Enfermedad hemolítica por incompatibilidad Rh

Introducción a la incompatibilidad del grupo sanguíneo Rh El tipo de sangre RH no es una enfermedad hemolítica, también conocida como incompatibilidad del tipo de sangre neonatal materna e infantil, se refiere a la anemia hemolítica inmune causada por anticuerpos del grupo sanguíneo, es causada por incompatibilidad del grupo sanguíneo materno-infantil, es hiperbilirrubinemia neonatal Una de las causas más comunes, y de inicio temprano, progreso rápido, los casos graves pueden causar ictericia. La hiperbilirrubinemia neonatal causada por antígenos del grupo sanguíneo a menudo se observa en varios tipos de sangre antigénica, como el tipo de sangre RH. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.00001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: púrpura trombocitopénica, ataxia, coagulación intravascular diseminada

Incompatibilidad del grupo sanguíneo Rh causa de enfermedad hemolítica

(1) Causas de la enfermedad

Aunque la placenta actúa como una barrera para evitar que la sangre fetal ingrese a la circulación sanguínea materna, puede ocurrir una pequeña infiltración (transfusión a través de la placenta). Una vez que el antígeno fetal de glóbulos rojos no está en contacto con la madre, la madre produce el anticuerpo del grupo sanguíneo correspondiente, que se introduce en el feto a través de la placenta y actúa sobre el feto. Los glóbulos rojos pueden causar enfermedad hemolítica en los recién nacidos.

Utilizando la tecnología de solubilización ácida, los glóbulos rojos fetales aparecen en la circulación sanguínea de aproximadamente 1/15 de las mujeres embarazadas a los 3 meses de embarazo.Durante el embarazo normal, la cantidad de sangre fetal que ingresa a la circulación materna es muy pequeña, generalmente <0.1 ml, pero durante el parto. Puede haber> 0.2 ml de sangre fetal entrando en la circulación sanguínea materna, lo que puede estimular a la madre a producir anticuerpos.Una gran cantidad de pérdida de sangre transplacentaria también se puede ver en abortos automáticos o artificiales, embarazo ectópico, cesárea, síndrome de hipertensión inducida por el embarazo, placenta previa, placenta La exfoliación temprana, etc., todos ellos son fáciles de causar sensibilización materna a los glóbulos rojos fetales. Para los padres con incompatibilidad del grupo sanguíneo ABO, la incidencia de la enfermedad hemolítica Rh de la progenie es baja, porque el antígeno del grupo sanguíneo principal no coopera, por lo que la sangre fetal se toma rápidamente en el cuerpo materno. La destrucción por lectina anti-A o anti-B reduce la sensibilización del antígeno Rh y reduce la posibilidad de hemólisis Rh.

(dos) patogénesis

La excreción de bilirrubina se basa principalmente en la forma de unión a la glucuronidasa, la falta de glucuroniltransferasa en los recién nacidos, especialmente los lactantes prematuros, la reducción de glucurónido bilirrubina y la falta de transportador YZ2, que hace que la bilirrubina La transferencia de hepatocitos al sistema biliar es una causa de aumento de la bilirrubina en sangre.

Cuando el grupo sanguíneo Rh es incompatible, los macrófagos tragan primero los glóbulos rojos fetales que ingresan a la madre. Bajo la acción del acondicionamiento de los macrófagos y la presentación del antígeno, lleva un tiempo considerable liberar una cantidad suficiente de antígeno Rh y luego estimular los linfocitos correspondientes. Se produce el anticuerpo anti-Rh. Esta respuesta inmune secundaria se desarrolla lentamente. Lleva de 2 a 6 meses. El primer anti-DIgM de la madre es bajo en contenido, de corta existencia, incapaz de atravesar la placenta y no representa una amenaza para el feto. Cuando la reacción primaria vuelve a estar embarazada, puede producir rápidamente anticuerpos IgG secundarios, que causan hemólisis por destrucción de la placenta fetal. En los cuatro subtipos de IgG, los anticuerpos anti-D de IgG1 e IgG3 son más comunes, como dos. Cuando están presentes al mismo tiempo, a menudo tienen hemólisis severa.

La enfermedad hemolítica Rh ocurre en el primer niño. Por lo general, solo se observa en la madre que ha recibido incompatibilidad del grupo sanguíneo antes que la madre embarazada o la madre embarazada Rh positiva, de modo que la madre embarazada tiene una reacción inicial contra el anticuerpo anti-Rh positivo en el feto, cuando está embarazada Rh En un feto positivo, una respuesta inmune secundaria puede ocurrir rápidamente, lo que resulta en hemólisis fetal, la llamada "teoría de la abuela" propuesta por Taylor.

