Insuffisance surrénalienne

Introduction à l'insuffisance surrénale L'insuffisance surrénale peut être divisée en primaire et secondaire en fonction de la cause et peut être divisée en aiguë et chronique en fonction de l'évolution de la maladie. Le type dinsuffisance surrénale primitive le plus courant est la maladie dAddison, cause fréquente de tuberculose surrénalienne ou adrénalite auto-immune. Les causes rares sont notamment les infections fongiques profondes, limmunodéficience, les infections virales, les tumeurs malignes. Une hémorragie surrénalienne étendue, une résection chirurgicale, une malnutrition de la substance blanche surrénalienne et une maladie de POEMS, une insuffisance surrénalienne secondaire, plus couramment utilisée dans l'application à long terme de doses super physiologiques de glucocorticoïdes, peuvent également être secondaires à une maladie hypothalamo-hypophysaire, Telles que les tumeurs de la selle, les inflammations hypophysaires auto-immunes, les traumatismes, les résections chirurgicales, les hémorragies postpartum causées par de larges infarctus et la nécrose de l'hypophyse, notamment le syndrome de Sheehan. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: constipation aménorrhée impuissance maux de tête diabète céphalée insipide

Cause de l'insuffisance surrénale

(1) Causes de la maladie

1. L'insuffisance surrénalienne primaire, la maladie d'Addison, a été nommée en 1856 et est une maladie endocrinienne établie de longue date avec une faible prévalence de 39/1 million aux États-Unis. Au Royaume-Uni et au Danemark, 60,1 millions de personnes, en raison de la prévalence du syndrome d'immunodéficience acquise et de la prolongation de la survie des patients atteints de tumeurs malignes, l'incidence de la maladie d'Edison a tendance à augmenter, il n'existe pas de données épidémiologiques exactes en Chine. Un peu moins que les femmes.

Tuberculose surrénale (35%):

Dans les pays développés, la tuberculose surrénalienne représentait 80% de la maladie dEdison avant les années 1960 et seulement 20% après les années 1960. Toutefois, dans les pays et les régions où le taux de tuberculose est élevé, la tuberculose surrénalienne reste la principale fonction surrénalienne. La principale cause du déclin, la proportion de tuberculose surrénalienne en Chine est encore relativement élevée, la tuberculose surrénalienne est causée par la dissémination de la lignée sanguine, peut être accompagnée par d'autres systèmes de tuberculose, le tissu bilatéral des glandes surrénales, notamment des lésions corticales et médullaires, souvent plus de 90%, La structure en trois couches du cortex surrénalien a disparu, remplacées par de gros morceaux de nécrose caséeuse, de granulomes et de nodules tuberculeux et par des cellules corticosurrénaliennes résiduelles réparties en grappes: environ 50% des patients présentaient une calcification surrénalienne et le volume de la glande surrénale était significativement plus important que la normale.

Inflammation surrénale auto-immune (30%):

Depuis les années 1960, avec la lutte contre la tuberculose dans les pays développés, l'incidence globale de la maladie d'Edison a diminué, la proportion de tuberculose surrénalienne à la cause de la maladie d'Addison a également diminué et l'adrénalite auto-immune a été promue au rang de maladie d'Edison. La cause de la maladie, représentant environ 80% des cas, l'adrénalite auto-immune s'appelait autrefois une atrophie idiopathique du cortex surrénalien. Le terme "idiopathique" signifie que la cause est inconnue et que la cause est désormais claire et considérée comme la principale preuve de l'adrénalite auto-immune 1. Atrophie du cortex surrénalien, dégénérescence hyaline étendue, souvent accompagnée d'un grand nombre de lymphocytes, de plasmocytes et d'infiltration de monocytes 2; plus de la moitié des patients dans l'anticorps sérique anti-cellules surrénaliennes 3, souvent accompagnée d'autres organes et Dans d'autres maladies autocrines des glandes endocrines, l'inflammation auto-immune surrénale auto-immune n'affecte généralement pas la moelle.

La surrénalite auto-immune peut exister indépendamment ou en association avec d'autres maladies auto-immunes, notamment des maladies endocriniennes ou non endocrines. Deux ou plusieurs glandes endocrines sont impliquées dans des maladies auto-immunes appelées synthèse auto-immune de polygland. Le syndrome auto-immun polyglandulaire (PGA), divisé en types I et II, présente des caractéristiques familiales importantes, souvent accompagnées d'une candidose cutanéo-muqueuse (75%), d'une insuffisance surrénalienne (60%) et de Une faible fonction parathyroïdienne (89%) peut également entraîner une insuffisance ovarienne prématurée (45%), une anémie pernicieuse, une hépatite chronique active, un syndrome de malabsorption et une alopécie, etc., qui est une maladie héréditaire autosomique récessive. Non associé à la HLA, il peut y avoir une implication multiple chez les frères et surs, principalement dans l'enfance, l'âge moyen d'apparition étant de 12 ans, de type II, également appelé syndrome de Schmidt, souvent à l'âge adulte, l'âge moyen d'apparition étant 24 ans, y compris insuffisance surrénalienne, thyroïdite lymphoïde chronique et diabète sucré insulino-dépendant (IDDM), d'autres peuvent présenter une insuffisance ovarienne prématurée, une anémie pernicieuse, le vitiligo, une perte de cheveux, la chaleur Stomatite à bandes, diarrhée et myasthénie, mutations des gènes de type II et du chromosome 6, associées à HLA B8 et DR3 / DR4.

Infections fongiques profondes (26%):

Une infection fongique profonde provoque une insuffisance surrénalienne: son incidence n'est pas faible, l'autopsie a révélé qu'un tiers des patients décédés d'histoplasmose avaient une infection fongique surrénalienne et d'autres maladies fongiques telles que la coccidioidomycose , la blastomycose, la cryptococcose et la levure peuvent également provoquer des modifications pathologiques du cortex surrénalien similaires à la tuberculose et provoquer un dysfonctionnement.

