Syndrome de Mirizzi

Introduction au syndrome de Mirizzi Le syndrome de Mirizzi (Mirizzisyndrome) nest pas couramment observé cliniquement comme une maladie obstructive biliaire causée par des calculs au cou de la vésicule biliaire ou du canal cystique et à une inflammation. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: douleurs abdominales, jaunisse, calculs biliaires, jaunisse

Causes du syndrome de Mirizzi

Variation anatomique du canal cystique (36%):

Didlake et ses collaborateurs ont souligné le fait que la variation anatomique du canal cystique est liée à la survenue de la maladie intrinsèque, à la base de la lésion: l'ouverture du canal cystique est trop basse ou parallèle au canal biliaire principal, les deux parois adjacentes sont parfois absentes et une seule couche de membrane fibreuse mince recouverte d'épithélium du canal biliaire est séparée. Parfois, le tissu environnant forme une structure en forme de gaine et le canal cystique est enveloppé avec le canal hépatique commun.Une fois que la pierre est envahie dans le canal cystique, il est facile de comprimer le canal hépatique commun pour le réduire ou même former une hernie. Aussi:

Grosses pierres (26%):

De nombreux chercheurs ont déjà pensé que les grosses pierres étaient le principal facteur d'apparition du syndrome de Mirizzi, car il a été découvert que des calculs biliaires de 5 à 15 mm de taille sont facilement envahis par le col de la vésicule biliaire ou le canal kystique, ce qui entraîne le syndrome de Mirizzi.

Inflammation de la vésicule biliaire (15%):

Calculs de la vésicule biliaire ou des canaux kystiques emprisonnés, calculs biliaires ou inflammation compression du conduit hépatique commun ou inflammation du conduit hépatique commun.

1. Avec une inflammation autour de la vésicule biliaire, le triangle de la vésicule biliaire présente une infiltration inflammatoire cellulaire sévère.

2. En raison de la diminution du nombre de neurones dans la paroi du canal biliaire commun, le trouble de la régulation du canal biliaire commun.

Pathogenèse

Tian Yifeng et dautres études estiment que la taille de la pierre est liée à lapparition du syndrome de Mirizzi: son diamètre est de 0,5 à 1,5 cm et son taux dincarcération est le plus élevé qui soit, ce qui est aussi le plus susceptible de provoquer une fistule biliaire des voies biliaires de la vésicule biliaire. La maladie est due aux modifications pathologiques complexes causées par la pression du conduit hépatique commun ou par la propagation de l'inflammation. Selon la gravité de la lésion, elle est divisée en cinq étapes:

1. En raison de la pression de la pierre, le canal hépatique commun est rétréci.

2. Lincarcération de calculs vésiculaires et linflammation de la vésicule biliaire affectent les voies biliaires, linflammation disparaît après une cholécystectomie.

3. Cholangite, ulcères des voies biliaires, calculs intra-biliaires et sténose du canal hépatique commun.

4. Provoquer une fistule des voies biliaires de la vésicule biliaire.

5. Sténose cicatricielle des fibres du canal biliaire commun, obstruction, différentes étapes conduisent à différentes manifestations cliniques.

Prévention du syndrome de Mirizzi

Prévention: maintenir un esprit heureux, faire de l'exercice correctement, organiser et réguler de manière rationnelle le régime alimentaire, prévenir et traiter activement l'ascaridiase biliaire, le diabète, la néphrite, la maladie hémolytique, contrôler l'infection, ne pas prendre d'antihypertenseurs à long terme, contrôler strictement les hormones féminines Maîtrisez le bon fonctionnement.

Complications du syndrome de Mirizzi Complications, douleurs abdominales, jaunisse, calcul commun, jaunisse

1. Les patients présentant une cholangite concomitante peuvent présenter des douleurs abdominales typiques, une jaunisse, une forte fièvre et une triade de frissons.

