Syndrome de Budd-Ghiari

Introduction au syndrome de Bad Gyari Budd-Chiarisyndrome (BCS) est une veine hépatique et une sténose adjacente de la veine cave inférieure pour diverses raisons, notamment: veine hépatique et trouble du retour du sang de la veine cave inférieure, entraînant une hépatomégalie et des douleurs, Ascite, dysfonctionnement hépatique et autres manifestations cliniques. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% -0.003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: choc, jaunisse, splénomégalie

La cause du syndrome de Bad Gayley

Cause de la maladie

Dans la discussion sur l'étiologie, les causes principales de la maladie sont concentrées dans la thrombose, la sténose membraneuse et la compression locale.

Thrombose (30%):

La BCS survient souvent chez divers patients présentant une coagulation sanguine accrue. Les cas les plus fréquemment rapportés sont la polycythémie virale et dautres maladies myéloprolifératives. Wanless et al. Ont rapporté un groupe de 145 données dautopsie; voir la polycythémie virale et les maladies myélopolifératives inexpliquées. Un tiers de la maladie est associé à une hypertension portale dominante et l'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est également l'une des causes les plus courantes de la SCB, dont la fréquence varie entre 12% et 27,3%. La BCS est un contraceptif oral à long terme. Une incidence élevée, des lésions inflammatoires des organes adjacents telles que la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn sont souvent associées à un BCS. En bref, une coagulation sanguine élevée pour diverses raisons peut conduire à la veine hépatique et / ou au segment inférieur du foie. Thrombose de la veine cave, pour expliquer la raison de la thrombose dans cette partie, jusqu'à présent, il n'y a pas d'explication satisfaisante.

Formation de la membrane (20%):

En 1912, Thompson et Turnbull signalèrent le premier cas d'obstruction membranaire de la veine cave inférieure (MOVC) dans la littérature étrangère, puis Bennett rapporta en 1950. Depuis lors, le MOVC a été largement rapporté dans de nombreux pays de la BCS. Lapparition de MOVC est due à des lésions congénitales ou à des facteurs acquis.La controverse persiste à lheure actuelle.La plupart des chercheurs pensent que MOVC est une lésion congénitale causée par des anomalies du développement, par exemple Hirooka étudie la veine cave inférieure et le foie sur la base dune anatomie pathologique. Le développement embryonnaire du segment est proposé pour constituer les segments supérieur et inférieur de la veine cave inférieure, y compris une partie du cur, la veine hépatique commune, le sinus hépatique et la veine principale inférieure droite.Si une fusion ou une occlusion anormale se produit au cours du développement, plusieurs types de modifications pathologiques peuvent être expliquées. Okuda a remis en question la théorie innée du développement des VMCV; Terabagashi et al. Ont rapporté un cas de patients lupiques positifs au traitement anticoagulant, et ont constaté que la thrombose de la veine cave inférieure modifiait l'obstruction membraneuse par observation dynamique, apportant ainsi la preuve de la théorie de la formation acquise de MOVC. Des études approfondies ont montré que l'érythropoïétine augmentait, la formation de colonies érythroïdes et des facteurs anticoagulants du lupus pouvaient être présents dans le sang Coagulation liquidienne accrue - thrombose veineuse hépatique - obstruction membraneuse de la veine cave inférieure hépatique - le syndrome de Budd-Chiari joue un rôle important. Il a également été suggéré que le déficit en protéine C était également associé au BCS.

Compression partielle (10%):

Les lésions des organes adjacents, y compris l'inflammation, les traumatismes, les lésions hépatiques occupant l'espace ou le cancer métastatique, l'oppression ou l'invasion de la veine cave inférieure et des veines hépatiques du foie, ou la propagation du cancer du foie le long de la veine hépatique provoquent une thrombose et une thrombose tumorales, entraînant une obstruction.