La incompatibilidad del grupo sanguíneo Rh se observa principalmente cuando el feto es Rh positivo y la madre Rh es negativa, pero también puede ocurrir cuando la madre es Rh positiva.Si la madre es ee, cc y el feto es E o C, la madre puede producir anticuerpos anti-E o anti-C. Entre la población china Han, RhCCDeeCcDee representa aproximadamente la mitad, y la antigenicidad de RhE es solo superada por D. Por lo tanto, Shanghai informó que la enfermedad hemolítica Rh Rh positiva representa más de 1/3 de la enfermedad hemolítica Rh completa. Beijing Children's Hospital, 1974-1994, En los últimos 20 años, se trataron 71 casos de enfermedad hemolítica Rh, lo que representa el 4,6% de la enfermedad hemolítica neonatal, y la madre con enfermedad hemolítica Rh positiva representaba 1/4.

Prevención de incompatibilidad de grupos sanguíneos Rh

Hay dos propósitos para la prevención y el tratamiento de la enfermedad hemolítica neonatal:

1. Prevención de la anemia severa y la hipoxia causadas por vía intrauterina o poco después del nacimiento.

2. Evite la encefalopatía por bilirrubina debido a la hiperbilirrubinemia.

Tratamiento prenatal: el tratamiento obstétrico de la enfermedad hemolítica neonatal consiste principalmente en detectar qué fetos están gravemente afectados, tratar la anemia fetal y determinar el momento óptimo del parto, cuando el título de anticuerpos del sistema sanguíneo del grupo Rh de la madre 1:64 o t 0.7 g / ml Cuando se indica que el feto se ve seriamente afectado, puede prevenir la muerte fetal por transfusión de sangre intrauterina o la interrupción temprana del embarazo, o usar plasmaféresis para reducir el título de anticuerpos del tipo de sangre de la madre embarazada. Si el feto ha alcanzado más de 33 semanas, lecitina / esfingomielina en líquido amniótico> 2, Se sugiere que el pulmón fetal ha madurado y puede considerarse para un parto prematuro.

Complicaciones de incompatibilidad del grupo sanguíneo Rh Complicaciones púrpura trombocitopénica ataxia coagulación intravascular difusa

1. Encefalopatía por bilirrubina (ictericia nuclear) La principal complicación de la enfermedad hemolítica neonatal es la encefalopatía causada por la bilirrubina no conjugada a la toxicidad del sistema nervioso central. La bilirrubina libre degradada por el hem es un tipo de Los compuestos polares, insolubles en agua, pueden ingresar al cerebro con tales moléculas polares. El daño de la bilirrubina al cerebro es causado por su deposición en el cerebro, dependiendo de los siguientes tres mecanismos:

1 Incluso en la "hiperbilirrubinemia fisiológica", la bilirrubina puede pasar continuamente a través de la barrera del líquido cefalorraquídeo, pero la mayoría no causa daño nervioso permanente.

2 En condiciones patológicas, la bilirrubina libre de plasma aumentó significativamente, lo que resultó en un aumento significativo de la bilirrubina que ingresa al sistema nervioso central, la bilirrubina combinada con las células nerviosas, lo que resulta en la deposición de tejido cerebral.

3 Algunos factores como la sepsis, la hipoxia, la fiebre y la acidosis pueden dañar aún más la barrera hematoencefálica y aumentar la penetración de bilirrubina en el cerebro. El término ictericia de nucleósidos es que los ganglios basales y el cerebelo se tiñen de amarillo por la bilirrubina. Ven, los síntomas clínicos de la encefalopatía a menudo aparecen de 2 a 5 días después del nacimiento, pero también en períodos posteriores.Los primeros síntomas incluyen anorexia, inquietud, disminución del tono muscular, apnea y reflejos de abrazo, etc. Los gritos, las sentadillas y la angulación, seguidos de respiración irregular y hemorragia pulmonar a menudo conducen a la muerte.Los sobrevivientes pueden tener secuelas persistentes como sordera neurosensorial, dislexia, deterioro del lenguaje y parálisis cerebral severa. El retraso mental, la ataxia y la discinesia, desde la hiperbilirrubinemia hasta la encefalopatía por bilirrubina, se pueden dividir en cuatro fases:

1 período de aura.

2 periodo.

3 período de recuperación.

4 secuelas, la encefalopatía por bilirrubina en bebés prematuros y de bajo peso al nacer a menudo carece de los síntomas típicos del esputo.

2. En algunos otros casos, puede ocurrir púrpura trombocitopénica y coagulación intravascular diseminada.

3. En casos graves, la hipoglucemia puede estar asociada con un aumento de los niveles de insulina en la sangre, la hipoglucemia puede aumentar el daño al sistema nervioso central y aumentar los efectos tóxicos de la bilirrubina, y debe controlarse regularmente y recibir un tratamiento adecuado.

El grupo sanguíneo Rh no es síntomas de la enfermedad hemolítica Síntomas comunes Derrame pleural hemolítico inmunológico ascitis ictericia edema fetal insuficiencia cardíaca anemia severa

Todas las manifestaciones clínicas dependen de la tasa de destrucción de los glóbulos rojos fetales y del grado de eritropoyesis compensatoria. En casos leves, solo hay una pequeña cantidad de hemólisis. En casos severos, el síndrome de edema fetal puede causar la muerte intrauterina. Generalmente, cuanto más grave es la anemia, más grave es la manifestación clínica. El riesgo de daño cerebral causado por la hiperbilirrubinemia también es mayor.

