Signo de ojo de tigre

Introduccion El signo del ojo de tigre es un síntoma del globo pálido substantia nigra y la pigmentación. Típicos pacientes con HSD, por lo que los "Ojos de tigre" se pueden utilizar como la base principal para el diagnóstico por imágenes.

Porque

La causa no se entiende completamente. Generalmente se considera que es una herencia autosómica recesiva. Taylor utilizó estudios de enlace de ADN para descubrir que el gen causante de la enfermedad se encuentra en el cromosoma 20p12.3 ~ p13.

Cheque

Inspección relacionada

Ecografía Doppler cerebral (TCD)

Según el fenómeno de los síntomas extrapiramidales progresivos en la adolescencia, distonía, miotonía y parálisis espástica de las extremidades inferiores, el examen de resonancia magnética T2WI mostró un "signo de ojo de tigre" típico, que puede diagnosticar la enfermedad. La imagen SPECT de células de tejido azul aqua o sales de hierro marcadas con 59Fe en una familia positiva, macrófagos de médula ósea o linfocitos de sangre periférica puede confirmarse por acumulación radioactiva y desaparición lenta en los ganglios basales bilaterales.

Diagnóstico diferencial

1. La parálisis juvenil agitante Ramsay Hunt (1917) informó que la enfermedad es similar a la enfermedad de Parkinson en adultos, la mayoría de los pacientes tienen casos esporádicos, Van Bogaert ha informado casos familiares, la autopsia encontró atrofia lenticular y negro Calidad, faltan células del globo pálido. El desempeño de los síntomas mentales no es obvio, el progreso es lento y el inicio aún puede caminar durante 10 a 20 años, lo que puede identificarse.

2. En el caso de la enfermedad de Chediak-Higashi, casi la mitad de los pacientes mostraron retraso mental, convulsiones, ataxia cerebelosa y síndrome de Parkinson, siendo la polineuropatía crónica la manifestación principal.

3. La corea de Huntington de inicio temprano tiene entre 5 y 14 años o entre 1 y 4 años de edad, con antecedentes familiares. Casi el 5% de la corea de Huntington es adolescente, con retraso mental, habla lenta, músculos fuertes, marcha pequeña, mayor flexión de las extremidades y el tronco, y movimientos de danza de manos y pies, ocasionalmente signo de Babinski. Algunos pacientes adolescentes no tienen rigidez muscular, y las convulsiones son más comunes en adultos. Pueden ocurrir anormalidades de comportamiento, violaciones y tensiones posturales, así como ataxia mioclónica y cerebelosa. Al final, el paciente no puede hablar, abre la boca, flexiona las extremidades, aprieta los puños y tuerce el torso.

4. El estado de mielina (status dysmyelinatus) es una enfermedad indeterminada propuesta por Vogt, y las fibras mielinizadas y las células nerviosas del núcleo lenticular desaparecen. El rendimiento del músculo extrapiramidal es fuerte, y gradualmente desarrolla hipercinesia de manos y pies. Eventualmente, la extremidad está débil o paralizada, lo que resulta en una deformación de la flexión, a menudo diagnosticando erróneamente la enfermedad de Parkinson.

5.Lafora-boby puede tener rigidez muscular, choque muscular, movimiento y temblor, y puede tener convulsiones y demencia.

6. La enfermedad de Leigh es rara en la práctica clínica. La rigidez muscular extrapiramidal ocurre gradualmente en la etapa tardía o adulta de los niños. La TC muestra la formación de la cavidad del núcleo.

7. La enfermedad aún debe asociarse con degeneración hepatolenticular, envenenamiento por metales pesados, secuelas de encefalitis y distonía de respuesta a L-dopa tipo Segawa, núcleo dentado globo pálido rojo. La identificación de la atrofia corporal de la dinastía (DRPLA), los síntomas neurológicos son similares a la enfermedad de Wilson, pero no hay evidencia de afectación hepática o trastornos del metabolismo del cobre. Muchas de las enfermedades en este grupo tienen signos de tendones y extrapiramidales, como danza: manos y pies, distonía, etc., y deben combinarse con datos de exámenes clínicos y auxiliares para identificarlos.

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