Pathogenèse

1. La classification pour la veine hépatique et / ou l'obstruction de la veine cave inférieure hépatique, le type et la morphologie de nombreuses personnes ont fait une observation plus détaillée, selon la nature, l'emplacement, l'étendue et l'étendue de l'obstruction, pour un traitement correct Il est très important de choisir la méthode chirurgicale car de nombreux spécialistes ont formulé divers avis, dont celui de Hirooka, le plus détaillé, les caractéristiques pathologiques, l'emplacement et les relations entre la veine cave inférieure et la veine hépatique, ainsi que l'obstruction membraneuse. Il existe des différences entre film et film épais.

Type I a: Le diaphragme est au-dessus de louverture non obstruée.

b: le septum se situe entre la veine hépatique gauche obstruée et la veine hépatique droite non obstruée.

c: le diaphragme est en dessous de l'ouverture de la veine hépatique ouverte.

Type II a: le septum est situé au-dessus de la veine hépatique occluse.

b: le diaphragme est en dessous de la veine hépatique obstruée.

Type III: sténose de la veine cave et perméabilité de la veine hépatique.

Type IV: occlusion thrombotique de la section de la veine cave, atteinte des veines hépatiques.

Type V: sténose de la veine cave, atteinte des veines hépatiques.

Type VI: occlusion segmentaire du segment de foie de la veine cave, atteinte de la veine hépatique.

Type VII: occlusion de veine hépatique.

La classification de Hirooka étant trop compliquée, elle est peu pratique à utiliser.Wang Zhongyu classifie de manière exhaustive diverses maladies en fonction des caractéristiques d'obstruction de la veine cave inférieure et d'atteinte des veines hépatiques.La maladie est divisée en trois types dans la perspective d'une sélection chirurgicale facile.

Type I: Sténose ou obstruction locale (environ 57%) du diaphragme de la veine cave inférieure.Ce type est une obstruction de type diaphragme de la veine cave inférieure de haut niveau ou une obstruction fibreuse. La veine hépatique n'est pas impliquée, mais l'ouverture de la veine hépatique est localisée. Le côté distal de l'obstruction de la veine cave inférieure, donc, en plus de l'obstruction de la veine cave inférieure, le retour veineux hépatique est également bloqué, ce type est assez fréquent au Japon, le côté distal de l'obstruction de la veine cave inférieure, la stase sanguine, la thrombose secondaire, Si le thrombus est étendu, l'ouverture de la veine hépatique et le tronc peuvent être bloqués.

Type II: sténose ou obstruction diffuse (environ 38%), sténose ou obstruction diffuse de la veine cave inférieure, obstruction segmentaire ou diffuse de la veine cave inférieure, associée à une occlusion de la veine hépatique gauche ou de la veine hépatique droite, ou même Le tronc de la veine hépatique est complètement bouché, et la plupart des personnes rencontrées en Asie et en Extrême-Orient sont de ce type.

Type III: obstruction veineuse hépatique (environ 5%), tronc veineux hépatique ou obstruction ouvrante, perméabilité de la veine cave inférieure, ce type survient principalement en Europe occidentale et en Amérique du Nord, se manifestant souvent par une thrombose ou une thrombophlébite veineuse hépatique, Les chercheurs ont observé que la progression de la maladie entraînait une thrombose à la veine cave inférieure près de la sortie de la veine hépatique.

