Anémie mégaloblastique

Introduction à l'anémie mégaloblastique L'anémie mégaloblastique est un groupe d'anémie provoquée par des troubles de la synthèse de l'acide désoxyribonucléique (ADN), principalement causée par un manque de vitamine B12 ou d'acide folique dans le corps, ou par des troubles de synthèse de l'ADN acquis tels que l'hérédité ou des médicaments. . La maladie se caractérise par une anémie macrocytaire, une série de globules rouges géants dans la moelle osseuse, et des modifications géantes de la morphologie cellulaire sont également observées dans les granulocytes, les séries de mégacaryocytes et même certaines cellules somatiques en prolifération. Les mégaloblastes sont facilement détruits dans la moelle osseuse et une érythropoïèse inefficace se produit.Environ 95% des cas sont causés par une carence en folate ou (et) en vitamine B12 et, à un stade précoce, il s'agit simplement d'une carence en folate ou en vitamine B12. L'anémie nutritionnelle à cellules mégaloblastiques est régionale. La Chine est plus répandue dans les régions du nord-ouest, telles que les provinces de Shanxi et de Shaanxi, avec un taux de prévalence de 5,3% et l'anémie maligne est rare en Chine. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.02% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque, goutte, anémie

La cause de l'anémie mégaloblastique

Carence en vitamine B12 (30%):

En raison d'un apport insuffisant, de la nécessité d'augmenter la quantité, du trouble de l'absorption du corps, de l'utilisation par le corps de la carence en vitamine B12 provoquée par l'anémie mégaloblastique, le manque d'ingestion simple est rare, uniquement vegan à long terme. On observe une augmentation de la demande chez les femmes enceintes, les nourrissons, lanémie hémolytique, les infections, lhyperthyroïdie et les tumeurs malignes.

Carence en acide folique (25%):

En raison d'une ingestion insuffisante d'acide folique dans le corps, l'augmentation de la dose est observée chez les bébés, les enfants et les femmes pendant la grossesse. La malnutrition est principalement due à un apport insuffisant en légumes frais et en protéines animales. On constate encore une augmentation de la demande dans les cas d'hémolyse chronique, de désordres myéloprolifératifs, de tumeurs malignes, d'hyperthyroïdie et de dermatite exfoliative. La cirrhose alcoolique chronique, la consommation et le stockage d'acide folique sont réduits et la consommation d'alcool réduit la consommation d'acide folique. L'anémie géante en acide folique peut également être causée par une carence en acide folique, une malabsorption intestinale, l'utilisation d'acide folique et une perte excessive d'hémodialyse.

Troubles de la synthèse de l'ADN (30%) inefficaces en thérapie à la vitamine B12 ou à l'acide folique:

Comprend de nombreux anti-métabolites tels que le 6-, le fluorouracile, lhydroxyurée et la cytarabine, ainsi que certaines maladies héréditaires telles que lacidurie orotique, le syndrome de Lesch-Nyhan, liminométhyltransférase ou la N5. - Carence en méthyltétrahydrofolate transférase, anémie mégaloblastique réactive à la vitamine B6 et anémie mégaloblastique réactive à la vitamine B1.

Prévention de l'anémie mégaloblastique

Renforcer léducation nutritionnelle, corriger les habitudes partielles en matière déclipse et les habitudes de cuisson, les nourrissons devraient promouvoir lallaitement au sein, une alimentation raisonnable, lajout opportun daliments complémentaires, les femmes enceintes devraient consommer davantage de légumes frais et de protéines animales; Les patients à risque d'anémie hémolytique chronique ou de médicaments antiépileptiques à long terme doivent recevoir un traitement prophylactique à l'acide folique, tandis qu'une injection mensuelle préventive intramusculaire préventive de vitamine B12 doit être administrée aux patients atteints de gastrectomie totale.

Complications de l'anémie mégaloblastique Complications, insuffisance cardiaque, anémie de goutte

Complications communes:

1. Insuffisance cardiaque: Une anémie sévère peut provoquer une hypoxie du myocarde et une insuffisance cardiaque.

2. Saignements: thrombocytopénie et absence d'autres facteurs de coagulation, les saignements ne sont pas rares.

3. Goutte: une anémie mégaloblastique sévère peut être observée dans les cellules sanguines, provoquée par une hématopoïèse inefficace dans la moelle osseuse, entraînant une augmentation de l'acide urique sérique, provoquant l'apparition de la goutte, mais extrêmement rare.

4. Anomalies psychiatriques: une anémie mégaloblastique grave peut non seulement survenir dans la névrite périphérique, mais également chez les personnes atteintes de troubles mentaux pouvant être liés à une carence en vitamine B12.