Syndrome d'immunodéficience acquise: La glande surrénale est la plus grave des glandes endocrines touchées par le syndrome d'immunodéficience acquise, mais dans la plupart des cas, la compensation de la fonction corticale surrénalienne ne concerne que 5% environ des patients présentant un syndrome d'immunodéficience acquise avancé en raison de troubles opportunistes. L'infection conduit à un dysfonctionnement hypocortical, tel qu'une inflammation surrénalienne nécrotique induite par le cytomégalovirus (CMV), des mycobactéries ou une adrénalite cryptococcique, et parfois le sarcome de Kaposi envahit également la glande surrénale.

2 cancer métastatique: le cancer métastatique surrénalien nest pas rare, mais seuls quelques patients de la clinique présentent des symptômes et des signes dinsuffisance surrénalienne, principalement des cancers du sein, des cancers du poumon, de lestomac, du côlon, du mélanome et du lymphome. Environ 80% des cancers du sein métastatiques et du cancer du poumon développent des métastases surrénaliennes.

3 maladies démyélinisantes: 2 types de maladies démyélinisantes, la leucod-ystrophie surrénalienne (ALD, aussi appelée maladie de Schilder brune) et la myélon-europathie surrénalienne (AMN) peuvent avoir une fonction surrénalienne basse Moins, les deux sont des maladies héréditaires récessives liées sexuellement, le gène est situé sur le bras court du chromosome X (Xq28), qui est une mutation monogénique causée par la peroxydase (24 acide alcanoïque-CoA ligase, ligncéryle). La CoA ligase) provoque loxydation et laccumulation dacides gras à très longue chaîne (C24 ou plus), le gonflement et la mort des glandes surrénales et des cellules gonadiques, ainsi que la hausse du taux dacides gras à très longue chaîne dans le sang. Les lésions démyélinisantes sont caractérisées par la cécité corticale, les crises d'épilepsie, la démence et le coma, qui meurent généralement à l'âge de 10 ans, ce dernier débutant généralement à l'adolescence, avec une lente progression de la neuropathie périphérique sensorielle et motrice. Les lésions du motoneurone supérieur sont principalement caractérisées par une paralysie spastique, avec une défaillance progressive de la glande surrénale et des gonades, et la durée de vie peut atteindre 30 à 40 ans ou plus.

4 simple carence en glucocorticoïdes: rare, elle est causée par une mutation ponctuelle du gène du récepteur ACTH, la glande surrénale ne répond pas à l'ACTH, mais répond à Ag-II, les taux d'aldostérone sont normaux, principalement des antécédents familiaux, un héritage autosomique récessif.

5 autres: hyperplasie congénitale des surrénales (CAH), amyloïdose, hémochromatose, radiothérapie et chirurgie surrénaliennes, ainsi que médicaments (tels que rifampicine, kétoconazole, aminoglutéthimide, mitoxant, etc.) Provoque une insuffisance surrénale.

6 hémorragie surrénale aiguë, nécrose ou embolie: peut causer une insuffisance surrénalienne aiguë, un syndrome de War-House (Farritor et Friderichsen), un dysfonctionnement surrénalien aigu causé par une nécrose hémorragique surrénalienne chez des patients atteints de méningite à méningocoque fulminant, actuellement Dans de rares cas, le syndrome des antiphospholipides, le traitement anticoagulant, la coagulation intravasculaire disséminée (CIV), une hémorragie surrénalienne aiguë chez les patients présentant un traumatisme au bas du dos et une chirurgie postopératoire, une nécrose et une thrombose veineuse surrénalienne peuvent provoquer une insuffisance surrénale aiguë.

2. L'insuffisance surrénale secondaire est causée par une sécrétion insuffisante d'ACTH ou par une maladie hypothalamique due à une maladie de l'hypophyse, suivie d'une sécrétion insuffisante de CRH, suivie d'une sécrétion insuffisante d'ACTH dans l'hypophyse, ce qui peut provoquer un cortisol surrénalien et une déshydrogénation. La sécrétion d'épiandrostérone et d'androstènedione est insuffisante pour les raisons suivantes:

(1) Consommation à long terme à grande échelle de glucocorticoïdes exogènes: la prise à grande échelle à long terme de glucocorticoïdes exogènes est la cause la plus fréquente d'insuffisance surrénalienne secondaire et l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien est sévèrement inhibé. Les symptômes d'hypofonction du cortex surrénalien apparaissent souvent dans les 48 heures suivant l'arrêt du traitement et cette dépression peut durer plus d'un an après l'arrêt du médicament.

(2) Maladie de Shehan, apoplexie hypophysaire et traumatisme cranio-cérébral: la maladie de Xihahan provoquée par une nécrose hémorragique hypophysaire post-partum, une lésion de la tige hypophysaire provoquée par une apoplexie hypophysaire et un traumatisme craniocérébral peuvent provoquer une hypophyse antérieure aiguë et même une Dysfonctionnement hypophysaire, y compris insuffisance surrénalienne secondaire, tumeurs hypophysaires ACTH et tumeurs sécrétoires du cortisol surrénalien, axe hypothalamique hypophysaire surrénalien est toujours en état d'inhibition; la fonction surrénalienne met habituellement de six mois à un an à se rétablir.

(3) Occupation hypothalamique de lhypophyse, infiltration et maladies infectieuses: peuvent provoquer une faible expression hormonale de lhypophyse antérieure, et linsuffisance surrénalienne en est lune des manifestations.

(4) Manque d'ACTH isolé: rare, et la cause est inconnue.

