Dermatosis ampollosa IgA lineal

Introducción a la enfermedad de la piel ampollosa IgA lineal La dermatosis ampollosa de IgA lineal (LABD) o la dermatosis de IgA lineal (linearIgAdematosis) es solo 30% positiva para HLA-B8 debido a su deposición de IgA lineal de membrana basal sin enteropatía sensible al gluten. Es una enfermedad independiente completamente diferente del pénfigo ampolloso y la dermatitis herpética.Otra clorosis crónica de la infancia es una enfermedad rara que ocurre principalmente en niños menores de 5 años y tiene el mismo tipo. La membrana basal tiene una deposición lineal de IgA homogénea, por lo que algunas personas piensan que las dos son manifestaciones diferentes de la misma enfermedad. Aquí, clasificamos las dos enfermedades como una enfermedad. La enfermedad de la piel ampollosa IgA lineal ocurre principalmente en La mayoría de los jóvenes tienen alrededor de 40 años, las mujeres son un poco más que los hombres y los niños con enfermedad cutánea ampollosa lineal se ven en niños menores de 5 años. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.006% -0.008% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: impétigo

La causa de la enfermedad de la piel ampollosa IgA lineal

(1) Causas de la enfermedad

La causa aún no está clara y actualmente se cree que está relacionada con factores autoinmunes.

(dos) patogénesis

Debido a la deposición lineal de IgA de la membrana basal unida a la dermis, e IgA es una inmunoglobulina secretora, su fuente aún no se ha determinado. La inmunofluorescencia indirecta reveló que el anticuerpo IgA de membrana basal circulante se encuentra en el lado epidérmico de la piel separada por solución salina. Unos pocos estudios informaron que el antígeno se encuentra en el lado de la dermis, lo que indica que puede haber más de un antígeno objetivo en esta enfermedad. La microscopía inmunoelectrónica encontró que hay tres formas de depositar anticuerpos contra la enfermedad cutánea de IgA lineal, una se deposita en placas transparentes y la otra se deposita. Por encima de la placa densa y debajo, la tercera está por encima y debajo de la placa densa, mientras que los depósitos de IgA en niños con enfermedad cutánea ampollosa crónica también se encuentran en la placa transparente, la placa densa y debajo, y estos hallazgos respaldan aún más la participación de múltiples antígenos en la edad adulta. Y la deposición de IgA lineal de los niños de los antígenos diana, los estudios preliminares encontraron que el peso molecular del antígeno de 97kDa, 285kDa y 120kDa tres proteínas, los estudios anteriores muestran que la enfermedad de la piel ampollosa IgA lineal y los niños con enfermedad de la piel ampollosa crónica tienen muchos antígenos comunes, detallados El mecanismo necesita más estudio.

Al tomar ciertos medicamentos como la vancomicina, las preparaciones de litio pueden causar la enfermedad, la afección se alivia después de suspender el medicamento y la recurrencia del medicamento se vuelve a aplicar. El mecanismo del medicamento que causa una enfermedad leve aún no está claro, pero está claro que ciertos medicamentos pueden causar Los depósitos de IgA en la piel conducen a la enfermedad.

Prevención de la enfermedad de la piel ampollosa IgA lineal

La terapia de mantenimiento a largo plazo es la clave para prevenir la recurrencia.

Ahora se ha establecido que la enfermedad cutánea ampollosa adquirida es un grupo de enfermedades cutáneas autoinmunes. Una vez que la lesión está controlada por glucocorticoides u otros agentes inmunosupresores, es necesario reducir gradualmente la dosis y tomarla durante mucho tiempo. El pénfigo generalmente demora de 3 a 5 años, y el penfigoide ampollar demora de 2 a 3 años. El retiro repentino y la reducción rápida de la droga son causas importantes de recurrencia.

Complicaciones lineales de la enfermedad ampollosa de IgA lineal Complicaciones, impétigo.

El acantolítico inducido por anticuerpos de pénfigo es una lesión inmunológica especial que no requiere compromiso del complemento o linfocitos y es un daño tisular especial inducido por autoanticuerpos. El proceso de liberación acantolítica puede resumirse como: un anticuerpo pénfigo se produce por la acción de un factor inicial que se une al antígeno correspondiente en la membrana de la célula epidérmica, haciendo que las células epidérmicas liberen o activen la proteasa, que se descompone entre las células intercelulares. La matriz destruye la adhesión entre las células normales y las células, lo que conduce a la liberación de la acantosis.

