Dysfonctionnement plaquettaire acquis

Introduction au dysfonctionnement plaquettaire acquis La dysfonction plaquettaire acquise, également appelée thrombocytopénie secondaire, est une thrombocytopénie secondaire à d'autres maladies, impliquant un nombre considérable de maladies. Telles que la thrombocytopénie immunitaire d'origine médicamenteuse, d'autres thrombocytopénies immunitaires telles que le syndrome d'Evans, la leucémie lymphoïde chronique, diverses leucémies aiguës, le lymphome, le lupus érythémateux aigu disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, l'hyperthyroïdie, etc. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: leucémie

Dysfonctionnement plaquettaire acquis

Fonction plaquettaire anormale (30%):

Cela peut être dû à des anomalies plaquettaires endogènes ou à des facteurs exogènes altérant le fonctionnement normal des plaquettes.Les anomalies plaquettaires peuvent être héréditaires ou acquises et la phase de coagulation de la coagulation est testée. (PTT et PT) sont normaux (mais pas tous) dans la plupart des cas En raison de l'utilisation répandue de l'aspirine, qui affecte la fonction plaquettaire, le dysfonctionnement plaquettaire acquis est commun, et de nombreux autres médicaments peuvent provoquer un dysfonctionnement plaquettaire.

Maladie anormale de la moelle osseuse (25%):

De nombreuses maladies cliniques (telles que les maladies myéloprolifératives, l'urémie, la macroglobulinémie, le myélome multiple, la cirrhose et le lupus érythémateux disséminé) peuvent également affecter la fonction plaquettaire. L'aspirine peut légèrement modifier le temps de saignement des sujets normaux Prolongé, mais chez les patients présentant un dysfonctionnement plaquettaire préexistant ou une hémagglutination sévère (par exemple, une dose thérapeutique d'héparine ou d'hémophilie sévère), il peut prolonger considérablement le temps de saignement lors de la circulation extracorporelle chirurgicale lorsque le sang circule Le pompage de l'oxygénateur peut provoquer un dysfonctionnement plaquettaire et une durée de saignement prolongée. Par conséquent, quel que soit le nombre de plaquettes du patient, tant que le saignement est important et que le saignement est prolongé après une chirurgie cardiaque, le concentré plaquettaire doit être administré.Le dysfonctionnement plaquettaire semble être principalement dû à La fibrinolyse à la surface des plaquettes est activée, entraînant la perte des sites de liaison de la glycoprotéine Ib et du FVW de la membrane des plaquettes.Aprotinin (un inhibiteur de la protéase qui neutralise l'activité de la plasmine) prévient les saignements lors du pontage chirurgical cardiopulmonaire. Le temps prolonge et réduit les transfusions sanguines.

Autres raisons (20%):

En raison d'une insuffisance rénale chronique, les patients atteints d'urémie peuvent présenter un temps de saignement inexpliqué. En dialyse efficace, le temps de saignement peut être temporairement raccourci après apport de cryoprécipité ou de desmopressine. Les globules rouges ou l'érythropoïétine peuvent être utilisés pour la fabrication de globules rouges. L'augmentation du nombre peut également raccourcir le temps de saignement.

Prévention du dysfonctionnement plaquettaire acquis

1. Participer activement à des activités sportives pour améliorer la condition physique et améliorer la résistance aux maladies.

2. Faites attention à prévenir les infections respiratoires, la rougeole, la varicelle, la rubéole et l'hépatite, sinon il est facile d'induire ou d'aggraver la maladie.

3. Dans la phase aiguë ou lorsqu'il y a beaucoup de saignements, vous devez rester au lit, limiter les activités et éliminer la peur de la nervosité.

4. Évitez les collisions traumatiques, afin de ne pas provoquer de saignement.

5. Lorsque le nombre de plaquettes est inférieur à 20 × 10 ⁹ / L, il est nécessaire d'observer de près les modifications de l'état et de prévenir les traumatismes divers et les hémorragies intracrâniennes.

6. Le régime alimentaire doit être léger, riche en éléments nutritifs, facile à digérer, l'hématémèse, le sang dans les selles doit faire partie d'un régime à demi-débit, éviter les aliments durs et les aliments à base de fibres brutes, éviter les aliments épicés, vous pouvez manger des arachides, des dattes rouges et d'autres aliments.