2. Pathologie et physiopathologie

(1) Histologie hépatique: les modifications histologiques hépatiques du BCS sont influencées par divers facteurs, notamment le degré d'obstruction, comme l'obstruction complète, les modifications histologiques intrahépatiques sont plus uniformes; l'obstruction incomplète, les modifications histologiques La coagulation sanguine est accrue, les veines hépatiques à différents niveaux sont visibles à différents degrés, la thrombose est différente entre ancien et nouveau, et la paroi des vaisseaux sanguins peut également présenter un épaississement et des lésions endothéliales, dans le cas d'une obstruction membraneuse. La thrombose est rare, la paroi des vaisseaux sanguins peut sépaissir à des degrés divers, et enfin lobstruction, locclusion aiguë, la congestion veineuse centrale et les sinus hépatiques, la dilatation, les hémorragies, latrophie des hépatocytes, la destruction ou la disparition dans la région centrale du lobule; Les hépatocytes peuvent subir des modifications ressemblant à de la graisse: autour de la veine porte, les hépatocytes sont régénérés. En cas d'obstruction subaiguë, la paroi centrale du lobule est épaissie, une atrophie hépatique fibreuse et une hyperplasie des tissus fibreux interlobulaires; des hépatocytes périphériques Lorsque la régénération est plus prononcée, des pseudo-nodules se forment.En cas d'obstruction chronique, des lésions fibreuses étendues sont produites et les structures lobulaires hépatiques normales sont détruites par le tissu fibreux et les nodules régénératifs. En variante, conduisant à la cirrhose et l'hypertension portale, l'obstruction veineuse hépatique, congestion du foie agrandi, l'augmentation de la pression veineuse hépatique et la formation sinusoïdale, puis augmentation de la lymphe hépatique, la capsule du foie par débordement dans la cavité abdominale et l'ascite.

(2) Circulation collatérale: Les modifications anatomiques de la circulation collatérale au cours de la BCS dépendent de la localisation et de la nature de l'occlusion.

1 Comme les trois troncs veineux hépatiques ne sont pas tous affectés par l'occlusion, les veines intrahépatiques forment une circulation collatérale et communiquent entre elles.

2 Les vaisseaux de circulation épais et abondants situés entre la veine hépatique et la veine inférieure forment une circulation collatérale hépatique-veineuse.

3 Le flux sanguin hépatique peut également être drainé vers la veine cave supérieure par la circulation collatérale de la veine hépatique.

4 anastomose porte-veineuse, en particulier les veines coronaires gastriques, les veines courtes de l'estomac et les veines azygotes, les branches des veines semi-singulières s'accordent pour former les varices sous-muqueuses du fond et de l'sophage inférieurs.

5 dilatation compensatoire de la veine dorsale hépatique, hyperémie congestive et hypertrophie de la queue et de la pression et veine cave inférieure, si la veine porte est également embolisée, le débit sanguin hépatique est stagnant et l'infarctus, le patient est décédé d'une insuffisance hépatique peu de temps après, l'incidence de BCS avec thrombose de la veine porte C'est 20%.

Obstruction de la veine cave inférieure, en plus de l'obstruction de la voie de sortie de la veine hépatique, il existe encore une obstruction de la veine cave inférieure par refusion, une obstruction de la dilatation de la veine cave distale, une stase sanguine, une expansion importante du rétropéritoine, une veine lombaire, une veine rénale, une veine surrénale et une veine lombaire ascendante Le trafic mutuel forme une circulation collatérale: le sang coule à travers la veine semi-singulière et la veine azygote vers la veine cave supérieure. Les veines superficielles des deux côtés de la poitrine et de la paroi abdominale sont déformées et dilatées, le flux sanguin va de bas en haut, les membres inférieurs et le périnée sont gonflés. La peau de la cheville est pigmentée et même ulcéreuse.

Prévention du syndrome de Bad Gyari

Prévention ciblée et attention portée aux habitudes de vie en fonction de la cause. Enquête sur les produits de santé Breakline Syndrome de Bad-Giari Méthode de traitement par la médecine chinoise Aucune information pertinente Enquête sur la phytothérapie chinoise Breakline Le syndrome de Bad-Giari Le traitement par la médecine occidentale.

Complications du syndrome de Bad Gayley Complications, choc, jaunisse, rate

1. Phase aiguë: Les dommages au foie sont variables et les patients graves présentent un décès rapide par choc ou par insuffisance hépatique.

2. Type subaigu: environ un tiers des patients sont atteints de jaunisse et de splénomégalie.

3. Période chronique: très longue période, splénomégalie et varices sophagiennes, même hématémèse et méléna, cas graves de varices des membres inférieurs et même ulcères nutritionnels du pied et de la cheville, augmentation de la pression veineuse bilatérale des membres inférieurs.