(deux) pathogenèse

1. Linsuffisance surrénalienne primaire comprend deux aspects des facteurs physiopathologiques: 1 la sécrétion insuffisante de lhormone corticosurrénale, 2 lhormone corticotrope (ACTH) et ses peptides apparentés, tels que la sécrétion de mélanine accrue, maladie typique dEdison La destruction surrénalienne est généralement supérieure à 90% et affecte non seulement la zone fasciculaire et la zone réticulaire, mais également la zone globulaire.La tuberculose surrénalienne affecte également la moelle épinière. Par conséquent, les glucocorticoïdes, les hormones surrénales et les minéralocorticoïdes sont simultanément déficients, ainsi que les glucocorticoïdes. Autrement dit, une carence en cortisol peut provoquer fatigue, épuisement professionnel, perte d'appétit, nausées et perte de poids, peut entraîner une affaiblissement de la gluconéogenèse, un épuisement du glycogène hépatique et une sensibilité accrue à l'insuline, la faim est sujette à l'hypoglycémie et la capacité de stress diminue Sensible au rhume et à d'autres infections, une carence en minéralocorticoïde peut entraîner une augmentation de la perte de sodium dans l'organisme, des pertes de liquides organiques, une diminution du volume sanguin, une hypotension orthostatique, une hyponatrémie, une hyperkaliémie et une acidose métabolique légère, ainsi que des glucocorticoïdes L'effet "favorable" des catécholamines est affaibli, le volume systolique et la résistance périphérique sont diminués et l'hypotension orthostatique est encore aggravée, les reins étant de l'eau libre. Élimination de la diminution de la capacité, sujette à l'intoxication de l'eau, les hormones surrénales déficit androgénique principalement faible chez les femmes affichait une baisse plus évidente pour les poils du pubis et des aisselles excrétion et le désir sexuel, la sécrétion d'ACTH et l'augmentation de mélanocytes peut causer la pigmentation cutanéo-muqueux.

2. L'insuffisance surrénale secondaire est différente des modifications de la maladie primaire, car l'aldostérone est principalement régulée par la rénine-angiotensine dans des conditions physiologiques et en l'absence d'ACTH dans l'insuffisance surrénale secondaire. Conduisant principalement à une carence en glucocorticoïdes, la sécrétion d'aldostérone est moins affectée; par conséquent, en cas d'insuffisance surrénalienne secondaire, bien que le cortisol soit "autorisé" à jouer le rôle de catécholamines, une diminution de la pression artérielle, une sécrétion accrue de vasopressine (AVP) Peut causer une hyponatrémie diluée, mais les troubles du métabolisme de l'eau et du sel et l'hypotension sont plus légers que le syndrome primaire, alors que la présence d'un déficit en hormone de croissance et en hormone thyroïdienne accentue la tendance à la fatigue et à l'hypoglycémie, en raison du manque d'ACTH. Et l'hormone stimulant les mélanocytes (MSH), le patient n'a pas de pigmentation de la peau des muqueuses.

3. L'insuffisance surrénalienne n'est pas traitée correctement ou n'augmente pas la dose de glucocorticoïdes de manière opportune en cas de stress ou de destruction importante de la glande surrénale ou d'apoplexie hypophysaire, entraînant une défaillance aiguë de la fonction surrénalienne, provoquant une crise surrénalienne .

Prévention de l'insuffisance surrénale

Éduquez les patients à comprendre la nature de la maladie, à suivre un traitement hormonal substitutif permanent, y compris un remplacement physiologique à long terme de la dose et un traitement substitutif au stress à court terme, utilisez généralement des doses physiologiques appropriées pour compléter le montant de base, telles que des complications ou une intervention chirurgicale Afin de prévenir la crise, il est nécessaire d'augmenter la dose de 3 à 5 fois ou plus et d'enseigner au patient de porter la carte de la maladie avec la personne de contact et l'adresse pour faciliter un traitement rapide.

Complications d'insuffisance surrénalienne Complications constipation aménorrhée impuissance mal de tête diabète insipide

Si la maladie est due à une activité de la tuberculose surrénalienne ou à d'autres organes, elle peut présenter une faible fièvre, des sueurs nocturnes et d'autres symptômes d'intoxication tuberculeuse.Elle peut, si elle est accompagnée d'autres maladies endocriniennes auto-immunes, présenter un syndrome d'insuffisance multifonctionnelle auto-immune. En association avec un dysfonctionnement hypoglycémique, il peut exister des dysfonctionnements thyroïdiens et hypogonadiques, tels que rhume, constipation, aménorrhée, crinière, pilosité du pubis, diminution de la libido, impuissance, etc., chez les adolescents présentant souvent un retard de croissance et un retard de la puberté, un hypothalamus ou un hypophyse La lésion peut présenter des maux de tête, un diabète insipide, une perte de vision et une anomalie du champ visuel.

Symptômes d'insuffisance surrénalienne symptômes communs maux de dos, fatigue, nausée, irritabilité, agitation, douleurs abdominales, poils pubiens, poils pubiens, coma, convulsions

1. Insuffisance surrénale chronique: Linsuffisance surrénale chronique est insidieuse, la maladie s'aggrave progressivement, diverses manifestations cliniques se manifestent dans de nombreuses maladies chroniques, le diagnostic est donc difficile, les insuffisances surrénaliennes primaires et secondaires ont une origine commune. Les manifestations cliniques, telles que l'augmentation progressive du malaise général, de l'apathie, de la fatigue, de la perte d'appétit, des nausées, de la perte de poids, des vertiges et de l'hypotension orthostatique.

La pigmentation de la muqueuse cutanée est une manifestation caractéristique de linsuffisance surrénalienne chronique primaire. Le pigment est bronzé, brillant, pas plus haut que la surface du cuir. La répartition de la pigmentation est systémique, mais plus exposée et plus facile à frotter. Évident, comme le visage, les mains, les empreintes de paume, l'aréole, le lit, le dos, les cicatrices et les ceintures; des taches blanches apparaissent souvent sur la peau pigmentée, les gencives, la surface de la langue et la muqueuse buccale ont souvent des pigments évidents Lors du naufrage, parfois associé à d'autres maladies auto-immunes endocriniennes et non endocriniennes, les patients atteints de leucodystrophie surrénalienne peuvent présenter des symptômes du système nerveux central.