Complications de la dysfonction plaquettaire acquise Complications leucémie

Les patients sévères peuvent avoir une hématémèse et du sang dans les selles, mais très peu de patients peuvent avoir une hémorragie intracrânienne, une hypertension intracrânienne et même un coma.

Dysfonctionnement plaquettaire acquis symptômes communs symptômes purpura peau pâle pâle herpès nasal fatigue fatigue

1. Thrombocytopénie immunitaire d'origine médicamenteuse: il existe une période d'incubation avant l'apparition des symptômes hémorragiques.Le court terme peut survenir quelques heures après la prise du médicament.Les personnes âgées peuvent se développer après quelques mois, généralement 5 à 10 jours, souvent accompagnées de frissons et de fièvre. Mal de tête, nausée, vomissement, etc.

Deuxièmement, une autre thrombocytopénie immunitaire: enseignement de purpura cutané systémique, d'écoulement nasal ou de ménorragie féminine, fatigue, faiblesse, urine pâle et sombre, signes parfois visibles de lésions rénales telles qu'hypertension, hématurie, azotémie. Etc., les symptômes du système nerveux sont rares.

Troisièmement, une coagulopathie

1, anémie aplasique et maladie de la moelle osseuse: diverses causes de l'anémie aplasique, avec réduction du nombre de mégacaryocytes, baisse de la production de plaquettes, etc., la thrombocytopénie peut être la manifestation la plus précoce de l'anémie aplastique, ainsi que Il se peut qu'après le traitement, l'hémoglobine et les granulocytes reviennent à la normale, que les plaquettes ne soient pas rétablies et que des maladies de la moelle osseuse, telles que des cellules cancéreuses, s'infiltrent avec une thrombocytopénie. La plupart des cellules tumorales endommagent le noyau géant et les jambes minces, ce qui réduit la production de plaquettes. Peut être clairement diagnostiqué, l'ancienne hyperplasie de la moelle osseuse, mégacaryocytes ont diminué, le dernier peut être trouvé cellules tumorales.

2, des facteurs physiques et chimiques inhibent la moelle osseuse: facteurs physiques et chimiques tels que rayonnements ionisants, agents alkylants, antimétabolites, agents cytotoxiques, etc. dans le traitement des tumeurs malignes, la thrombocytopénie est une complication courante, ou empoisonnent directement les cellules de la moelle osseuse, ou la réponse immunitaire, La plupart de ces facteurs entraînent des lésions diffuses de la moelle osseuse et les patients présentent une réduction du sang total, mais quelques patients atteints de mégacaryocytes sont plus sensibles aux radiations car certaines maladies ne peuvent que montrer une thrombocytopénie et une diminution des mégacaryocytes.

3, des facteurs qui inhibent sélectivement les mégacaryocytes: les médicaments à base de chlorothiazide et leurs synergistes peuvent provoquer une thrombocytopénie, en plus du mécanisme des anticorps anti-plaquettes, mais également en inhibant la production de plaquettes, ce qui est plus important et généralement considéré comme important. Le rôle de la pharmacologie, patients atteints de suppression de la moelle osseuse, diminution de mégacaryocytes, légers patients asymptomatiques peuvent prendre jusqu'à 25 de ce médicament, les femmes enceintes individuelles peuvent provoquer une thrombocytopénie congénitale après avoir pris ce médicament, la mère peut être asymptomatique .

4, la production congénitale de mégacaryocytes est faible: la maladie est rare, les mégacaryocytes et les plaquettes sont considérablement réduits, souvent accompagnés de malformations congénitales, telles que les reins, le cur, les os, etc., le pronostic est médiocre, environ deux tiers des enfants sont morts en 8 mois Hémorragie intracrânienne, grossesse maternelle à la rubéole, D860 par voie orale peut être un facteur de maladie.

5, autre: l'strogène peut occasionnellement ne pas causer de thrombopénie par mégacaryocytes, l'éthanol peut inhiber la production de plaquettes, cause fréquente d'une forte consommation à long terme de thrombocytopénie, saignements cliniquement rares, cesser de boire, les plaquettes peuvent être restaurées .

La thrombocytose inefficace est fréquente chez certains patients présentant une anémie mégaloblastique avec une carence partielle en vitamine B12 ou en acide folique, caractérisée par une thrombocytopénie, certains patients ayant une tendance hémorragique, certains présentant une réduction du sang total et des mégacaryocytes médullaires normaux voire augmentés. Par conséquent, en cas de thrombocytopénie inefficace, les plaquettes peuvent revenir à la normale avec le traitement des jeunes pauvres.

