Queratosis acral verrugosa
Introducción
Introducción a la queratosis sacra. La acroqueratosis verruciforme es rara y fue descrita por primera vez por Hopf en 1930. En el momento del nacimiento o la infancia, un pequeño número de casos ocurren en la adolescencia, y las mujeres son aproximadamente el doble que los hombres. Es autosómico dominante, a menudo asociado con queratosis folicular, o con queratosis folicular en la familia. Por lo tanto, se cree que los dos pueden ser causados por el mismo defecto genético queratinizado, y el daño es una pápula sólida de transición queratótica plana o convexa con un diámetro de 1 a unos pocos milímetros, color de piel normal o rojo parduzco, similar a la displasia epidérmica plana o escorpión, número Más, sin fusión, el daño en la piel puede causar ampollas, generalmente sin síntomas. Según las pápulas aplanadas de las extremidades, persiste y tiene antecedentes familiares, pero el diagnóstico no es difícil. No existe una terapia satisfactoria, puede probar congelados, láser y otros tratamientos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0021% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sepsis
Patógeno
Causas de la queratosis sacra
(1) Causas de la enfermedad
Se caracteriza por una herencia autosómica dominante, a menudo asociada con queratosis folicular o con queratosis folicular en la familia, por lo que se cree que ambos pueden ser causados por el mismo defecto genético queratinizado.
(dos) patogénesis
La patogénesis es una familia de herencia autosómica dominante, y actualmente no hay otra descripción de contenido relevante.
Prevención
Prolapso de la queratosis sacra.
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la queratosis sacra. Complicaciones sepsis
Debido a la pobre queratinización de la piel, la destrucción de la integridad de la piel y, a menudo, acompañada de picazón en la piel, puede causar infección bacteriana de la piel o infección por hongos debido al rascado, generalmente secundario a una baja constitución corporal, uso a largo plazo de inmunosupresores y uñas, etc. Los pacientes con infecciones fúngicas, como infecciones bacterianas concurrentes, pueden tener síntomas como fiebre, hinchazón de la piel, ulceración y secreción purulenta. Los casos severos pueden conducir a sepsis.
Síntoma
Síntomas de queratosis sacra síntomas comunes pápulas epidérmicas queratinizadas
A menudo, en el momento del nacimiento o la infancia, un pequeño número de pubertad, las mujeres son aproximadamente el doble que los hombres, sin diferencias étnicas o regionales.
El daño es una pápula sólida de transición queratinizada plana o convexa, de 1 a unos milímetros de diámetro, tono de piel normal o rojo parduzco, similar a la displasia epidérmica aplanada o escorpión, gran número, sin fusión, la fricción de la piel puede causar ampollas, generalmente Sin síntomas, las lesiones distribuidas en las extremidades, principalmente en el dorso de las manos y los pies, también se pueden ver en la palma, flexión de los dedos, muñeca, antebrazo, codo, rodilla, saco palmar, las lesiones aparecen como pápulas queratinizadas translúcidas dispersas, pueden tener El engrosamiento difuso de la piel palmar, la cubierta puede verse afectada, el rendimiento es engrosamiento, blanqueamiento, el daño aumenta gradualmente y no se desvanecerá por el resto de la vida.
Examinar
Examen de queratosis verrugosa
Histopatología: hiperqueratosis obvia, engrosamiento del gránulo y acantosis, hiperplasia papilar leve, sin degeneración vacuolar y paraqueratosis de células epidérmicas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la queratosis del miembro sacro
Diagnóstico
Según las pápulas aplanadas de las extremidades, persiste y tiene antecedentes familiares, pero el diagnóstico no es difícil.
Diagnóstico diferencial
1. Queratosis folicular: es una lesión cicatricial en forma de cicatriz, distribuida en el área de desbordamiento de sebo, queratinización histopatológica y lacunar y otros cambios característicos.
2. Verrugas planas: pápulas planas, superficie lisa, no hereditaria, sin afectación palmar, examen patológico de células epidérmicas con degeneración vacuolar.
3. Displasia de células epidérmicas falciformes: las pápulas son rugosas, las lesiones están ampliamente distribuidas, las células epidérmicas tienen una extensa vacuolización, la cesta de flores es hiperqueratótica y la queratinización es pobre.
4. Queratosis lenticular persistente: la capa germinal se aplana, y la capa superficial de la dermis tiene una infiltración celular de banda densa.
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