Symptômes du syndrome de Budd-Gily Symptômes communs Douleurs abdominales hautes Oedème abdominal des membres Tendresse musculaire Augmentation du foie Douleur abdominale Protéinurie

La survenue de BCS est plus fréquente chez les jeunes adultes âgés de 20 à 45 ans.En termes de sexe, l'incidence est généralement élevée chez les hommes.Les ascites et l'hépatomégalie sont les signes cliniques les plus fréquents. Les manifestations cliniques sont liées au site de l'obstruction.L'obstruction de la veine hépatique est principalement caractérisée par une douleur abdominale. , hypertrophie du foie, sensibilité et ascites; obstruction de la veine cave inférieure sur la base de manifestations cliniques d'occlusion de la veine hépatique, souvent accompagnée d'oedème des membres inférieurs, ulcère du membre inférieur, pigmentation, et même varices des membres inférieurs, lésions affectant la veine rénale, protéines L'urine, même manifestée par un syndrome néphrotique, est classée cliniquement en fonction des symptômes du patient.

1. Phase aiguë: l'évolution de la maladie est supérieure à 1 mois.Les manifestations cliniques de ce type de patients sont très similaires à celles d'une hépatite aiguë et d'une hépatite aiguë sévère: douleurs abdominales soudaines, distension abdominale, puis hypertrophie du foie et ascite massive, expansion veineuse de la paroi abdominale, Dommages de la fonction hépatique, graves cas de décès par choc ou insuffisance hépatique

2. Type subaiguë: la maladie évolue en moins dun an, la manifestation clinique est la plus typique, lascite en est lessentiel: chez plus de 90% des patients, lascite se développe rapidement, persiste, en majorité des ascites incurables, la plupart des patients ont Gonflement, sensibilité, dème des membres inférieurs coïncident souvent avec des varices superficielles et abdominales.Un tiers environ des patients présentent un ictère et une splénomégalie aux fins du diagnostic de cette maladie.

3. Phase chronique: à l'exception de certains patients de la phase aiguë à la phase chronique, la plupart des patients présentent un début insidieux, des symptômes et des signes apparaissent lentement, commencent à ressentir une gêne abdominale ou une distension abdominale, puis augmentent progressivement l'élargissement du foie, l'ascite et la veine de la paroi abdominale. Expansion, un petit nombre de patients atteints de jaunisse légère, l'évolution peut durer des mois ou des années, les patients atteints d'une maladie très longue, de splénomégalie et de varices oesophagiennes, même d'hématémèse et de méléna, de patients présentant une obstruction de la veine cave inférieure, un thorax, une paroi abdominale L'engorgement veineux est très évident, la direction du flux sanguin va de bas en haut, un dème bilatéral des membres inférieurs, des taches pigmentaires sur la peau du mollet, des varices sévères aux membres inférieurs et même des ulcères nutritifs à la cheville et au pied et une pression veineuse élevée aux deux extrémités inférieures.

Examen du syndrome de Bad Gayley

1. Fonction hépatique: type aigu d'ALAT, augmentation de l'AST, augmentation de la bilirubine sérique, diminution du taux de protéines sériques, allongement du temps de prothrombine, certains patients présentent une ALP élevée, une fonction hépatique subaiguë peut être fondamentalement normale ou légère, Les modifications chroniques de la fonction hépatique sont similaires à celles de la cirrhose.

2. Hématologie: Les analyses de sang aiguë peuvent présenter une élévation du nombre de globules blancs et, chez certains patients, une pléthore qui se manifeste par une augmentation de l'hématocrite et de l'hémoglobine, subaiguë et chronique, en plus d'une polycythémie dominante, généralement sans modification significative.

3. Examen de l'ascite: la concentration en protéines de l'ascite dans le BCS atteint souvent 2,5 ~ 3,0 g / L, elle peut également être inférieure à cette valeur et un changement correspondant de la péritonite spontanée se produit.

4. Examen échographique

(1) Échographie abdominale B: Léchographie abdominale B est une méthode simple, sûre et efficace qui permet détablir un diagnostic correct pour la plupart des patients, avec un taux dobservance du diagnostic pouvant atteindre 94,4%, qui est souvent la méthode privilégiée dexamen de cette maladie. Les vaisseaux sanguins impliqués dans la maladie sont décrits ci-dessous.

