Crisis tónico-clónicas generalizadas en epilepsia

Introduccion Rigidez sistémica de la epilepsia: convulsiones clónicas (generalización secundaria): las convulsiones parciales simples pueden convertirse en convulsiones parciales complejas, las convulsiones parciales simples o complejas pueden generalizarse en convulsiones tónico-clónicas generalizadas, si el paciente se despierta Recuerde que los síntomas son precursores de un episodio focal. Pérdida repentina de conciencia sin una descripción clara de los síntomas del aura, altamente sugestiva de convulsiones. Los síntomas sensoriales o motores locales, como contracciones involuntarias de una extremidad, parestesia de un lado y giro forzado de la cabeza, sugieren una convulsión de la corteza frontal contralateral. El miedo, las alucinaciones olfativas o las alucinaciones gustativas, las sensaciones viscerales o la familiaridad a menudo se originan en las convulsiones temporales.

Porque

(1) Causas de la enfermedad

Las causas de la epilepsia son extremadamente complejas y se pueden dividir en cuatro categorías principales:

1. Epilepsia idiopática y síndrome de epilepsia: predisposición genética sospechosa, ninguna otra causa obvia, a menudo en un determinado grupo de edad, con un rendimiento clínico y EEG característico, los criterios de diagnóstico son más claros. No es clínicamente indetectable que sea epilepsia idiopática.

2. Epilepsia sintomática y síndrome de epilepsia: es una lesión clara o posible del sistema nervioso central que afecta la estructura o la función, como anomalías cromosómicas, enfermedades cerebrales focales o difusas y ciertas enfermedades sistémicas. Causado por la enfermedad. En los últimos años, el avance y la amplia aplicación de técnicas de neuroimagen, especialmente el desarrollo de la neurocirugía funcional de epilepsia, han sido capaces de detectar cambios neurobioquímicos en pacientes con epilepsia sintomática y síndrome de epilepsia.

(1) enfermedad cerebral localizada o difusa: la incidencia de epilepsia neonatal es de alrededor del 1%, como lesión de nacimiento, combinada con lesión de nacimiento y hemorragia cerebral o daño de hipoxia cerebral, malformación o producción congénita cerebral neonatal Lesión, la incidencia de epilepsia es tan alta como 25%.

(2) Enfermedades sistémicas: tales como paro cardíaco, intoxicación por CO, asfixia, anestesia con N2O, accidentes de anestesia e insuficiencia respiratoria pueden causar encefalopatía hipóxica, lo que lleva a ataques mioclónicos o episodios sistémicos. La encefalopatía metabólica, como la hipoglucemia, con frecuencia conduce a la epilepsia, otros trastornos metabólicos y endocrinos como la hiperglucemia, hipocalcemia, hiponatremia y uremia, encefalopatía de diálisis, encefalopatía hepática y toxemia tiroidea. Puede causar convulsiones.

3. Epilepsia criptogénica: más común, las manifestaciones clínicas sugieren epilepsia sintomática, pero no encontraron una causa clara, pueden comenzar a una edad en particular, sin rendimiento clínico y EEG específico.

4. El ataque epiléptico relacionado con la situación (ataque epiléptico relacionado con la situación) se asocia con condiciones especiales, como fiebre alta, hipoxia, cambios endocrinos, desequilibrio electrolítico, sobredosis de drogas, abstinencia de alcohol a largo plazo, privación del sueño y consumo excesivo de alcohol, etc., las personas normales también pueden Apareció Aunque la naturaleza de la convulsión es una convulsión, no se elimina el estado relevante, por lo que no se diagnostica la epilepsia.

(dos) patogénesis

1. Factores genéticos: la herencia de un solo gen o de polígenos puede causar ataques epilépticos.Se sabe que más de 150 síndromes de defectos genéticos raros presentan ataques epilépticos o ataques mioclónicos, de los cuales 25 son enfermedades genéticas autosómicas dominantes, como Esclerosis nodular, neurofibromatosis, etc., alrededor de 100 enfermedades autosómicas recesivas, como la desnutrición de la sustancia blanca del tipo de células esferoides, y más de 20 tipos de síndrome de defecto genético del cromosoma sexual.

2. Las personas normales pueden inducir convulsiones debido a la estimulación eléctrica o la estimulación química: los cerebros normales tienen una base anatómica y fisiológica para las convulsiones y son susceptibles a diversos estímulos. La estimulación actual de cierta frecuencia e intensidad puede hacer que el cerebro desarrolle una descarga convulsiva, y la descarga continúa después de que la estimulación se detiene, lo que resulta en un ataque tónico sistémico; después de que la estimulación se debilita, solo se produce una breve descarga posterior, si se repite regularmente (o incluso es posible La estimulación solo una vez al día, el intervalo posterior al alta y el rango de propagación aumentan gradualmente hasta que se produce un episodio sistémico, e incluso si no se administra estimulación, la cinética espontánea provoca convulsiones. El cambio característico de la epilepsia es que muchas neuronas en el área restringida del cerebro se activan sincrónicamente durante 50 a 100 ms, y luego se suprimen. El EEG tiene una descarga de pico de fase negativa de alta amplitud seguida de una onda lenta. La descarga síncrona repetida de neuronas en el área restringida puede ocurrir en un ataque parcial parcial durante unos segundos, la descarga puede extenderse a través del cerebro durante varios segundos a varios minutos, y puede ocurrir un episodio complejo parcial o sistémico.