5. Hémolyse: Certains patients peuvent avoir une hémolyse au début de la maladie (peut être liée à une dyskinésie géante des globules rouges), aggravant ainsi l'anémie.

Symptômes de l'anémie mégaloblastique symptômes courants , troubles mentaux, dème orbital, hépatosplénomégalie, saignement à court terme, dépression, dépression, asthme, épanchement, jaunisse, douleur à la langue

Symptômes gastro-intestinaux tels que perte d'appétit, distension abdominale, diarrhée et glossite, etc., notamment inflammation de la langue, langue rouge, atrophie de la langue et surface lisse, communément appelée «langue de buf», accompagnée de douleur. Carence en vitamine B12 souvent accompagnée de manifestations du système nerveux, telles que fatigue, engourdissement des pieds et des mains, troubles sensoriels, difficultés de marche et autres névrites périphériques, dégénérescence combinée du cordon dorsal latéral médullaire subaigu ou chronique, cette dernière étant plus fréquente dans les cas d'anémie pernicieuse; Des symptômes tels que l'absence de désir, la léthargie ou la confusion. Le manque d'acide folique peut provoquer des changements émotionnels et la supplémentation en acide folique peut disparaître. Une carence en vitamine B12 peut affecter la fonction des neutrophiles.

a) Symptômes

Lanémie est un symptôme courant dont lapparition est lente, mais le taux de développement de lanémie est considérablement accéléré lorsque lhémoglobine tombe à une valeur critique donnée, la plupart des cas étant une anémie modérée à grave, des vertiges, un manque de sommeil, une faiblesse et un essoufflement après une activité physique.

ii) Enseignes

Langue rouge, atrophie de la langue, légère manifestation du système nerveux, névrite périphérique est fréquente, quelques cas peuvent également présenter des signes de tractus pyramidal, une ataxie, etc., dus à la malnutrition, un dème des paupières, un dème envahissant, des Épanchement abdominal ou épanchement multi-séries, jaunisse, infection facile et tendance aux saignements, quelques cas d'hépatosplénomégalie dus à une hématopoïèse extramédullaire.

Examen de l'anémie mégaloblastique

(1) image de sang

L'anémie est un type de couleur positif à grandes cellules, les globules rouges dans le film sanguin ne sont pas de taille uniforme et la forme anormale est évidente.Les globules rouges ovales sont plus nombreux, le cabot est mauvais et le corps joyeux est visible dans les globules rouges, et le nombre de globules blancs et de plaquettes est généralement bénin. Réduction, lobulation excessive de neutrophiles,> 5% au-dessus de 5 feuilles, la plupart pouvant avoir 16 feuilles. Ce phénomène ne signifie pas une sénescence cellulaire, mais une division nucléaire anormale ou des anomalies de la chromatine, parfois géantes. Les érythrocytes et les myélocytes suggèrent l'existence possible d'une hématopoïèse extramédullaire dans le foie et la rate.

(2) moelle osseuse

Les cellules de la moelle osseuse, en particulier l'hyperplasie érythroïde, sont réduites de manière significative et le rapport granules: le rouge est diminué.Les cellules érythroïdes sont caractérisées par des cellules mégaloblastiques évidentes: le volume cellulaire est élargi, la chromatine nucléaire est fine, dispersée de manière lâche, formant un espace particulier. Le développement de la pulpe est plus mature que le noyau, formant un phénomène de "pulpe nucléaire jeune", qui peut complètement disparaître dans les 24 à 96 heures suivant le traitement de médicaments spécifiques, et des changements similaires se produisent dans le système granulocytaire et le système mégacaryocyte. Des cellules nucléées géantes tardives et en forme de bâtons géants, des mégacaryocytes géants et lobulés, une augmentation du fer dans la moelle osseuse, mais peuvent être réduits après un traitement approprié.

(trois) analyse du suc gastrique

La sécrétion de suc gastrique est réduite et la majeure partie de l'acide chlorhydrique libre manque ou est réduite de manière significative.Une petite quantité d'acide chlorhydrique libre peut apparaître chez quelques patients présentant une carence en folate après injection d'histamine et l'acide chlorhydrique libre gastrique de patients présentant une anémie pernicieuse disparaît souvent à jamais.

(4) examen biochimique

La bilirubine indirecte sérique est souvent élevée ou légère au-dessus de la plage normale, la bile urinaire augmente, la lactate déshydrogénase sérique, le fer sérique et le ferritinémie, l'haptoglobine sérique, l'acide urique et la phosphatase alcaline sont réduits, le folate sérique est faible À 6,81 nmol / l (3 ng / ml), le taux sérique de vitamine b12 était inférieur à 74 pmol / l (100 pg / ml).

