Syndrome hémolytique urémique

Introduction au syndrome hémolytique et urémique Syndrome hémlyticurémique (SHU): syndrome caractérisé par une anémie hémolytique, une thrombocytopénie et une insuffisance rénale aiguë. Surtout chez les nourrissons et les jeunes enfants, seulement des dizaines de rapports domestiques, plus fréquents chez les enfants d'âge scolaire. Linsuffisance rénale aiguë chez les enfants est lune des principales causes de linsuffisance rénale aiguë. Elle a eu une petite épidémie à Agenyan, en Amérique du Nord et en Amérique du Sud. Elle nexiste pas de traitement spécial et son taux de mortalité a atteint 77%. Lors de l'application précoce de la dialyse péritonéale, le taux de mortalité est tombé à 4,5%. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,004% à 0,005% Personnes sensibles: principalement chez les nourrissons et les jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance rénale aiguë, insuffisance cardiaque congestive, dème pulmonaire, encéphalopathie hypertensive, hyperkaliémie, acidose métabolique, insuffisance rénale chronique, retard mental, épilepsie

Cause du syndrome hémolytique et urémique

La maladie est divisée en trois catégories principales: primaire, secondaire et récurrente.

1, le primaire n'a pas de cause claire.

2, secondaire peut être divisé en types suivants:

(1) Infection: à l'heure actuelle, il est relativement clair que E. coli O157: H7, O26O111O113O145, qui produit la véracytotoxine, Shigella dysenteriae de type I peut également produire cette toxine, ainsi que l'enzyme neuroproximale produite par Pneumococci, Peut causer des dommages à l'endothélium glomérulaire et vasculaire, d'autres sont encore observés dans les infections à Typhoid, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, Bacteroides et certaines infections virales telles que le virus mucineux Coxsackie virus , Virus de lécho, virus de la grippe, virus dEpstein-Barr et infection à rickettsies.

(2) secondaire à certaines maladies d'immunodéficience telles que l'agammaglobulinémie et l'hypoplasie congénitale du thymus.

(3) Famille héréditaire: La maladie est une transmission autosomique récessive ou dominante, se produisant dans la même famille ou des frères et soeurs. On a signalé l'incidence de trois frères et soeurs dans le pays.

(4) médicaments: tels que la cyclosporine, la mitomycine et les contraceptifs.

(5) Autres: tels que ceux associés à la grossesse, à la transplantation d'organe, à la maladie glomérulaire et au cancer.

3, les épisodes récurrents sont principalement observés dans la prédisposition génétique, les enfants après la transplantation, peuvent également voir des cas dispersés.

Des études récentes ont montré que la pathogenèse de cette maladie est principalement due à diverses causes causées par des lésions des cellules endothéliales, notamment les lésions des cellules endothéliales causées par la cytotoxine en spirale produite par Escherichia coli et Shigella dysenteriae de type I, telles que Les cellules endothéliales vasculaires humaines ont un récepteur de la glycoprotéine (GB3) qui accepte les cytotoxines en spirale, capables de lier les toxines avec une grande affinité. Linhibition de la synthèse des cellules eucaryotes de la protéine, entraînant la mort cellulaire, la lésion des cellules endothéliales glomérulaires et la mort, peut entraîner la séparation des cellules endothéliales et de la membrane basale glomérulaire dans lespace sous-endothélial et stimuler ainsi la coagulation intravasculaire locale et le dépôt dhéparine cellulosique La surface de filtration et la perméabilité modifiée de la membrane filtrante entraînent une diminution du débit de filtration glomérulaire et une insuffisance rénale aiguë.

Les dommages aux cellules endothéliales, l'exposition au collagène peut activer l'adhésion des plaquettes et la coagulation, les globules rouges peuvent être déformés mécaniquement et dissous par dépôt de cellulose, par contre, une glycoprotéine de Willebrand présente dans les plaquettes et les cellules endothéliales La libération de facteur (VWF) après une lésion cellulaire peut également accélérer l'adhésion des plaquettes et la coagulation, tandis qu'une lésion vasculaire endothéliale peut réduire la synthèse de la prostacycline (PGI2) anti-agrégation plaquettaire et d'un thrombus producteur de thrombocytose libéré après l'agrégation plaquettaire. A2 (TXA2), contrairement à PGI2, provoque également une vasoconstriction, qui favorise la thrombose, qui provoque une anémie hémolytique et une thrombocytopénie.

L'élastase et d'autres enzymes protéolytiques libérées par l'infiltration de neutrophiles peuvent augmenter les dommages causés aux cellules endothéliales et à la membrane basale glomérulaire et favoriser le clivage du FVW, inhiber la croissance de la PGI2, favoriser la thrombose et, en outre, les micro-organismes. La présence de lipoprotéines et de cytokines dérivées de monocytes, telles que l'interleukine I et le facteur de nécrose tumorale, peut aggraver l'action des cytotoxines, augmenter les dommages causés aux cellules endothéliales et favoriser la coagulation sanguine.

