deux inspections en même temps, ce qui est précieux pour le diagnostic de la lèpre limite.
4. L'examen électrophysiologique neuromusculaire est très important pour la détection des lésions précliniques des nerfs périphériques.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la neuropathie périphérique de la lèpre
Diagnostic
Critères de diagnostic de la lèpre:
1 lésions cutanées avec ou sans engourdissement.
2 nerfs environnants ou cutanés sont épais.
3 lésions cutanées étaient positives.
La biopsie sur 4 lésions présente des modifications spécifiques à la lèpre.
Parmi ces 4 critères, il est nécessaire de respecter plus de 2 critères pour diagnostiquer la lèpre: sur la base des lésions cutanées, en fonction des caractéristiques cliniques des lésions nerveuses autour de la lèpre, la lèpre peut être envisagée et le diagnostic peut être basé sur une biopsie cutanée ou un grattage pour rechercher la lèpre. La neurobiopsie est également très utile pour comprendre les lésions nerveuses périphériques et le diagnostic de la lèpre.Le test de dépistage de la lèpre peut aider au diagnostic.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel de cette maladie comprend la neuropathie périphérique ischémique, la neuropathie périphérique toxique, latrophie musculaire spinale et la neuropathie périphérique dystrophique.
La taille des nerfs doit être différenciée de la neuropathie périphérique amyloïde et de la neuropathie périphérique héréditaire, ainsi que de la séparation sensorielle, et distinguer les ulcères des mains et des pieds de la syringomyélie et de la neuropathie sensorielle héréditaire.
Le diagnostic de biopsie doit être distingué de la neuropathie périphérique inflammatoire vasculaire et de la sarcoïdose avec neuropathie périphérique.