2. Compliqué avec des calculs des voies biliaires communes / papillite / sténose duodénale, le canal biliaire principal peut être élargi.

3. La plupart des patients ont une jaunisse légère.

Symptômes du syndrome de Mirizzi symptômes courants fièvre élevée frissons douleurs abdominales jaunisse colique biliaire volume rétrécissement

Sur le plan clinique, le syndrome de Mirizzi présente de nombreux symptômes et signes spécifiques, qui ne se distinguent pas des calculs des voies biliaires courantes, mais plus fréquents chez les personnes âgées. La plupart des patients atteints du syndrome de Mirizzi ont des antécédents de calculs biliaires, de coliques biliaires récurrentes et d'ictère. Les patients présentant une cholangite concomitante peuvent présenter des douleurs abdominales typiques, une jaunisse, une fièvre élevée et une triade de frissons, la plupart des patients ayant des antécédents de jaunisse légère ou de jaunisse et ne présentant aucune jaunisse, England et al. Antécédents d'ictère, 4 patients présentant des antécédents de cholangite, Myrian et al. Ont rapporté que sur 17 patients, 12 patients présentaient des coliques biliaires récurrentes, 10 patients présentant un ictère obstructif et 6 patients atteints de cholangite et des patients atteints du syndrome de Mirizzi. La vésicule biliaire peut être élargie, atrophie ou ne présente aucun changement, la plupart des cas d'atrophie de la vésicule biliaire; le conduit hépatique commun peut être normal, élargi ou étroit, si les calculs du canal biliaire commun / papillite / sténose duodénale peuvent avoir un élargissement En général, il n'y a pas de changement spécifique dans la vésicule biliaire et les voies biliaires.

La relation entre le syndrome de Mirizzi et le cancer de la vésicule biliaire a fait l'objet d'une attention croissante: Redaelli et al ont rapporté 1759 cas de cholécystectomie et 18 cas de syndrome de Mirizzi, parmi lesquels 5 cas de cancer de la vésicule biliaire, représentant 27,8%. En chirurgie biliaire, il existe une différence de moins de 2% entre le cancer de la vésicule biliaire: dans 12 cas, l'antigène CA199 associé à la tumeur est supérieur à la normale dans 18 cas du syndrome de Mirizzi et 5 cas de cancer de la vésicule biliaire sont plus fréquents. Laugmentation significative indique que le syndrome de Mirizzi a une certaine relation avec la transformation maligne de la tumeur, probablement à cause du fait que la stimulation chronique à long terme des calculs biliaires entraîne une hyperplasie, une dégénérescence et une carcinogenèse des muqueuses. Il est donc important de poser un diagnostic préopératoire ou une cryosection peropératoire de la vésicule biliaire. .