La lésion principale concerne les reins; des thromboses et des nécroses de la cellulose ont été rapportées au cerveau, aux glandes surrénales, au foie, à la rate, au muscle cardiaque et à l'intestin au cours des dernières années.

En microscopie optique, on a observé un épaississement de la paroi capillaire glomérulaire, une sténose, une thrombose et une hyperémie, et une matrice semblable à la cellulose a été colorée avec de l'acide périodique de Schiff (PAS) et de l'acide périodique hexaméthylènetramine (PASM). Membrane basale (GBM) de petit matériel avec une prolifération différente ou un poids léger, une hyperplasie mésangiale et une formation occasionnelle de croissant. Une lésion artérielle aiguë peut se manifester par une thrombose et une nécrose fibrinoïde. L'occlusion proliférative de la fibrose membranaire, la fibrose moyenne, semblable à une maladie vasculaire hypertensive, peut avoir des lésions tubulo-interstitielles légères à sévères.

L'immunofluoroscopie a révélé le dépôt de fibrinogène, de facteur VIII de coagulation et d'antigène de membrane plaquettaire dans les capillaires glomérulaires et la paroi vasculaire, ainsi que le dépôt d'IgM et de C3.

La microscopie électronique est typique de l'hyperplasie des cellules endothéliales, du gonflement et de la formation d'un espace sous-endothélial entre les cellules endothéliales et le GBM, notamment des substances et des lipides analogues à la cellulose, de la fusion des processus de pied de cellules épithéliales, de l'épaississement de la paroi capillaire, de la sténose luminale Des débris de globules rouges ou des globules rouges rétrécis peuvent être vus, et le GBM se divise en raison de la formation de cellules endothéliales de la membrane basale ou d'une insertion mésangiale occasionnelle.

Ces modifications peuvent être focales et, dans un cas plus grave, on peut observer une thrombose glomérulaire et vasculaire étendue avec nécrose corticale bilatérale, ainsi que dans les cas de SHU chez l'adulte et de purpura thrombopénique thrombotique (PTT). Moins de spécialistes pensent que le SHU et le PTT sont des manifestations différentes de la même maladie, et que cette dernière est ouverte au public et que son pronostic est mauvais.

Prévention du syndrome hémolytique et urémique

Selon le Forum médical japonais, 8 février 2001: L'enquête de l'Association médicale japonaise a montré qu'une administration précoce de fosfomycine peut prévenir le syndrome hémolytique et urémique (SHU) causé par une infection hémorragique intestinale à E. coli.

19 9 8 ~ 19 9 En 9 ans, 556 établissements médicaux ont signalé 1048 cas dinfections hémorragiques intestinales à E. coli, dont 10 335 étaient efficaces, dont 655 étaient des infections entériques symptomatiques à E. coli. Symptômes, un total de 601 antibiotiques, dont le plus de phosphore (60,2%), en plus de la norfloxacine (5,5%), de la kanamycine (2,0%), de lutilisation dautres médicaments antibactériens. Le médicament est 27,6%.

Sur les 655 cas, 31 cas de SHU sont survenus, dont 5 sont décédés. Le diagnostic de SHU était selon la norme japonaise de la néphrologie pédiatrique HU S standard: 1 avec anémie hémolytique (H 10g / dl), 2 avec thrombocytopénie (100 000 / l ou moins) 3, le dysfonctionnement rénal aigu (la concentration de créatinine sérique est plus de 1,5 fois la valeur normale de chaque groupe d'âge).

Chez les patients présentant une infection hémorragique intestinale à Escherichia coli sans fosfomycine, l'incidence du SHU était de 11,11% et dans le groupe de la fosfomycine (362 cas), 11 cas de SHU (taux d'incidence de 3,4%), le rapport des deux Le rapport était de 0,251, une différence significative. L'étude a également révélé que le troisième jour, l'incidence du SHU était de 2,17%. Après 4 jours, le taux d'incidence du médicament était de 4,55%. Il devrait donc être administré le plus tôt possible. Prévenir le SHU.

Complications du syndrome hémolytique et urémique Complications insuffisance rénale aiguë insuffisance cardiaque congestive dème pulmonaire encéphalopathie hypertensive hyperkaliémie acidose métabolique insuffisance rénale chronique retard mental épilepsie

Complications aiguës de l'insuffisance rénale aiguë, telles qu'insuffisance cardiaque congestive, dème pulmonaire, encéphalopathie hypertensive, hyperkaliémie, acidose métabolique, etc., insuffisance rénale chronique, séquelles de dommages neurologiques Tels que le retard mental, la paralysie des membres, les anomalies du comportement mental et les convulsions.

Symptômes du syndrome hémolytique et urémique Symptômes communs Pas d'oligurie urinaire, hématurie, diarrhée, vomissements répétés, douleurs abdominales, hypertension artérielle, hématurie intermittente, léthargie.

