Disqueratosis intraepitelial benigna hereditaria

Introducción a la queratosis intraepitelial benigna hereditaria La disqueratosis intraepitelial benigna hereditaria (disqueratosis intraepitelial benigna hereditaria) es un síndrome congénito caracterizado por la aparición de parches blancos asintomáticos en la mucosa oral y la aparición de parches gelatinosos similares a ampollas en la conjuntiva conjuntival. Herencia autosómica dominante. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hiperemia conjuntival

Queratosis intraepitelial benigna hereditaria

(1) Causas de la enfermedad

La queratosis intraepitelial benigna hereditaria es causada por una herencia autosómica dominante.

(dos) patogénesis

Departamento de enfermedad hereditaria autosómica dominante, la patogénesis aún no está muy clara, manifestaciones histopatológicas de hiperplasia epidérmica, hipertrofia de acantosis, células de la columna que contienen vacuola y queratinocitos benignos. La epidermis es principalmente eosinófilos cerosos.

Prevención de la queratosis intraepitelial benigna hereditaria

Preste atención a la higiene de los ojos, proteja sus ojos, no lea con mucha luz, el tiempo de permanencia en una habitación oscura no debe ser demasiado largo, la luz debe ser lo suficientemente suave, no use en exceso sus ojos. Acondicionamiento integral de complicaciones sistémicas. Se debe prestar atención a los efectos de las drogas y los factores de riesgo. Una vez que hay signos de síntomas, deben cooperar activamente con el tratamiento para prevenir la pérdida repentina de la función visual.

Queratosis intraepitelial benigna hereditaria Congestión conjuntival

El daño en el ojo del niño puede causar ceguera permanente con la formación de vasos sanguíneos en la córnea.

Síntomas de queratosis intraepitelial benigna hereditaria síntomas comunes agudeza visual fotofobia hiperemia conjuntival pliegues labiales aumento de la deformidad

El daño se produce principalmente en la boca y los ojos. La cavidad bucal se compone principalmente de mucosa bucal, labios rojos, debajo de la lengua y las encías. Las lesiones son asintomáticas suaves, pliegues blancos como esponjas. Cuando la mucosa afectada se despliega, la punta de la aguja opaca es grande. El bulto puede ocurrir, el daño de la boca ocurre inmediatamente después del nacimiento o poco después del nacimiento, el daño del ojo ha aparecido dentro de un año después del nacimiento, se forma un pequeño macular conjuntival en la base de la hiperemia conjuntival y la fotofobia es un síntoma común. Primero, especialmente en niños, la ceguera permanente puede ocurrir con la formación de vasos sanguíneos en la córnea.

Displasia intraepitelial benigna hereditaria

Histopatología: manifestada como hiperplasia epidérmica, hipertrofia de acantosis, células de la columna que contienen vacuola y queratinocitos benignos, la epidermis es principalmente eosinófilos similares a ceras, esta célula se llama células intracelulares.

Diagnóstico y diferenciación de la queratosis intraepitelial benigna hereditaria

Según las manifestaciones clínicas, se pueden diagnosticar las características de las lesiones cutáneas y las características histopatológicas. Generalmente no se confunde con otras enfermedades.

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