Cliniquement, le syndrome de Mirizzi est plus typé: en 1982, Mcsherry et ses collaborateurs ont classé le syndrome de Mirizzi en 2 types selon la CPRE: le type I était une pierre incarcérée dans le canal hépatique sous pression canal / kyste externe et provoquait un ictère; Certaines ou toutes les pierres sont cassées dans le canal hépatique commun pour former le canal hépatique commun de la vésicule biliaire.Le type I est divisé en deux sous-types: le type IA est le canal cystique parallèle au canal hépatique commun, la longueur du canal cystique est> 3 cm, le type IB est le canal cystique Bloquant, le type II est divisé en types IIA et IIB: le type IIA est ouvert pour les fistules des voies biliaires, le type IIB est formé par l'incarcération de pierres à l'embouchure de la fistule pour former une fistule pseudobiliaire, et la fistule est retrouvée après la prise de la pierre en opération.En 1989, Csendes et al. L'étendue de la fistule des voies biliaires et des hémorroïdes internes provoquée par des lésions des parois des voies biliaires est divisée en 4 types: type I: canal kystique ou canal cervical incarcéré, canal commun hépatique, également appelé prototype de Mirizzi; type II: vésicule biliaire formation de fistule des canaux biliaires, calibre de fistule, calibre fistule <gallblad 1/3 de la circonférence du canal général; type III: formation d'une fistule des voies biliaires de la vésicule biliaire, diamètre de la fistule> 2/3 de la circonférence du canal biliaire commun; le type IV est une fistule du canal biliaire de la vésicule biliaire détruisant complètement la paroi du canal biliaire commun, mais England et al sont persuadés que le tractus biliaire préopératoire Il est impossible de mesurer la taille des expectorations par contraste et de proposer une typographie Csendes. En fait, en 1997, Nagakawa et ses collaborateurs ont divisé le syndrome de Mirizzi en quatre types, du point de vue du diagnostic et du traitement: type I, col de la vésicule biliaire, calculs incarcérés du canal kystique causés par une sténose hépatique commune: type II, canal cystique, col de la vésicule biliaire Pierres incarcérées, formation de fistule des conduits hépatiques de la vésicule biliaire; type III, en raison de la jonction à trois tubes à la jonction de la sténose hépatique commune; type IV, canal cystique, col vésicule biliaire sans incarcération des pierres et cholécystite causée par la sténose des conduits hépatiques communs, certaines personnes se mirifient Le syndrome est divisé en 3 types: type I: incarcération de calculs dans un canal cystique ou vésicule biliaire, type II, de type canal biliaire de la vésicule biliaire, incarcération de calculs de type III et canal biliaire de la vésicule biliaire, et autres types, en résumé, synthèse de Mirizzi La classification de la taxe n'a pas encore atteint un consensus et la classification de Csendes est actuellement largement utilisée.

Examen du syndrome de Mirizzi

La fonction hépatique anormale, telle que la bilirubine sérique, AST, AKP a augmenté.

Lexamen 1.B-Super BUS est non invasif, sûr, rapide, peu coûteux et reproductible. Il est souvent utilisé comme première méthode dexamen du syndrome de Mirizzi et présente une valeur de dépistage. Léchographie B est le premier choix pour le diagnostic du syndrome de Mirizzi. Il y a les points suivants:

(1) La plupart des patients ont des calculs biliaires situés dans le cou de la vésicule biliaire ou de la vésicule biliaire, le mur de la vésicule biliaire est épaissi, la vésicule biliaire est dilatée et la taille de la vésicule biliaire est normale.

(2) Le canal hépatique commun au-dessus de l'ouverture du canal cystique, le canal biliaire intrahépatique est dilaté ou non dilaté.

(3) Le diamètre de la voie biliaire principale est normal.

Joseph a décrit le diamètre du canal biliaire commun comme normal et le canal kystique dilaté, le canal hépatique commun et la veine porte, ce que l'on appelle le "signe à trois canaux" et le "signe à trois tubes" doivent être considérés comme un syndrome de Mirizzi, mais cliniquement. Rarement voir "trois signes de tube", He Xiaodong et d'autres rapports de 32 cas de syndrome de Mirizzi dans 23 cas d'ultrason B, seulement 2 cas de "signes de trois tubes", sténose hépatique commune et fistule du conduit biliaire de la vésicule biliaire, en raison de la vésicule biliaire du patient Atrophie, mauvaise imagerie, couplée à l'affichage flou du canal biliaire commun, il est difficile de juger, le syndrome de Mirizzi de type I incarcéré est facile à montrer, la littérature pense que toutes les cholangites récidivantes cliniques, les ictères obstructifs et les ultrasons montrent le cou de la vésicule biliaire Si des calculs des canaux kystiques, lépaississement de la paroi de la vésicule biliaire, en particulier le diagnostic de BUS a révélé que la dilatation des canaux hépatiques et intra-hépatiques des canaux biliaires et la non-expansion de ce dernier devraient être fortement suspectées de la maladie, le BUS ne peut pas être utilisé comme diagnostic définitif.

