Atrofia corporal parcial

Introduccion La atrofia hemifacial progresiva (atrofia hemifaciaria progresiva) también se llama síndrome de Parry-Romberg, una enfermedad distrófica de tejido unilateral progresiva, un pequeño número de lesiones que afectan las extremidades o el cuerpo, llamada media atrofia progresiva Sus características clínicas son fibras musculares atróficas progresivas crónicas de grasa subcutánea focal y tejido conectivo en un lado de la cara y no se ven afectadas por cartílagos y huesos severos. La mayoría de los estudiosos creen que esta enfermedad y la disfunción simpática están relacionadas con diversas causas de daño nervioso simpático, que causan trastornos neurotróficos del tejido facial y finalmente conducen a atrofia del tejido facial. Otras doctrinas implican daño por infección local o sistémica, degeneración genética de la enfermedad del tejido conectivo trigémino.

Porque

1. Lesiones del lóbulo topal Algunos pacientes con tumores del lóbulo parietal pueden tener atrofia muscular contralateral y se considera que tienen valor diagnóstico. Esta atrofia muscular se limita principalmente a la extremidad superior.En la parte proximal de la extremidad superior, a menudo hay una dislocación de la articulación del hombro. También se asocia con alteraciones sensoriales corticales, trastornos autonómicos en las extremidades superiores y manos, e incluso tejido subcutáneo y anomalías esqueléticas. Se ha sugerido que el monoterpeno flácido o la hemiplejia, la alteración sensorial cortical y la atrofia muscular son tríadas de lesiones parietales.

2. La hemiplejia por enfermedad cerebrovascular también puede aparecer atrofia muscular, observada en dos casos, temprano en los primeros días generalmente aparece dentro de unas pocas semanas después del inicio, el otro caso es tardío, ocurre varios meses después del inicio. A menudo se manifiesta en la atrofia muscular de la extremidad distal y, a veces, se limita a la escápula, especialmente en el músculo deltoides, por lo que a menudo hay dislocación del hombro. La atrofia muscular de las extremidades inferiores es rara y a menudo pertenece a la atrofia por desuso.

3. La atrofia muscular excéntrica congénita se caracteriza por una atrofia muscular uniforme, sin pérdida muscular evidente y cambios en el reflejo sacro, a menudo asociados con displasia parietal congénita.

4. La atrofia muscular progresiva parcial se caracteriza por hiperreflexia, disfunción parcial y lesiones profundas en el hemisferio cerebral contralateral o el hemisferio cerebral, especialmente en las lesiones del tálamo que ocupan espacio.

Cheque

Inspección relacionada

Examen de CT cerebral del examen del sistema nervioso

(A) esplenomegalia: en la mayoría de los casos, el bazo está inflamado. Para aquellos que no tocan el bazo debajo de las costillas, se deben realizar otras pruebas para confirmar si el bazo está inflamado. La exploración del área del bazo después de la inyección de 99m , 198 oro o 113m de coloide indio ayuda a estimar el tamaño y la forma del bazo. La tomografía computarizada también puede medir el tamaño del bazo y las lesiones del bazo. Sin embargo, el grado de esplenomegalia no es necesariamente proporcional al grado de hiperesplenismo.

(b) Hematocitopenia: los glóbulos rojos, los glóbulos blancos o las plaquetas pueden reducirse individualmente o simultáneamente. En casos tempranos en general, solo glóbulos blancos o, en casos avanzados, citopenia completa.

(3) La médula ósea es una hiperplasia de células hematopoyéticas: algunos casos también pueden tener trastornos de madurez al mismo tiempo, o una gran cantidad de células de sangre periférica pueden destruirse, y las células maduras se liberan demasiado, causando trastornos de madurez similares.

(D) cambios en la esplenectomía: después de la esplenectomía, el número de células sanguíneas puede acercarse o volver a la normalidad, a menos que la función hematopoyética de la médula ósea se haya dañado.

(5) Escaneo con radionúclidos: se inyectaron plaquetas o glóbulos rojos marcados con 51Cr en el cuerpo y se escanearon en la superficie del cuerpo. Se encontró que la cantidad de 51Cr en el área del bazo era de 2 a 3 veces mayor que la del hígado, lo que sugiere que las plaquetas o los glóbulos rojos se destruyeron en exceso en el bazo. Al considerar el diagnóstico del bazo, los tres anteriores son particularmente importantes.

Diagnóstico diferencial

Solo en las primeras etapas debe identificarse con las siguientes enfermedades:

1. Lipodistrofia congénita (también conocida como síndrome de Lawrence-Seip) Esta enfermedad manifiesta principalmente la herencia autosómica recesiva de atrofia de grasa en el cuerpo, las extremidades o la cara. El inicio en la infancia, a menudo complicado por la hipertrofia genital, la hiperhidrosis, el hirsutismo de la cabeza, la acantosis negra que luego se convirtió en diabetes, puede producir disfunción hepática, renal o hipertrofia cardíaca, y acromegalia.

2. La enfermedad de la esclerodermia localizada puede confundirse al principio, pero la cabeza y la cara no son el sitio de la esclerodermia, y la esclerodermia de la piel no es fácil de pellizcar con el tejido subyacente, y no hay una distribución de marcas de cuchillo para ayudar a identificar.

3. La distrofia facial cubierta (distrofia mucular facioescapulohumeral) ocurre en adolescentes con una atrofia muscular facial lenta, una "cara de miopatía" especial, una ligera caída de la mandíbula superior, los pliegues frontal y nasolabial desaparecen, El movimiento de expresión es débil o desaparece, porque la hipertrofia dura de los músculos sacros parece más gruesa y ligeramente inclinada (cara de gato). Con los ojos cerrados no está apretado, el aire que sopla no puede ponerse en cuclillas, los hombros, la atrofia muscular de la cara, la debilidad del estiramiento de la parte superior del brazo, las extremidades superiores con un golpe plano cuando los huesos del hombro muestran un avance en forma de ala. Se incrementan las actividades de citrato quinasa sérica (CPK) y piruvato quinasa (PK).

4. La lipodistrofia progresiva (lipodistrofia) es más común en mujeres de más de 5 a 10 años, y a menudo la distribución de simetría, el progreso lento. Se caracteriza por una pérdida progresiva de grasa subcutánea o pérdida de peso, aparición en la cara, mejillas y tobillos cóncavos, piel suelta, pérdida de elasticidad normal, párpados profundos, seguidos por el cuello, los hombros, los brazos y el tronco. En algunos casos, la lesión se limita a la cara o la mitad del costado, la mitad del cuerpo, puede confundirse con el síndrome de Parry-Rombery, pero en la biopsia anterior solo desapareció el tejido adiposo subcutáneo.

Todavía necesita diferenciarse de enfermedades como la distrofia muscular de la esclerosis lateral amiotrófica muscular siringomielia.

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