Les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire ont une couleur de peau pâle et d'autres dysfonctions de l'hypophyse antérieure peuvent présenter des manifestations cliniques de la thyroïde et de l'hypogonadisme, se traduisant par un rhume, une constipation, une aménorrhée, des spasmes et des poils pubiens clairsemées, une diminution du désir sexuel, une impotence; Chez les adolescents, le retard de croissance et la puberté sont souvent retardés: l'hypothalamus ou l'hypophyse peuvent présenter des maux de tête, un diabète insipide, une diminution des défauts de la vue et du champ visuel.

2. Crise corticale surrénale aiguë: en cas de crise, l'insuffisance surrénale est critique: la plupart des patients ont de la fièvre, une température corporelle peut dépasser 40 ° C, des infections et la crise surrénale peuvent également Fièvre; hypotension sévère, voire choc hypovolémique, accompagnée de tachycardie, de membres froids, de cyanose et de collapsus; patients extrêmement fragiles, faibles, apathiques et léthargés, pouvant également exprimer de l'irritabilité, des convulsions et même du coma Les symptômes gastro-intestinaux sont souvent importants, se manifestant par des nausées et des vomissements et des douleurs abdominales, des diarrhées, des douleurs abdominales souvent accompagnées d'une sensibilité profonde et d'une sensibilité au rebond et mal diagnostiqués comme un abdomen aigu, mais souvent dépourvus de signes spécifiques spécifiques. Les patients souffrant d'hémorragie surrénalienne peuvent également avoir un flanc Douleur dans les côtes, la poitrine et le dos, diminution rapide de l'hémoglobine.

Linsuffisance surrénale secondaire provoque moins de crises, le coma hypoglycémique est plus fréquent dans la crise que dans la crise primaire, peut provoquer une hyponatrémie, mais pas dhyperkaliémie importante, les tumeurs hypophysaires présentent souvent des lésions graves. Les maux de tête, une perte soudaine de la vue, une réduction soudaine du champ visuel et d'autres lésions cérébrales, une perte soudaine de sécrétion d'ACTH peuvent également provoquer un choc.

Examen de l'insuffisance surrénale

1. Inspection générale:

Il peut y avoir une hyponatrémie, une hyperkaliémie, une déshydratation grave, une hypoglycémie peut ne pas être évidente, une hyperkaliémie nest généralement pas grave, comme un besoin évident à prendre en compte, une dysfonction rénale ou dautres raisons, un petit nombre de patients peut présenter une hypoglycémie légère ou modérée Le calcium (glucocorticoïdes favorisant le rein, le calcium intestinal), tel que l'hypocalcémie et l'hypophosphatémie, suggère une combinaison d'hypoparathyroïdie, de cellules souvent positives, d'anémie orthochromatique, d'un petit nombre de patients L'anémie pernicieuse, la classification des globules blancs ont montré une neutropénie, l'augmentation du nombre de lymphocytes et l'augmentation significative du nombre d'éosinophiles.

2. Test de glycémie et de tolérance au glucose:

Il peut y avoir une hypoglycémie à jeun et le test de tolérance au glucose oral montre une courbe de bas niveau.

3. Détermination d'hormone:

(1) cortisol plasmatique: il est généralement admis que la valeur de base du cortisol total plasmatique 3g / dl peut être diagnostiquée comme une insuffisance surrénalienne, 20 / dl peut exclure la maladie, mais pour les patients de phase aiguë souffrant de critique, le cortisol total plasmatique de base est dans les valeurs normales. Certains chercheurs ont suggéré que l'insuffisance surrénalienne pouvait être exclue chez les patients présentant un sepsis et un cortisol total dans le plasma basal traumatique 25 g / dl.

(2) ACTH plasmatique: LACTH plasmatique est souvent élevée dans les cas dinsuffisance surrénalienne primaire, le cortisol total plasmatique est dans la plage normale, lACTH plasmatique est également souvent supérieur ou égal à 100 µg / ml et lACTH plasmatique est normal pour exclure linsuffisance surrénale primaire chronique. Symptomatique, mais ne peut pas exclure une légère insuffisance surrénalienne secondaire, car la méthode de mesure actuelle ne permet pas de faire la distinction entre les taux dACTH normaux inférieurs et inférieurs.

(3) Sang ou urine aldostérone: les taux d'aldostérone dans le sang ou dans les urines peuvent être faibles ou normaux dans l'insuffisance surrénalienne primaire, alors que l'activité ou la concentration de l'activité rénine plasmatique (ARP) est élevée; L'insuffisance surrénale est normale: taux sanguins ou urinaires d'aldostérone, dont le niveau varie en fonction de l'emplacement et de l'étendue de la destruction de la lésion. Si la bande globulaire surrénalienne est sévèrement endommagée, son contenu peut être inférieur à la normale, tel que le faisceau endommagé. , son contenu peut être normal ou proche de la normale.

(4) cortisol libre urinaire: généralement inférieur à la normale.

(5) 17-OHCS et 17-KS urinaires: généralement inférieurs à la normale, un petit nombre de patients peuvent se situer dans la fourchette normale, doivent envisager la possibilité d'une maladie d'Addison partielle et certains cortex surrénaliens pathologiques sous stimulation de l'ACTH peuvent être proches de la sécrétion. Hormones stéroïdes normales ou légèrement supérieures à la normale.