2. Cholangio-pancréatrophie rétrograde endoscopique (CPRE) Les patients atteints du syndrome de Mirizzi avec un agent de contraste de la vésicule biliaire orale ne sont pas développés. La CPRE est lune des méthodes de cholangiographie directe. Il sagit dune méthode diagnostique. Exprimé comme:

(1) Un défaut de remplissage lisse avec un bord lisse au niveau du canal hépatique commun est appelé «signe anti-C.». Le canal hépatique et le canal biliaire intrahépatique au-dessus du défaut de remplissage sont considérablement dilatés et le canal biliaire situé sous le défaut est légèrement dilaté ou normal. De temps en temps, le canal hépatique commun est tiré et déplacé pour former une forme <<> du canal biliaire commun, qui est causée par latrophie centripète de la vésicule biliaire.

(2) Dilatation légère à modérée des voies biliaires intrahépatiques de type I de type II, III, dilatation modérée à sévère, avec dilatation des voies hépatiques commune et des voies biliaires intrahépatiques, le segment supérieur de lobstruction complète nest pas développé.

(3) atrophie de la vésicule biliaire, certains patients avec vésicule biliaire non développée, canaux kystiques avec expansion évidente avec ombres de pierre, ombres de la circulation entre les canaux biliaires de la vésicule biliaire, indiquant la présence d'hémorroïdes internes.

(4) Certains patients ont été associés à des calculs biliaires communs.

(5) Chez certains patients, l'extrémité inférieure de la sténose inflammatoire des voies biliaires principales ou de l'obstruction de calculs a entraîné une mauvaise vidange, les voies biliaires ne sont pas ou mal développées.

Cependant, le rétrécissement du canal hépatique commun et des signes radiologiques dus à l'incarcération du col de la vésicule biliaire ou des calculs du canal kystique ne sont pas spécifiques: compte tenu du syndrome de Mirizzi, les performances postopératoires d'une cholécystite aiguë, du cholangiocarcinome, du cancer de la vésicule biliaire et du foie. La possibilité de lésions bénignes et malignes telles que l'adénopathie portale, la CPRE peut encore manquer le diagnostic de présence de fistule du conduit hépatique de la vésicule biliaire, Myrian et ses collaborateurs ont effectué un examen CPRE chez 8 patients atteints de fistule du canal hépatique de la vésicule biliaire, et 2 patients n'ont pas retrouvé la présence de fistule. Par conséquent, on ne peut pas considérer que la CPRE négative exclue complètement la présence du syndrome de Mirizzi de type II, et une cholangiographie peropératoire peut compenser ce défaut. Lorsque la sténose du foie est sévère, il est difficile de comprendre le canal biliaire situé dans la partie supérieure de l'obstruction lorsque la sténose du canal hépatique est sévère. L'angiographie en trompe est une indication, mais elle présente également des inconvénients: si la vésicule biliaire et le canal hépatique commun descendent en parallèle, l'effet de développement est médiocre et cette variation anatomique est plus fréquente dans le syndrome de Mirizzi, lorsque l'obstruction du canal hépatique commun est plus lourde. Le canal biliaire peut ne pas être développé.