Síntomas lineales de la enfermedad ampollosa de IgA lineal Síntomas comunes Pápulas con picazón Herpes infección secundaria Úlcera oral Daño en la mucosa ampollas (con líquido purulento)

1. Tipo de adulto:

Más común en jóvenes y de mediana edad, el daño es pleomórfico, puede ser un anillo o grupo de pápulas, ampollas y ampollas, distribuidas simétricamente en las extremidades de las extremidades, como el codo, la rodilla y la cadera, picazón consciente, manifestaciones clínicas y dermatitis herpética difícil de identificar. Pero el grado de picazón es más ligero que la dermatitis similar al herpes.

2. Tipo de niños:

Común en niños menores de 5 años, la incidencia de las niñas es ligeramente mayor que la de los niños. El daño característico más común es ampollas de tensión en el basal inflamatorio. Estas lesiones son más comunes en las áreas vulva y perioral, a menudo en grupos, lesiones nuevas. A menudo aparece alrededor de las viejas lesiones cutáneas, la ampolla forma un cambio similar al "collar del cuello", el paciente a menudo siente picazón o picazón, el inicio es repentino, se forman muchas ampollas de tensión, la ruptura de la ampolla puede ser una infección secundaria, el daño de la mucosa es menos común, grado La gravedad es diferente y el daño en la boca y la conjuntiva es levemente común. Las manifestaciones leves son úlceras orales y erosiones asintomáticas, conjuntiva severa similar a contusión y daño oral.

Examen de la enfermedad cutánea ampollosa IgA lineal

Histopatología: las lesiones cutáneas son ampollas subepidérmicas, se acumula una gran cantidad de neutrófilos a lo largo de la membrana basal, a menudo en la parte superior de la papila dérmica, la infiltración linfocítica puede estar alrededor de los vasos sanguíneos dérmicos superficiales, el autor cree que la histopatología y el herpes La diferencia entre la dermatitis es que hay menos abscesos microscópicos de la papila dérmica y una membrana basal más difusa con infiltración de neutrófilos. La mayoría de los autores creen que la dermatitis ampollosa IgA lineal histopatológica y la dermatitis similar al herpes son Es difícil de identificar, la microscopía electrónica muestra que la ampolla se forma en la placa transparente o en el área debajo de la placa densa. La inmunofluorescencia directa muestra que la piel alrededor de la ampolla tiene una deposición de IgA lineal homogénea en la membrana basal. Algunos pacientes tienen IgM, deposición de IgG e inmunofluorescencia indirecta. Se detectaron anticuerpos IgA de título bajo contra la membrana basal en el suero del paciente, y la tasa positiva en adultos fue menor que en niños.

Diagnóstico y diagnóstico de enfermedad cutánea ampollosa IgA lineal

Diagnóstico

Según las manifestaciones clínicas, los cambios histopatológicos son similares a los de la dermatitis herpética y el penfigoide ampolloso. El examen directo de inmunofluorescencia revela que la membrana basal de la piel alrededor de la lesión tiene una deposición lineal de IgA, que básicamente puede establecer el tipo de diagnóstico, adulto y niño. Ligeramente diferentes, las lesiones cutáneas en adultos son similares a la dermatitis similar al herpes, los niños son principalmente morbilidad preescolar, las ampollas se producen en la cara, alrededor de la boca, alrededor de la vulva, el curso de la enfermedad es autolimitado, y luego la enfermedad se reduce gradualmente, principalmente antes de la pubertad. .

Diagnóstico diferencial

1. La enfermedad debe diferenciarse del herpes ampolloso y la dermatitis similar al herpes.

2. Epidermólisis ampollosa: muchos casos ocurren poco después del nacimiento, a menudo tienen antecedentes familiares positivos, las ampollas a menudo se encuentran en partes de estrés y fricción, de las cuales el displásico puede ser una ampolla de sangre, dejando cicatriz atrófica después de la curación. Y anormalidades pigmentarias, acompañadas de uñas, membranas mucosas o displasia dental y pérdida de cabello.

3. Epidermólisis ampollosa adquirida: inicio en adultos, susceptible a ampollas, cicatrices, erupción de mijo, se puede identificar el examen de inmunofluorescencia directa de la membrana basal con deposición lineal de IgG.

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