3. Anormalidades electrofisiológicas y neurobioquímicas: la excitación excesiva de las neuronas puede conducir a una descarga anormal, y la hiperexcitabilidad de la corteza intracerebral se detecta mediante electrodos intracelulares en modelos animales epilépticos. La despolarización y la hiperpolarización continuas ocurren después de brotes potenciales de acción neuronal, lo que genera excitación. El potencial post-sináptico (EPSP) y la deriva de la despolarización (DS) aumentan el Ca2 y el Na intracelulares, aumentan el K extracelular, disminuyen el Ca2, producen grandes cantidades de DS y se mueven a los nervios periféricos varias veces más rápido que la conducción normal. Yuan se extendió. Los estudios bioquímicos han revelado que una gran cantidad de aminoácidos excitadores (EAA) y otros neurotransmisores se liberan durante la despolarización del hipocampo y las neuronas del lóbulo temporal.Después de la activación de los receptores NMDA, una gran cantidad de flujo de Ca2 conduce a una mayor mejora de las sinapsis excitadoras. El aumento de K extracelular en las lesiones epilépticas reduce la liberación de aminoácidos inhibitorios (IAA), reduce la función inhibidora presináptica del receptor GABA y hace que las descargas excitatorias se proyecten fácilmente a las regiones circundantes y distantes. Cuando los focos epilépticos migraron de la descarga aislada a la convulsión, la inhibición posterior a la DS desapareció por el potencial de despolarización, y las neuronas en la región adyacente y la conexión sináptica se activaron. La descarga fue a través del asa cortical local y la vía articular larga (incluyendo El cuerpo calloso) y la vía subcortical se extendieron. Las convulsiones focales pueden propagarse localmente o por todo el cerebro, y algunas se convierten rápidamente en convulsiones sistémicas.El desarrollo de convulsiones generalizadas idiopáticas se puede lograr a través de una amplia red de circuitos corticales talámicos.

4. Las convulsiones pueden estar asociadas con neurotransmisores inhibitorios en el cerebro: como el ácido gamma aminobutírico (GABA), la inhibición sináptica se atenúa y los transmisores excitadores como los receptores de N-metil-D-aspartato (NMDA) están mediados. La respuesta de glutamato se mejora.

Los transmisores inhibitorios incluyen monoaminas (dopamina, norepinefrina, serotonina) y aminoácidos (GABA, glicina). GABA existe solo en el SNC, tiene una amplia distribución en el cerebro y tiene el mayor contenido de sustancia negra y globo pálido, y es un importante transmisor inhibitorio del SNC. Los transmisores de activación epiléptica incluyen acetilcolina y aminoácidos (ácido glutámico, ácido aspártico, taurina). Los receptores de neurotransmisores sinápticos del SNC y los canales iónicos juegan un papel importante en la transmisión de información, por ejemplo, el glutamato tiene tres receptores: receptor de ácido kaínico (KA), receptor de gentrenina y N-A. El receptor de tipo base-D-aspartato (NMDA). La acumulación de glutamato durante las convulsiones epilépticas, que actúa sobre los receptores NMDA y los canales iónicos, exacerbando las sinapsis es una de las principales causas de las convulsiones. Las descargas de estallidos neuronales endógenos suelen ser una mejora de la corriente de calcio dependiente del voltaje. Algunas epilepsias focales se deben principalmente a la pérdida de interneuronas inhibidoras. La esclerosis del hipocampo puede provocar epilepsia debido a conexiones anormales entre las neuronas supervivientes. Puede producirse una actividad de onda síncrona espina corticamente difusa debido a un aumento en las corrientes de calcio dependientes del voltaje en las neuronas talámicas.

5. Anormalidades morfológicas patológicas y focos epileptogénicos: se detectaron lesiones epilépticas corticales mediante electrodos corticales, y se encontraron diferentes grados de gliosis, ectópico de materia gris, microglioma o hemangioma capilar. La microscopía electrónica mostró un aumento en la densidad electrónica de la hendidura sináptica en las lesiones epilépticas, y un aumento notable de las emisiones de vesículas marcadas por la transmisión sináptica. La inmunohistoquímica confirmó que había una gran cantidad de astrocitos activados alrededor de los focos epileptogénicos, lo que cambió la concentración de iones alrededor de las neuronas, haciendo que la excitabilidad sea fácil de propagar a los alrededores.