1 Modifications de la veine hépatique: La veine hépatique bloquée peut être une ou plusieurs dont l'efficacité dépend de l'étendue de l'étendue de l'obstruction, comme suit:

A. Obstruction du segment hépatique par la veine cave inférieure: obstruction de la veine cave inférieure au-dessus de l'ouverture de la veine hépatique, obstruction du retour veineux hépatique, élargissement de la veine hépatique, diamètre interne> 1,0 cm, flux sanguin stagnant dans la lumière, voir phénomène "développement spontané", CDFI: La direction et le débit du flux sanguin veineux sont anormaux.

B. Obstruction membranaire: souvent située dans louverture de la veine hépatique, il y a un écho en forme de membrane, de type membrane, le diamètre interne de la veine hépatique est élargi et il existe une épaisseur inégale entre la veine hépatique et la circulation dégagée, CDFI : Le débit sanguin dans le diaphragme est désordonné, le débit est augmenté et le spectre est anormal.

C. Embolisation: y compris thrombose et thrombus tumorale, écho substantiel faible à moyen dans la veine hépatique, CDFI: absence de signal de flux sanguin ou inversion du flux sanguin dans la veine hépatique.

D. Sténose et occlusion sous pression externe: à proximité de la masse de compression visible, le diamètre non obstrué de la veine hépatique est normal ou la veine hépatique bloquée par le reflux est une dilatation compensatoire, l'écho dans la cavité est normal et le flux sanguin est lisse.

2 changements de la veine cave inférieure:

A. Obstruction membraneuse de la veine cave inférieure: Dans la veine cave inférieure du segment hépatique ou dans l'oreillette droite, voir les échos forts "semblables à des lignes" et "égaux", et le phénomène de "développement spontané" est également observé dans la lumière.

B. Formation d'embolisme: écho important faible à moyen dans la veine hépatique.

C. La pression externe de la veine cave inférieure se rétrécit: en raison de l'augmentation évidente de la congestion du lobe caudal.

D. Manifestations courantes d'obstruction de la veine cave inférieure: le segment distal de la veine cave inférieure présente différents degrés de dilatation, le diamètre interne est supérieur à 2,4 cm, CDFI: aucun signal de flux sanguin dans le segment d'occlusion, rétrécissement du flux sanguin dans la sténose, défaut de comblement, perte de la normale 3 Forme d'onde de phase, remplacée par la turbulence à grande vitesse.

(2) Échographie Doppler: léchographie Doppler a une valeur diagnostique extrêmement importante pour le BCS.

1 Léchographie Doppler permet de déterminer avec précision sil existe un signal de débit sanguin. Si le signal de débit sanguin veineux hépatique disparaît, il y a définitivement blocage.

2 L'échographie Doppler peut déterminer avec précision la direction du flux sanguin. Si la veine hépatique est inversée, il est également confirmé qu'il existe une obstruction à l'entrée de la veine cave inférieure.

3 veine hépatique change de forme d'onde Doppler, normal, le flux sanguin veineux hépatique est une phase, le spectre sanguin change avec le cycle cardiaque, le rapport vitesse de circulation sanguine maximale et vitesse de circulation sanguine minimale est souvent supérieur à 4,0, si cette fois Le changement de phase disparaît et apparaît sous forme d'advection ou de flux constant, suggérant une obstruction à l'entrée de la veine cave inférieure ou veine hépatique, mais ce changement manque de caractéristiques. En cas de cirrhose, 81,3% peuvent présenter des modifications similaires, et s'il existe une veine cave inférieure Le débit sanguin dans les sections moyenne et inférieure peut également être diagnostiqué.