3. TDM (tomodensitométrie) Diagnostic TDM du syndrome de Mirizzi. Il existe peu de rapports dans la littérature au pays et à l'étranger, mais la TDM peut mieux montrer la relation anatomique entre les calculs calciques et la région hilaire, ce qui peut indiquer le diagnostic différentiel de ce syndrome et d'autres maladies. Signes, TDM se manifestant principalement par: l'élargissement du col de la vésicule biliaire, des calculs calciques à l'extérieur de la vésicule biliaire, une cavité kystique irrégulière près de la vésicule biliaire, des signes d'obstruction des voies biliaires au-dessus du segment pancréatique, un signe polyhépatique multitube dans la région hilaire et une dilatation de la région hilaire Lépaississement de la paroi du canal biliaire et lespace gras entre les structures de la région hilaire montrent des signes de flou et de disparition, ce qui est dû à la présence de calculs dans le col de la vésicule biliaire ou au canal cystique, provoquant une dilatation du canal kystique, une distorsion et une inflammation autour de la vésicule biliaire. Pierres contenant du calcium, mais la dilatation des voies biliaires supérieures, l'épaississement, le creux de graisse dans la région hilaire ne sont pas clairs et disparaissent, la possibilité de ce syndrome doit également être envisagée, mais doit être différenciée des signes similaires provoqués par des tumeurs et d'autres maladies, dues au scanner La limitation transversale ne montre souvent pas de signes directs de l'incarcération du conduit hépatique commun par le calcul du col de la vésicule biliaire, elle n'a pas plus d'avantages que l'échographie, mais avec le développement de la technologie de reconstruction tridimensionnelle par scanner en spirale et dans le système biliaire. L'application de la maladie a un certain potentiel dans le diagnostic de ce syndrome, et aucune littérature n'a été rapportée à ce sujet.

IRM cholangio-pancréatographie (MRCP) La MRCP, lun des progrès les plus récents en matière dapplication clinique de la technologie dimagerie IR par IRM, a été largement utilisée dans le diagnostic clinique de diverses lésions des canaux biliaires et pancréatiques, non invasives, sûres et simples. L'agent de contraste et l'irradiation par rayons X ne sont pas nécessaires. L'image de reconstruction tridimensionnelle est similaire à l'angiographie directe du canal pancréatique biliaire et peut être une rotation multidirectionnelle, une observation multi-angle, etc., ce qui peut améliorer le taux de diagnostic préopératoire des maladies des canaux biliaires et pancréatiques telles que le syndrome de Mirizzi. La performance de l'image est similaire à celle de la CPRE: elle se caractérise par une dilatation des voies biliaires intrahépatiques, une sténose des voies hépatiques courantes et une incarcération de calculs.Le niveau d'obstruction est généralement situé dans le canal cystique, car il peut observer la structure du tissu environnant et l'anatomie du système biliaire, ce qui le différencie d'autres maladies. Non invasif, remplacera ERCF et PTC, actuellement considéré: MRCP est la meilleure méthode pour le diagnostic du syndrome de Mirizzi.

Diagnostic et différenciation du syndrome de Mirizzi

Les manifestations cliniques du syndrome de Mirizzi sont complexes, non spécifiques et il nexiste aucun indicateur spécifique dans les tests de laboratoire, mais le taux de détection des diagnostics par imagerie est également très faible, ce qui a objectivement provoqué un faible taux de diagnostic du syndrome de Mirizzi avant la chirurgie. Les patients ayant des antécédents de calculs biliaires doivent envisager la possibilité d'un syndrome de Mirizzi, de tests de laboratoire visant à détecter une fonction hépatique anormale, tels que la bilirubine sérique, une élévation de l'AKP, une vésicule biliaire atrophique à ultrasons B, un "signe à trois tubes" ou une CPRE, Voyant que le canal cystique est trop long ou que le canal cystique est parallèle au canal hépatique commun, le "signe anti-C" est fortement suspecté du syndrome de Mirizzi.

Le diagnostic différentiel du syndrome de Mirizzi est principalement difficile à distinguer de la cholangite sclérosante primitive, qui sont toutes les deux un ictère obstructif, mais la plupart dentre elles sont accompagnées de maladies inflammatoires intestinales. On peut observer une partie ou la totalité de limagerie extrahépatique des voies biliaires. L'anneau des canaux biliaires est étroit, le canal biliaire intrahépatique est souvent impliqué, le degré est plus grave que le stade extrahépatique, le canal biliaire légèrement dilaté ressemble à une perle et le second est l'identification des tumeurs biliaires. Irréversible, la tomodensitométrie est utile pour l'identification, la cholédocholithiase peut être exclue par un examen d'imagerie et la sténose des voies biliaires traumatiques ou iatrogènes peut être exclue par les antécédents médicaux.

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