4. Test dexcitation ACTH:

(1) Test de stimulation à l'ACTH: l'insuffisance surrénale primaire due à l'ACTH endogène a été provoquée au maximum par la sécrétion de cortisol par la glande surrénale, de sorte que l'ACTH exogène ne peut pas stimuler davantage la sécrétion de cortisol, la valeur plasmatique de base du cortisol total est inférieure à Normale ou à une limite inférieure de la normale, le cortisol total plasmatique augmente rarement ou ne augmente pas après la stimulation; insuffisance surrénalienne secondaire chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire, le cortisol total plasmatique augmente rarement Ou non, mais patients légers ou initiaux, tels que les patients asthmatiques qui ont inhalé des glucocorticoïdes et le syndrome de Cushing, chez des patients atteints dadénome hypophysaire ou surrénalien, même sil existe déjà du métyrapone (méthipone) ou Le test de stimulation de l'hypoglycémie à l'insuline est anormal, mais le test de stimulation à l'ACTH peut être normal, car chez les personnes normales, 5 ~ 10g ACTH peut stimuler le cortex surrénalien à se rapprocher de la sécrétion maximale, de sorte que le test utilisé a dépassé de loin cette quantité, de sorte que certains chercheurs Il est proposé qu'une petite dose de test de stimulation à l'ACTH puisse détecter une insuffisance surrénalienne secondaire légère ou initiale (telle que des corticostéroïdes inhalés). traitement de l'asthme).

(2) Test de stimulation rapide à l'ACTH à faible dose: cortisol plasmatique 18g / dl (496.8nmol / L) après une exposition normale ou excitatrice; le cortisol plasmatique n'augmente pas chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire, il convient de noter que Lorsque la valeur de base du cortisol plasmatique est de 16 µg / dl, un autre test de dépistage de l'hypoglycémie de méthotrexate ou d'insuline est nécessaire.

(3) Test de stimulation continue à l'ACTH: méthode d'injection intraveineuse à l'ACTH, à savoir 25 g d'ACTH par voie intraveineuse, 500 ml de solution de glucose à 5% et maintenue de manière uniforme pendant 8 heures pendant 3 à 5 jours ou une perfusion intraveineuse d'ACTH pendant 48 heures. Et 24h de cortisol libre urinaire ou de 17-OHCS le jour de la stimulation, si la réaction du cortisol libre urinaire ou de la réaction de 17-OIHCS est faible après 3 à 5 jours de stimulation continue, respectivement <200g / 24h (0.55µmod / 24h) ou <10mg / 24h (27.6 Odmod / 24h) soutient l'insuffisance surrénale chronique primaire, l'insuffisance surrénalienne secondaire entraîne une réponse faible ou retardée au cortisol libre urinaire ou au 17-OHCS.

(4) Test de traitement et de diagnostic de l'ACTH: Ce test est utilisé chez les patients présentant une maladie grave et une suspicion élevée, tout en administrant de la dexaméthasone (par voie intraveineuse ou intraveineuse) et de l'ACTH, le cortisol plasmatique étant mesuré avant et après l'administration. L'effet thérapeutique peut être utilisé comme outil de diagnostic.

(5) Test d'hypoglycémie à l'insuline: à 10 heures du matin, après une injection intraveineuse d'insuline à 0,1 / kg, des échantillons de sang ont été prélevés à 0, 15, 30, 45, 60, 90 et 120 min, et l'ACTH et le cortisol ont été mesurés simultanément. À 40 mg / dl, la réaction normale était post-excitation avec du cortisol 20 g / dl (55 mmol / L), et ceux présentant une insuffisance surrénalienne secondaire n'augmentaient pas l'ACTH et le cortisol dans le sang.

(6) Test simplifié à la mélilone (méthione): métoprolone orale (méthione) à 30 mg / kg à minuit et 11-désoxycortisol, cortisol et ACTH plasmatiques mesurés à 8 h le lendemain, normaux Le 11-désoxycortisol plasmatique humain doit être 8 µg / dl pour déterminer si la synthèse de l'hormone corticosurrénale est inhibée. La réponse normale est une augmentation excitatrice du sang dans le sang 11-désoxycortisol 7g / dl, l'ACTH étant généralement supérieur à 150pg / ml; Le 11-désoxycortisol sanguin et l'ACTH d'insuffisance surrénale secondaire n'augmentent pas.

(7) Test excitateur oCRH1 41: Après une injection intraveineuse de 1 U / kg ou 100 g de CRH1 41, des échantillons de sang ont été prélevés à 0, 15, 30, 45, 60, 90 et 120 min et la mesure simultanée de l'ACTH et du cortisol. Après stimulation, le pic dACTH et de cortisol 100% de la valeur basale initiale et laugmentation dACTH et de cortisol après la stimulation de linsuffisance surrénalienne secondaire.

(8) Dosage des autoanticorps surrénaliens: la méthode la plus classique de détermination des autoanticorps consiste à utiliser une coloration par immunofluorescence indirecte avec des coupes de glande surrénale bovine ou humaine.Il a été rapporté qu'un test de liaison simple à la 21-hydroxylase humaine recombinante radiomarqué pour la détermination d'autoanticorps surrénaliens. La sensibilité et la spécificité sont supérieures aux méthodes d'immunofluorescence indirecte.

5. Électrocardiogramme: il peut indiquer une basse tension, l'onde T est basse ou inversée, et l'intervalle PR et le temps QT peuvent être étendus.

6. Examen d'imagerie: l'examen radiographique du thorax peut montrer que le cur est réduit (vertical), la glande surrénale et l'examen CT chez les patients tuberculeux peuvent montrer une hypertrophie surrénalienne et une ombre de calcification, d'autres infections, hémorragies, métastases également révélés par le scanner Hypertrophie de la glande surrénale (hypertrophie de la glande surrénale, l'évolution générale de la maladie est inférieure à 2 ans), la glande surrénale n'augmente pas en raison d'une étiologie auto-immune, pour les lésions hypothalamiques et hypophysaires, peut être réalisée avec sella CT et IRM, B-échographie ou tomodensitométrie Une biopsie à l'aiguille fine de la glande surrénale inférieure contribue au diagnostic de la glande surrénale.

Diagnostic et diagnostic d'insuffisance surrénale

Diagnostic

Des manifestations cliniques typiques, ainsi que des tests biochimiques et d'hématurie de routine, peuvent fournir des indices pour le diagnostic de cette maladie, mais ce diagnostic repose sur des examens spéciaux en laboratoire et en imagerie.