La maladie touche principalement les nourrissons et les jeunes enfants, en Amérique du Sud et en Afrique du Sud, la moyenne d'âge est <18 mois, l'Amérique du Nord <3 ans, l'Inde environ 60% <2 ans, un rapport national 1 groupe 38 cas, 19 cas 7-13 ans, le sexe étant masculin Seigneur, il n'y a pas de différence significative avec les pays étrangers.

Les symptômes prodromiques sont principalement une gastro-entérite, se traduisant par des douleurs abdominales, des vomissements et une diarrhée, peuvent être une diarrhée sanglante, très similaire à la colite ulcéreuse, des signes d'abdomen aigu, quelques symptômes d'infection respiratoire prodromaux représentant environ 10% ~ 15%, la période prodromique a duré environ 3 à 16 jours (moyenne de 7 jours) et le taux de mortalité des patients ne présentant pas de symptômes prodromaux de gastro-entérite était significativement plus élevé.

Après la période prodromique, après quelques jours ou quelques semaines dapparition immédiate et aiguë, des manifestations graves apparaissent en quelques heures, notamment une anémie hémolytique, une insuffisance rénale aiguë et une tendance au saignement. Les plaintes les plus courantes sont le méléna, lhématémèse et labsence durine. , oligurie ou hématurie, une hypertension artérielle pâle et faible représentait entre 30% et 60%, près de 25% des patients présentant une insuffisance cardiaque congestive et un dème, 30% à 50% des patients présentant une hépatosplénomégalie, environ 1/3 des Ecchymose cutanée et hématome sous-cutané, 15 à 30% des enfants atteints de jaunisse.

Certains symptômes varient dune région à lautre, notamment en Inde, où la maladie survient après une dysenterie et 60% en cas de fièvre. En Argentine et en Australie, les symptômes du système nerveux central sont plus fréquents dans une fourchette allant de 28% à 52%, caractérisés par une léthargie et une personnalité anormale. Convulsions, coma, hémiplégie, ataxie, etc.

Selon les symptômes de soudaineté et dapparition soudaine dune anémie hémolytique, la thrombocytopénie et linsuffisance rénale aiguë ne sont pas difficiles à diagnostiquer, mais devraient être causées par dautres causes dinsuffisance rénale aiguë, de glomérulonéphrite, de thrombocytopénie et danémie hémolytique. Identification.

Le principal pronostic est le degré de lésion rénale, de 86% à 100% ont une oligurie, 30% nont pas durine (pendant 4 jours à plusieurs semaines) et certains nourrissons nont que de loligurie transitoire et des anomalies urinaires, la plupart des patients La fonction rénale peut être complètement rétablie et certains patients présentant une insuffisance rénale chronique et une hypertension peuvent avoir une récidive. Le pronostic des patients avec une récidive est médiocre.

Examen du syndrome hémolytique et urémique

1, modifications hématologiques dues à l'hémolyse aiguë, diminution significative de l'hémoglobine, réduction possible de 30 ~ 50g / L, augmentation significative du nombre de globules rouges dans le réseau, augmentation du taux de bilirubine sérique, image sanguine environnante caractérisée par des anomalies de la morphologie des globules rouges et la performance de différentes tailles, Des débris de globules rouges, triangulaires, en forme d'épines et de globules rouges, une élévation des globules blancs peuvent être observés chez 85% des patients, 90% des cas de thrombocytopénie au début de la maladie, la moyenne est de 75 × 109 / L, revenant généralement à la normale en 2 semaines. .

2. Les résultats de l'examen du facteur de coagulation sont étroitement liés au stade de la maladie: au début, le temps de prothrombine est prolongé, le fibrinogène est diminué, les produits de dégradation de la fibrine sont augmentés et les facteurs de coagulation sanguine II, VIII, IX et X sont réduits, mais reviennent à la normale après plusieurs jours. .

3, la routine d'urine peut être vu dans différents degrés d'hématurie, débris de globules rouges, 10% ont une hématurie macroscopique, une hémolyse sévère peut avoir une hémoglobinurie, en plus, il y a divers degrés de protéinurie, des globules blancs et des plâtres, des tests de la fonction rénale peuvent être vus à des degrés variables Acidose métabolique, hyperkaliémie et azotémie.

Diagnostic et diagnostic du syndrome hémolytique et urémique

Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les résultats de laboratoire.

Le syndrome hémolytique et urémique doit être différencié du purpura thrombocytopénique thrombotique, mais il est difficile de différencier le syndrome hémolytique et urémique avec fièvre et symptômes du système nerveux central du purpura thrombocytopénique thrombotique, ce qui est plus compliqué que le syndrome hémolytique et urémique. Les symptômes sont plus fréquents et plus lourds, les lésions rénales plus légères que le syndrome hémolytique et urémique, ainsi que le purpura thrombocytopénique thrombotique principalement chez l'adulte, tandis que le syndrome hémolytique et urémique concerne principalement les enfants, en particulier les nourrissons.

En outre, il est également nécessaire de faire la distinction entre anémie hémolytique immune, thrombocytopénie idiopathique, sepsis, hémoglobinurie paroxystique nocturne, glomérulonéphrite aiguë, insuffisance rénale aiguë causée par diverses causes.

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