Cheque

Inspección relacionada

Examen EEG del ácido láctico del líquido cefalorraquídeo

1. Examen de rutina de sangre, orina, heces y determinación de glucosa en sangre, electrolitos (calcio, fósforo).

2. Examen del líquido cefalorraquídeo: el aumento de la presión intracraneal sugiere una lesión que ocupa espacio o un trastorno de la vía circulatoria del LCR, como un tumor más grande o una trombosis venosa profunda. El aumento en el número de células sugiere inflamación meníngea o del parénquima cerebral, como absceso cerebral, cisticercosis cerebral, meningitis o encefalitis secundaria a epilepsia; el mayor contenido de proteína CSF sugiere la interrupción de la barrera hematoencefálica, visto en tumores intracraneales, cisticercosis cerebral y varias enfermedades inflamatorias que conducen a la epilepsia .

1. Examen electrofisiológico: el EEG convencional solo puede registrar una forma de onda de ataque parcial del 10%, del 40% al 50% de la forma de onda de descarga focal. La tecnología de monitoreo de EEG, que incluye grabación de cassette portátil (AEEG), EEG de video y telemetría de radio multicanal, puede observar el EEG despierto y en reposo en estado natural durante mucho tiempo, y la tasa de detección aumenta al 70% -80%. El 40% de los pacientes pueden registrar la forma de onda de inicio, que es útil para el diagnóstico, clasificación y ubicación de la epilepsia.

2. Neuroimagen: la radiografía lateral positiva del cráneo se puede encontrar en calcificaciones intracraneales anormales, lesiones que ocupan la silla turca y la pendiente, sinusitis o lesiones que ocupan espacio. Examen de TC en niños y adolescentes con epilepsia, malformación de perforación cerebral congénita común, hidrocefalia, quiste de tabique transparente y lesión craneocerebral perinatal y otras lesiones antiguas, lesiones isquémicas cerebrales comunes en pacientes adultos, cicatrices postraumáticas, espacio intracraneal Lesiones, cisticercosis cerebral o calcificación, los pacientes viejos a menudo tienen sangrado o infarto viejos, hematoma subdural crónico, atrofia cerebral localizada. La mejora puede mostrar aneurismas cerebrales, MAV, tumores cerebrales primarios ricos en vasculares o metástasis. El examen de MRI mostró que la tasa de detección de lesiones cerebrales en pacientes con epilepsia fue superior al 80%, y la consistencia con focos epilépticos registrados por EEG fue del 70%. La resolución de resonancia magnética por encima de 1.0T puede alcanzar 3 mm, y se pueden encontrar tumores microscópicos que no pueden ser reconocidos por la TC, como el astrocitoma de bajo grado, el glioma ganglionar y el hamartoma; el volumen del tejido cerebral cambia, como el hipocampo y el esputo La atrofia de las hojas y el hemisferio, la falta o engrosamiento del cuerpo calloso, la escleroterapia ectópica y de esputo de la materia gris, etc., es la causa de alguna epilepsia refractaria.

3. Tomografía de emisión de fotón único: (SPECT) puede detectar la disminución del flujo sanguíneo en el período intermitente del foco epileptogénico y aumentar el flujo sanguíneo durante el ataque. La tomografía por emisión de positrones (PET) puede detectar la reducción del metabolismo de la glucosa en episodios intermitentes de convulsiones parciales complejas y aumentar el metabolismo durante los episodios.

Diagnóstico diferencial

1. Ataque isquémico transitorio: puede haber signos de síntomas focales del sistema nervioso paroxístico, como entumecimiento y debilidad de una extremidad, que generalmente se recupera en pocos minutos, para el corazón o microembolia aórtica o un vasoespasmo cerebral transitorio A.

2. Migraña: es una cefalea pulsátil recurrente causada por disfunción arterial intracraneal y extracraneal anormal. El aura visual típica de la migraña, la oftalmoplejía o la migraña tipo hemiplejia deben diferenciarse de las crisis parciales. El aura prolongada de migraña durante mucho tiempo, al menos unos minutos, y luego migraña, vómitos, etc., el EEG en algunos pacientes con migraña puede ver secreción epiléptica, pero todavía hay dudas sobre la epilepsia por dolor de cabeza.

3. Enfermedad mental: las convulsiones parciales complejas a veces necesitan ser diferenciadas de las enfermedades mentales La epilepsia son episodios, aparición repentina y espíritu interictal normal.

4. vértigo periférico vestibular: manifestado por rotación visual paroxística con vómitos, tinnitus, ataques recurrentes, la predisposición genética familiar es mayoritariamente femenina, la prueba de función vestibular muestra que uno o ambos lados de la función están reducidos, EEG sin anormalidades.

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