5. Déficit en thrombopoïétine Cette maladie est principalement due à une thrombocytopénie causée par un déficit congénital en thrombopoïétine. Cette maladie est principalement héréditaire. Elle a des saignements pendant la petite enfance, la numération plaquettaire est réduite, le nombre de mégacaryocytes est normal, la morphologie et la structure. Pas de changements spéciaux.

Sixième thrombocytopénie périodique Cette maladie est une maladie hémorragique causée par une thrombocytopénie périodique inexpliquée. La maladie est plus fréquente. La thrombocytopénie et laugmentation du nombre de plaquettes ou une altération normale à un intervalle régulier est habituellement de 20 A 30 jours, la maladie est plus fréquente chez les femmes, ses crises sont souvent compatibles avec la menstruation, une thrombocytopénie menstruelle, une augmentation du saignement, les mégacaryocytes ne réduisent généralement pas, principalement les saignements de la peau et des muqueuses, aucun traitement spécifique.

7. Thrombocytopénie causée par une maladie de la rate Normalement, un tiers des plaquettes est bloqué dans la rate en cas de splénomégalie, telle que l'hypertension portale, la maladie de Gaucher, le lymphome, la sarcoïdose, le syndrome de Folty, etc. La numération plaquettaire peut être réduite, mais la quantité totale de plaquettes dans le corps n'est pas réduite Après l'injection: l'adrénaline, la numération plaquettaire peut augmenter de manière significative au cours d'une certaine période. Il peut parfois exister des facteurs d'augmentation de la destruction plaquettaire.

Thrombocytopénie infectieuse Cette maladie est une maladie hémorragique thrombocytopénique causée par un virus, une bactérie ou une autre infection:

1, infection virale: les infections virales pouvant causer une thrombocytopénie comprennent la rougeole, la rubéole, lherpès simplex, la varicelle, linfection à cytomégalovirus, lhépatite virale, la grippe, les oreillons, la mononucléose infectieuse, la fièvre hémorragique épidémique, le chat Dans le cas de la chaleur des griffes, de la dengue, etc., le virus peut envahir les mégacaryocytes, réduire la production de plaquettes, et également adsorber sur les plaquettes, entraînant une destruction accrue des plaquettes. Certains patients atteints de rougeole sévère ou de fièvre hémorragique épidémique

2, infection bactérienne: de nombreuses infections bactériennes peuvent provoquer une thrombocytopénie, notamment une septicémie bactérienne Gram-positive et négative, un méningocoque, une bactériémie, une fièvre typhoïde, une tuberculose, une endocardite bactérienne, une scarlatine, une brucellose, Les toxines bactériennes inhibent la production de plaquettes, ou augmentent leur destruction, et peuvent également augmenter la consommation de plaquettes en raison de toxines affectant la fonction de la paroi vasculaire.En résumé, les patients présentant une thrombocytopénie simple devraient envisager cette maladie si les signes avant-coureurs de l'infection sont clairs. Ensuite, les plaquettes récupèrent.

Dysfonctionnement plaquettaire acquis

Premièrement, la détermination du temps de saignement (BT) est prolongée

1. Structure ou fonction vasculaire anormale: comme le scorbut, la télangiectasie, le pseudohémophilie vasculaire (maladie de von Willebrand).

2. Nombre anormal de plaquettes: purpura thrombocytopénique dû à diverses causes, thrombocytose.

3. Fonction plaquettaire anormale: maladie des plaquettes, thrombocytopénie.

4. Autres: tels que fibrinogenemie faible ou inexistante, fibrinolyse primaire et secondaire, substances anticoagulantes dans la circulation sanguine.

Deuxièmement, l'importance du test de tolérance à l'aspirine

Ce test est une méthode importante pour le diagnostic de la maladie de von Willebrand: le temps de saignement des patients bénins peut encore être normal, mais il peut être prolongé après la prise daspirine.

3. Signification du test de fragilité capillaire Le nouveau point de saignement est supérieur à 10 positifs, ce qui indique une augmentation de la fragilité capillaire, ce qui peut être observé dans les cas suivants:

1. Paroi capillaire anormale: telle que la télangiectasie hémorragique héréditaire, le purpura allergique, le scorbut, le purpura vasculaire infectieux.