5. La tomodensitométrie permet d'identifier la veine hépatique, l'obstruction de la veine cave inférieure est une anomalie congénitale ou secondaire à une tumeur, une thrombose ou d'autres facteurs, ainsi qu'une ascite, une circulation collatérale et d'autres signes pouvant être décelés. La tomodensitométrie n'est pas en mesure de montrer Le diaphragme de la veine cave, alors que la branche médiale du foie n'est pas aussi bon que les ultrasons et l'IRM.

(1) scanner:

1 Gros foie, particulièrement lune des caractéristiques de lagrandissement hépatique du lobe caudal, qui est lié au retour direct du lobe caudé dans la veine cave inférieure.

2 La densité de la partie périphérique du foie est faible et la densité de la partie centrale du lobe caudé et du lobe gauche du foie est relativement élevée.

3 peut voir l'ascite.

(2) amélioration CT:

1 Au stade précoce, le lobe caudé et la partie centrale du lobe gauche du foie ont été rapidement renforcés. La forte densité de la distribution en éventail centrée sur la veine cave inférieure du segment hépatique, le bord a été flou, puis linverse a été réalisé, cest-à-dire que la partie périphérique a présenté un rehaussement retardé du lobe et du foie caudé. La partie centrale du lobe gauche est dégagée plus rapidement, ce qui est lié à l'obstruction du retour veineux hépatique et à l'augmentation compensatoire du débit sanguin hépatique dans le lobe caudé et une partie de la veine cave inférieure.

2 Le foie est fragmenté et l'une des caractéristiques est l'inégalité de densité régionale ou étendue.

3 La veine hépatique n'est pas renforcée, l'interruption continue entre la veine hépatique et la veine cave inférieure, la veine cave inférieure du segment hépatique, l'embolisation de la veine hépatique, le défaut de remplissage intraluminal lors de la thrombose et l'élargissement du lobe caudal hépatique peuvent causer la veine cave inférieure. L'expansion de la veine cave inférieure ressemblant à une fissure sous l'extrémité d'occlusion est arrondie et, si la circulation collatérale médiale est établie, la veine hépatique dilatée ou la branche veineuse collatérale peuvent être montrées.

4 peuvent présenter des veines hépatiques latérales dilatées, telles que des veines ascendantes azygotes, semi-singulières et lombaires.

Examen IRM L'IRM a un effet de flux vasculaire multi-plan, non invasif, peut montrer une veine hépatique, une veine cave inférieure, une veine hépatique, une obstruction de la veine cave inférieure est une anomalie congénitale ou secondaire à une tumeur, une thrombose ou d'autres facteurs. Il peut également être constaté que l'ascite, la circulation collatérale et d'autres signes, le déficit est parfois difficile à identifier le flux sanguin lent et la thrombose, ne peut pas déterminer la direction du flux sanguin.

(1) L'élargissement du foie et les changements du signal hépatique L'intensité du signal du lobe caudé sur l'image pondérée en T2 est inférieure à celle des autres tissus car le flux sanguin du lobe caudé est directement introduit dans la veine cave inférieure. Lorsque le retour veineux hépatique est bloqué, le lobe caudé est généralement bloqué. Pas fatigué ou impliqué.

(2) veine hépatique, forme anormale de la veine cave inférieure, sténose ou occlusion de la veine hépatique, veine hépatique et veine cave inférieure ne sont pas connectées et la section de la veine cave inférieure est évidemment étroite ou obstruée, ce qui peut indiquer la section de la veine cave inférieure se trouvant sous l'extrémité obstructive Dilatation de la veine cave inférieure, ralentissement de la vitesse du flux sanguin peut être un signal fort et faible, veine hépatique et thrombose de la veine cave inférieure, signal élevé des tissus mous, plan sagittal, imagerie coronale peut montrer sa portée, formation de vaisseaux sanguins de branche médiale hépatique, C'est "comique" ou "toile d'araignée", et c'est désordonné.

(3) Avec l'ascite, le signal faible autour du foie sur l'image pondérée T1 et le signal élevé sur l'image pondérée T2.

(4) Foie, espace paravertébral, veines de la paroi abdominale avec dilatation compensatoire et signal faible, et expansion de la veine azygotique.

