Heterocromía esclerosante hereditaria

Introducción a la heterocromía cutánea esclerosante hereditaria La heterocromía cutánea esclerosante hereditaria (poiquilodermia hereditaria esclerosante) es una enfermedad autosómica dominante del tejido conectivo, y la patogénesis aún es inexacta. Ocurre en las arrugas de las axilas, los codos, etc., y las lesiones se caracterizan por heterocromía cutánea sistémica. El diagnóstico se basa en la histopatología y actualmente no existe una terapia satisfactoria. También puede tener una cierta relación con los comportamientos de la vida, como el estado mental y la estructura de la dieta durante el embarazo. Sus características histopatológicas, homogeneización de fibras de colágeno y reducción de fibras elásticas en tejido dérmico. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0015% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: vitiligo

Causas de la heterocromía cutánea esclerosante hereditaria

Porque

La poiquerodermia esclerosante heraditaria es una enfermedad autosómica dominante del tejido conectivo. Las lesiones cutáneas se manifiestan como heterocromía cutánea sistémica, con hiperqueratosis y endurecimiento de la piel en el sitio del cabello, y otras queratosis visibles de la palpebra palmar, discotecas y depósitos de calcio limitados por la piel.

Prevención de la heterocromía cutánea esclerosante hereditaria

Una dieta razonable puede incluir más frutas y verduras frescas y ricas en fibra, una nutrición equilibrada, que incluya nutrientes esenciales como proteínas, azúcar, grasas, vitaminas, oligoelementos y fibra dietética, con una combinación de alimentos vegetarianos y vegetarianos. El papel complementario de los nutrientes en los alimentos también es útil para prevenir esta enfermedad.

Complicaciones hereditarias de la heterocromía cutánea esclerosante Complicaciones

Generalmente sin complicaciones.

Síntomas de heterocromía cutánea esclerosante hereditaria Síntomas comunes Piel heterocromía de piel opaca Endurecimiento de la piel piel de la palma y los pies ... Dedo epidérmico queratinizado (dedo del pie)

La enfermedad ocurre en las arrugas de las axilas, los codos y otros lugares. Las lesiones cutáneas se manifiestan como heterocromía cutánea sistémica, con hiperqueratosis y endurecimiento de la piel en el sitio del cabello, y otras queratosis visibles de la palpebra palmar, discotecas y depósitos de calcio limitados por la piel. A menudo acompañado de cabello, cejas y pestañas finas. Alrededor del 25% de los pacientes tienen desnutrición y la superficie de la uña es rugosa e hipertrófica, con mediastino. Según las manifestaciones clínicas, se pueden diagnosticar las características de las lesiones cutáneas y las características histopatológicas.

Examen de la heterocromía cutánea esclerosante hereditaria

Examen clínico de la piel: las lesiones cutáneas del paciente se caracterizan por una heterocromía cutánea sistémica, con hiperqueratosis y endurecimiento de la piel en el sitio del cabello, y otras queratosis de la palmar palpebral, discotecas y deposición de calcio limitada por la piel. A menudo acompañado de cabello, cejas y pestañas finas.

Histopatología: homogeneización de fibras de colágeno y reducción de fibras elásticas en tejidos dérmicos.

Otras pruebas: incluyendo ultrasonido B, tomografía computarizada, resonancia magnética y examen cromosómico para determinar si hay otras anomalías congénitas.

Diagnóstico y diagnóstico de heterocromía cutánea esclerosante hereditaria

Debe diferenciarse de la dermatitis heterocromática, la heterocromía cutánea atrófica vascular y la queratosis congénita. La enfermedad debe diferenciarse de la heterocromía cutánea atrófica vascular congénita, atrofia vascular, anormalidades del pigmento de la piel: la enfermedad es una enfermedad genética autosómica recesiva, los síntomas principales son atrofia de la piel, pigmentación rojo marrón, capilares Expansión, acompañada de cataratas congénitas. Las dos lesiones tienen similitudes, pero el examen patológico no es razonable y se puede distinguir.

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