Enfermedad primaria por inmunoglobulinas monoclonales

Introducción a la enfermedad de inmunoglobulina monoclonal primaria La enfermedad de inmunoglobulina monoclonal primaria se llama "hiperplasia de inmunoglobulina monoclonal inexplicada" y también se conoce como "inmunoglobulinopatía benignmonoclonal" o "inmunoglobulina monoclonal desconocida" "Inmunoglobulinopatía monoclonal de significado desconocido" (Estados Unidos). Se caracteriza por la ausencia de enfermedad maligna de células plasmáticas o una enfermedad que provoca un aumento de la inmunoglobulina, y el nivel de inmunoglobulina monoclonal es limitado y no causa ningún síntoma clínico. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: esta enfermedad es rara, la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.0005% - 0.0009% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: linfoma

Etiología de la enfermedad de inmunoglobulina monoclonal primaria

Causa de la enfermedad:

La etiología aún no está clara, y los virus, bacterias, tumores, autoantígenos, etc. se estimulan como antígenos, lo que conduce a una proliferación excesiva de células de plasma de células B monoclonales, y la teoría de la secreción de inmunoglobulinas monoclonales no se ha confirmado.

Patogenia

La proliferación monoclonal de células B-plasma de esta enfermedad es limitada, generalmente se mantiene por debajo del número de 1 × 1011 células, y no inhibe la proliferación de células hematopoyéticas normales, no inhibe la diferenciación normal de las células B-plasma y la secreción de inmunoglobulina, ni causa Las lesiones osteolíticas, la morfología celular y las células plasmáticas maduras normales no son diferentes, por lo tanto, la proliferación de células B-plasma monoclonales de esta enfermedad y la enfermedad de células plasmáticas malignas (como el mieloma múltiple) proliferación maligna de células B-plasma monoclonales Tanto la cantidad como la calidad son diferentes.

Prevención primaria de la enfermedad de inmunoglobulina monoclonal

Prevención: no existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad. Evitar el daño irritante y accidental de los factores adversos puede desempeñar un cierto papel preventivo. La detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad. Una vez que se produce la enfermedad, debe tratarse activamente para prevenir la aparición de complicaciones.

Complicaciones de la enfermedad de inmunoglobulina monoclonal primaria Complicaciones linfoma

En la actualidad, no hay informes de complicaciones de esta enfermedad. En caso de aparición, el tratamiento activo debe llevarse a cabo activamente para evitar daños secundarios.

Síntomas de la enfermedad de inmunoglobulina monoclonal primaria Síntomas comunes Aumento de las células plasmáticas de la médula ósea El aumento de la inmunoglobulina sérica puede aumentar la velocidad de sedimentación globular

La enfermedad de inmunoglobulina monoclonal primaria, caracterizada por una enfermedad maligna de células plasmáticas o una enfermedad que causa un aumento en la inmunoglobulina, tiene un aumento limitado en los niveles de inmunoglobulina monoclonal y no causa ningún síntoma clínico.

Examen de la enfermedad de inmunoglobulina monoclonal primaria

1. La sangre periférica, la rutina sanguínea se asocia con enfermedades asociadas, glóbulos rojos, hemoglobina, glóbulos blancos, plaquetas normales o ligeramente inferiores.

2. Examen de proteínas séricas La electroforesis de proteínas séricas se muestra en la región gamma o región gamma rápida, la región tiene proteína M y la concentración de proteína M generalmente es inferior a 3 g / L (IgG <2g / L, IgA, IgM).

3. La proteína de la semana de orina es principalmente negativa o pequeña.

4. La ESR puede aumentar.

5. Examen de médula ósea El examen de frotis de médula ósea es aproximadamente el rango normal, las células plasmáticas pueden aumentar ligeramente, pero la morfología es cercana a la normal, el número es <10%.

Según la afección, las manifestaciones clínicas, los síntomas, los signos, elija hacer ECG, ultrasonido B, rayos X, tomografía computarizada, glucosa en sangre bioquímica y otras pruebas.

Diagnóstico e identificación de la enfermedad de inmunoglobulina monoclonal primaria.

Diagnóstico

El diagnóstico de esta enfermedad debe cumplir con las siguientes condiciones: 1 sin síntomas o signos clínicos; 2 sin anemia sin destrucción ósea, sin reducción de la inmunoglobulina normal; 3 IgG monoclonal sérica <30 g / L o IgA monoclonal <15 g / L, IgM <15 g / L de cadena ligera urinaria-perifherina.

Diagnóstico diferencial

La enfermedad debe diferenciarse de la inmunoglobulinemia monoclonal secundaria, enfermedad de células plasmáticas malignas, macroglobulinemia de Waldenstrom, especialmente con mieloma múltiple.

Cabe señalar que esta enfermedad es más difícil de distinguir del "pre-mieloma". El pre-mieloma se refiere a la aparición de inmunoglobulina monoclonal en la sangre de algunos pacientes con mieloma múltiple durante varios años o incluso más de diez años. Las manifestaciones clínicas del mieloma múltiple, las manifestaciones clínicas del mieloma múltiple después del período previo al mieloma, debido a las manifestaciones clínicas del mieloma en la etapa temprana del mieloma, los elementos enumerados en la tabla no pueden usarse como indicadores de identificación, señalaron estudios recientes Varias pruebas son útiles para identificar la enfermedad y el pre-mieloma:

1 Determinación de la tasa de síntesis de ADN de células plasmáticas, el índice de marcaje de células plasmáticas (PCLI), la médula ósea se incubó con timidina marcada con 3H, contando 500 células plasmáticas, calculando el porcentaje del número total de células plasmáticas en las células plasmáticas marcadas, la enfermedad PCLI fue normal (0-0.4%), y el pre-mieloma fue a menudo 0.4%.

2 En la etapa temprana del mieloma, más del 60% de las células plasmáticas contenían la cadena "J", y las células plasmáticas que contenían la cadena "J" en esta enfermedad eran menos del 35%.

La 2-microglobulina sérica es normal en esta enfermedad, y a menudo es más alta de lo normal en la etapa temprana del mieloma.

4 El nivel de inmunoglobulina monoclonal puede permanecer sin cambios durante muchos años en esta enfermedad, pero puede aumentar lentamente en la etapa temprana del mieloma. En la práctica clínica, enfatiza el seguimiento a largo plazo de los pacientes con esta enfermedad y verifica regularmente los indicadores anteriores, especialmente Es simple y fácil de usar 3 y 4 elementos, que distinguirán la enfermedad del pre-mieloma.

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