(5) La structure anatomique de la veine cave inférieure et de l'oreillette droite peut être clairement affichée, fournissant des informations préopératoires importantes pour le diagnostic de cette maladie.

7. Angiographie: L'angiographie est la méthode la plus importante pour déterminer l'emplacement des lésions de SCO. Les trois méthodes suivantes peuvent être utilisées pour comprendre la morphologie et les modifications hémodynamiques des veines hépatiques et de la veine cave inférieure.

(1) Intubation de la veine cave inférieure à travers la veine fémorale: lorsque la veine cave inférieure est complètement obstruée, le cathéter ne peut pas entrer dans la distance normale et l'impédance apparaît progressivement vers le haut. La pression de la veine cave inférieure est considérablement accrue lorsque la manométrie est sous pression; s'il y a obstruction de la veine cave inférieure, En même temps, la canule de la veine jugulaire peut être utilisée pour une angiographie bidirectionnelle, qui montre clairement la forme de la structure membraneuse et la longueur de la distance d'obstruction.Le thrombus de la paroi est visible en dessous du site de l'obstruction et la veine lombaire déformée et dilatée peut être clairement affichée. Veine ascendante lombaire, veine spinale antérieure, veine iliaque et veine iliaque péricardique, circulation sanguine dans la veine azygote, obstruction visible d'une ou de deux veines hépatiques, obstruction du segment inférieur d'expansion ou blocage, autre expansion compensatoire On peut également voir que les shunts entre les différentes veines hépatiques, s'il n'y a pas d'obstruction de la veine cave inférieure, le cathéter de l'homme du métier ne peut pas pénétrer dans la veine, suggérant que la veine hépatique est obstruée.

(2) Intubation veineuse transhépatique: l'occlusion de la veine hépatique est mieux réalisée par pression d'intubation de la veine hépatique et angiographie, augmentant de manière significative la pression veineuse hépatique à l'aide d'un agent de contraste injecté indiquant l'emplacement de l'infarctus, son degré, sa morphologie et sa veine hépatique visible. Différentes circulations collatérales dirigent le sang dans l'oreillette droite ou dans la veine porte du reflux. L'intubation ne peut être couronnée de succès, le parenchyme hépatique peut également être clairement diagnostiqué, mais les patients présentant une tendance hémorragique grave et un grand nombre d'ascites, contre-indications du parenchyme hépatique.

(3) Angiographie de l'artère coeliaque et de l'artère mésentérique supérieure et angiographie de la veine porte indirecte: une angiographie sélective peut également être utilisée pour confirmer le diagnostic.A cette époque, il est souvent possible d'afficher l'artère hépatique étroite et droite, l'ombre capillaire à haute densité et le débit sanguin de la veine porte.

Scanner du foie à 8,99Tc: diagnostic du scanner hépatique à 99Tc, le BCS présente une hypertrophie du foie, des anomalies morphologiques, une agrégation de traceurs dans le lobe caudé hépatique hypertrophique, montrant un phénomène de "concentration centrale", le traceur du lobe droit du foie est clairsemé Distribution ou réduction significative, chez certains patients, développement modéré ou sévère et hypertrophie de la rate.

9. Endoscopie: le gastoscope ne détecte que les varices sophago-gastriques, ce qui est peu utile au diagnostic de BCS. La laparoscopie revêt une grande importance pour le diagnostic de BCS. Le foie est gonflé au microscope, la surface est lisse et l'apparence est pourpre. La biopsie sous vision directe peut confirmer le diagnostic.

10. Biopsie du foie: L'histologie du foie peut montrer des modifications caractéristiques du SBC. Tant que les symptômes cliniques excluent les facteurs cardiogéniques, la biopsie du foie permet généralement de poser un diagnostic précis, mais ne permet pas de déterminer la nature, l'emplacement et l'étendue de l'obstruction. Au lieu de l'angiographie, il existe un certain risque de ponction du foie lorsqu'il existe une tendance marquée au saignement et une grande quantité d'ascite; il ne convient donc pas pour un examen de routine avant une intervention chirurgicale.