(5) acide iminométhylglutamique (acide formiminoglutamique figlu)

Test d'excrétion, lorsque l'acide folique est déficient, l'excrétion de figlu est augmentée en donnant aux patients 15 à 20 g d'histidine par voie orale, puis en mesurant le figlu dans l'urine.Les personnes normales consomment 9 mg / 24 heures d'urine, par exemple une augmentation du flulu dans l'urine, ce qui indique une carence en folate dans le corps. Étant donné que le tétrahydrofolate est nécessaire au métabolisme de l'histidine, lorsque l'acide folique est déficient, une grande quantité de métabolite intermédiaire, le figlu, est excrétée dans les urines.

(6) Test dabsorption radioactive de la vitamine B12 (test de Schilling)

Dans la première partie, les sujets ont pris 122 microgrammes de vitamine B121000 mg de vitamine B121000 microgrammes par voie orale, puis ont mesuré le rayonnement de lurine dans les 48 heures, la vitamine B12 étant absorbée normalement dans les 48 heures suivant lingestion de radioactivité 5 à 40% de cobalt, défauts d'absorption de la vitamine B12, tels qu'anémie pernicieuse, résection gastrique ou iléale, anémie mégaloblastique nutritionnelle tropicale, le rayonnement urinaire est inférieur à 5%, la deuxième partie, en cas de mauvaise absorption Il faut répéter le test en prenant simultanément le facteur interne et la vitamine B12 par voie orale.Si le débit est normal, lanémie pernicieuse peut être différenciée de lanémie mégaloblastique nutritionnelle tropicale.

Diagnostic et diagnostic de l'anémie mégaloblastique

Critères de diagnostic

(1) Les antécédents médicaux détaillés de la grossesse, du régime alimentaire, dune alimentation inappropriée du bébé, de habitudes alimentaires partielles, de lalcoolisme, de maladies gastro-intestinales, de médicaments courants, etc. peuvent causer la malnutrition.

(deux) manifestations cliniques

1. symptômes d'anémie.

2. Symptômes digestifs et douleurs à la langue, couleur rougeâtre, mamelon disparu, surface lisse.

3. Les symptômes neurologiques, tels que la dégénérescence postérieure du faisceau de la moelle épinière, se manifestaient par une symétrie profonde des membres inférieurs et une perte de vibration, un déséquilibre grave et des troubles de la marche, une neuropathie périphérique et une dépression mentale. Exprimé sous forme de troubles mentaux et d'arriération mentale.

(3) l'image du sang

1. L'anémie modérée à sévère, la morphologie des globules rouges est principalement constituée de grandes cellules (MCW> 100fl), l'absence de zone centrale tachée par la lumière, une tache polychromatique visible, alcalophile, un corps de Haojiao, un anneau de Kappa.

2. Le nombre de globules blancs a diminué et le noyau présentant une lobulation excessive de neutrophiles s'est déplacé vers la gauche (5 feuilles> 5% ou 6 feuilles> 1%).

3. Les plaquettes sont légèrement réduites et présentent des plaquettes géantes.

(4) La moelle osseuse est une hyperplasie compensatoire, les trois lignées sont géantes, la plus évidente est la ligne rouge, les érythrocytes géants apparaissent, les érythrocytes géants sont> 10%, principalement au milieu et jeunes, le développement du nucléoplasme est déséquilibré, les granules, Les mégakarytes ont radicalement changé.

Diagnostic différentiel

1. Selon les antécédents médicaux, les manifestations cliniques et divers examens expérimentaux, il est facile de diagnostiquer la maladie. Les pratiques en déficience en VitB12 et en acide folique présentent de nombreuses similitudes, mais les médicaments thérapeutiques sont différents. La détermination de l'acide folique sérique et de VitB12 contribue à la fois. Identification.

2. Cette maladie est souvent le premier symptôme des symptômes du tube digestif, il est donc facile de la diagnostiquer à tort comme une maladie de l'estomac, une gastro-entérite chronique, une obstruction intestinale, une tuberculose intestinale, etc., doivent être identifiées avec ces maladies, tant que l'examen du sang et de la moelle osseuse n'est pas difficile. Il y a des saignements, accompagnés d'une réduction complète des cellules sanguines, et certaines contiennent un petit nombre de cellules immatures, il faut donc identifier l'anémie aplasique, le purpura thrombopénique, la leucémie, le syndrome myélodysplasique.

3. Dans la morphologie cellulaire, il convient de veiller à l'identification des globules rouges jeunes et normaux et des globules rouges géants normaux, ainsi qu'à l'identification des globules rouges géants et des jeunes globules rouges normaux.

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