Síndrome de glucagonoma

Introducción al síndrome de glucagonoma El síndrome de glucagonoma (síndrome de glucagonomas), también conocido como necrólisis del eritema migratorio (necrolyticmigratoryerythema) se caracteriza por eritema necrótico de aflojamiento repetido, estomatitis, pérdida de peso, diabetes y con frecuencia acompañado En el síndrome de los tumores de células pancreáticas que secretan glucagón, aproximadamente el 80% de los tumores son malignos y la mitad de ellos puede tener metástasis. Las lesiones cutáneas a menudo aparecen antes del tumor durante varios años, y la causa aún no está clara. Se especula que está relacionado con la hipersecreción de glucagón. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: trombosis venosa, diarrea, trastorno mental.

Causa del síndrome de glucagonoma

Causa:

La causa no está clara, y se especula que está relacionada con la hipersecreción de glucagón.

Patogenia

La patogenia aún no está muy clara.

Prevención del síndrome de glucagonoma

No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.

Complicaciones del síndrome de glucagón Complicaciones, trombosis venosa, diarrea, trastorno mental.

Y a menudo asociado con la secreción del síndrome de tumor de células pancreáticas solo con glucagón, aproximadamente el 80% del tumor es maligno, la mitad puede tener metástasis.

Síntomas del síndrome de glucagonoma Síntomas comunes Aumento del azúcar en la sangre Estomatitis Diabetes Hipoproteinemia Hipocalemia de la lengua

Es un síndrome de tumores de células pancreáticas caracterizado por necrólisis recurrente de eritema migratorio, estomatitis, pérdida de peso y diabetes, a menudo acompañado de secreción de glucagón. Alrededor del 80% de los tumores son malignos y la mitad de ellos son malignos. Hay metástasis, las lesiones cutáneas a menudo aparecen antes del tumor durante varios años, especialmente en mujeres de mediana edad, especialmente en mujeres menopáusicas, las lesiones cutáneas se pueden generalizar a la fricción del cuerpo y son vulnerables a las partes traumáticas, el trauma, la compresión y la fricción pueden inducir y agravar la enfermedad, la piel Al comienzo del daño, el tamaño es diferente, polígono o placa rojiza irregular, ocasionalmente espinillas y herpes grandes de miliar a frijol mungo, se vuelve rojo púrpura oscuro dentro de 1 a 2 días, el centro es pálido o púrpura, y luego aparecen las ampollas centrales. O pústulas, fáciles de romper para formar erosión y formación de costras, la descamación dejó una pigmentación de color marrón pálido a bronce, el borde del eritema se extendió a la periferia, el borde de la corteza roja clara del contorno tiene forma de anillo o de múltiples anillos, la mayoría de los pacientes tienen graves Lengua brillante, escarlata, despojada con atrofia leve, parece carne de res, picazón consciente, más de la mitad de los pacientes tienen diabetes leve a moderada, diarrea intermitente, hinchazón, vómitos y melena, pacientes con cuerpo débil, Reducción de peso, puede hipopotasemia, anemia, trastornos mentales, y trombosis venosa.

Examen del síndrome de glucagonoma

Se puede aumentar la VSG, anemia, hipoproteinemia, diabetes intermitente, glucemia elevada en ayunas, prueba de tolerancia anormal a la glucosa, niveles elevados de glucagón en sangre superiores a 5000mg / L.

Examen histopatológico: las lesiones en el borde de las lesiones con lesiones tempranas se caracterizaron por biopsia, capa epitelial de capa superficial de edema intracelular, eosinófilos citoplasmáticos, picnosis nuclear, necrosis, que conduce a fisuras y formación de ampollas, necrosis Se pueden observar neutrófilos en el área, a veces formando un absceso similar a una esponja, no hay una capa granular, 2/3 de la parte inferior de la capa de células espinosas es normal, edema dérmico papilar, vasodilatación e infiltración linfocítica leve alrededor del perivascular.

Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de glucagonoma.

Puntos de diagnóstico:

1. Más común en mujeres, especialmente en mujeres de mediana edad, especialmente en mujeres menopáusicas, las lesiones cutáneas pueden generalizarse, pero se producen en la parte inferior del abdomen, ingle, perineo, genitales, glúteos, muslos, boca y nariz, extremidades, La fricción y la vulnerabilidad a sitios traumáticos, trauma, compresión y fricción pueden inducir y agravar la enfermedad.

2. Las lesiones son inicialmente de diferentes tamaños, eritema rojizo poligonal o de forma irregular, ocasionalmente pápulas y herpes grandes de frijol mungo, que se vuelven rojo púrpura oscuro en 1 a 2 días, centro pálido o púrpura, luego aparecen en el centro Ampolla o pústula superficial, fácil de romper para formar erosión y formación de costras, descamación que deja pigmentación de color marrón pálido a bronce, borde de eritema extendido a la periferia, borde de costra rojo claro del límite en forma de anillo o multi-anillo, de eritema Después de 7 a 14 días de pigmentación, la erupción es una tras otra, el daño puede resolverse por sí solo, periódicamente después de varias semanas a varios meses, los pliegues se rompen, el eritema de la boca y la nariz está en costra y las puntas de los dedos son de color marrón rojizo con escamas. Algunos pacientes tienen sarpullido escamoso o pápulas, similar a la dermatitis similar al eccema.

3. La mayoría de los pacientes tienen glositis severa, que es escarlata, despojada con atrofia leve, se ve como carne de res, picazón consciente, también ve queilitis angular, conjuntivitis, vaginitis, etc., las uñas se vuelven delgadas, quebradizas, el cabello Escasa

4. Más de la mitad de los pacientes tienen diabetes leve a moderada, diarrea intermitente, distensión abdominal, vómitos y melena, pacientes con cuerpo débil, pérdida de peso, hipocalemia, anemia, trombosis venosa y trastornos mentales.

5. Examen de laboratorio de la velocidad de sedimentación globular, anemia, hipoproteinemia, diabetes intermitente, glucemia elevada en ayunas, prueba de tolerancia anormal a la glucosa, se pueden diagnosticar niveles de glucagón en sangre aumentados más de 5000mg / L, examen del sistema médico, si es necesario Una laparotomía puede confirmar el tumor.

6. La histopatología toma lesiones tempranas en el borde de la lesión para biopsia con lesiones características, capa epitelial de capa superficial de edema intracelular, eosinófilos citoplasmáticos, picnosis nuclear, necrosis, que conduce a fisuras y formación de ampollas, necrosis. Se pueden observar neutrófilos en el área, a veces formando un absceso similar a una esponja, no hay una capa granular, 2/3 de la parte inferior de la capa de células espinosas es normal, edema dérmico papilar, vasodilatación e infiltración linfocítica leve alrededor del perivascular.

Debe asociarse con necrólisis epidérmica tóxica, pénfigo benigno familiar crónico, pustulosis subaracnoidea, psoriasis pustular, dermatitis acral enteropática, candidiasis cutánea, eritema anular excéntrico y Identificación severa de dermatitis seborreica.

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