Identification diagnostique du syndrome de Bad Gyari

Les patients souffrant d'une hépatomégalie, d'une circulation portale collatérale et d'une triade d'ascites sont généralement des patients souffrant de douleurs abdominales, d'une sensibilité de l'hépatomégalie et d'une triade d'ascites. L'échographie en temps réel et l'échographie Doppler peuvent permettre de diagnostiquer le BCS pour plus de 85% des patients. Le diagnostic de BCS repose sur une angiographie de la veine cave inférieure et / ou de la veine cave inférieure et une biopsie du foie.

Diagnostic différentiel

1. L'hépatite aiguë doit être distinguée de l'hépatite aiguë:

(1) La douleur abdominale aiguë du SBC est sévère, lélargissement et la sensibilité du foie sont très évidents, la veine jugulaire est remplie et le signe de reflux du foie et du cou est négatif.

(2) L'apparition et le taux de croissance de l'ascite et de l'dème des membres inférieurs ne sont pas proportionnels aux modifications de la fonction hépatique.

(3) Le patient n'a aucun antécédent d'exposition à une hépatite virale ou à des médicaments ou poisons hépatotoxiques, et l'examen pathogène de l'hépatite virale est généralement négatif.

(4) La biopsie du foie nest pas un changement eosinophilique ressemblant à un ballon et une nécrose ponctuelle, mais une nécrose hémorragique dans le lobe central des lobes avec expansion évidente du sinus hépatique et de la thrombose veineuse hépatique à tous les niveaux.

(5) L'angiographie peut clairement distinguer les deux.

2. Hépatite sévère aiguë (hépatite complète) Les points suivants contribuent à la différence entre l'hépatite sévère aiguë et le BCS fulminant:

(1) BCS fulminant ne peut pas rétrécir ou rétrécir le foie n'est pas évident, accompagné d'une augmentation rapide de la rate et un remplissage évident de la veine jugulaire.

(2) L'ALT, l'AST et la bilirubine sérique étaient significativement élevés dans le BCS, et il n'y avait pas de séparation des enzymes.

(3) L'examen pathogène lié à l'hépatite virale chez BCS est principalement négatif.

(4) Une biopsie du foie à BCS a révélé une nécrose hémorragique feuilletée impliquant des anneaux hépatiques alvéolaires, et un thrombus a été observé dans les veines hépatiques à tous les niveaux.

(5) L'angiographie en temps opportun peut confirmer le diagnostic.

3. La cirrhose Une BCS subaiguë ou chronique est souvent accompagnée d'une cirrhose, et les patients atteints de cirrhose peuvent également être associés à une BCS. Il est donc essentiel de déterminer si un patient est atteint d'une BCS dans le choix du traitement.

(1) La plupart des BCS n'avaient pas d'antécédents d'hépatite aiguë et, même s'il y avait une jaunisse au cours de la maladie, la plupart d'entre eux étaient accompagnés d'une ascite.

(2) Lexamen physique est une méthode importante pour identifier la cirrhose et la SCO. En cas de cirrhose, les veines de la paroi abdominale sont disposées de manière excentrique autour de lombilic. La direction du drainage est également excentrique. La SCS se caractérise par le bas de la poitrine, les deux côtes et le bas du dos. Varices, MOVC lorsque le flux sanguin se dirige de bas en haut, simple obstruction des veines hépatiques lorsque le flux sanguin se dirige de haut en bas, dème des membres inférieurs avec formation dulcère, hyperpigmentation ou support variqueux MOVC.

(3) Une angiographie veineuse hépatique et / ou une veine cave inférieure et une biopsie du foie peuvent confirmer le diagnostic.

La BCS subaiguë et chronique ressemble beaucoup à la cirrhose cardiogénique: la biopsie hépatique ne permet pas de distinguer les deux, mais cette dernière a des antécédents et des signes d'insuffisance cardiaque droite ou de péricardite constrictive à long terme, à condition que le cur et la circulation collatérale soient soigneusement examinés. Les signes, pas plus difficile de différencier le diagnostic.

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