1. Diagnostic de l'insuffisance surrénale

(1) Le niveau de base de cortisol: quil sagisse dune insuffisance surrénalienne primaire ou secondaire, la sécrétion de cortisol doit être significativement inférieure, comme le taux de cortisol (F) dans le sang est inférieur à 82,8 nmol / L (3 g / dl). ), le diagnostic de cette maladie peut être établi, mais le taux de F dans le sang est affecté par de nombreux facteurs et sa propre fluctuation est très grande, de sorte que le F dans le sang se situe entre 82,8 ~ 552 mmol / L (3 ~ 20g / dl), ne peut exclure le cortex surrénalien La présence d'hypofonction, de cortisol libre urinaire (UFC) ou de 17-hydroxycorticostéroïde (17-OHCS) 24h / 24 peut éviter le rythme circadien du F sanguin et les fluctuations, peut davantage refléter la situation réelle de la fonction surrénalienne, du patient. UFC ou 17-OHCS devrait être considérablement inférieur à la normale.

(2) taux sanguin d'ACTH: le taux sanguin d'ACTH chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne primaire devrait être significativement plus élevé que la normale, au moins supérieur à 22pmol / L (100 µg / ml). Au-dessus de 220 pmol / L (1000 pg / ml), le taux dACTH dans le sang chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire devrait être inférieur à la normale, mais la sensibilité du test ACTH actuel nest pas assez élevée et la valeur réelle mesurée de lACTH dans le sang peut se situer à la limite inférieure normale.

(3) Détermination de l'activité rénine sanguine, de l'angiotensine II et de l'aldostérone: patients présentant une insuffisance surrénalienne primaire due à une atteinte sphéroïdale, taux sanguins d'aldostérone bas, activité de la rénine pouvant être élevée ou normale, angiotensine II Taux significativement élevé, pas de changement chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire.

(4) Test de stimulation à l'ACTH: test excitateur rapide ACTH1 24, injection intraveineuse de 250g ACTH1 24, prise de sang à 0, 30 et / ou 60 minutes, respectivement. Les résultats ont été jugés comme suit: 1 réaction normale, 552 nmol / L après le sang basal ou excitateur (F20g / dl), 2 insuffisance surrénalienne primaire, car l'ACTH endogène a excité au maximum la glande surrénale de sécréter du cortisol, par conséquent, l'ACTH exogène ne peut pas stimuler davantage la sécrétion de cortisol, valeur de base du sang F Au-dessous de la normale ou à la limite basse normale, le taux de F sanguin augmente rarement ou ne augmente pas après la stimulation 3, l'insuffisance surrénalienne secondaire, l'insuffisance surrénale secondaire de longue durée et sévère, le taux de F sanguin est faible ou faible. Aucune réponse, telle qu'une injection continue pendant 3 à 5 jours, le F sanguin peut s'améliorer progressivement, est une réponse retardée, mais chez les patients bénins ou précoces, tels que les patients asthmatiques traités par glucocorticoïdes inhalés et le syndrome hypophysaire de Cushing, la glande surrénale Après la résection de la tumeur, même si le test de stimulation du métyrapone ou de lhypoglycémie à linsuline est anormal, le test de stimulation ACTH1-24 peut être normal car, chez lhomme normal, une concentration de 5-10 g dACTH peut stimuler les reins. la sécrétion surrénalienne proche du maximum, et utilisé dans le test 250gACTH dépasse largement ce montant, ainsi, il est proposé avec une petite dose de ACTH1 ~ 24 test de stimulation précoce détectée hypofonctionnement surrénalienne légère ou secondaire.

Test de stimulation rapide ACTH1 AC 24 à faible dose: injection intraveineuse de 0,5 g / m2 de surface corporelle ou 1 g dACTH1 24 échantillons de sang prélevés à 0, 20 et / ou 60 minutes, respectivement. Les résultats ont été jugés comme suit: 1 réaction normale, sang de base ou excitateur F 496.8nmol / L (8g / dl), 2 insuffisance surrénalienne secondaire, taux de F sanguin n'augmente pas, doit faire attention aux anomalies légères, lorsque la valeur sanguine F de base est de 441.6nmol / L (16g / dl) ou après stimulation À 469,2 nmol / L (17 µg / dl), un autre test de stimulation de l'hyper- glycémie à la mélitrone ou à l'insuline a été réalisé.

Test excitateur classique ACTH, méthode de perfusion intraveineuse ACTH1 39, ACTH1 3925U statique tous les jours, ajouter une solution de glucose à 5% 500 ml, maintenu pendant 8 h, total pendant 3 ~ 5 jours, mesurer 24h UFC urinaire ou 17- le jour de contrôle et le jour de stimulation OHCS, si la réponse UFC ou 17-OHCS est faible après 3 à 5 jours de stimulation continue, <0.552mol / 24h (200g / 24h) ou <27.6mol / 24h (10mg / 24h), respectivement, prennent en charge l'insuffisance surrénal chronique chronique Chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire, lUFC ou 17-OHCS a une réponse faible ou retardée, car ACTH1 à 39 étant extrait de l'hypophyse des animaux, il contient davantage d'impuretés et est sujet aux réactions allergiques. Cette méthode est lourde et peu sensible, elle a été remplacée ces dernières années par le test excitateur rapide ACTH1 ~ 24.

(5) Test de stimulation de l'hypoglycémie à l'insuline (insuline par voie intraveineuse 0,1-0,15 U / kg); prélèvements de sang à 0, 15, 30, 45, 60, 90 et 120 min. Les mesures d'ACTH et de F simultanément ont été jugées: glycémie Devrait être inférieur à 2,2 mmol / L (40 mg / dl), la réaction normale est le sang excitateur F 552 nmol / L (20g / dl); dans l'insuffisance surrénalienne secondaire: le sang ACTH et F n'augmente pas en raison du test Les patients atteints de maladie coronarienne et d'épilepsie sont dangereux, ce test n'est donc effectué que lorsque cela est nécessaire.