Huang Wei

Incluso si hay una enfermedad hemolítica en el recién nacido, no hay ictericia al nacer. Una vez que el recién nacido tiene ictericia el primer día de nacimiento, debe considerarse la posibilidad de enfermedad hemolítica del recién nacido. Debe realizarse un examen serológico de inmediato para confirmar el diagnóstico. Enfermedad hemolítica Rh El astrágalo aparece temprano y en mayor medida.

2. Hemólisis inmunológica y anemia.

El fenobarbital puede aumentar la actividad de la glucuroniltransferasa y aumentar el contenido de proteína de unión a la bilirrubina.El fenobarbital prenatal o neonatal puede aumentar la tasa de eliminación de bilirrubina y disminuir el contenido de bilirrubina en la sangre. .

Los pacientes tienen hemólisis inmune, el grado de anemia depende del equilibrio del proceso de hemólisis y del equilibrio de glóbulos rojos de la médula ósea.Al nacimiento, la mayoría de los recién nacidos tienen solo anemia leve, el hígado y el bazo pueden agrandarse ligeramente, como la anemia, el agrandamiento del hígado y el bazo. Gradualmente, la insuficiencia cardíaca congestiva, edema, ascitis y derrame pleural pueden ocurrir en la anemia severa, que constituye un síndrome de edema fetal, la mayoría de los cuales mueren varias horas después del nacimiento, y los graves mueren en el útero.

Examen de incompatibilidad del tipo de sangre Rh

1. El grado de anemia de la sangre periférica, el aumento de reticulocitos y la aparición de glóbulos rojos nucleados son proporcionales al grado de hemólisis, se pueden observar frotis de sangre policromáticos, tamaño de glóbulos rojos y glóbulos rojos nucleados, hemólisis Rh, glóbulos rojos esféricos No es raro ver que los glóbulos blancos aumentan y se ve el lado izquierdo del núcleo cuando la hemólisis es grave.

2. La imagen de la médula ósea muestra principalmente una proliferación excesiva de la línea de glóbulos rojos.

3. Examen inmunológico La base principal para el diagnóstico posparto es el examen de anticuerpos inmunes específicos del suero. La enfermedad hemolítica Rh es causada por el anticuerpo anti-Rh IgG producido por la madre. El anticuerpo es del suero de la madre, no del suero del niño enfermo. Por lo tanto, debe usarse tanto como sea posible. Se analiza el suero de la madre, incluidos los siguientes cuatro aspectos:

(1) Verifique si el tipo de sangre Rh de la madre es diferente.

(2) Verifique si los glóbulos rojos del bebé están sensibilizados. La prueba positiva de globulina antihumana indica que los glóbulos rojos del bebé están sensibilizados por el anticuerpo del grupo sanguíneo, y realice una prueba de liberación adicional para averiguar qué tipo de anticuerpo de tipo sanguíneo.

(3) Verificación de la presencia y tipo de anticuerpos del grupo sanguíneo en suero infantil, y pruebas indirectas de suero infantil con varios glóbulos rojos estándar como globulina antihumana. Los resultados positivos indican la presencia de anticuerpos del grupo sanguíneo e inferir el tipo de anticuerpos, (4) Verifique la presencia o ausencia de anticuerpos del grupo sanguíneo Rh en el suero materno. Los pacientes positivos tienen un significado de referencia para el diagnóstico. Una vez que los recién nacidos Rh positivos y los Rh maternos negativos y la prueba directa de globulina antihumana son positivos, algunos pacientes hemolíticos Rh tienen Rh positivo. (D positivo), pero existen anticuerpos anti-E, c, C y otros.

4. Examen de bilirrubina sérica En el período fetal, la bilirrubina puede pasar a través de la placenta, por lo que la bilirrubina en sangre umbilical no es alta, como más de 3 mg / dl, puede haber anemia intrafemoral, pérdida de placenta para eliminar la bilirrubina después del nacimiento. La capacidad de aumentar rápidamente el contenido de bilirrubina en sangre en los recién nacidos, y su velocidad creciente y valor absoluto constituyen un indicador importante para predecir la encefalopatía por bilirrubina.Por lo tanto, los cambios en el contenido de bilirrubina sérica deben controlarse de cerca en este momento, según el Hospital Infantil de Beijing. En el caso del aumento indirecto de la bilirrubina, puede producirse una bilirrubinemia directa alta, que se considera el resultado de la colestasis; mientras que la bilirrubina directa> 4 mg / dl debe estar alerta a la posibilidad de desarrollar cetosis después de la fototerapia, más directamente El aumento de la bilirrubina volvió a la normalidad a corto plazo.

Según la condición, manifestaciones clínicas, síntomas, signos, rayos X, ultrasonido B, electrocardiograma, examen bioquímico.

Diagnóstico e identificación de incompatibilidad del grupo sanguíneo Rh

De acuerdo con la afección, se pueden utilizar manifestaciones clínicas, síntomas y signos, ultrasonido B de rayos X, electrocardiograma y examen de laboratorio bioquímico para confirmar el diagnóstico.

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