2. Diminution du nombre de plaquettes: comme le purpura thrombopénique primaire ou secondaire.

3. Maladies déficientes en fonction plaquettaire: telles que la faiblesse plaquettaire, la maladie plaquettaire, les médicaments et certaines maladies provoquent des défauts fonctionnels dérivés des plaquettes.

Quatrièmement, limportance de la détermination du facteur de pseudohémophilie vasculaire (FVW)

1. Une réduction du facteur de pseudohémophilie vasculaire est observée dans: la pseudohémophilie vasculaire, les porteurs de l'hémophilie.

2. Augmentation du facteur de pseudohémophilie vasculaire dans:

(1) lésion endothéliale vasculaire, telle qu'une maladie vasculaire cardio-cérébrale ischémique, une maladie vasculaire périphérique.

(2) les maladies hypercoagulables telles que le syndrome néphrotique, l'hypertension induite par la grossesse et l'urémie.

(3) Autres, telles que chirurgie majeure, diabète, hyperlipidémie, CID, etc.

Détermination de l'importance de la réduction de la 6-céto-prostaglandine F1a (PG F1a)

1. Maladie congénitale métabolique en acide arachidonique plaquettaire ou anti-inflammatoires oraux non stéroïdiens tels que laspirine.

2. État hypercoagulable et maladies thrombotiques telles que maladie coronarienne, artériosclérose cérébrale, thrombose cérébrale, diabète, lésions glomérulaires, thrombose vasculaire périphérique, etc.

Diagnostic et différenciation du dysfonctionnement plaquettaire acquis

Diagnostic

Premièrement, signification du temps de saignement (BT): temps de saignement prolongé observé dans les anomalies structurelles ou fonctionnelles vasculaires: telles que le scorbut, la télangiectasie, la maladie de von Willebrand (maladie de von Willebrand), la numération plaquettaire anormale: pour diverses raisons Purpura thrombocytopénique, thrombocytose, anomalie de la fonction plaquettaire: par exemple, maladie des plaquettes, thrombocytopénie, autre: type fibrinogenèse faible / nulle, fibrinolyse primaire et secondaire, circulation sanguine Substances anticoagulantes, etc.

Deuxièmement, limportance du test de tolérance à laspirine: ce test est une méthode importante pour le diagnostic de la pseudohémophilie vasculaire, car le temps de saignement des patients bénins peut toujours être normal, mais le temps de saignement peut être prolongé après la prise daspirine.

Troisièmement, la signification du test de fragilité capillaire: plus de 10 nouveaux points de saignement sont positifs, indiquant une fragilité capillaire accrue, peuvent être observés dans les conditions suivantes: anomalies de la paroi capillaire: telles que la télangiectasie hémorragique héréditaire, le purpura allergique, le scorbut Purpura vasculaire infectieux, diminution du nombre de plaquettes: comme le purpura thrombocytopénique primaire ou secondaire, les maladies déficientes en fonction des plaquettes: comme la thrombocytopénie, la thrombocytopénie, les médicaments et certaines maladies entraînant des troubles fonctionnels dérivés des plaquettes. .

Quatrièmement, signification du facteur de pseudohémophilie vasculaire (FVW): réduction du facteur de pseudohémophilie vasculaire observée dans: pseudohémophilie vasculaire, porteurs de l'hémophilie, augmentation du facteur de pseudohémophilie vasculaire observée dans: (1) vaisseaux sanguins Lésion endothéliale, telle que maladie vasculaire cardio-cérébrale ischémique, maladie vasculaire périphérique; (2) maladie hypercoagulable, telle que syndrome néphrotique, hypertension induite par la grossesse, urémie, etc., (3) autre chirurgie majeure, diabète, hyperlipidémie, DIC Et, 5,6-céto-prostaglandine F1a (PG F1a) de la réduction de la 6-céto-prostaglandine trouvée dans une maladie congénitale déficitaire en métabolisme de l'acide arachidonique ou dans des anti-inflammatoires non stéroïdiens oraux tels que l'aspirine; Statut et maladies thrombotiques telles que coronaropathie, artériosclérose cérébrale, thrombose cérébrale, diabète, lésions glomérulaires, thrombose vasculaire périphérique, etc.

Diagnostic différentiel

La maladie doit être différenciée de la thrombocytopénie primaire.

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