(6) Essai simplifié au mélitrone: 30 mg / kg de métoprolone par voie orale ont été pris à minuit et le 11-désoxycortisol (S) et F plasmatiques ont été mesurés à 8 heures le lendemain. Les résultats ont été jugés: la valeur plasmatique de F devait être 8 µg / Dl, pour confirmer que la synthèse de l'hormone corticosurrénale est inhibée, que la réaction normale est l'excitation, que le S sanguin augmente 232nmol / L (7g / dl), l'ACTH est généralement supérieur à 33pmol / L (150pg / ml) et que l'insuffisance surrénalienne est secondaire Les symptômes, le sang S et l'ACTH ne se lèvent pas.

(7) Test de stimulation oCRH1 24: injection intraveineuse de 1 g / kg de poids corporel ou 100 goCRH1 24, prise de sang à 0, 15, 30, 45, 60, 90 et 120 min et mesures simultanées de l'ACTH et de F. Après stimulation, les pics dACTH et de F ont été augmentés de 100% par rapport à la valeur initiale, tandis que les taux dACTH et de F ont été insuffisamment augmentés après la stimulation de linsuffisance surrénalienne secondaire causée par des maladies hypophysaires.

2. Diagnostic d'étiologie et de comorbidités

Après le diagnostic d'insuffisance surrénalienne primaire et secondaire, il convient de déterminer la cause, les autoanticorps surrénaliens, thyroïdiens et pancréatiques, le scanner CT surrénal et sella, l'IRM et d'autres tests fonctionnels hypophysaires.

(1) Dosage des autoanticorps surrénaliens: il est utile pour le diagnostic étiologique positif de la glande surrénale auto-immune (environ 60%). La méthode la plus classique de mesure des autoanticorps consiste à utiliser la coloration par immunofluorescence indirecte avec des tranches de glande surrénale bovine ou humaine. La sensibilité et la spécificité de lessai de liaison simple de la 21-hydroxylase humaine recombinante marquée pour la détermination des auto-anticorps surrénaux étaient supérieures à celles obtenues par immunofluorescence indirecte.

(2) Examen des images: l'examen aux rayons X du thorax indique une diminution de l'ombre cardiaque et la confirmation de la tuberculose. Un examen par TDM et IRM de la calcification surrénalienne peut indiquer une tuberculose et une infection fongique; une hypertrophie surrénalienne suggère une tuberculose ou une autre infection ou une maladie invasive, L'hypothalamus et les lésions hypophysaires occupant l'espace, peuvent être réalisés avec le scanner sella, l'IRM, une ponction à l'aiguille guidée par scanner peut aider au diagnostic de la glande surrénale.

3. Diagnostic de crise corticosurrénalienne

Pour les patients présentant des signes cliniques de crise corticosurrénalienne typique, il nest pas difficile de combiner tests de laboratoire, mais si lincidence est nette, les manifestations cliniques insuffisantes et les symptômes dautres maladies décalés et dissimulés, il nest pas facile de juger correctement. La possibilité d'une crise corticosurrénalienne doit être envisagée dans le cas suivant: 1 patients présentant une insuffisance surrénalienne chronique chronique, tels que fièvre, anorexie, nausées, vomissements et douleurs abdominales, diarrhée, doivent être vigilants quant au risque précoce de crise surrénalienne, Un traitement opportun peut éviter le développement d'une crise, de sorte que la maladie puisse être contrôlée rapidement; 2 pour les patients en état de choc inexpliqué ou dans le coma, doit faire attention aux antécédents d'insuffisance surrénalienne et rechercher les signes d'hyperpigmentation, et de potassium dans le sang Détermination du chlorure de sodium, de la glycémie, des gaz dans le sang, du cortisol et de l'ACTH3; chez les patients atteints de maladie thrombotique, de coagulopathie et de CID postopératoire, si la condition est aiguë, la tension artérielle chute, une chute du thorax et de l'abdomen, ainsi qu'une hémorragie corticosurrénalienne aiguë La nécrose conduit à la possibilité d'une crise corticale surrénalienne.

Diagnostic différentiel

1. Identification des insuffisances surrénaliennes primaires, hypophysaires et hypothalamiques:

(1) Valeur fondamentale de l'ACTH plasmatique: patients présentant une insuffisance surrénalienne primaire le matin (8 heures du matin). La valeur fondamentale de l'ACTH plasmatique est supérieure à la normale, atteignant parfois 4 000 pg / ml ou plus, patients atteints d'insuffisance surrénalienne secondaire le matin La valeur initiale de l'ACTH peut être égale ou inférieure à la normale.L'échantillon de sang pour le test d'ACTH doit être prélevé avant le traitement par glucocorticoïde ou après un traitement par un glucocorticoïde à action brève telle que l'hydrocortisone pendant au moins 24 heures, faute de quoi les niveaux d'ACTH pourraient être dus à des glucocorticoïdes. Pour les patients sous traitement prolongé par glucocorticoïdes, la valeur de base de lACTH plasmatique doit être remplacée par de lhydrocortisone pendant quelques jours Si le prélèvement sanguin est effectué au moment opportun et que la méthode ACTH est fiable, lACTH plasmatique La valeur de base peut être utilisée pour identifier une insuffisance surrénalienne primaire et secondaire.

(2) Test de stimulation continue ACTH: Le test de stimulation continue ACTH peut également être utilisé pour identifier une insuffisance surrénalienne primaire et secondaire. Dans le test de stimulation continue ACTH, la stimulation lente continue ACTH, le cortex surrénalien secondaire La glande surrénale avec une atrophie du dysfonctionnement peut restaurer la sécrétion de cortisol, alors que les patients présentant une insuffisance surrénalienne primaire ont une destruction partielle ou complète de la glande surrénale, la sécrétion secondaire d'ACTH a atteint un maximum, de sorte qu'il n'y a pas de réponse à la stimulation exogène par l'ACTH. Au cours du test de stimulation en continu ACTH ou au moins 24 heures avant le test, le traitement de substitution des glucocorticoïdes peut être administré à une dose de 0,5 à 1,0 mg / j de dexaméthasone. Ce traitement ne peut pas affecter les résultats du test, une sécrétion secondaire de cortisol par la surrénale est insuffisante. L'augmentation quotidienne et l'insuffisance surrénale chronique primitive n'ont pas changé de manière significative: l'identification à court terme de l'insuffisance surrénalienne primaire et secondaire était le premier choix pour le test de stimulation continue à l'ACTH pendant 48 heures.

2. Identification de l'insuffisance surrénale hypophysaire et hypothalamique:

Le test de stimulation CRH peut être utilisé pour identifier l'insuffisance surrénalienne hypophysaire et hypophysaire, mais n'a guère d'importance pour le traitement. Les patients présentant une insuffisance surrénalienne hypophysaire n'ont pas de réponse évidente à l'ACTH sous stimulation de la CRH et d'insuffisance surrénale hypothalamique. La réponse de l'ACTH est excessive et différée.

3. Identification de la cause de l'insuffisance surrénale:

Après le diagnostic d'insuffisance surrénale primaire et secondaire, il faut également en déterminer la cause pour orienter le traitement.

(1) Insuffisance surrénalienne primaire: l'âge du patient, la présence ou l'absence d'un traitement anticoagulant à forte dose à long terme ou d'autres maladies endocriniennes auto-immunes ont une certaine signification pour l'identification de la cause. Le scanner surrénalien est utile pour la cause. Le diagnostic, tel que l'élargissement surrénal ou la calcification, suggère une infection surrénalienne, une hémorragie, un cancer métastatique et une invasion de lymphome rare, peut généralement exclure des lésions surrénales auto-immunes, mais aucun élargissement surrénal ou calcification ne peut exclure la tuberculose. Linsuffisance surrénale induite par la tuberculose a généralement un syndrome de tuberculose active, une radiographie pulmonaire, une culture de la tuberculose urinaire et un test cutané à la tuberculine pour aider au diagnostic de la tuberculose. Ce test peut être effectué par test du complément histoplasmique pour vérifier la présence de cellules dans les tissus. En cas d'infection bactérienne, la détection des anticorps anti-surrénaliens peut aider au diagnostic de l'insuffisance surrénale auto-immune. Le diagnostic d'un autre dysfonctionnement des glandes endocrines de l'insuffisance surrénale auto-immune primitive doit être fondé sur le calcium sanguin, le phosphore sanguin, la glycémie, Les anticorps FT3, TSH et thyroïdiens sont utilisés pour déterminer sil savère que le calcium sanguin est faible, Taux sanguin de FTH, en cas de menstruation ou d'aménorrhée rares, il convient de mesurer la FSH et la LH.L'aspiration par aiguille percutanée guidée par scanner peut être utilisée pour déterminer la cause de l'hypertrophie de la glande surrénale. On soupçonne que les patients ALD / AMN doivent être testés pour des chaînes de sérum extrêmement longues. Niveaux d'acides gras (augmentation des taux sériques d'acides gras à très longue chaîne).

(2) insuffisance surrénalienne secondaire: un scanner ou une IRM hypophysaire peut déterminer la nature et l'emplacement des lésions hypophysaires.

4. Identification avec d'autres maladies:

(1) Perte de poids chronique: hépatite chronique, cirrhose du foie causée par une perte de poids pouvant détecter le virus de l'hépatite, anomalies de la fonction hépatique, tuberculose, tumeurs malignes, perte de poids systémique, cachexie, etc., pouvant entraîner une lésion primaire; l'hyperthyroïdie est la cause la plus courante de perte de poids L'une des maladies endocriniennes, en fonction des symptômes typiques et des signes T3, peut être diagnostiquée; le diabète lié à une perte de poids peut être diagnostiqué selon trois symptômes "plus d'un moins" et la perte de poids résultant de l'anorexie neurologique sans maladie organique.

(2) hypotension: on peut diagnostiquer une hypotension démateuse mucineuse selon le test de stimulation T3, T4, TSH et TRH, une hypotension causée par un phéochromocytome pouvant se manifester par une hypotension orthostatique ou une alternance d'hypertension et d'hypotension. Les anomalies du sang, de la catécholamine urinaire et de l'AMV peuvent comporter un test de pressurisation à froid, un test au glucagon anormal, un examen d'imagerie, le cortex surrénalien ou une tumeur extra-surrénalienne; les patients diabétiques sont sujets à l'hypotension orthostatique.

(3) hypoglycémie: doit être différenciée de l'hypoglycémie de l'insulinome, l'hypoglycémie hépatogène, l'hypoglycémie d'origine médicamenteuse.

(4) fibromyalgie chronique (fibromyalgie): la fibromyalgie chronique est une cause inconnue de douleur musculo-squelettique chez la femme jeune. Les principales caractéristiques cliniques sont une douleur musculo-squelettique étendue, de multiples points douloureux. , dépression, fatigue et insomnie, incapacité fonctionnelle, doivent être éliminés par dautres maladies pour confirmer le diagnostic, et parce que les symptômes sont généralement ignorés et non compris et facilement mal diagnostiqués.

(5) syndrome de fatigue chronique (syndrome de fatigue chronique): le syndrome de faiblesse chronique est fréquent chez les femmes âgées de 20 à 50 ans, avec fatigue grave, myalgie, adénopathie, douleurs articulaires, frissons, fièvre, fatigue après un effort physique Les manifestations cliniques, dont l'étiologie est inconnue, peuvent être liées à l'infection, à l'immunité, à des facteurs neurologiques et psychiatriques, à une prédisposition génétique et sont principalement diagnostiquées sur la base de symptômes cliniques.

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